Síndrome y enfermedad de Icenko-Cushing( hipercorticismo) - Causas, síntomas y tratamiento. MF.
- una condición causada por la exposición prolongada a las hormonas glucocorticoides organismo de alto nivel, el más importante de los cuales es el cortisol.
cortisol produce en la corteza adrenal. Estimulador importante del cortisol es adrenokortikotropnyygormon( ACTH).ACTH se produce en la glándula pituitaria - glándula endocrina situada en la base del cerebro. ACTH estimula el desarrollo de la hormona liberadora de corticotropina producida en el hipotálamo - una región del cerebro que controla el sistema endocrino del cuerpo. El cortisol
realiza tareas vitales en el cuerpo. Ayuda a mantener la presión sanguínea en el sistema cardiovascular, reduce la respuesta inflamatoria del sistema inmune, equilibra el efecto de la insulina, aumento de los niveles de glucosa en sangre, regula el metabolismo de proteínas, carbohidratos y grasas. Una de las tareas más importantes del cortisol es ayudar al cuerpo a responder al estrés. Por esta razón, las mujeres en los últimos 3 meses de embarazo, y los atletas profesionales, tienden a tener altos niveles de cortisol. Las personas que sufren de trastornos de depresión, alcoholismo, desnutrición y pánico también aumenta los niveles de cortisol.
Normalmente, cuando la cantidad de cortisol en la sangre es adecuada, la glándula pituitaria produce menos ACTH.Y en la reducción de ACTH en sangre aumenta el contenido de cortisol para estimular más fuertemente la producción de glucocorticoides adrenales. Esto asegura que la cantidad de cortisol producida por las glándulas suprarrenales, es suficiente para satisfacer las necesidades diarias del cuerpo. Las causas de Cushing
contenido exceso de cortisol en los siguientes casos:
1. El uso a largo plazo de los glucocorticoides como la prednisona, dexametasona, para el tratamiento de asma bronquial, artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico, y otras enfermedades inflamatorias, o para la inmunosupresión tras el trasplante de órgano - exógena( causada por la influencia externa) giperkortizizm. mayoría de los pacientes los síntomas del síndrome de Cushing
2. Adenoma( tumor benigno) pituitaria - la causa principal del síndrome de Cushing. Hipercortisolismo causada por adenoma hipofisario, los médicos locales llaman de enfermedad de Cushing, todos los demás casos de Cushing - en realidad el síndrome de Cushing.comunicados de adenoma de la pituitaria mayores cantidades de ACTH y ACTH, a su vez, estimula la producción de exceso de cortisol. Esta forma del síndrome afecta a las mujeres cinco veces más frecuentemente que los hombres.
síndrome 3. de producción ectópica de ACTH - una condición en la que( canceroso) tumor benigno o maligno fuera de la glándula pituitaria para producir ACTH.Los tumores de pulmón causan más del 50% de estos casos. Las formas más comunes de tumores productores de ACTH son ikartsinoidnye ovsyanokletochny pulmón o tumor pequeñas de cáncer de pulmón de células. Los hombres son afectados 3 veces más a menudo que las mujeres. Otros tipos de tumores menos comunes que pueden producir ACTH son cáncer de tiroides timoma( tumor del timo), tumor de páncreas, y.
4. Los tumores de las glándulas suprarrenales. A veces el síndrome de Cushing es causado por la patología, más a menudo un tumor de las glándulas suprarrenales, que secretan cantidades excesivas de cortisol. En la mayoría de los casos, tumor benigno adrenal( adenoma).carcinoma de la corteza suprarrenal, o cáncer de la glándula adrenal, es la causa menos común del síndrome de Cushing.carcinomas adrenocorticales suelen causar aumento muy elevado los niveles hormonales y el rápido desarrollo de los síntomas. Una causa muy rara de síndrome adrenal de Cushing es la hiperplasia suprarrenal, es decir,un aumento anormal en el número de células de la corteza. En todas las formas del síndrome de nivel de ACTH en sangre adrenal de Cushing se reduce.5.
