Síntomas de anemia
( anemia) - reducción en la cantidad total de hemoglobina en la sangre, recuento de glóbulos rojos y el hematocrito. Cómo tratar esta enfermedad con remedios caseros.
La clasificación generalmente aceptada de anemia no existe. La anemia se define como una serie de condiciones clínicas en las que la concentración de hemoglobina en la sangre periférica es menos de 120 g / l, y el valor del hematocrito - menos de 36%.Además de estos parámetros hematológicos, en el diagnóstico de anemia son importantes realizaciones morfología de los eritrocitos y la capacidad de regeneración de la médula ósea. El síndrome hipóxico es el principal factor patogénico de este grupo heterogéneo de enfermedades.
De acuerdo con la clasificación de M.P.Konchalovsky, posteriormente modificado por GA.Alekseev y I.A.Kassirsky toda la etiología y la patogénesis de anemia se divide en tres grupos principales:
Lake pacientes relación eritroblastos Mielograma crea una representación del estado funcional de la médula ósea con anemia. En norma es igual a 1: 4;anemias con la función de la médula ósea suficiente se reduce a 1: 1, o incluso 2: 1-3: 1, en formas severas de anemia( anemia perniciosa) puede ser de hasta 8: 1.capacidad médula ósea para regenerar anemia puede ser regenerativo( con la función de la médula ósea adecuada) giporegeneratornymi( reducida capacidad de regeneración de la médula ósea) y aregeneratornymi - con una fuerte supresión de la eritropoyesis( -e hipo aplásica) anemia.criterios morfológicos esfuerzos compensatorios ósea es la salida a la sangre periférica de pacientes regenerador formularios eritrocitos, que incluyen normoblastos, residuos de eritrocitos con sustancia nuclear( pantorrilla Jolly, anillo Cabo) y reticulocitos.capacidad regenerativa Adecuación de la médula ósea es reticulocitosis: RI mayor que 2-3% - pruebas de respuesta adecuada de médula ósea para anemia causada por la hipoxia tisular, un valor de índice más bajo indica la supresión de la eritropoyesis. Cuando los defectos de la eritropoyesis en la sangre periférica de los pacientes con anemia aparecen formas degenerativas de las células rojas de la sangre, lo que lleva a los cambios en los frotis de sangre: Anisocitosis, poiquilocitosis y anizohromi. Por
anemia de eritrocitos hemoglobina saturación son:
Dependiendo del diámetro de los eritrocitos La anemia puede ser:
asignado a estos parámetros de laboratorio anemia se clasifica en:
anemia Además, el flujo de caracteres está aislado:
En los casos leves, la anemia signos clínicos puede estar ausente, yamecanismos de compensación( aumento de la eritropoyesis, la activación de los sistemas cardiovascular y respiratorio) satisfacen la demanda de oxígeno del tejido fisiológico. La anemia severa se acompaña de debilidad, mareos, zumbido de oídos, "parpadeo moscas" ante los ojos, fatiga, irritación. En este caso, se pueden observar amenorrea, trastornos gastrointestinales e ictericia. El examen de laboratorio cuantifica la gravedad de la anemia y ayuda a establecer su causa. Ignore las pruebas de laboratorio del paciente incluso con anemia leve. Los síntomas de la enfermedad sólo indican ocultan la violación y dan muy poca información sobre el origen y la gravedad clínica de la anemia.
La anemia hemolítica se desarrolla cuando los glóbulos rojos circulantes se destruyen prematuramente. A menudo, la médula ósea no puede producir células rojas de la sangre lo suficientemente rápido como para compensar su rápida destrucción( a pesar del hecho de que la médula ósea puede aumentar su tasa de producción de hasta seis veces).La enfermedad rara vez amenaza la vida, pero es difícil de curar.anemia
hipoplásico desarrolla cuando las células madre de médula ósea están dañados y no pueden producir suficientes glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas. La enfermedad puede comenzar de forma gradual o repentina( forma aguda).El bajo contenido de glóbulos rojos causa debilidad, fatiga, palidez y disnea. La falta de células blancas de la sangre hace que una persona vulnerable a las enfermedades infecciosas, y la falta de plaquetas aumenta el riesgo de hemorragia. Por lo tanto, la anemia hipoplásica es potencialmente mortal. De hecho, en ausencia de tratamiento, más del 80% de los pacientes mueren en un año. Esta enfermedad relativamente rara es más común en los hombres.
síntesis insuficiente o defectuosa de hemo y globina, rompiendo la eritropoyesis, es la razón de la aparición en la sangre periférica y la población de eritrocitos microcítica hipocrómica. Junto con este cambio de forma de los eritrocitos causadas por la interacción de los componentes estructurales de la membrana con la hemoglobina. El diagnóstico diferencial en este grupo de anemia - anemia por deficiencia de hierro( deficiencia de hierro debido a Fondo insuficiente de tejido) atransferrinemii( trastornos del transporte de hierro), anemia en las enfermedades somáticas crónicas( trastornos de reciclaje y reutilización de hierro) y la talasemia( un defecto hereditario de la síntesis de cadenas polipeptídicas de globina) -basado principalmente en datos de laboratorio.deficiencia de hierro
se desarrolla cuando las reservas de hierro convencionales se agotan en el cuerpo para que la médula ósea no puede producir suficiente hemoglobina, una proteína presente en los glóbulos rojos que contienen hierro y transporta el oxígeno en la corriente sanguínea. La causa más común de anemia es la deficiencia de hierro;esta enfermedad rara vez es fuerte y generalmente se trata fácilmente. En el caso de una forma crónica débil prácticamente no presentan síntomas y pueden ser detectados sólo si el médico tiene los resultados de un análisis de sangre clínica. Una anemia más severa conduce a una notable fatiga y otros síntomas.
anemia por deficiencia de hierro( IDA) - la forma más común de anemia, es el 70-80% de todos los pacientes con anemia. Las mujeres sufren mucho más a menudo que los hombres: 7-11% versus 0.5-1.5%.Las mujeres informan un alto porcentaje( 20-25%) de deficiencia de hierro latente.15-30 ml de pérdida de sangre durante la menstruación 7,5- conduce a la pérdida de 15,0 mg de hierro, mientras que durante la aspiración del cuerpo recibe solamente 1-2 mg por día. Por otra parte, en el trimestre III del embarazo, la deficiencia de hierro se encuentra en casi el 90% de las mujeres y el déficit sigue siendo después del parto y la lactancia en el 55% de ellos. Paralelamente a esto, la anemia por deficiencia de hierro puede desarrollar en los niños debido a una producción insuficiente de hierro de la madre que sufre de anemia por deficiencia de hierro del prematuro, así como la negativa del niño a comer. La posibilidad de desarrollar anemia por deficiencia de hierro en las niñas es mayor. Lo más a menudo en niños de 2-3 años de la compensación relativa se produce, la hemoglobina pueden ser normales, pero durante la pubertad deficiencia de hierro de nuevo desarrollo. De acuerdo con L.L.Eremenko( 1994) hábitat extremo( horas de luz corta, baja temperatura), los habitantes de las regiones del norte de Rusia afecta a los parámetros de color rojo sangre. Larga estadía en las regiones del norte contribuye a un aumento significativo en la incidencia de IDA.La deficiencia de hierro en un clima frío ocurre dos veces más que en la banda media de Rusia.
IDA - un grupo de anemias microcíticas polyetiology-hipocrómica debido a la alteración de la producción de médula ósea de eritrocitos debido a la reducción del hierro total en los defectos en la síntesis del cuerpo y hemo. Anemia en la sangre periférica de los pacientes aparece hipocromía, microcitosis, y la anisotropía poiquilocitosis y una disminución significativa en el contenido de hemoglobina de los eritrocitos: el número de células rojas de la sangre dentro de 4,8h1012 / L Hemoglobina 100 g / l, el índice de color es menor que 0,6, MCY - 65 fl, SIT - 24 m, ICSU 290 g / l, hierro sérico se ha reducido a 5 mmol / l, ferritina sérica - 25 g / l y la saturación de transferrina con hierro es sólo el 16%.cambios eritrocitos regenerativo( rendimiento a normoblastos de sangre periférica y los reticulocitos) en IDA expresaron débilmente.
Anemia de este tipo puede desarrollarse como resultado de la pérdida crónica de sangre( sangrado del tracto gastrointestinal y el recto, Menometrorragias, hemorragia renal, etc.), hemosiderosis pulmonar idiopática, aumentar la demanda y reducir el depósito de hierro( con un crecimiento celular acelerado, embarazo,lactancia, infección e intoxicación).La deficiencia de hierro puede estar asociada con una mayor necesidad de ella, y, a menudo, especialmente en niños y ancianos, tiene naturaleza alimentario o debido a la disminución de la capacidad de absorción de hierro debido a los procesos inflamatorios en el curso del tracto gastrointestinal( parte superior del intestino delgado), aclorhidria, gastrectomía. Se asocia con un apetito pervertido. Los principales factores de riesgo de anemia por deficiencia de hierro en los niños pueden ser madres fumadoras y toxicosis primera mitad del embarazo. Todas estas razones, sin embargo, no son comparables en la frecuencia de la anemia con pérdida de sangre.
