Fibrosis de los pulmones
Entre las enfermedades pulmonares, la fibrosis pulmonar difusa idiopática ocupa un lugar especial. Esta enfermedad también tiene otro nombre: el síndrome de Hammam-Rich, después de los nombres de los autores que lo describieron.
La fibrosis pulmonar difusa idiopática se refiere a enfermedades con un tipo de herencia autosómica dominante. Esta patología se refiere a enfermedades que se desarrollan como resultado de una violación del sistema inmune. En el corazón de la enfermedad está el daño a los pequeños vasos de los pulmones. En la etapa final, la estructura de los pulmones se pierde, el tejido pulmonar se reemplaza con un tejido fibroso( conectivo), se forman quistes. Los signos más característicos, característicos solo de esta enfermedad, son extremadamente difíciles de distinguir. Se cree que la mayoría de las veces la enfermedad afecta a personas de 50 a 60 años. Sin embargo, ocurre en diferentes grupos de edad.
La principal manifestación clínica de difuso fibrosis pulmonar
es la disnea. Inicialmente, aparece después del esfuerzo físico, luego se guarda y en reposo. La intensidad de la disnea aumenta progresivamente. A medida que la enfermedad progresa, la coloración cianótica de la piel - cianosis, por lo general no se expresa claramente. Tos, por regla general, seca, improductiva. A veces se observa hemoptisis. Una característica de la fibrosis pulmonar difusa idiopática es la incompatibilidad de la disnea con cambios relativamente pequeños en los pulmones. Un signo típico de la enfermedad es una pérdida progresiva de peso corporal. Una de las primeras manifestaciones de la enfermedad es el engrosamiento de las falanges ungueales de los dedos. A veces se encuentran "tambores de tambor" en estos pacientes antes del inicio de los cambios pulmonares.Los métodos especiales de investigación generalmente revelan una disminución aguda en los volúmenes pulmonares( volumen de aire inhalado y exhalado, etc.).El examen radiográfico de los órganos del tórax revela sombras focales que corresponden a los quistes formados de los pulmones.
A menudo el proceso implica el revestimiento del pulmón( pleura), se detectan cambios en el área de las raíces de los pulmones. Con la broncografía, se detectan el estrechamiento bronquial y la deformidad. Sin embargo, este estudio no es seguro para esta enfermedad y debe evitarse.
El pronóstico de la enfermedad es desfavorable. La muerte proviene de insuficiencia pulmonar y cardíaca. La expectativa de vida promedio en el curso crónico del proceso y la ausencia de tratamiento generalmente no excede los 4-6 años. En los niños, especialmente a temprana edad, la enfermedad generalmente se produce en forma aguda y en unos pocos meses puede conducir a la muerte del niño.
El principal método de tratamiento es la terapia hormonal en combinación con inmunosupresores. Se usan medicamentos como azatioprina y coulenyl. La efectividad del tratamiento depende de la gravedad de las manifestaciones clínicas en el momento del inicio de la terapia hormonal.