forma familiar de síndrome de Cushing. La mayoría de los casos de síndrome de Cushing no se heredan. Sin embargo, muy raramente la causa de este síndrome es una enfermedad hereditaria - un síndrome de neoplasia endocrina múltiple, es decir,tendencia a desarrollar tumores de una o varias glándulas endocrinas. En esta enfermedad, junto con tumor adrenal puede ser tumores actuales de las glándulas paratiroides, el páncreas y la producción de la pituitaria hormonas apropiadas. de con hipercortisolismo son obesos. El aumento de peso - uno de los primeros signos de la enfermedad.la deposición de grasa es principalmente el torso, cara, cuello. Y las extremidades, por el contrario, se vuelven más delgadas.
Itenko-Cushing
En la infancia y la adolescencia, por lo general, junto con la obesidad, la tasa de crecimiento se ralentiza.
Los cambios en la piel son muy característicos para la hipercorticidad. La piel se vuelve delgada, se notan moretones, hematomas, que pasan muy largos. Puede aparecer estiramientos anchos púrpura-violeta, púrpura en el abdomen, los muslos, las nalgas, los brazos y el pecho.
Strias con síndrome de Isenko-Cushing
A veces los pacientes se quejan de dolor de espalda, costillas, manos y pies al caminar. Esto se debe a que el síndrome de Cushing a menudo conduce a la osteoporosis. La osteoporosis significa una disminución en la densidad ósea, una violación de su estructura, fragilidad aumentada y fuerza reducida, que puede conducir a fracturas, incluso con el más mínimo trauma.
El síndrome de Itenko-Cushing se acompaña de fatiga, debilidad muscular, irritabilidad, ansiedad y raramente cambios en la psique.
Uno de los primeros síntomas del síndrome es el aumento de la presión arterial. Dado que los glucocorticoides inhiben el efecto de la insulina, a menudo con hipercorticosis, aumenta el nivel de azúcar en la sangre y aparecen síntomas de diabetes mellitus( sed, micción frecuente, profusa, etc.).
Las mujeres generalmente tienen crecimiento excesivo de vello en la cara, el cuello, el pecho, la piel del vientre y los muslos. La menstruación puede volverse irregular o detenerse. Los hombres informan una disminución en la libido.
En caso de alguno de los síntomas de hipercortisiencia, y especialmente sus combinaciones, es necesario buscar ayuda médica lo antes posible.
Diagnóstico del síndrome de Itenko-Cushing
La tarea de la primera etapa del diagnóstico es establecer si hay un aumento en el nivel de cortisol. Para hacer esto, use una prueba especial: la determinación de cortisol en la orina diaria.
En la orina de un paciente recogido durante un período de 24 horas, se determina el nivel de cortisol. Niveles superiores a 50-100 mcg por día para adultos confirman el síndrome de Cushing. El límite superior de valores normales varía en diferentes laboratorios, según la metodología de medición utilizada.
Una vez que se detecta un aumento en los niveles de cortisol, es necesario detectar la ubicación exacta del proceso que conduce a un exceso de producción de cortisol.
Una muestra con dexametasona ayuda a distinguir a los pacientes con un exceso de producción de ACTH debido a un adenoma pituitario de pacientes con un tumor ectópico que produce ACTH.El paciente toma dexametasona( glucocorticoide sintético) dentro de cada 6 horas durante 4 días. En los primeros 2 días, se administran dosis más bajas de dexametasona, en los últimos 2 días, se administran dosis más altas. La recolección de orina se realiza diariamente antes de administrar dexametasona y luego todos los días de la prueba. Con el adenoma pituitario, el nivel de cortisol en la orina disminuye, y con un tumor ectópico fuera de la hipófisis, el nivel de cortisol no cambia. Para la prueba, es necesario dejar de tomar medicamentos como fenitoína y fenobarbital durante una semana.