enfermedadse desarrolla lentamente, una disminución gradual en la hemoglobina promueve apoksemii adaptación mediante el cual manifiesta síntomas clínicos más tarde, cuando la anemia se vuelve muy profunda( hemoglobina reducida a 50-30 g / l.) y diverso cuadro clínico debido tanto a la presencia de la hipoxia anémica ydeficiencia de tejido de hierro. Por lo general, los pacientes se quejan de debilidad general, a veces muy agudo, a pesar de la anemia moderadamente grave, mareos frecuentes, ya veces un dolor de cabeza, "parpadeo moscas" delante de los ojos, en algunos casos no son débiles y falta de aliento a pequeños esfuerzos. Hay dolores en el pecho, hinchazón. Observar los límites de expansión de matidez cardíaca, a la izquierda, soplo sistólico anémica en el vértice, y la arteria pulmonar, "el ruido de la parte superior" de la vena yugular, taquicardia e hipotensión. El ECG muestra cambios que indican una fase de repolarización. En pacientes de edad avanzada, la anemia ferropénica severa puede causar insuficiencia cardiovascular. Además, los pacientes tienen debilidad muscular( sideropenia manifestación de tejido), que no se observa en otros tipos de anemia.cambios atróficos se producen en las membranas mucosas del tracto digestivo, tracto respiratorio, los órganos reproductores. Los pacientes se cortan y el cabello se cae, las uñas se vuelven frágiles, hay un estrías longitudinales y transversales, a veces uñas cóncava hacia abajo a la forma en forma de cuchara( coiloniquia).En el 25% de los casos, se observan cambios en la cavidad oral. El gusto disminuye, hormigueo, ardor y una sensación de estallido en la lengua. Cuando se ve atrófica presentar cambios membrana mucosa lengua, a veces grietas en la punta y los bordes, en casos más severos - enrojecimiento porciones de forma irregular( "lengua geográfica") y cambios aftosas. El proceso atrófico también captura la membrana mucosa de los labios. Aparecen perleches agrietados labios y comisuras de la boca( queilitis), cambios en el esmalte dental.sidra Característica disfagia sideropenic( síndrome de Plummer-Vinson) manifiesta dificultad para tragar, comida seca y sólida, y una sensación de cosquilleo sensación de tener un cuerpo extraño en la garganta. Algunos pacientes en relación con estas manifestaciones toman solo alimentos líquidos. Hay signos de cambios en las funciones gástricas: eructos, sensación de pesadez en el estómago después de comer, náuseas. Son causadas por la presencia de gastritis atrófica y ahilii, que se determina por morfológica( mucosa gastrobiopsy) y los estudios funcionales( secreción gástrica).disgeusia dignas de mención( pica chlorotica) - atracción a tiza, carbón, polvo de dientes. Los pacientes comen arcilla, tierra, masa, hielo. Ellos son atraídos por los olores de humedad, gasolina, acetona, queroseno, naftaleno, acetona, pinturas, etc. La derrota de la mucosa del tracto digestivo - como un signo característico de la deficiencia de hierro afirma que hubo un error de su primacía en la patogénesis de la anemia por deficiencia de hierro. Sin embargo, la enfermedad se desarrolla como resultado sideropenia, y sólo entonces avanza con el desarrollo de las formas atróficas. Los signos de sideropenia tisular desaparecen rápidamente después de tomar preparaciones de hierro. La anemia ferropénica es una enfermedad crónica exacerbaciones y remisiones recurrentes. Como regla general, hay un flujo leve o un curso de severidad moderada;un grado severo de anemia es menos común. Mild grado a moderada de la anemia por deficiencia de hierro se caracteriza por una disminución de la piscina de la ferritina de los eritrocitos, el suero y el tejido de hierro a un fondo de transporte constante. En ausencia de terapia remisión incompleta patogénico adecuada y acompañada por una deficiencia de hierro constante tejido.
ingesta media de hierro de apenas compensa la demanda actual de la misma. Por lo tanto, la pérdida involuntaria de hierro en el sangrado crónico o la menstruación pesada llevan fácilmente a su deficiencia. El agotamiento de las reservas de hierro se inicia sin manifestaciones clínicas revelan déficit oculto posible sólo por los estudios especiales, incluyendo la determinación de la cantidad de hemosiderina en los macrófagos de la médula ósea y la absorción de hierro radiactivo en el tracto gastrointestinal. En la etapa de revelado 2 RMD probado:
Inicialmente, el nivel de hierro en el suero y la concentración de hemoglobina en los glóbulos rojos permanecen normales, y por debajo de 25 g / l se reduce sólo el contenido de ferritina en suero. Número de transferrina como el valor de la capacidad de unión a hierro total de suero aumentó.Entonces agotado las reservas de hierro( nivel de hierro de menos de 5 mol / l y la saturación de transferrina - por debajo de 16%) no proporciona una eritropoyesis efectiva( Hb por debajo de 109 g / l, el contenido de ferritina de eritrocitos cae).
Así, la naturaleza patogenético de la deficiencia de hierro es el agotamiento pronunciada de sus órganos y las poblaciones de transporte, lo que conduce al agotamiento de las células y los tejidos con enzimas de hierro y zhelezozavisimymi a la interrupción de las reacciones redox y el metabolismo de los eritrocitos, al desarrollo de hipoxia tisular, la peroxidación de activación ydisminución de la actividad antioxidanteEsto es especialmente pronunciado en IDA, que es el grado extremo de GI en el cuerpo.
Diagnóstico IDA consta de manifestaciones clínicas, por razones de disponibilidad J., datos de laboratorio en el estudio y análisis global ferrokinetiki de sangre periférica. Actualmente, con el fin de más exactos del monitor de diagnóstico tales parámetros eritrocitos como MCV, MCH, MCHC y RDW, obtenido en los contadores de hematología. En los frotis de sangre dominado por pequeñas eritrocitos annulotsity hipocrómica( eritrocitos a la falta de hemoglobina en el centro, en forma de arandelas), las células rojas de la sangre de tamaño y forma( Anisocitosis, poiquilocitosis) irregular. En la anemia severa, pueden aparecer eritroblastos individuales. La cantidad de reticulocitos no cambia y solo aumenta con la anemia que se desarrolla en un contexto de pérdida de sangre, que es un signo importante de hemorragia. La resistencia osmótica de los glóbulos rojos ha cambiado poco o ha aumentado ligeramente. El número de leucocitos tiene una tendencia no muy pronunciada a disminuir. La fórmula leucocitaria ha cambiado poco. La leucopoyesis se caracteriza por un ligero aumento en el número de granulocitos inmaduros. La cantidad de plaquetas generalmente permanece normal;ligeramente aumentado con sangrado. En la médula ósea en la anemia por deficiencia de hierro puede ser detectada con un retraso gemoglobinizatsii reacción eritroblástica y la maduración de los eritroblastos. La médula ósea es hiperplásica en la mayoría de los casos. La proporción de celdas de filas blancas y rojas aumenta, el número de las últimas predomina. Eritroblastos constituyen el 40-60% de todas las células, en muchos de estos cambios degenerativos aparecen en forma de vacuolización de la picnosis citoplasma de núcleos, offline citoplasma( núcleos desnudos).Normalmente cambia de hierro
metabolismo suficientemente para el diagnóstico "deficiencia de hierro latente", como etapas preliminares de IDA y la detección de un nivel reducido H b ( en mujeres por debajo de 120,0 g / l y para los hombres por debajo de 130,0 g / l) -JJ explícito o verdadero IDA.Cuando todo esto tiene carácter anemia hipocrómica con un índice de color de menos de 0,9 a la presencia de anisotropía y poiquilocitosis, anizohromii polihromazii y eritrocitos en la sangre periférica.
El tratamiento de LVS, independientemente del grado de gravedad, debe comenzar inmediatamente después de la verificación del diagnóstico y el establecimiento de la causa de JJ.Tabla
.Algunos preparados orales de hierro
La compensación de sangre y tejido en la sangre es posible con productos farmacéuticos. Entre ellos, actualmente hay más de 30 preparaciones orales y alrededor de 70 complejos multivitamínicos que contienen hierro. La administración parenteral de preparaciones de hierro no aumentó la eficiencia del tratamiento y sólo se muestra en las lesiones graves y extensas de la mucosa gástrica del intestino delgado y reducir la absorción de hierro. Para una correcta elección del fármaco debe tener en cuenta la cantidad del elemento traza en cada tableta u otra forma de dosificación. La dosis diaria debe ser de 180 gramos de sal o al menos 100 mg de hierro puro. La mayoría fisiológica son preparaciones que no contienen tri- y hierro bivalente, que es bien absorbido en el estómago y en el intestino delgado, especialmente en los niveles más bajos de ácido clorhídrico( este último es característico de IDA crónica).El medicamento debe tener un efecto prolongado, lo que reduce la frecuencia de la medicación y es bien tolerado por los pacientes. Los requisitos enumerados, por ejemplo, son respondidos por el medicamento de la empresa "Ranbaxy" - el medicamento "Fenyuls".Contiene la cantidad óptima de hierro bivalente, 45 mg, lo que facilita la dosificación del medicamento. Además Fenyuls contiene vitaminas B1, B2, B5, B6, C y PP, que mejora la absorción y asimilación de microelemento. Tener cantidades diarias de vitamina B( 2 mg), mejora miocardiocitos metabólicas y la función contráctil, que es necesaria cuando myocardiodystrophy anémica y la cantidad diaria de vitamina B2( 2 mg) promueve la corrección de los trastornos tróficos en las células del tracto gastrointestinal y mejora la actividad del estómago y los intestinos. Las cantidades diarias de nicotinamida( 15 mg) y vitamina B2( 2,5 mg) normalizar los procesos redox y mejorar perturbado durante J. metabolismo intracelular en los diversos tejidos y órganos. Microdiálisis forma granular de liberación Fenyulsa proporciona una liberación gradual de hierro a partir de la cápsula, lo que evita la irritación local del tracto gastrointestinal, que se manifiesta por dolor abdominal, náuseas, regurgitación, silla trastorno, sabor metálico desagradable en la boca. De forma del producto Fenyulsa en cápsulas de gelatina evita la formación de franja oscura en los dientes, que se presenta a menudo en las preparaciones de hierro propafenona forma de tabletas orales.
Duración del tratamiento( meses menos 1,5-2) se determina por la reducción de las reservas de hierro( ferritina en suero), no sólo una normalización de la concentración de hemoglobina, hierro sérico, y la morfología de los eritrocitos. En los recién nacidos con complicaciones infecciosas duración Maltofer de la terapia, como la anemia por deficiencia de hierro leve fue de 7,8 semanas, mientras que la media - 9.1 semanas;Al final del curso de rehabilitación de la ferroterapia, la efectividad de la droga alcanza el 100%.
Designación cursos de prevención de la terapia con hierro( principalmente en los meses finales del otoño y primavera temprana) depende de las tendencias en las concentraciones de ferritina en suero para disminuir, es decir,se realiza de acuerdo con los resultados de los análisis de sangre de control. Con el fin de prevenir el desarrollo de la deficiencia de hierro en lactantes muestra ferrotherapy mujeres embarazadas con anemia por deficiencia de hierro gestacional.
No se muestran transfusiones de sangre durante el curso habitual de IDA.Las transfusiones de sangre pueden ser necesarias en formas refractarias cuando no se puede detectar y eliminar las causas de la resistencia a fármacos de hierro.
Las tácticas terapéuticas similares alivian a los pacientes de recaídas severas de anemia. Según diversos autores, aproximadamente del 1% al 3% de los pacientes con IDA son refractarios a la ferroterapia. Las causas de refractario pueden ser trastornos endocrinos, tales como la disfunción de la tiroides. La falta de efecto puede asociarse con una deficiencia de ácido fólico y vitamina B12.La presencia de enfermedades graves sistémicas del tejido conectivo, procesos oncológicos, insuficiencia renal crónica, la reducción de la actividad antioxidante de infecciones crónicas o reducir la eficacia de la terapia. Estos estados requieren identificación en la participación complejo de expertos pertinentes y combinaciones ferrotherapy con la eliminación de las causas de refractario. Cuando anemias asociadas con procesos inflamatorios, ferrokinetiki restauración, factores eritropoyética y características morfológicas y funcionales de los eritrocitos se correlacionaron con la recuperación de la enfermedad infecciosa.
