Síntomas de insuficiencia suprarrenal

Insuficiencia suprarrenal es una enfermedad poco común que se desarrolla gradualmente. Es causada por la destrucción de cualquier tejido de la glándula suprarrenal, llamada la corteza adrenal, y que asigna una hormona corticosteroide( enfermedad de Addison), o en el caso de la atrofia de la corteza adrenal, como resultado de la terminación de su estimulación de la glándula pituitaria( insuficiencia suprarrenal secundaria).Se manifiesta por el aumento de la debilidad, pigmentación patológica de la piel y las membranas mucosas, hipotensión, hipoglucemia. La manifestación de la enfermedad depende de la falta de hormonas en la corteza suprarrenal, como los glucocorticoides y los mineralocorticoides. La enfermedad a menudo se desarrolla debido a la atrofia de la corteza suprarrenal, y el desarrollo de manifestaciones clínicas a menudo va precedido de trauma, sobreesfuerzo mental. También es posible vencer a las glándulas suprarrenales en relación con tuberculosis, tumor y apylyidosis. Con la enfermedad de Addison, los síntomas aparecen después de que se destruye aproximadamente el 90 por ciento de la corteza suprarrenal. La insuficiencia de corticosteroides puede provocar problemas de salud, como la incapacidad de recuperarse incluso después de una enfermedad infecciosa leve. Puede haber complicaciones tales como debilidad y shock prolongados y muerte. La insuficiencia suprarrenal ocurre a cualquier edad en personas de ambos sexos. Anteriormente, esta enfermedad no se curaba, pero después de la invención de la terapia de reemplazo de corticosteroides en la década de 1950, la enfermedad se volvió curable. Sin embargo, hay que tomar medidas para evitar las exacerbaciones de la enfermedad - deficiencia de esteroides repentina, que por lo general se produce después de la infección, trauma o estrés, es potencialmente mortal y requiere tratamiento inmediato.

Causas de

Los pacientes informan que aumentan gradualmente la debilidad y la fatiga. La mayoría de ellos muestran violaciones del tracto gastrointestinal: pérdida de apetito, náuseas, vómitos, dolor abdominal, pérdida de peso. Disminución característica en la fuerza muscular, apatía, a veces psicosis. Junto con la deshidratación, se observan hipotensión y taquicardia. En la sangre - hipoglucemia, giperkaliemia, un ligero aumento de las escorias nitrogenadas. Significativo, pero no necesariamente, un signo de la enfermedad de Addison es una hiperpigmentación de la piel y las membranas mucosas asociadas con la deposición de la melanina, que se asemeja a un bronceado oscuro. Esta pigmentación es más pronunciada en los pliegues de la piel, en lugares sometidos a fricción y presión. Las manifestaciones de la enfermedad se intensifican durante el trauma, la infección, cuando puede haber supuestas crisis suprarrenales. Al mismo tiempo, es posible el dolor abdominal, la adinamia y el colapso.

Diagnóstico de laboratorio de insuficiencia suprarrenal es difícil. Requiere la introducción de ACTH y la posterior determinación en la orina de varios compuestos esteroideos, cuya cantidad en pacientes con enfermedad de Addison varía poco en comparación con el período inicial.

AT a las glándulas suprarrenales se dirigen contra las estructuras microsómicas de las células de la corteza suprarrenal. Pertenecen a IgG, tienen especificidad de órgano y son más frecuentes en mujeres. La determinación de AT en el suero se usa para establecer los mecanismos patogénicos del desarrollo de la atrofia suprarrenal primaria. Se detectan AT en 38-60% de los pacientes con enfermedad de Addison idiopática. Con el tiempo, la concentración de AT en la enfermedad de Addison puede cambiar y desaparecer. Se puede detectar AT a Ag suprarrenal en 7-18% de los pacientes con etiología tuberculosa de la enfermedad de Addison y 1% de los pacientes de edad avanzada. SÍNDROME ADRENOGENITAL

está asociado con la secreción excesiva de las glándulas suprarrenales de las hormonas sexuales masculinas. Esto puede asociarse con un tumor de la corteza suprarrenal y, en algunos casos, con un aumento de las hormonas hipofisarias, lo que estimula la función de las glándulas suprarrenales. Al mismo tiempo, las mujeres desarrollan irregularidades menstruales, hay señales de una distribución de cabello en hombres( en dejarse crecer la barba, el bigote y pelo en el cuerpo), atrofia de las mamas. Cuando se examinan estos pacientes, se detecta una mayor excreción urinaria de 17-cetosteroides. Si se detecta un tumor en tales pacientes, es necesario un tratamiento quirúrgico.