La depresión, el abuso del alcohol, los altos niveles de estrógenos, las enfermedades agudas y el estrés pueden conducir a un resultado incorrecto. Por lo tanto, la preparación para la prueba debe ser exhaustiva.
Prueba de estimulación con hormona liberadora de corticotropina .Esta prueba ayuda a distinguir a los pacientes con adenoma hipofisario de pacientes con el síndrome de producción ectópica de ACTH y el tumor suprarrenal secretor de cortisol. Al paciente se le inyecta una hormona liberadora de corticotropina, que hace que la hipófisis produzca ACTH.Cuando aumenta el nivel de adenoma hipofisario de ACTH y cortisol en la sangre. Tal respuesta se observa muy raramente en pacientes con el síndrome de producción de ACTH ectópica y casi nunca en pacientes con tumor suprarrenal secretor de cortisol.
La siguiente etapa del diagnóstico es la visualización directa de las glándulas endocrinas .Los más utilizados son los estudios de ultrasonido de las glándulas suprarrenales, la tomografía computarizada o la resonancia magnética de la glándula pituitaria, las glándulas suprarrenales. Para establecer los focos ectópicos de producción de ACTH, se utiliza ultrasonido, computadora o imágenes de resonancia magnética del órgano correspondiente( generalmente el tórax, tiroides, páncreas).
Tratamiento del síndrome de Isenko-Cushing
El tratamiento depende de la causa específica del exceso de cortisol y puede incluir cirugía, radiación o medicamentos.
Si la causa del síndrome es un uso a largo plazo de las hormonas glucocorticoides para tratar otra enfermedad, que necesita una reducción gradual de la dosis hasta la dosis mínima suficiente para controlar la enfermedad.
Para el tratamiento de adenoma de la pituitaria más ampliamente utilizado extirpación quirúrgica de un tumor, conocido como transesfenoidal prostatectomía. Utilizando un microscopio especial y los instrumentos endoscópicos muy finas, el cirujano se aproxima a la glándula pituitaria a través de una ventana de la nariz o de una abertura hecha debajo del labio superior, y quitar el adenoma. El éxito de la operación depende de la habilidad del cirujano, es más del 80 por ciento cuando lo realiza un cirujano con amplia experiencia. Después de la operación de la producción de ACTH pituitaria disminuye drásticamente y los pacientes reciben terapia de sustitución con glucocorticoides( tales como la hidrocortisona o la prednisolona) por lo general se requieren durante el año, a continuación, los productos de ACTH y glucocorticoides restaurados.
Para los pacientes que tienen contraindicaciones para la cirugía, es posible realizar la terapia de radiación .Este método toma 6 semanas, la efectividad es 40-50%.La desventaja de este método es la demora en la mejora, el efecto puede llegar en unos meses o incluso años después de la irradiación. Sin embargo, la combinación de radioterapia y terapia con medicamentos mitotan( Lizodren) puede ayudar a acelerar la recuperación. Mitotan suprime la producción de cortisol. El tratamiento con mitotano solo puede ser exitoso en 30-40% de los casos.
Hay otros fármacos utilizados en hypercorticoidism por separado o en combinación: aminoglutetimida, metirapona, y ketoconazol. Cada uno de ellos tiene sus propios efectos secundarios, que los médicos tienen en cuenta al prescribir terapia para cada paciente individualmente.
En el síndrome de producción de AKTG ectópico, la extirpación quirúrgica del tumor secretor de ACTH es la más preferible. En los casos en que el tumor se detecta en una etapa inoperable utilizado adrenalectomía - extracción de las glándulas suprarrenales. Esta operación alivia un tanto los síntomas en esta categoría de pacientes. A veces se usa y tratamiento médico( Metirapone, aminoglutetimida, mitotano, ketoconazol).
Con los tumores suprarrenales, el método quirúrgico es la base para tratar los tumores suprarrenales tanto benignos como malignos.
Doctor endocrinólogo Fayzulina N.M.