La anemia asociada con el transporte deterioro de hierro( atransferrinemiya) - forma muy rara que ocurre en defectos de transferencia de hierro a partir de su depósito en las células del hígado, el bazo, músculo esquelético, la mucosa del intestino a la ubicación de la síntesis de heme, es decir, en la médula ósea. ..Quizás la causa de la enfermedad es la falta de transferrina o sus cambios conformacionales.
Morfológicamente, esta variante de anemia no difiere de la deficiencia de hierro. Sin embargo, se aumenta significativamente se observa la concentración y hemosiderina hemosiderosis de tejido linfoide, especialmente en el curso del tracto gastrointestinal. Anomalías
inclusión de hierro en el hemo durante su síntesis, dando como resultado el aumento del contenido del oligoelemento en la mitocondria de las células, reduce la eficacia de la eritropoyesis en la médula ósea y dar lugar a la sideroblástica desarrollo y anemias( zhelezonasyschennoy) refractarios. Como
principal manifestación clínica de todas las formas de síndrome mielodisplásico composición heterogénea( MDS) anemia refractaria en 41% de los pacientes - anemia profunda( Hb & lt; 80,0 g / l) con retsikulotsitopeniey, normo o ósea hipercelular, un dizeritropoeza fenómenos. De acuerdo con N.S.Turbine et al.(1985) dizeritropoeza características morfológicas incluyen: megaloblastoidnost multinúcleo hematopoyesis eritroblastos disotsiatsiya maduración kernel y citoplásmica punktatsiya citoplasma basófilo, y la presencia de puentes internucleares sideroblastos en forma anular.procesos
de la proliferación y diferenciación de células eritroides de la médula ósea de pacientes con anemia resistente en comparación con las personas sanas reducen 2,5 veces: índice parcial etiqueta H3-timidina - 12E ± 1,1% vs. 30,0 ± 1,11%.hierro
y los niveles de ferritina, incluyendo izofererretinov ácido en el suero de pacientes con significativamente más alto de lo normal. Complementando dizeritropoeza características morfológicas y los resultados de las reacciones citoquímicas a polisacáridos, suero bioquímica confirma el fortalecimiento de la eritropoyesis ineficaz en la apertura MDS.Por lo tanto, un aumento de la saturación de la anemia de hierro en estas realizaciones, se combina con un aumento de la destrucción de las células eritroides en la médula ósea.
Tabla. Metabolismo del hierro en pacientes con anemia refractaria.
Curiosamente, cuando la frecuencia de depresión hematopoyesis glóbulos rojos anormales en la sangre periférica de los pacientes se correlacionó positivamente con la frecuencia de células PAS-positivos en eritrón. La proporción de células PAS-lozitivnyh en la médula ósea de los pacientes con anemia sideroblástica excede la tasa de siete veces, es decir,la eritropoyesis ineficaz contribuye significativamente a la patogénesis de esta enfermedad en particular.
la imagen de sangre periférica de los pacientes con anemia sideroblástica, la morfología de los glóbulos rojos es variada: puede ocurrir microcitosis y macrocitosis, y normohromiya hipocromía. Además, la anisocitosis puede expresarse más que la hipocromía. El índice de color varía de 0.4 a 0.6.contenido de hemoglobina( MCH) es 30 m, y la concentración media de hemoglobina en los eritrocitos( CHCM) - 340 g / l. Volumen corpuscular medio( MCV) también difiere de la norma es igual a 104 fl. Más que de costumbre en la sangre periférica de los pacientes se encuentran siderotsity policromatófilas( normal: 0,6 ± 0,04%), y frotis de médula ósea reveló depósitos de hemosiderina y aumento del contenido de sideroblastos incluyendo su forma anular( 15%).Se detectaron estas células utilizando la reacción con azul de Prusia, basada en la interacción con la formación ferriferrotsianida iones ferrocianuro férrico vkisloy medio. La reacción se manifiesta en forma de un precipitado azul o verde de ferri-ferrocianuro.
Además de los cambios cuantitativos en las células de sangre periférica se produce cambio pronunciado de los parámetros bioquímicos. Por lo tanto, el hierro sérico se aumenta a 31 mmol / l y con él aumentó los niveles de suero y eritrocitos ferritinas.
Como regla general, para el tratamiento de la anemia asociada con una alteración de la utilización del hierro, se utilizan paliativos. En la anemia profunda y el desarrollo de la hipoxia requiere transfusiones de sangre. Sin embargo, este tratamiento aumenta la ya presente el exceso de hierro y hemosiderosis acelera la aparición de los síntomas. Más exitosa fue la terapia combinada con desferalom plasmaféresis, que ayuda a reducir el número de transfusiones y reducir giperk-likemii. Uniendo el diagnóstico primario de la infección( neumonía bacteriana, tuberculosis, bronquitis aguda y similares. D.) exacerba la anemia. Aunque el predictor es solo un indicador de la ferritina de los eritrocitos( 11 a 80 mg Hb), los pacientes con la etiqueta de aumento de aumento de ferritina sérica y reservas tisulares de hierro. En este caso, la eficacia del tratamiento de anemia depende del éxito del tratamiento de las complicaciones. Anemia
en enfermedades crónicas asociadas con la alteración de la reutilización de hierro, la frecuencia de aparición en segundo lugar. Ellos son considerados como una de las manifestaciones de enfermedades crónicas y tumores malignos, pero ellos se producen en cualquier infección o inflamación.
Si tenemos en cuenta que se proporciona alrededor de 24 mg de hierro en su reutilización después de la destrucción de los eritrocitos viejos, se hace evidente que el retraso expira hierro en las células del sistema reticuloendotelial en enfermedades crónicas promueve la anemia - no hay suficiente hierro para la síntesis de la hemoglobina en los nuevos eritrocitos. Hay una deficiencia interna de hierro. Además, puede reducirse la secreción de la eritropoyetina por los riñones y estado gipoproliferativnoe médula ósea. Todo esto lleva a reticulocitopenia y la médula ósea no cumplir con la petición del cuerpo para la hiperplasia eritroide eritrocitos y, en consecuencia, el desarrollo de la anemia hipocrómica microcítico.
Sintomático está determinado por la enfermedad subyacente. En las primeras etapas de la enfermedad de las células rojas de la sangre conservan su tamaño normal, pero luego comienzan a dominar microcitos. RDW con anemia de enfermedad crónica no tiene ningún valor de diagnóstico diferencial. La concentración de hemoglobina rara vez cae por debajo de 80 g / L, por lo general se reduce a 20% del nivel normal, aproximadamente la misma proporción microcitos aumenta. Significativamente superior a la profundidad de la anemia, concentraciones reducidas de eritropoyetina en suero( U 3 U / L).concentración de hierro en suero se redujo a 5 mmol / l, pero el nivel de valor de ferritina en suero mayor de lo normal, la ferritina de los eritrocitos se mantiene dentro de la gama normal( 5-45 mg / g Hb) y la saturación de hierro transferrina menos de 10%.Una terapia eficaz es
enfermedad subyacente. Las transfusiones de sangre en la anemia por enfermedad crónica rara vez son necesarios.agentes estimulantes de la eritropoyesis
por lo general no se benefician, sin embargo, en algunos casos, eritropoyetina, prisimptomah recombinante especialmente en los pulmones y el sistema cardiovascular, mejora los parámetros rojos de la sangre.
B12 y anemia por deficiencia de ácido fólico - un grupo de anemias que son similares a los síntomas con anemia macrocítica y anemia megaloblástica( un retorno a la formación de la sangre fetal).
eritropoyesis megaloblástica con una alteración de la maduración de eritrocitos, generalmente es causada por la deficiencia exógeno o endógeno de la vitamina B12 y ácido fólico. El desarrollo por diversas razones, entre las cuales:
La deficiencia de vitamina B12 y ácido fólico se puede manifestar en la infancia congénita y principios de, por ejemplo, la enfermedad-Immerslung Gresbeka. Entre las anemias megaloblásticas adquiridos incluyen: En 1 2-escasa anemia Addison-Biermer, gastritis atrófica yuxtapuesto con, disminuir o falta de gastromukoproteina secreción - factor intrínseco V o factor de vitamina Castle( 1929);anemia megaloblástica B12 de las mujeres embarazadas;anemia debido al mayor uso de la vitamina B12 y folato bebedero en o después de la extirpación quirúrgica de parte del estómago y el intestino delgado. Se sabe también que la necesidad de ácido fólico aumenta en anemias hemolíticas o psoriasis.anemia macrocítica, como consecuencia de la deficiencia de vitamina B12 o ácido fólico puede acompañar anemia refractaria.
ND Khoroshko et al.(2002) llevaron a cabo un estudio de la vitamina B12 y ácido fólico en 250 pacientes con diversas enfermedades hematológicas. Como puede verse, cuando la anemia B12 dependiente fuerte disminución en suero de la vitamina B( 117 ± 22 pg / ml) y el eritrocito( 13,9 ± 3,3 pg / er).La concentración de folato en suero persiste normal( 9,7 ± 2,6 ng / ml), y los eritrocitos - disminuye( 2,0 ± 0,9 ng / ER).Terapia restaura los niveles de vitamina B12 en suero a 259 ± 98 pmoles / l y los eritrocitos a 75 ± 31 pg / er.
Cuando la anemia reducida valores de folato dependientes del folatodetectados en el suero de( 2,1 ± 0,8 ng / ml) y veritrotsitah( 1,6 ± 0,44 ng / er).El contenido de vitamina B12 en suero algo reducido( 260 ± 45 pg / ml), y los eritrocitos se mantuvo dentro de límites normales( 280,8 ± 76,1pg / er).
Para la comparación, la AIF en pacientes adultos mostró aumento significativo en el nivel de vitamina B12 y folato en suero( 775,5 ± 66,7 pmol / L y 13,3 ± 3,1 pmol / l) y el eritrocito( 499± 77.6 pg / er y 19.3 ± 2.5 pg / er).N.D.Horoshko et al.(2002) sugieren que en condiciones de deficiencia de hierro( con disminución de la producción de eritroblastos debido a la falta de metal) cae bruscamente el consumo de estas vitaminas, con el resultado de que se acumulan en el suero.
