Von Willebrandi haigus
1926 Willebrandi esimese täheldatud Ahvenamaa pere, mille liikmed on kannatanud mingi hemorraagiline diatees sarnane hemofiilia. See diatsiis edastatakse vastavalt autosoomide valitsevale pärandi tüübile. Hulgas pärilik hemorraagiline diatees Willebrandi haigus võtab sagedus kolmanda koha pärast hemofiilia A keskmiselt 100 000 inimest sündinud 2 last haigus. Alusel von Willebrandi tõbi on vastuolus moodustamine kehas põhikomponent VIII faktori vere hüübimine, millele kirjanduses nagu von Willebrandi faktori( VIII: EF).See põhjustab vere hüübimist ja verejooksu esinemist.
verejooksu raskusest von Willebrandi tõve ulatuda kergest kuni väga rasketel juhtudel. Lihtne võimalus Willebrandi haigus esineb aeg-ajalt ninaverejooksu ja väikeste hemorrhages naha laiguline sinyachkovogo tüüp. Tõsine haiguse kulgu iseloomustab väga sagedased, pikenenud ning raske verejooks erinevate lokaliseerimine( emaka, nasaalne, seedetrakti, neerude), verevalumid ja suurte veritsev pehmete kudede ja siseorganeid. Mõnikord on liigestel tekkinud hemorraagia( hemartroos).
osatähtsus nasaalne, seedetrakti- ja emaka verejooksu ei vasta alati astmele rikkumise vere võimet hüübida. Eelkõige on mõnikord mõõdukate rikkumiste taustal korduvalt korduv katastroofiline verejooks mis tahes lokaliseerimisele. Sellistel juhtudel on tõenäoliselt veritsust põhjustavad täiendavad lokaalsed vaskulaarsed häired. Nende identifitseerimiseks vajab hoolikat edasiseks uurimiseks limaskestade nina, suu ja neelu, suuõõne, mao ja soolte. Selleks, haiglates kasutatakse järgmisi meetodeid: rhinoscopy, laryngoscopy, fibroduodenogastroskopiya, kolonoskoopia ja teised. Sel juhul limaskestade veritsemise valdkonnas ning sageli leida oma pinnal paiknevad pikendatud ning keerdunud veresooned diameetriga 1-2 mm( telangiektaasiat), kergesti andes
kõvad peatab verejooksu. Kirjandusest on teada, et sellised vaskulaarsed moodustused põhjustavad korduvaid seedetrakti verejooksusid. Need on eriti ohtlikud Willebrandi haiguses, kui verejooksu peatamise peamised mehhanismid on rikutud. Vaatlused näitavad, et seoses hävitamise veresooned tekib kergesti erosive hemorraagilise gastriidi massiivse korduvad maoverejooksuni.
Willebrandi haigus sageli koos erinevate düsplaasia( hüpoplaasia) sidekoest ning seega kõik organid, kellele see osa kangast. Selle haigusega patsientidel sageli näitab prolaps mitraalklapi ja muud südameklappide. Seda häiret diagnoositakse sageli ilma täiendavate uurimismeetoditeta nagu reumaatilised südamehaigused. Tegemist võib olla kombinatsioon von Willebrandi tõve suurenenud naha venitus, nõrk sidemete, mis viib sageli ja alaline nihestus, lõtvus liigesed. Harvemini võib haigusega kaasneda Marfani sündroom. Verejooks von Willebrandi tõbi, lisaks visadust ja stabiilne suhe keegi keha, raske ravida plasma ja krüopretsipitaadi vereülekandeid ja ilmselt hullem pärast traumaatilist kohaliku mõju( nt tihe tamponaadi, cautery).
vastuolulised kuidas üleandmise naiste von Willebrandi haiguse, raseduse ja sünnituse. Paljudes aruanded näitavad, et tase hüübimisfaktorite raseduse suureneb, jõudes sündi. Selles suhtes verejooks peatub või järsult nõrgestab. Kuid teistes naistel ei täheldatud sellist paranemist, mis suurendab sünnitusjärgse raskekujulise verejooksu riski.
osatähtsus veritsuse operatsiooni ajal ja trauma Willebrandi tõbi on tihedalt seotud tase faktor VIII plasmas, r. E. Mida madalam tase hüübimisfaktorid, seda tugevam ja rohket verejooksu, ja vastupidi.
peamine ravimeetod, ajutise normaliseerumise häiritud verehüübimise mehhanisme, on vereülekannet - sissejuhatuses sisaldavate veretoodete kompleksi faktor VIII hüübimist sealhulgas von Willebrandi faktorit( VIII: EF).Sel eesmärgil kasutatakse kõige sagedamini antihemofiilset plasmat ja krüopretsipitaati. Enne operatsiooni veeni veretoodete algab 2-4 päeva enne operatsiooni ja pärast sündi - alguses töö.Asendusravi veretoodete viiakse läbi puhul pikaajalise veritsemise tahes kohas, kuigi see ravi ei ole alati efektiivne Emakaverejooksude.
Kerge ja mõõduka haiguse ravi viiakse läbi e-aminokapronhape( soodustab vere hüübimine), mis on ette nähtud kõigi verejooksu väikestest veresoontest, sealhulgas mensturatsiooniverejooksude alates esimesest päevast menstruaaltsükli enne menstruatsiooni. Kui ebaefektiivsust e-aminokapronhape määrata sünteetilised rasestumisvastase preparaadid - infekundin, mestranool. Vältida Ühistaotluse e-aminokapronhape, krüopretsipitaadi, rasestumisvastaste preparaatide. See on seotud suure tõenäosusega tüsistuste tekkimise veresoonte trombide teket ja DIK.
Nina veritsus peatatakse samal viisil kui hemofiilia korral.
Praegu raviks ja profülaktikaks verejooksude ettevalmistamisel ja läbiviimisel kirurgiliste operatsioonide abil 0-1 plasmafraktsioonis, krüopretsipitaadi ja värske plasma.
Mõningatel juhtudel, kui on olemas selline vajadus, kirurgilise ravi - veresoonte ligeerimine, kustutatud jne laeva
.