Faktori XI puudulikkus( hemofiilia c)
Haigus levib autosomaalse päranditüübiga, mis põhjustab mõlema sugupoole kannatusi.
On leitud( latentsed), väikesed ja rasked haigusseisundid. Esimeses kujul, mis on enam kui 50% kõigist juhtudest hemofiilia C., verejooksu ilmneda ainult suurte trauma ja operatsioone. Kerge haigus, spontaanne verejooks minimaalne või puudub, kuid loomulikult tekivad siis, kui verejooks ja kirurgiliste sekkumiste tagajärjel. Väikesed kirurgilised sekkumised( hammaste eemaldamine, soolestiku polüübid jne) kaasnevad harva verejooksuga. Raske vormid haiguse iseloomustab mõõduka spontaanne veritsus( ninaverejooks, kergesti tekkivad verevalumid, jne) ning pikk ja raske verejooks operatsiooni ajal. Mõnikord on täheldatud subkutaanset ja vahekorra hematoomit ja ägedaid verejooksusid. Sellega seoses haiguse muutub mõningaid sarnasusi lihtsaim sordid hemofiilia A või B.
Naised menstruatsiooni toimub mitte alati, ja enamasti ainult aja puberteeti. Väga harva( üksikjuhtudel) registreeritakse sünnitusjärgne hemorraagia. Enamik naisi, kaasa arvatud need, kellel on väga väike faktor XI plasmakontsentratsioon, ei nõua transfusiooni ennetamist ja sünnitusravi. Seevastu traumade ja kirurgiliste sekkumiste korral hemofiilia C puhul võib raskekujuline ja eluohtlik verejooks olla keeruline. Sageli muutub selline verejooks raviarstidele üllatavaks, sest miski ei võimalda teil vere hüübimise süsteemis esinevaid rikkumisi kahtlustada.
ravi. Verejooksu usaldusväärne peatus ja ennetamine toimub loodusliku, värskelt külmutatud või kuiva plasma intravenoosse süstimisega. Kehtivuse kasutusele vereringesse faktor XI pärast esimest vereülekande on ligikaudu 60 tundi pärast korduvat manustamist suureneb kuni 120 tundi või rohkem. Järelikult tagada normaalse vere hüübimise operatsioonijärgsel piisavalt veenivere plasmas süstide esimestel päevadel iga 48 tunni ja seejärel 72 tunni pärast.
Alates mittespetsiifilised ravi selle haiguse kõige edukalt rakendatud e-aminokapronhape, aitab ennetada ja peatadaväikeste vigastustega verejooks ja operatsioonid( lõiked, hammaste eraldamine).