En el mismo momento infantes IDA se produce con el aumento de contenido de vitamina B12 sérica( 1200 ± 65 pg / ml), pero la deficiencia de ácido fólico( 9,4 ± 1,6 ng / ml).Esto se explica por el aumento de las necesidades de los niños en folato debido al crecimiento y desarrollo del organismo, entre ellos, y el sistema nervioso, sino también las características de su régimen dietético.característica
que después de la ferrotherapy curso y la normalización del metabolismo del hierro, la concentración de vitamina B12 y folato en suero( 276 ± 33,9 pg / ml y 9,2 ± 2,1 ng / ml), y los eritrocitos( 128± 29.0 pg / er y 10.5 ± 2.9 ng / er) disminuyeron. Por otra parte, en lactantes de hasta 3 años, la reducción de la vitamina B12( 198 ± 47 pg / ml) y ácido fólico( 8,3 ± 0,7 ng / ml) fue más pronunciado en la ferrokorrektsii fondo suero. Estos resultados se pueden considerar como la base para el curso de la terapia con vitaminas( cianocobalamina y ácido fólico) IDA simultáneamente con el nombramiento de ferropreparaciones. La mayoría de los pacientes
anemia hemolítica autoinmune( AIHA) tenían niveles relativamente normales de vitamina B12( 490 ± 187 pg / ml) y ácido fólico( 9,2 ± 1,9 nm / ml) en el suero y los eritrocitos( 249 ± 56, 9 pg / er y 6,1 ± 2,0 ng / er).Durante la remisión con la normalización del nivel de Hb, la vitamina B12 cae bruscamente a 20 pg / ml, y el folato a 2.5 ng / ml. Estos datos confirman la hipótesis del consumo intensivo de ácido fólico y vitamina B en el momento de alivio de la anemia y proporcionan un fuerte argumento a favor de la realización de la terapia AIHA vitamina B12 y folato( ver. La sección correspondiente).La capacidad de identificar las diferencias en los niveles de vitamina B12 y los niveles de folato en diferentes etapas del proceso de hemolítica asociada con variaciones significativas en la duración de la vida de las células rojas de la sangre. Por lo tanto, en el momento álgido de la crisis hemolítica, los glóbulos rojos "jóvenes" abandonan rápidamente la médula ósea y, al entrar en la circulación, se eliminan rápidamente. Durante el período de remisión, a medida que la eritropoyesis se normaliza, la mayor parte de los glóbulos rojos de la sangre periférica están representados por sus formas normales. Se sabe que al centrifugar en un gradiente de densidad, los eritrocitos "jóvenes" constituyen una fracción ligera y "normal"( expuesta al envejecimiento natural) es pesada. En la determinación de los niveles de folato y vitamina B en cada uno de ellos reveló que la fracción pesada, que son, respectivamente, 23 ± 5,2 pg / er y 1,2 ± 0,04 ng / er y una luz - 286 ± 358 pg / er y 14 ± 5,1 ng / er. Por lo tanto, la edad de los glóbulos rojos puede determinar en gran medida las fluctuaciones en los niveles de vitaminas durante diferentes períodos de anemia hemolítica.
definición de concentración de cobalamina y folato en pacientes con SMD mostró que los valores séricos de vitamina B12 y ácido fólico están dentro de los estándares de fi-ziologicheskoy. Mientras que en los eritrocitos en la mayoría de los pacientes( 60%), el nivel de vitamina B aumenta( 63 5 ± 16o pg / er).En el caso de anemia refractaria en pacientes con un alto grado de eritropoyesis ineficaz también observado niveles más altos de los niveles de vitamina en las células rojas de la sangre, pero no en el suero. En las enfermedades mieloproliferativas crónicas( ECV), el contenido de vitamina B en los eritrocitos y el suero está dentro de la norma fisiológica. Los niveles séricos de folato en estos pacientes como normal, y este índice en los eritrocitos reducida en el 70% de los pacientes( & lt; 4,2 ng / ER).Esto a pesar del hecho de que las reservas de ácido fólico en los glóbulos rojos son tan grandes que deberían disminuir al final. Quizás la contradicción se deba al uso de medicamentos que afectan el metabolismo de los folatos, ya que el ácido fólico es extremadamente sensible a los efectos de diversos compuestos químicos.concentración Estudio
de vitamina B12 y ácido fólico es útil no sólo para aclarar la naturaleza de la anemia megaloblástica, sino también para el diagnóstico diferencial y la evaluación de la eficacia de la terapia de una serie de enfermedades hematológicas.
papel de la vitamina B12 y la deficiencia de folato en la patogénesis de la anemia megaloblástica es que su fondo se rompe timidinsintazy función se interrumpe y la síntesis de ADN.Rápidamente células en división experimentan cambios megaloblástica surgen hiperplasia eritroide, médula ósea y la hemólisis intramedular, aumento de los niveles de LDH( lactato deshidrogenasa) y la síntesis de ADN Fallos de bilirrubina sérica indirecta en general, conducen a germen de neutrófilos hipersegmentación hematopoyesis. En paralelo con las capturas de proceso megaloblástica enumerados y otros tejidos que se dividen rápidamente - atrofia del tracto gastrointestinal.
macrocítica( megaloblástica) anemia hipercrómica se desarrolla gradualmente, se caracteriza por la piel pálida síntomas ictéricos, dispépticos, pintando glositis con los brotes borramiento( lenguaje "lacado"), o una combinación de parches de color rojo brillante de la inflamación con un recubrimiento fuera de amarillo, hinchazón pliegues lengüeta de mucosa( "lengua geográfica").El hígado y el bazo se pueden aumentar de forma moderada. Puede haber síntomas neurológicos: parestesias, sensación de ardor en las extremidades, alteración de los reflejos de las extremidades inferiores, marcha inestable( manifestaciones funicular mielosis con deficiencia de vitamina B12).Diagnóstico de la enfermedad y el tratamiento del paciente - un complejo que comprende proceso de varias etapas:
necesario para identificar las características morfológicas de las células de sangre periférica y su uso en el diagnóstico diferencial de la enfermedad. Los pacientes con deficiencia de vitamina
en ensayos de sangre periférica bajo profundo prevaleció recuento anemia disminución de eritrocitos( menos de 1,0 x 1012 / L), pero el nivel de hemoglobina se reduce relativamente en menor medida. Hematocrito desciende a 0,04 l / l. Los cambios degenerativos observaron eritrocitos de sangre como anizohromii y hipercromicidad( CPU = 1/2 a 1/5), anisocitosis con macrocitosis grave, y poiquilocitosis megalotsitozom con una tendencia a eliptocitosis. El diámetro medio de los eritrocitos aumentó a 8,2-9,5 micras, su volumen medio( MCV) oscila desde 110 hasta 160 fl. Los cambios patológicos observaron tipo regenerativo: Jolly y el anillo de toro Kebota en eritrocitos, normoblastos. A menudo hay porción trombocitopenia, plaquetas representado por grandes formas y reticulocitopenia.recuento de glóbulos blancos es normal o reducida, granulocitos gipersegmentirovannye dominadas y rara vez - formas gigantes de los neutrófilos. Las características morfológicas anteriores pueden ayudar en el diagnóstico de la anemia megaloblástica. Grandes eritrocitos
en sangre periférica en su morfología se pueden clasificar en dos categorías: aparición
de neutrófilos de sangre periférica gipersegmentirovannyh difiere de anemia megaloblástica mielodisplasia, que se caracteriza núcleos giposegmentatsiya de leucocitos y defectos de la morfología de las plaquetas.valor diagnóstico diferencial de MCV anemia megaloblástica eritrocitos es innegable, pero se debe recordar que el índice de eritrocitos se puede aumentar a 160 viales y reticulocitosis.
Todos estos síntomas de anemia megaloblástica complementa la bioquímica: Suero - bilirubinemia moderada debido a la fracción libre de pigmentos de megaloblastos hemólisis. LDH menudo alcanza 1000.
es necesario no sólo para determinar los niveles de suero y los eritrocitos de la vitamina B12 y ácido fólico, sino porque el 39% de los pacientes con anemia megaloblástica sufren deficiencia de hierro, y los indicadores ferrokinetiki. Si no hay posibilidad de determinación cuantitativa de la vitamina B12 y ácido fólico, se realiza antes del primer tratamiento de la punción de la médula ósea, lo que revela la sangre megaloblástica, que es los criterios morfológicos de diagnóstico. En las preparaciones de médula ósea y megalocitos encontrado megaloblastos, metamielocitos gigantes y megacariocitos forma irregular.
Los pacientes con anemia megaloblástica severa requieren terapia inmediata. Los esquemas varían, pero es común eliminar rápidamente la deficiencia de vitamina y crear sus depósitos en los tejidos. Por lo general, los pacientes B12 anemia por deficiencia en el tercer día de tratamiento aumenta el número de reticulocitos( respuesta regenerativa de la médula ósea), y en el quinto día - restaurado hematocrito. Una respuesta positiva al tratamiento con folato en caso de deficiencia o alcoholismo es posible en tres semanas. La transfusión de sangre casi no es necesaria. Tratamiento - sustitución, es deciradministración de vitamina B y ácido fólico en dosis terapéuticas de 200 mg / día y 0.005 x 3 / día, respectivamente( mayor dosis de vitamina B12 500 ug, o 1.000 ug se muestran sólo en mieloze funikulyarnogo) se extiende a una anemia cupping y la normalización de sus manifestaciones cytomorphological clínicos. Luego, especialmente con la anemia de Addison-Birmer, se muestra una terapia de mantenimiento prácticamente constante con vitamina B12 200 μg una vez cada 1-2 meses.
anemia megaloblástica - un raro tipo de enfermedad en la que hay una cantidad insuficiente de células rojas de la sangre como resultado de la falta de vitamina B12( cobalamina), un componente importante para el desarrollo de los glóbulos rojos.
En la mayoría de los casos, la enfermedad no se desarrolla debido a la falta de vitaminas en los alimentos, que solo se puede observar en los vegetarianos. Por lo general, esta enfermedad se desarrolla cuando el cuerpo no puede digerir adecuadamente la vitamina. La anemia maligna se desarrolla gradualmente y puede tener inicialmente síntomas de cualquier tipo de anemia: debilidad, fatiga, palidez. Si no se trata, la enfermedad puede causar trastornos del tracto gastrointestinal, sistema cardiovascular, y especialmente el sistema nervioso, porque la vitamina B12 es importante para su funcionamiento normal. Como resultado del tratamiento, la enfermedad se asemeja rápidamente, aunque persisten trastornos graves en el sistema nervioso. La anemia perniciosa puede desarrollarse a cualquier edad.