congénita corteza suprarrenal disfunción - Grupo transmitida en una forma autosómica recesiva trastornos de síntesis de herencia de las hormonas suprarrenales y imennokortikosteroidov. A veces, el término "síndrome adrenogenital" se usa como sinónimo de disfunción congénita de la corteza suprarrenal. Esta afirmación no es del todo correcto como hiperplasia suprarrenal congénita refiere a un cambio patológico en los genitales externos debido a la violación de la producción de hormonas suprarrenales, que también puede ocurrir en otras condiciones, tales como ciertos tumores.

esencia

del término "disfunción" en relación con la inhibición de la corteza suprarrenal es solamente corticosteroides generación, mientras que el aumento de la producción de otras hormonas que el cuerpo. De acuerdo con un defecto de una enzima particular que participa en la formación de hormonas suprarrenales( esteroidogénesis), se describe ahora son 5 tipos principales de hiperplasia adrenal congénita. Además, la presencia o ausencia de aumento de la formación de las hormonas sexuales masculinas( andrógenos de adrenal) corteza suprarrenal congénita divididos en: disfunción congénita con el aumento de formación de andrógenos y corteza suprarrenal congénita sin aumentar la formación de andrógenos( hormonas sexuales masculinas).

Como resultado de un exceso de andrógenos suprarrenales, que comienza en las primeras etapas del desarrollo del feto, el recién nacido niña tiene estructura intersexual de los genitales externos. Esta condición se llama pseudohermafroditismo femenino. La gravedad varía desde simples cambios en la hipertrofia del clítoris a la masculinización completa de los genitales, t. E. Sus cambios de tipo macho. En este caso, el clítoris se convierte en pene, y la abertura de la uretra se mueve hacia la cabeza. La estructura de los genitales internos en los fetos con genotipo hembra en la hiperplasia suprarrenal congénita es siempre normal. En los niños genotípicas con deficiencia de la enzima virilidad y formas solteryayuschey esteroidogénesis hay un tamaño del pene aumento y oscurecimiento del escroto por la deposición de una gran cantidad de pigmento.

En ausencia de tratamiento después del nacimiento de un niño, hay una rápida aparición de las características masculinas bajo la influencia de las hormonas masculinas. Las zonas de crecimiento óseo se cierran rápidamente, como resultado, los adultos tienden a tener baja estatura.

Estos cambios se designan como pseudo-puertata acelerada. En las niñas, en ausencia de tratamiento se determina por la amenorrea primaria( ausencia de menstruación), que también es debido a la acción de una cantidad en exceso de hormonas masculinas( andrógenos).

Hay dos formas más comunes de hiperplasia suprarrenal congénita. Difieren entre ellos de acuerdo con el tipo de enzima que participa en la formación de hormonas por las glándulas suprarrenales. La primera forma es la deficiencia de la enzima llamada 21-hidroxilasa, la segunda es la insuficiencia de 11-hidroxilasa. En el caso de la enfermedad de Addison idiopática

es muy importantes autoanticuerpos adrenales descubrimiento. Identificación de los autoanticuerpos incluso a concentraciones normales de cortisol, aldosterona, y niveles en sangre elevados de ACTH indica insuficiencia suprarrenal latente. La detección oportuna de autoanticuerpos adrenales promueve el diagnóstico precoz de la disfunción adrenocortical. En la génesis de la enfermedad autoinmune de Addison es a menudo asociado con los síntomas de otras enfermedades de origen autoinmune como el hipotiroidismo autoinmune, hipoparatiroidismo, diabetes, hypovarianism, enfermedades gastrointestinales. Hay casos de desarrollo de insuficiencia suprarrenal en presencia de receptores AT a ACTH.