Factor IX( factor de Navidad)
Valores de referencia de la actividad del factor IX en el plasma sanguíneo - 60-140%.factor de
K( Factor de Navidad, antihemofílico globulina B) se refiere a P-globulinas, participa activamente en la fase I de plasma hemostasis. El factor IX se forma en el hígado. Por lo tanto, su contenido en la sangre de pacientes con hepatitis, cirrosis del hígado, así como tomar los derivados de dicoumarina e indanodiol se reduce. El desarrollo del factor IX está regulado por un gen localizado en el cromosoma X, en un locus, que está separado del gen de la enzima clave para la síntesis del factor VIII.Este gen muta de 7 a 10 veces con menos frecuencia que el gen de la enzima de síntesis del factor VIII.Debido a esto, la hemofilia A se observa con mucha más frecuencia( 87-94% de todos los pacientes con hemofilia) que la hemofilia B( deficiencia congénita de factor IX - enfermedad de Christmas)( 8-15% de los pacientes).
En el proceso de coagulación sanguínea, el factor IX no se consume.
La determinación del factor IX juega un papel crucial en el diagnóstico de la hemofilia B. La deficiencia del factor IX está asociada con la mayoría de las hemorragias en las enfermedades hepáticas agudas.
Dependiendo del nivel de factor IX, se dividen las siguientes formas clínicas de hemofilia B: extremadamente severa - concentración de factor IX de hasta 1%;forma grave - 1-2%;severidad promedio - 2-5%;forma ligera( subhemophilia) - 6-24%.En pacientes con forma leve, las manifestaciones clínicas de la enfermedad ocurren después de un trauma y de intervenciones quirúrgicas. Las dificultades definidas son causadas por la definición del grupo de "portadores" de hemofilia B. Este grupo puede asignarse a mujeres que, en estudios repetidos, encontraron el contenido de factor IX por debajo del 40%, pero por encima del 24%.
El nivel hemostático mínimo de actividad del factor IX en la sangre para las operaciones es del 20-25%, con una actividad más baja, el riesgo de sangrado postoperatorio es extremadamente alto. El nivel hemostático mínimo del factor IX en la sangre para detener el sangrado es del 10-15%, con un contenido menor, la interrupción del sangrado sin la administración del factor IX es imposible [Ogston D., Bennett B., 1977].
La deficiencia adquirida de factor IX se encuentra en enfermedades del hígado, enfermedad de Gaucher, en pacientes con síndrome nefrótico.