El ácido fólico es una vitamina importante para la producción de glóbulos rojos. Una deficiencia de esta vitamina puede causar anemia. Como resultado de la reducción del número de glóbulos rojos, los tejidos del cuerpo se ven privados del suministro de oxígeno necesario, lo que lleva a la aparición de síntomas clásicos de anemia. La enfermedad ocurre con mayor frecuencia en niños y adolescentes en el momento de rápido crecimiento, en las mujeres embarazadas o lactantes, ancianos, fumadores, alcohólicos, los que se entregan a las dietas o sufren de enfermedades intestinales. Puede ir acompañado de anemia por deficiencia de hierro.la pérdida de sangre
se considera un factor importante en el desarrollo de shock hipovolémico, que se basa en la reducción de la eficiencia del flujo de sangre durante un período de tiempo significativo. Los principales cambios fisiopatológicos en la pérdida de sangre se presentan en el diagrama. Tabla
Transfusion hemorragia circuito equivalente( P. G. Bruce, 1997) la pérdida de sangre
clasificado según el tamaño, la gravedad y la tasa de cambios en el cuerpo de la víctima. El Colegio Estadounidense de Cirujanos ha establecido 4 clases de sangrado, según el volumen de pérdida de sangre y los síntomas clínicos. Clase I: corresponde a una pérdida del 15% o menos del volumen de sangre circulante. Al mismo tiempo, no hay síntomas clínicos o hay taquicardia en reposo, especialmente cuando está de pie. La taquicardia ortostática se considera cuando la frecuencia cardíaca( frecuencia cardíaca) aumenta en no menos de 20 latidos por minuto, al pasar de la posición horizontal a la vertical. Clase II: corresponde a una pérdida de 20% a 25% de BCC.El signo clínico principal es la hipotensión ortostática o la disminución de la presión arterial( presión sanguínea) en al menos 15 mm Hg cuando se mueve de una posición horizontal a una vertical. En la posición prona, la presión sanguínea es normal o ligeramente reducida. La diuresis se conserva. Clase III - corresponde a una pérdida de 30% a 40% de BCC.Aparece hipotensión en posición supina, oliguria( se liberan menos de 400 ml de orina por día).Clase IV: pérdida de más del 40% de BCC, colapso( presión arterial extremadamente baja) y deterioro de la conciencia hasta el coma.
Para el diagnóstico de pérdida de sangre, es de fundamental importancia determinar la magnitud del déficit de BCC.El indicador más accesible a este respecto es el "índice de choque": la relación entre la frecuencia del pulso y el valor de la presión arterial sistólica. En la norma es igual a 0.54.Con la pérdida de sangre, el índice de choque aumenta.
anemiaaguda hemorrágica( hipoxia hemic) - reducción de la capacidad de oxígeno de la sangre, después de la rápida pérdida de volumen de sangre significativa( CBV), debido a un sangrado externo o interno. Se desarrolla como consecuencia de lesiones, intervenciones quirúrgicas gástrica, intestinal, de útero, trompas de Falopio de la coagulación a la rotura en un embarazo ectópico, y otros. Pérdida de sangre
aguda en la literatura doméstico clasifican por tamaño, la gravedad y la frecuencia de cambios en el cuerpo de la víctima. Para cuadro clínico de estas anemias caracterizadas por la hipovolemia y la hipoxia, pérdida de la cantidad significativa de hierro( 500 mg o más cuando el sangrado abundante).Los síntomas de esta enfermedad dependen del volumen de sangre perdida:
pérdida rápida de etapa del 30% o más BCC sin reanimación urgente fatal.anemia hemorrágica
aguda aparece aumento rápidamente engañosa en el número de eritrocitos, la concentración de hemoglobina y el valor del hematocrito por unidad de volumen de la sangre periférica.anemia normocítica normocrómica,( índice de color que van desde 0.85 a 1.5, y el diámetro medio es de 7,8 um eritrocitos) se produce inmediatamente después de la pérdida de sangre, entonces, desde unas pocas horas a 1-2 días, cuando en el torrente sanguíneo, diluyendosangre circulante, fluido intersticial comienza a fluir, estos indicadores se reducen, respectivamente gravedad hemorragia. El fenómeno frotis de sangre periférica se puede observar una anisotropía y poiquilocitosis moderados eritrocitos. El número de plaquetas por unidad de volumen de sangre se reduce debido a la hemodilución, o debido a su uso en el proceso de formación de trombos. Número total de leucocitos disminuyó en relación con la hemodilución, y debido a la pérdida durante el sangrado. La hipoxia resultante esto provoca un aumento en los niveles de eritropoyetina y comienza a 4-5 días regeneración eritrón surge reticulocitosis, aumentando polihromaziya y anisocitosis( microcitosis).En caso de sangrado masivo, normoblastos separadas( anemia regenerativa) detectado en la sangre periférica.Índice de color cae por debajo de 0,85( eritrocitos hipocromía) debido al hecho de que la tasa de síntesis de la hemoglobina debido a la deficiencia de hierro detrás de la tasa de proliferación de las células eritrón. El desarrollo de leucocitosis con desviación a la izquierda. En la médula ósea en este momento revelado signos de intensificación de la eritropoyesis: aumento del número de eritroblastos, diversos normoblastos y reticulocitos formularios( compensación de la médula ósea de la pérdida de sangre).
Basándose en estos datos, las características clínicas y de laboratorio de anemia post-hemorrágica aguda se divide en tres etapas: alivio
de anemia post-hemorrágica aguda se produce dentro de las 6-8 semanas después de detener el sangrado, si la terapia intensiva llevó a cabo correctamente. Después de 2-3 semanas, el índice de valor normalizado retikulotsitarnogo después de 4-6 semanas - el número de células rojas de la sangre, y luego la concentración de hemoglobina con parámetros morfométricos eritrocitos.
la anemia hemorrágica crónica - la anemia que surge de una sola pesada o pequeño, pero a largo plazo hemorragias repetidas. Una variante particular de la anemia por deficiencia de hierro. La enfermedad se asocia con una creciente escasez de hierro en el cuerpo debido a una hemorragia prolongada que son debido a las paredes discontinuidades de los vasos( infiltración en estas células tumorales, congestión venosa, hematopoyesis extramedular, procesos ulcerativas en la pared del estómago, el intestino, la piel del tejido, subcutánea), endocrinopatía( amenorrea dyshormonal) y trastornos hemostáticos( violación de su vascular, las plaquetas, los mecanismos de coagulación con diátesis hemorrágica).Se conduce al agotamiento de las reservas de hierro en el cuerpo, reducir la capacidad de regeneración de la médula ósea.
Los pacientes con marcada debilidad, fatiga, palidez de la piel y las membranas mucosas visibles, zumbido o ruido en los oídos, mareos, dificultad para respirar, palpitaciones, incluso con poca actividad física, los llamados murmullos anémicos se escuchan sobre el corazón y la vena yugular.cuadro sanguíneo se caracteriza hipocromía, microcitosis, índice de color baja( 0,6-0,4), los cambios morfológicos de los eritrocitos( Anisocitosis, poiquilocitosis y polihromaziya).El más frecuentemente observados una coloración pálida de las células rojas de la sangre con una parte sin pintar el centro más amplio - hipocromía células rojas de la sangre, que es causada por la baja saturación de la hemoglobina de los glóbulos rojos, que suele ser característica de las formas comunes de la anemia asociada con la deficiencia de hierro( para la anemia en mujeres embarazadas, en los tumores, sepsis y otras infecciones graves, enfermedadestracto gastrointestinal, etc.).Este hipocromía, normalmente se combina con una disminución en el tamaño de las células rojas de la sangre - microcitosis. Debe tenerse en cuenta que la hipocromía eritrocítica puede observarse no.solamente con una disminución en la concentración de hemoglobina y el número de células rojas de la sangre, sino también en términos cuantitativos normales.cambios regenerativos eritrocitos( normocitos - normoblastos, reticulocitos) la anemia en poshemorrágica crónica leve.
Médula ósea de huesos planos de apariencia normal. En la médula ósea de los huesos largos en diversos grados, los fenómenos de regeneración y transformación de la grasa de la médula ósea en rojo. A menudo hay múltiples focos de hemopoyesis extrahosternal.
Debido a la pérdida crónica de sangre se produce hipoxia de tejidos y órganos, lo que conduce al desarrollo del infarto esteatosis( "corazón de tigre"), hígado, riñón, cambios degenerativos en las células cerebrales. Múltiples hemorragias puntuales aparecen en las membranas serosas y mucosas, en los órganos internos.anemia
puede ser leve( contenido de hemoglobina de 110,0 g / litro a 90,0 g / l), moderada( contenido de hemoglobina de 90.0 g / l a 70,0 g / l) y grave Por severidad( el contenido de hemoglobina es inferior a 70,0 g / l).La cantidad de leucocitos y plaquetas es inestable. Tratamiento
incluye la detección más temprana y la eliminación de las causas de la pérdida de sangre, así como la reposición de la deficiencia de hierro y el contenido de hierro en el suero sanguíneo. En casos severos, la transfusión de masa de eritrocitos se muestra bajo el control de la saturación de hemoglobina.
fracaso para aumentar adecuadamente la masa de eritrocitos en respuesta a una solicitud de células y tejidos, junto con la deficiencia relativa o absoluta de la eritropoyetina aparece anemia por deficiencia de normocítica normocrómica. La anemia hipoproliferativa a menudo ocurre en la enfermedad renal.reducción de la producción de eritropoyetina que conduce a la estimulación insuficiente de la médula ósea durante el desarrollo hipoxia. El reticulocitopenia resultado y a la gravedad de la anemia disminuye la reactividad de la médula ósea.severidad
de anemia en la insuficiencia renal crónica se correlaciona con la capacidad excretora renal. De acuerdo con T.G.Sarycheva( 2000) para mantener la capacidad funcional de los riñones( pielonefritis crónica), incluso en ausencia de anemia, la médula ósea eritrón experimentan cambios característicos: disminución de la actividad proliferativa de células( índices de etiquetas con NS-timidina 22,9 ± 1,02% vs. 32,4 ± 111% de los donantes), amplificado eritropoyesis ineficaz( 8,1 células eritroides ± 0,84% PAS-positivas frente a 5,6 ± 0,8% en la médula ósea sana) redujo elektoroforeticheskaya movilidad de los eritrocitos( de 0,06 ± 0,823 micras/ cm / V-1 / s-1 a 0,05 ± 0,896 micras / cm / V-1 / s-1 en diferentes observaciones vs. 1.128 ± 0,018 μm / cm / in-1 / seg-1 en la norma).En la insuficiencia renal crónica se produce una reducción significativa en la proliferación de células de médula ósea eritroide, la diferenciación celular violación y la síntesis de ácidos nucleicos, globinas, la aparición en los eritrocitos de sangre periférica con bajo( Low: 5 m), contenido de hemoglobina, reducción de la población eritrocitos con saturación normal o aumentada de Hb a 40% ydisminución adicional en la carga eléctrica de su superficie. Todos los anteriores pueden considerarse enlaces en la patogénesis de la anemia nefrogénica.
Otros mecanismos patogénicos pueden empeorar la condición. Con la uremia, comienza la hemólisis, es decirReduce la vida de los eritrocitos. Menos común, pero es más fácil reconocer la anemia, llamada microangiospasmo. En los niños, esta derrota puede desarrollar de forma aguda en forma de síndrome hemolítico-urémico con consecuencias fatales.
