Sündroom aeors dans
sündroom Ehlers-Danlos ühendab suurt rühma päritud sidekoe kahjustused. Esimene selge puhul see sündroom kirjeldati esmakordselt 1682 kirurg Amsterdamist, kes vaatasid 17-aastane poiss, kes oli ebatavaline naha venivusega. Kaks sajandit pärast esimese mainita Ehlers-Danlos sündroom, 1891, vene teadlane Chernogubov avaldatud aruande kaks haigust. Kuid ta juhtis tähelepanu raske võita naha ja liigeste inimesed täheldatud ja kirjeldatud selle tingimuse kui geneetiliselt määratud "hilinemine üldiselt kõik sidekude."Pärast veel 10 aastat, E. Ehlers ja hiljem X. A. Danlos märkida selliseid inimesi kalduvus hemorraagia. Seejärel haigus sai nime kaks teadlast, ja see nimi on siiani tavalised.
Ehlers-Danlos sündroom on üks kõige tavalisemaid päriliku sidekoe haigused. See esineb sagedusega 1 juhul 100 vastsündinu LLC kohta. Kuid vastavalt teiste uurijate sündroom esineb tunduvalt sagedamini, kui palju vorme haiguse, esinedes mitte väljendunud( nn kustutatakse vorm) jäävad diagnoosimata. Vastavalt nüüdisaegsed põhimõtted, Ehlers-Danlos sündroom sisaldab haiguste rühma, mis põhinevad kollageeni defekti aluseks sidekude.
Praegu 11 liiki haigus on isoleeritud, mis erinevad omavahel mitmed funktsioonid. Välised omadused eri Ehlersi-Danlos sündroom on väga sarnane üksteisega. Nad ilmutavad suuremat ulatust ja naha haavatavust, suurem liikuvus liigestes ja sümptomid hemorraagiline diatees. Sageli tähistas lüüasaamisega lihasluukonna, silmade, südame-veresoonkonna ja hingamiselundkonna, samuti seedetraktis.
Peamiseks tunnuseks Ehlers-Danlos sündroom toimub muutus omadusi nahas, mis avaldub suurenenud venitatavus ja kergesti haavatavad. Naha selliste inimeste õhuke, habras, halvasti kinnitatud sügavamale asub kudedes. Selle haiguse nahka saab tõsta 1,5-2 cm kohtades, kus see on peaaegu võimatu terve inimene. Selliste kohtade hulka kuuluvad nina ja kõrva otsa. Minimaalse traumatizing naha hõlpsasti tekkida "narmendav" haavad, mis ravib väga aeglaselt, mistõttu armistumine läikiva kortsus pinnale( "sigarettide" armistumine).Sageli tekivad pärast operatsioone ka sügavad ulatuslikud armid. Sellistel juhtudel kirurgid pöörama tähelepanu sageli lahknevusi õmblused ja võrrelge patsiendi naha niiske kuivatuspaber. Mõnel juhul võite tähele välimus "pseudokasvaja", mis asuvad enamasti naha valdkondades suurim rõhk. Näiteks sellised kohad on põlve- ja küünarliigendite alad."Pserudotumor" antud juhul esindavad elemendid hävitati klastris sidekoe ning korraldab hematomas.
Lisaks esiosale Sääreluu Ehlers-Danlos sündroom võib tunda mügarikud tulemusena moodustatud ülemäära suurenenud kasvu rasvkoes, mis on kaetud tahke sisaldav kapsel kaltsiumi oma koostiselt. Sellised inimesed võivad moodustada haavandid, millest enamik asuvad naha ümber pahkluude ja säärtel. Selle haigusega limaskestade membraane iseloomustavad samad muutused nagu nahal. Näiteks suurenes elastsuse limaskestade on tingitud juuresolekul mõned inimesed võime saada keelel otsa oma nina( Gorlini sümptom).Kuid see võime mõjub pool patsientidel Ehlers-Danlos sündroom ja mõned täiesti terved inimesed.
