Polütsüstiline neeruhaigus lastel

Lastelt levinud tsüstid on üsna tavalised. Tsüstiline haigus( tsüstiline) neerud seas pärilike haiguste hõivab oluline koht: see on täheldatud 5-10% patsientidest, kellel on krooniline neerupuudulikkus sageli diagnoositakse looted kui ultrahelidiagnoosimiseks kaasasündinud väärarengute. Seda iseloomustab mitmete tsüstide esinemine neerukudes, mis võivad ilmneda või ilmneda erinevatel vanustel. Haigusel on progresseeruv suundumus, tulemus on krooniline neerupuudulikkus.

enim peetakse jagunemise polütsüstiliste haiguse autosoomne retsessiivne tüüp, mis esineb sageli imikutele ja väikelastele, sageli koos maksa fibroos ja autosoomne dominantne pärilikkuse, mis on kliiniliselt sagedamini pärast 30 aastat. Polütsüstiliste võib olla üks kliiniliste ilmingute mitu väärarenguid nagu Zellweger sündroom, Meckeli või.

dominantne autosoomne polütsüstiliste haiguse tüüp haiguse pole kliinilisi ilminguid lastel on haiguse areng on tavaliselt näha inimesi vanuses 30-40 aastat. Peamiseks kliinilised nähud: valiku veri uriinis( hematuuria) neerus valu, üsna sageli kaaslane on hüpertensioon. Tsüstiline neerude transformatsioon tuvastatakse ultraheli abil, mida kinnitab arvutimontomograafia. Samuti tuleb märkida, et erituselundite püelograafia paljastab nähud, mis viitavad juuresolekul tsüstide neerukoekultuurid.

Enamik tsüstiline ümberkujundamine mõjutab proksimaaltorukeste, kuid see on võimalik avastamiseks tsüstide mujal süveneva. Tavaliselt tõuseb haigus aeglaselt ja põhjustab kroonilise neerupuudulikkuse teket pärast 40-aastast vananemist. Vastavalt Euroopa dialüüsi ja Transplant Association, autosoomne dominantne polütsüstiliste haiguse tüüp - üks kõige levinumad põhjused hõlmavad geneetilised häired, mis põhjustavad vajadust asendusravi kroonilise neerupuudulikkusega täiskasvanutel.

samaaegne kasutamine ultraheliga varaseks avastamiseks tsüstide neerukoe ja molekulaarsete hübridiseerimismeetoditele selgitada mutantgeeni kahtlusega inimeste haiguse olemasolu näitas kõrget korrelatsiooni, muutes ultraheli siduv ja väga informatiivne kodumajapidamistes kus esineb patsientidel autosoomne dominantnepolütsüstiline haigus( AIDB).

. Sageli kirjeldatakse polütsüstiliste haiguste kombinatsiooni kudede esinemisega kuseteedes. Kuseteede infektsiooni võimalik stratifitseerimine.

polütsüstiliste neeruhaigus kusjuures autosoomne retsessiivne pärilikku( Arru)

haiguseks on üsna haruldane. Seda polütsüstilise haiguse varianti vastsündinutel võib kombineerida respiratoorse distressi sündroomiga. Väliselt lastel on palju väikseid kõrvalekaldeid arengu juures, palpatsioon kõhu näitas järsk tõus neerud. Kui laps mõõdukalt raske haiguse järk-järgult arendada hüpertensioon, portaalhüpertensioonist sündroom, krooniline neerupuudulikkus. Suurenenud neerud on hästi tuvastatud ultraheliuuringu ajal, väljaheidetav urograafia. Kuid nende väiksuse tõttu ei ole tsüstid tavaliselt visualiseeritud.