El tratamiento de la anemia renal implica el tratamiento de la enfermedad subyacente.
anemia aplásica( AA) - pancitopenia profunda, insuficiencia de la médula ósea del hueso hematopoyesis ósea y la prevalencia de los lípidos formadores de sangre. AA fue descrito por primera vez por Paul Ehrlich en 1888 a partir de una mujer de 21 años.plazo
"anemia aplásica" fue propuesto por Chow Ford en 1904, y en la actualidad colectivamente indica un grupo heterogéneo de enfermedades que difieren unos de otros mecanismos etiológicos y patogénicos de desarrollo, pero con síntomas similares y un cierto patrón de sangre periférica y médula ósea. Entre estas enfermedades, las congénitas y las adquiridas están aisladas. Un ejemplo de la primera son la anemia de Fanconi constitucional, la anemia aplásica familia
Oestrich-Dameshek y anemia aplásica congénita parcial ventilador Josephs-Diamante-Negro. Esto último puede resultar de la exposición a una variedad de factores exógenos, tales como( energía del haz) físicos, químicos( colorantes, bencilo) o farmacológico( mostaza, antimetabolitos, sulfonamidas, algunos antibióticos).Las enfermedades infecciosas incluyen la enfermedad de Botkin, la tuberculosis diseminada, la sífilis, la fiebre tifoidea, la toxoplasmosis, la gripe severa, la sepsis. Además de estos factores, los mecanismos inmunes juegan un papel en el desarrollo de hipoplasia de la hematopoyesis. Algunas diferencias cualitativas y cuantitativas entre la anemia hipoplásica y aplástica no contradicen el supuesto de la generalidad de estas condiciones sobre la base de la violación de las funciones de la célula madre.
En 1927, Fanconi describió a tres hermanos con anemia aplásica y múltiples trastornos hereditarios. Más tarde, se informaron varios casos de síndrome de Fanconi con patología familiar aparente y casos únicos en una familia con un gran número de hermanos y hermanas. Actualmente, la anemia de Fanconi - un síndrome caracterizado por aplasia de la médula ósea que se produce en niños menores de 10 años de edad, a menudo familiar y asociado con tales trastornos de la pigmentación como oscura de la piel, hipoplasia de los riñones, ausencia o hipoplasia del pulgar, el hueso radial, microcefalia ya veces subdesarrollo mental o sexual, anomalías cromosómicas múltiples. Los niños son 2 veces más propensos que las niñas. La pancitopenia generalmente aparece a la edad de 5-7 años o más. Cambios similares en la sangre también se observan con la anemia hipoplásica familiar de Estren-Dameshek, pero no hay defectos de desarrollo. La anemia hipoplásica parcial congénita de Josephs-Diamond-Blackfen generalmente se encuentra en el primer año de vida. La enfermedad a menudo procede benignamente. El cuadro clínico se desarrolla gradualmente: letargo, palidez de la piel y las membranas mucosas, el apetito disminuye. La sangre reduce el contenido de hemoglobina, el número de glóbulos rojos y reticulocitos con una cantidad normal de leucocitos y plaquetas. Las mayores esperanzas en el tratamiento de tales variantes de anemia aplásica en niños están asociadas con el trasplante de médula ósea.
Los primeros síntomas de la anemia aplástica adquirida incluyen debilidad, fatiga, dolor en los huesos y las articulaciones, síndrome hemorrágico 11( sangrado de la nariz, sangrado en la piel).Poco a poco, aumenta la palidez de la piel y las membranas mucosas. El hígado es algo exagerado. El bazo y los ganglios linfáticos periféricos no están agrandados. La sangre - citopenia trehrostkovaya: anemia normocítica normocrómica, una marcada disminución en la concentración de hemoglobina( & lt; 70 g / l), pero el índices normales valor de hematocrito y eritrocitos, granulocitopenia( 0,56 ± 0,2 x 109 / L), y trombocitopenia( 25,0 ± 11.1 109 / l).Cuando un células morfometría ordenador en el frotis de sangre periférica en pacientes con el AA marcada por cambios pronunciados en la forma de las células rojas de la sangre: el aumento de la curvatura media, el contraste, la reducción de la densidad óptica media y total( OD), un cambio de los gradientes de actitud de DO ascendente y secciones descendente bicóncava disco y aumentar la variabilidad de distribución de OD.Al mismo tiempo, se observó que en parece el mismo que el de las personas sanas, área superficial, y la hemoglobina normal en los glóbulos rojos( 33 pg) en la sangre periférica de algunos pacientes piscina celular es baja, menos de 10 m, la saturación de la hemoglobina, y tienen aparienciaen las células rojas de la sangre de los pacientes con manifestaciones clínicas de la anemia refractaria( RA).En AA, como en la AR, un aumento en la varianza de las curvas de distribución de los eritrocitos en el tamaño y contenido de hemoglobina, y también una correlación directa( r = 0,98, p & lt; 0,01) entre el porcentaje de células modificadas de la sangre periférica y el contenido de células PAS-positivos enmédula óseaDe alta frecuencia erythrokaryocytes PAS-positivos( 23% frente a 3-8% para el control) favorece la contribución de la eritropoyesis ineficaz en la patogénesis de AA, pero la eficacia de la posterior terapia inmunosupresora enfermedad no determinado por el valor de este parámetro, sino que depende exclusivamente del número de sideroblastos en anillo en la médula ósea:con 6-8% de estas formas de tratamiento con ciclosporina a no dio un resultado positivo.contenido de hierro en suero en la mayoría de los pacientes con aumento de la saturación de transferrina es cercana al 100%.En el estudio utilizando hierro ferrokinetiki radiactivo revelado hierro alargamiento tiempo excreción del plasma y una reducción de eritrocitos ferritina - otra confirmación eritropoyesis ineficaz. El lapso de vida de las células rojas de la sangre, tal como se mide por el cromo radiactivo, por lo general ligeramente más corto. Algunas veces, el nivel de hemoglobina fetal aumenta al 15%.gravedad de la enfermedad
se evaluó por el contenido de los granulocitos de sangre periférica y plaquetas( criterios Comitta y el estudio europeo grupo AA).AA grave se refiere a casos en los que el número de granulocitos es & lt;0,51 x 109 / l, y plaquetas & lt;20 x 109 / l.; Los pacientes restantes son diagnosticados condicionalmente con una forma no grave de la enfermedad. Pintura médula ósea
en el período inicial de la enfermedad se caracteriza por un germen hiperplasia eritronormoblasticheskogo reactivo con alteración de la maduración de un número de células rojas. Posteriormente médula ósea vació poco a poco, germen rojo reduce, aumenta la cantidad de tipos de células linfoides. Especialmente visualmente el grado de mieloide médula ósea vaciado y sustitución de tejido adiposo revelaron una vida preparaciones histológicas( biopsia).El curso de la enfermedad es agudo, subagudo y crónico. Algunas veces ocurren remisiones espontáneas.pronóstico
en los casos más desfavorables, dependiendo del grado de las lesiones de la médula ósea y la fase de proceso patológico. El criterio para la dinámica de respuesta al tratamiento son parámetros hematológicos( hemoglobina, granulocitos y plaquetas), y menos dependencia de transfusiones de eritrocitos y plaquetas masas durante el tratamiento. Como los pacientes AA algoritmo del programa se recomienda la terapia de combinación siguiente estrategia: en un primer paso designado antilinfocítica inmunoglobulina( ALG), en caso de intolerancia o ausencia de fármaco, produciendo esplenectomía;dos semanas desde el comienzo de la terapia, después de ALG enfermedad del suero alivio comienza curso de 12 meses de la terapia con ciclosporina A;6-12 meses eslinet respuesta hematológica clínica, el programa se conecta esplenectomía, pero el tratamiento de ciclosporina continúa( en pacientes refractarios se puede aplicar limfotsitoferez.
Esta enfermedad en pacientes adultos: adquirida, caracterizada por una fuerte inhibición de la hematopoyesis eritroide. La anemia profunda de tipo normocrómico debido a la supresión casi completa de la eritropoyesis se acompaña de un complejo hipoxémico grave de los síntomas. Puede detectar anticuerpos contra eritrocariocitos. Por lo tanto, se da preferencia terapia inmunosupresora( tsikosporin A) en combinación con la sustitución de la masa de eritrocitos bajo el control del metabolismo del hierro, a fin de evitar hemosiderosis secundaria y la inhibición adicional de la eritropoyesis. Cuando el nivel de ferritina se eleva a más de 400 μg / l, la terapia de desferal.
anemia, aunque no siempre se correlaciona con la gravedad de las manifestaciones clínicas de la enfermedad subyacente podría ser una de las primeras manifestaciones de cáncer. Casi el 50% de los pacientes con mieloma múltiples niveles de hemoglobina al diagnóstico es de menos de 100,5 g / l, y 40% de los pacientes limfosarkomami- por debajo de 120 g / l. Después de varios ciclos de quimioterapia, el valor de este indicador disminuye aún más.
Anisocitosis, poikilocitosis, hipocromia y los glóbulos rojos anormales observadas en todos los pacientes con leucemia. La aparición de anemia después de la quimioterapia adyuvante del tumor en 2,95 veces aumenta el riesgo de desarrollar una recaída local.
Las causas de la anemia en la oncología pueden ser hemorragia, deficiencia de vitaminas y hierro, daño de la médula ósea, hemólisis de los glóbulos rojos. Los mediadores de la inflamación acortan la vida de los glóbulos rojos de 120 días a 90-60 días.agentes antineoplásicos, especialmente platino, efecto mielotóxica proporcionar y el bloqueo de la producción de eritropoyetina inhibe la eritropoyesis. La reducción de la formación de sangre a su vez afecta la calidad de vida del paciente con cáncer, complica el curso de la enfermedad subyacente, empeora la efectividad de la terapia específica.
anemia en pacientes con cáncer por gravedad puede ser leve( Hb por debajo de 110 g / l), moderada( Hb de 110 y 95 g / L) expresada como( Hb de 80 a 60 g / l) y grave( Hb por debajo de 65 g/ l).Sus síntomas habituales( depresión, debilidad, alteraciones del sueño, mareos, taquicardia) a menudo se ocultan detrás de las manifestaciones clínicas del tumor. Resultó que el límite inferior de la norma fisiológica de la hemoglobina es un límite real entre la norma clínica y la patología.la concentración de hemoglobina
es un factor pronóstico en los pacientes de quimioterapia del cáncer, el tamaño equivalente de tumor, estadio de la enfermedad y el tipo de tratamiento. Los posibles mecanismos de los efectos negativos de bajos niveles de concentración de hemoglobina en la supervivencia de los pacientes se pueden atribuir la oxigenación del tumor violación, reduciendo la eficacia de la quimio y radioterapia.
Exceder la tasa de crecimiento tumoral sobre la capacidad de los eritrocitos para administrar tejidos con una cantidad adecuada de oxígeno conduce a la hipoxia tisular. Se sabe que el tejido tumoral se oxigena peor que el tejido circundante. El modelo de fibrosarcom muestra que las células hipóxicas son de 2 a 6 veces menos sensibles a los efectos de los citostáticos.
Como terapia de anemia en la patología tumoral, se muestran transfusiones de productos sanguíneos y la administración de eritropoyetina. Se está estudiando activamente un nuevo estimulante de la eritropoyesis, la darbopoyetina. El grupo
anemia que surge debido a los kroverazrusheniya mejoradas incluyen una variedad de anemia hemolítica, combinado con una característica común - acortando la duración de la vida de los eritrocitos.