Teine tüüpiline märk haigus on suurenenud liikuvus liigestes mille tulemusena inimesed saavad täita keerukaid akrobaatilisi harjutusi ilma eelneva koolituse. Esimene ilming see võime on tavaliselt täheldatud vanemate lõpus esimese - alguses teisel eluaastal, ajal, mil ta hakkab kõndima. Tagajärjeks suurem liikuvus liigestes võib korrata nihestused ja subluxations liigesehaigus.
sageli ka Ehlers-Danlos sündroom kaasneb sümptomite hemorraagilise diathesis. Sel juhul lapsed kergesti tekkida verevalumid ja hematoomid erinevate lokaliseerimine.Üsna tüüpiliselt verejooksu igemete, seedetrakt, veri ilmuda ka uriinis, tüdrukud esinevad sageli Emakaverejooksude.
Üsna sageli kui Ehlers-Danlos sündroom on muudatusi osa silma, mis hõlmavad peamiselt: longus ülemise silmalau, STRABISM, sinine kõvakesta müoopia ja sellised inimesed saavad hõlpsasti keerata ülemise silmalau.
VI tüüpi haigust iseloomustavad silmapilguste spontaanne purunemine ja võrkkesta eemaldamine.
Mõned inimesed( mitte kõik) on sündroom Ehlersi-Danlos sündroom, osaline puudumine hammaste väärarenguid, ebanormaalne asukoha ja suuruse vähenemine. VIII tüüpi haigused erinevad teistest sagedasest periodontiidi arengust.
kaotusega lihasluukonna avaldub kujul selgrookõverused ja erinevate tüvede rinnus. Lihaste toonuse vähendamine on nii tugev, et mõnikord eksib iga neuromuskulaarhaigus. Inimestel on kergesti erinev lokalisatsioon.
Ehlers-Danlus sündroomile iseloomulikud on ka siseorganite kahjustused. Kõige ohtlikum neist on kahju südames, veresoonte ja hingamissüsteemi Kirjanduses on kirjelduse mitme rebendid veresoontes nende aneurüsmid( aordi laevade aju).Südame lüüatus võib seisneda erinevate kaasasündinud väärarengute kujunemises.
kaotusega hingamiselundite suurendatakse airiness kopsukoe, spontaanse pneumotooraksi üha suurus hingetoru ja bronhide. Diagnoos
Ehlers-Danlos sündroom on tehtud sugupuu analüüsi ja omaduste kombinatsioon eespool nimetatud haigusi, on täheldatud selle lapse Et täpsemalt määratleda tüüpi haiguse vaja kasutada erilisi täpne diagnostika meetodid teostada üksnes spetsialiseeritud haiglad.
Erilist tähelepanu pööratakse sünnitusabi ja kirurgilistele probleemidele, mis esinevad sageli Ehlers-Danlos sündroomiga patsientidel. Seega raseda haigus on olemas reaalne oht lootevete enneaegset puhkemist, sünnitusjärgne verejooks ja vaagna luud lahknemise haavaplaastrid või halb paranemine. Olemas on ka ellujäämise tõenäosust emaka tiinuse halva kindlaksmääramise see vaagen ligamentide aparaati. Laste sündroomi Ehlersi-Danlos sündroom sünnivad sageli tõttu enneaegselt haprust membraanid on sageli kaasasündinud nihestus Puusaliigendite ja psevdoparez brachial närvi. Sellistel juhtudel on günekoloogidel teatud probleeme nabanööri rihveldamisega.
Ravi Ehlersi-Danlos sündroom tuleks suunata normaliseerimiseks või stabiliseerimisprotsessile lihasluukonna, kardiovaskulaarsüsteemi ja kesknärvisüsteemi, naha-, lihastes ja silmades. Selleks kasutatakse mitmesuguseid vitamiine( A, E, B-grupi, kokarboksüülaasi, askorbiinhape), karnitiinkloriid, süstid kasvuhormooni( hGH) ja suurendavad ravimid ajutegevust( Nootropilum, Pantogamum, rutiin, Riboxinum, Panangin).Lisaks sellele on selle haiguse ravimiseks vajalik meetod füsioteraapia protseduuride läbiviimiseks, näiteks magnetoteraapia või laser-akupunktuur. Vajadusel antakse lapsele korduvalt massaaži- ja füsioteraapia harjutusi, samuti refleksoterapeutikat. Palju tähelepanu pööratakse krooniliste infektsiooni kolded asuvad ninaneelu ja suuõõne( kaaries hammaste, krooniline tonsilliit, adenoidid, sinusiit).