märkimisväärne muutus milline ehhogeensus, samas röntgenkontrastset neeru-uuringus saab tuvastada kogunemine kontrastaine kogumisvannis kanalid. Mõõtmed suurenenud maks, morfoloogiliselt määratletud muutusi intrahepaatilisi sapijuhade koos periportaalsest fibroos. Haiguse kulgu ja arengut krooniline neerupuudulikkus seostatakse teket esimesel hüponatreemia ja hüpertensioon. Järgmises teostuses

autosoomne retsessiivne polütsüstiliste neeruhaigus ümber ilmub 2aastaseks, kuid sageli nimetatakse kaasasündinud maksafibroosiga, neeruhaigus. Seda nimetatakse ka maksa, neerude, kõhunäärme noorukite polütsüstoosis. Levimus sümptomite kliinilist pilti ühest tsüstiline muutused elundite määratleb selle arengut. Suhe

autosoomne retsessiivne polütsüstiliste neeruhaigus I tüüpi iseloomustab tsüstiline Potter, kui tsüstid on lokaliseeritud valdavalt ajukoores, kuid võib asuda Neerusäsi.

In autosoomne retsessiivne haigus tunnustatud lapse vanemad neeru-uuringus ei ilmnenud kõrvalekaldeid. Kahtlus selle haiguse ilmnemisel juuresolekul lapse kaasasündinud maksa fibroos. Sest õige diagnoos tuleks välistada Meckeli sündroom, Rong sündroom retinalnorenalnaya düsplaasia Ivemarka sündroom, nagu ka paljud teised sündroomid. Isoleeritud

tsüstiline neeru- düsplaasia võib täheldada iseseisva patoloogia korduvate ilming riski perekonna ei ületa 10%.See viitab geneetilise heterogeensus anomaalia.

avastamine düsplastilise muutused neerudes vanemad suurendab oluliselt riski uuesti sündi haige lapse ja nõuab välistades mitmeid sündroomid.

nomenklatuuri pärilikud ja kaasasündinud neeruhaigus ja kuseteede

I. nefropaatiate ja uropathies anatoomiline anomaaliaid struktuuri neerud ja kuseelunditele:

1) arengut neeru väärarengute

a) kvantitatiivsed( no hüpoplaasia täiendavaid neeru);

b) asend( vales kohas, allavaje, rotatsioon);

c) ametlik( hobuseraua, S- ja L-kujuline neeru);

2) defekte kusejuha( arvu muutus, suurus);

3) strukturaalsete kõrvalekallete kusepõis ja kusiti;

4) kõrvalekallete struktuur ja paigutus neeru- laeva;

5) innervatsioon kõrvalekallete Kuseelundkonna koos sündroom neurogeenne kusepõis.

II.Häired neerude:

1) tsüstiline:

a) polütsüstiliste haiguse( autosoomne dominantne, autosoomne retsessiivne variandid);

b) nefronoftiz Fancon'i;Kõrgemate sündroom;

c) Soome tüüpi kaasasündinud nefrootiline sündroom;

g) Muud tsüstiline haigus;

2) beskistoznye koe düsplaasia( arengu häired):

a) oligonefroniya( oligomeganefroniya);

b) segmentaalkestuste düsplaasia( Küsi-Apmarka haigus);

c) nefropaatia seostatakse hüpoplastilise düsplaasia;

3), tagasijooksu nefropaatia.

III.Pärilik nefriit:

1) ilma kuulmislangus;

2) kurtust( Alporti sündroom).

IV.Tubulopaatiat:

1) primaarse:

a) polüuuria( neeru- suhkruta diabeet);

b) luu deformatsioon( fosfaadi diabeet, haiguse Toni- de Debré-Fancon'i, neeru- tubulaaratsidoos);2) Teisene: vahetamist pärilikud haigused.

V. Dizmetabolicheskie nefropaatia Kristalluuria:

1) cystinuria, tsüstinoosi;

2) oksalaatestriga nefropaatia;

3) uraaditaset( podagra) nefropaatia, kusihappe diathesis.

VI.Nefrotoksilisust ja uropaatia kromosomaalse haigused.

VII.Amüloidoos: pärilik.

VIII.Embrüonaalne kasvajad( sealhulgas Wilmsi tuumor).