Todas las formas de la anemia asociada con la hemólisis de los glóbulos rojos de la sangre periférica, son un grupo de anemia regenerativa con el tipo de la eritropoyesis normoblasticheskim. La anemia hemolítica se desarrolla solo cuando la médula ósea no puede compensar los glóbulos rojos faltantes. Además, el mecanismo de desarrollo de este tipo de anemia asocia a menudo con la hemólisis de los glóbulos rojos de la sangre periférica y mucho menos con la muerte de células de maduración de la médula ósea eritroide. La aparición de hemólisis patológica se debe principalmente a dos motivos:
Hay hemólisis extravascular e intravascular. La base de las manifestaciones clínicas de la mayoría de las anemias hemolíticas es la hemólisis extravascular. Inmunológicamente esta destrucción modo de realización de los eritrocitos se proporciona por la llamada anticuerpo térmica( IgG) 12 que se dirigen a los eritrocitos con pequeños defectos. La hemólisis extravascular ocurre en el bazo( esplenomegalia), sus efectores son macrófagos. Los macrófagos llevan receptores al fragmento Fc de inmunoglobulinas, por lo tanto, los glóbulos rojos cubiertos con estos anticuerpos se unen y son destruidos por ellos. Dado que, por el contrario, macrófagos y soportar un receptor para complementar componentes, hemólisis más pronunciada observa cuando sus membranas están presentes simultáneamente y IgG, y SZB.
efector hemólisis intravascular en la mayoría de los casos anticuerpos fríos son IgM.Complemento sitios de unión se encuentran en los fragmentos Fc de moléculas de IgM están a una pequeña distancia unos de otros, lo que facilita la fijación del componente complejo de ataque de membrana en la superficie de los eritrocitos. La formación del complejo de ataque de membrana que conduce a la inflamación y la destrucción de las células rojas de la sangre. Intravascular hemólisis - el mecanismo de destrucción de los eritrocitos con grandes defectos -sovershaetsya en bien perfundido órganos tales como el hígado. La acumulación en el plasma de pacientes con bilirrubina indirecta en cualquier hemólisis de eritrocitos de realización asociado con insuficiencia hepática para convertir el exceso de liberado de interrumpido glucurónido eritrocitos hemoglobina y seleccionarlo a través de la vesícula biliar en el duodeno. En la hiel cálculos en la vejiga se forman pigmento( hemólisis crónica), y se libera en el estercobilina heces. A su vez, el exceso de capacidad de haptoglobina plasma de unión a hemoglobina conduce a hemoglobinuria, urobilinogenurii y gemosiderinurii. En hemosiderina orina - uno de los principales signos de hemólisis intravascular de las células rojas de la sangre.
principal hemólisis de eritrocitos criterio es la vida útil de los glóbulos rojos por 51Sg. La relación de secuestro de las células rojas de la sangre en los órganos ayuda a clarificar el estado hemolítica: 1: 3 del hígado y el bazo - hemólisis extravascular, 3: 1 - intravascular( a una tasa de 1: 1).Los parámetros de laboratorio restantes proporcionan una evidencia indirecta de hemólisis:
anemias hemolíticas curso clínico puede ser aguda, crónica o epizoótica. Con menos frecuencia, la hemólisis severa, crea una imagen de crisis hemolítica: escalofríos, fiebre, ictericia, dolor de espalda y dolor abdominal, gemog-lobinuriya, postración, shock. La anemia con curso crónico de la enfermedad a veces se amplifica. La inhibición de la eritropoyesis durante la infección conduce al desarrollo de la crisis aplásica.
anemia generalmente normocítica normocrómica, excepto cuando el aumento de la producción de reticulocitos aumenta el valor de MCV.hemólisis extravascular puede causar la aparición en los esferocitos frotis de sangre periférica con una alta concentración de hemoglobina( células rojas de la sangre como resultado de la salida de los estrechos juntas RES - sistema reticuloendotelial).Con hemólisis intravascular debido al daño detectado eritrocitos shizotsity mecánicas( fragmentos de eritrocitos).terapia protocolo
en cada caso individual se determina el estado del paciente hemolítica. Cuando hemoglobinuria y gemosiderinurii muestra la terapia de reemplazo de hierro, con el secuestro de los eritrocitos en el bazo - esplenectomía.
Dependiendo de la causa de distinguir anemia hemolítica hereditaria y adquirida.
anemias hemolíticas hereditarias se dividen en tres grupos principales:
principal vínculo patogenético de la anemia hemolítica en este grupo es un defecto genético en las proteínas del citoesqueleto( espectrina, por ejemplo), de modo que la médula ósea de pacientes con de novo que se acumulan las células rojas de la sangre cambiando de forma y elasticidad, por ejemplo, o elliptotsity esferocitos. Esto difiere de la anemia hemolítica autoinmune membranopatii hereditaria, donde el mismo esferocitosis secundaria. Como resultado, los glóbulos rojos pierden su capacidad de deformarse en secciones estrechas del flujo de sangre, en particular durante la transición de los espacios en los senos bazo mezhsinusnyh. Perder el exceso de agua, los glóbulos rojos modificados son constantemente gastan energía, consume más glucosa y ATP.Estos procesos, junto con daños mecánicos, por ejemplo en los sinusoides esferocitos células de bazo conducen a desgaste y acortar su vida a 12-14 días. Las células redondas se convierten en el objetivo de los macrófagos y el bazo se produce hemólisis extravascular. Constant hemólisis de eritrocitos conduce a hiperplasia de la pulpa de las células de bazo y el aumento de tamaño de los órganos.
razón membranopaty son de tipo congénito mutación autosómica dominante. En la práctica, su grupo es microesferocitosis hereditaria más común( enfermedad de Chauffard-Minkowski).La microsferocitosis fue descrita por Minkowski en 1900.En la mayoría de los casos, los primeros signos de la enfermedad se revelan en la adolescencia o la edad adulta. La enfermedad se caracteriza por las llamadas crisis hemolíticas. Durante la exacerbación marcada debilidad, mareo, fiebre, hemólisis, ictericia y anemia leve con reticulocitosis( en medio de infecciones amplificados a las crisis aplásica), esplenomegalia, la concentración de bilirrubina indirecta alcanza 50-70 mol / l.ictericia intensidad depende, por un lado, de la intensidad de la hemólisis, y por el otro - en la capacidad del hígado para conjugar bilirrubina libre a ácido glucurónico. La bilirrubina urinaria no se detecta, ya que bilirrubina libre no pasa a través del riñón. Las heces intensamente coloreados en un color marrón oscuro debido a la mayor estercobilina contenido( tasa de excreción diaria excede de 10-20 veces).La anemia es de naturaleza normocrómica. El número de eritrocitos varía desde 3,0 hasta 4,0 x 1012 / L, mientras que la caída crisis aplástica por debajo de 1,0 x 1012 / l., A hemoglobina moderadamente reducida. Esferocitos( eritrocitos redondas sin iluminación central) en frotis de sangre periférica de pacientes se caracterizan por una disminución en los valores de diámetro medio( menos de 7.2-7.0 micras) con un volumen normal y valores medios más grandes SIT.eritrocitos curva de distribución de tamaño( curva precio-Jones) en el gráfico se desplaza hacia la izquierda. Los esferocitos Bajo Medio osmolaridad son menos frágiles que los eritrocitos convencionales: Inicio - 0,7-0,6%, el extremo - 0,4% a razón de 0,48% y 0 22% NaCl, respectivamente. El índice de esferocitosis cae por debajo de 3;el valor de RDW excede el 12%( anisocitosis).Reticulocitosis: 15-30%.
médula ósea de huesos planos y tubulares hiperplásicas debido a la eritroide, dice eritrofagocitosis células reticulares. En el bazo observado hiperemia pulpa pronunciado, senos hiperplasia endoteliales, reducir el tamaño y número de folículos. La hemosiderosis a menudo se detecta en el hígado, la médula ósea y los ganglios linfáticos. La hiperplasia de la médula ósea eritroide durante las crisis aplásicas es reemplazada por aplasia. El resultado negativo de la prueba de Coombs directa permite excluir la anemia hemolítica autoinmune.
La introducción de glucosa es capaz de corregir la hemólisis. La esplenectomía proporciona un buen efecto terapéutico, especialmente en pacientes menores de 45 años.
Enzimopenicheskie( fermentopenicheskie) o anemia de eritrocitos enzimopatii son el resultado de una deficiencia hereditaria de algunas enzimas de eritrocitos( herencia recesiva).forma normal caracterizado eritrocitos tendencia a macrocitosis, eritrocitos osmótica deficiencia de resistencia
normales o elevados de deshidrogenasa de glucosa-6-fosfato( G-6-PD).La integridad de los glóbulos rojos es sensible a la acumulación en ellos de un metabolito tan natural como el peróxido de hidrógeno. El daño celular surgen cuando el cuerpo algunas sustancias oxidantes con alimentos( habas y legumbres) o fármacos( derivados de sulfonamida de ácido salicílico y otros.) y desarrollar contra la influenza o hepatitis. Sin embargo, generalmente la compensación
Mecanismo rasgado, y el peróxido de hidrógeno se transfiere a agua inocua. La enzima que cataliza la reducción del peróxido de hidrógeno se llama glutatión peroxidasa. La enzima suministra glutatión, que requiere la recuperación de nicotinamida dinucleótido fosfato( NADP), generada por las reacciones de la ruta de la pentosa fosfato. La primera reacción de shunt hexosa monofosfato es la deshidrogenación de glucosa-6-fosfato es soluble en el citoplasma de enzima eritrocitos de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa. La deficiencia de la enzima se hereda como un rasgo vinculado al cromosoma X.Con la actividad de G-6-FDH suprimida debido a esto, la sobrecarga de productos de oxidación en pacientes debilita o incluso desactiva el mecanismo compensatorio. Al recibir dosis terapéuticas convencionales de medicamentos mencionados anteriormente, o frijoles( "favismo" en los niños) se produce la oxidación de la hemoglobina, la pérdida de hemo de las moléculas de hemoglobina en la pérdida de cadenas de globina precipitan en forma de cuerpos de Heinz. Los eritrocitos se liberan de los cuerpos de Heinz en el bazo. Al mismo tiempo, se pierde parte de la sustancia de la membrana de los eritrocitos, lo que conduce a la hemólisis intravascular.crisis hemolítica aguda se desarrolla y termina en 2-3 días justo después de todas las células rojas de la sangre con deficiencia de G-6-PDG derrumbó( el fenómeno de hemólisis "auto-restricción").La hemólisis se somete a más eritrocitos "adultos".Las crisis hemolíticas ocurren en un contexto de fiebre, infecciones virales o bacterianas, acidosis diabética. Hay disnea pronunciada, palpitaciones, es posible un colapso. Un síntoma característico es la secreción de orina oscura hasta el negro, que se asocia con la desintegración intravascular de los eritrocitos y la liberación de hemosiderina por los riñones. En algunos casos, debido a la obstrucción de los túbulos renales por los productos de la descomposición de la hemoglobina y una disminución aguda de la filtración glomerular, puede desarrollarse insuficiencia renal aguda. A la investigación objetiva de la ictericia de las epidermis y las membranas mucosas, es marcado el aumento del derecho de retención y, con menor frecuencia, el hígado.
La gran mayoría de los pacientes son hombres, pero las mujeres homocigotas también están enfermas. Hay dos formas mutantes básicas de la enzima. Uno de ellos es común entre los europeos en los países europeos( Formulario B), el otro se encuentra entre la población negra de África( Formulario A).La enfermedad ocurre en aproximadamente el 10% de los afroamericanos y es menos común entre los inmigrantes de los países mediterráneos( italianos, griegos, árabes, judíos sefardíes).En la CEI, la deficiencia de G-6-FDG es la más extendida entre los habitantes de Azerbaiyán. Además, el portador del gen patológico se encuentra en Utadjik, georgianos y rusos. Las personas con deficiencia de G-6-PDG, así como los pacientes con anemia de células falciformes, rara vez mueren por malaria tropica, lo que provoca una distribución preferencial de esta patología en las áreas "malaria".En pacientes de la raza blanca, las crisis son extremadamente difíciles, lo que lleva a hematuria, insuficiencia renal y puede terminar fatal. A diferencia de la anemia drepanocítica, la enfermedad puede manifestarse por sí sola desde el nacimiento, y la gravedad de sus síntomas clínicos está determinada solo por la variante de la mutación genética.
Durante las crisis desarrollados anemia regenerativa con concentraciones de hemoglobina caer a 30 g / l, y los normoblastos apariencia Reticulocitosis;en los frotis de sangre periférica se pueden ver eritrocitos con cuerpos de Heinz - pequeñas inclusiones redondeadas o múltiples formadas por hemoglobina desnaturalizada. Se detectan cuerpos de Heinz rojo púrpura en eritrocitos con coloración supraltal con violeta de metilo. Aparecen inclusiones similares en los eritrocitos y cuando se envenenan con venenos hemolíticos. En la médula ósea, se observa hiperplasia del germen eritroide y eritrofagocitosis.
Las personas en riesgo de hemólisis no deben tomar alimentos o medicamentos que causen su desarrollo. El pronóstico de la enfermedad con el desarrollo de anuria e insuficiencia renal es desfavorable. Con formas rápidas de la enfermedad, la muerte proviene de shock o anoxia aguda.
Deficiencia de piruvato quinasa( PC).Los glóbulos rojos tienen mitocondrias y por lo tanto no pueden ser glucólisis aeróbica( ciclo de Krebs).fuente de ATP, que se necesita principalmente para apoyar una de sodio dependiente de ATP Kalia-ésimo de la bomba es la glucólisis anaeróbica( Empdena-Meyerhof vía) desdeEl shunt monofosfato de hexosona no produce enlaces de fosfato de alta energía. Al eliminar el sodio de la célula e introducir potasio en ella, la bomba debe recibir energía. Relativamente rara deficiencia de piruvato quinasa, la ruta Empdena enzima-Meyerhof, reduce el potencial de energía del eritrocito. La eliminación de sodio consume más energía( glucosa, ATP) que lo normal. En la sangre, donde la glucosa es suficiente, la bomba de sodio aún proporciona la eliminación del exceso de sodio. Los espacios mezhsinusovyh bazo donde se reduce el contenido de glucosa, sin sodio de salida, y esto conduce a la hemólisis osmótica de los eritrocitos. En contraste con el déficit de G-6-PDG déficit PC - autosómicos recesivos causas anemia hemolítica en los homocigotos y sólo se manifiesta no episodios, pero como una enfermedad crónica. La cuantificación de ATP y difosfoglicerato ayuda a aclarar el diagnóstico.
frotis de sangre pueden detectar una pequeña cantidad de eritrocitos dentadas esféricas. En tales casos, se observa esplenomegalia. Con el desarrollo de la dependencia persistente transfusión esplenectomía adecuado, sin embargo, después de la conferencia se lleva a cabo sólo una ligera mejora, pero la anemia persiste.
hemoglobina características genéticas, bioquímicas y fisiológicas combinados trastornos de la síntesis de hemoglobina heredan. Algunos tipos de hemoglobinopatías son sólo de interés científico, otros( anemia de células falciformes, y algunos de talasemia) amenazan la vida de los pacientes, y, por último, la tercera( la mayoría de las hemoglobinopatías talasemia E y O) atrapados los médicos con la guardia baja y causa frustración entre los pacientes desafortunados. Cada patología incluida en este grupo no puede considerarse una unidad nosológica independiente. Algunos hemoglobinopatías donde reordenamientos estructurales hemoglobina implican la producción insuficiente de glóbulos rojos, incluidos en las talasemias( violaciones de síntesis de cadenas polipeptídicas), pero no todas de las hemoglobinopatías y talasemia son anemia hemolítica. Talasemia - un defecto genético que resulta en la síntesis de hemoglobina se forma en una cantidad anormalmente baja de cadenas polipeptídicas globinas. El defecto puede afectar a- separada, β -, γ - o de la cadena 5-cambio o una combinación de los mismos, pero nunca afecta a la a- y P cadenas juntos. Resultado - anemia gipohromnomikrotsitarnaya que se desarrolla como resultado de saciedad intactas las cadenas de eritrocitos que el contacto stahiometricheski no puede. El efecto de la contradictorias: por una parte, la muerte y la destrucción de las células en la médula ósea( eritropoyesis ineficaz), por el otro - hemólisis en la sangre periférica.
Las hemoglobinopatías condicionalmente se dividen en cualitativas y cuantitativas.hemoglobinopatías cualitativos hereditaria acompañados por incumplimiento de la estructura primaria de la hemoglobina, que se caracteriza por la tasa de reducción cuantitativa de la síntesis de las cadenas polipeptídicas globina.
fenotípicas hemoglobinopatías valor manifestaciones pueden ser el resultado de la sustitución de un aminoácido por otro( por ejemplo, HbS y NBS en la mayoría de otras hemoglobinas modificadas), en sustitución de una parte de la secuencia de aminoácidos( Hb Gun Hill), la hibridación anormal de dos cadenas( Hb Lepore) o el alargamiento de una globinacadenas( Hb Constant Spring).El resultado es hemoglobinas anormales: HbGPhiladelphia, HbS, NS, HbFTexas o HbA2Flatbush. Las hemoglobinas HbS y HbC están acompañadas por las hemoglobinopatías más graves. En cadenas de polipéptidos globina
hay zonas, muy sensibles a sustituciones de aminoácidos. Por ejemplo, la sustitución de glutamato en la posición 6 del polipéptido [3-cadena de valina o lisina conduce a la formación de hemoglobinas S y C que forman respectivamente vnutrieritrotsitarnye tactoides y los cristales y llevar la jaula a la hemólisis. Por otro lado, la sustitución del glutamato, asparagina y treonina por lisina en la posición 59 de los resultados de la cadena de polipéptido en la formación de cadenas de polipéptidos, que en el hemoglobina normal HbA no sucede. Por lo general, las hemoglobinas anormales de diferente movilidad electroforética se indican con letras. El primero de estos fue el hemoglobina detectado en pacientes con enfermedad de células falciformes( HbS), y luego los nombres se asignan en orden alfabético por el descubrimiento de nuevas variantes. Diversas estructuras de hemoglobinas con la misma movilidad electroforética son designadas por la localidad donde se encuentran.
Sin entrar endetalles estereoquímicos se puede decir que la estructura de hemoglobinas anormales es detectado por una de las siguientes manifestaciones:
1. afinidad más grande para el oxígeno, que poseen hemoglobinas formados por mutación de secuencias de aminoácidos:
hemoglobina se une al oxígeno en los alvéolos de los pulmones, a continuación, acubrir su consumo en los tejidos. En el caso de la hipoxia tejido renal, la más sensible a ella, lanzar eritropoyetina y proporcionar ekstraproduktsiyu glóbulos rojos por la médula ósea, estimular la eritropoyesis incluso antes desarrolla anemia: la masa total de las células rojas de la sangre, la concentración de hemoglobina y el hematocrito aumenta. Sin embargo, la hemoglobina anormal, y éstos incluyen Hb Chesapeake y HBJ Capetown, que tiene una alta afinidad por el oxígeno, apenas le dan a los tejidos.
2. La reducción de la afinidad de la hemoglobina por el oxígeno. Si la hemoglobina oxigenada perdió la capacidad de los pulmones, la proporción de la Hb oxigenada pO2 cae. La cianosis se produce cuando la concentración de la hemoglobina en la sangre capilares aumenta a 50 g / l. La hemoglobina oxigenada con capacidad reducida incluyen Hb Seattle, Vancouver Hb y Hb móvil. No pueden satisfacer adecuadamente la necesidad de tejidos y células de oxígeno.
3. Methemoglobinemia. Una clase especial de hemoglobinas con afinidad reducida por el oxígeno se caracteriza por la presencia del grupo prostético al que vhoditokislennoe hierro( Fe +++).Entre los síntomas de la enfermedad, la cianosis es un sello distintivo.
metahemoglobinemia hay variantes que difieren de las hemoglobinopatías:
y por lo general, tanto surgieron antioxidantes de la cita.
4. Hemoglobinas inestables. Varios cambios en las cadenas polipeptídicas de globina aparecen hemoglobinas inestables, y luego, cuando supravitales eritrocitos de color diamante-cresol azules inclusiones visibles - Heinz pantorrilla. Estas inclusiones están unidos a la membrana interna de la célula de sangre roja, privados de células deformabelnosti, especialmente en los senos nasales estrechas del bazo, y conducen al desarrollo de anemia hemolítica. Por hemoglobinas inestables incluir Hb Gun Hill, Leiden Hb y Hb Kts1p.
5. Sickling y cristalización. Estos fenómenos se observan en portadores de hemoglobina HbS y NBS.gen
HbS hemoglobina que se encuentra en los inmigrantes de África tropical( 40%) y los negros( 8%).Con menor frecuencia se puede encontrar en otras áreas, incluido el Mediterráneo y el Cáucaso. Expresado en heterocigotos( herencia de un gen de uno de los padres), haciendo que la anemia de células falciformes y vazookklyuziyu hemolítica. HbS hemoglobina bioquímicamente inestables, pre-tsipitiruet en solución, formando estructuras fusiformes largos llamados tactoides. Debido a esto, los glóbulos rojos se vuelven característicos en forma de hoz. Sólo la forma desoxigenada de HbS hemoglobina, y por lo general constituyen heterocigotos 30-40% del total de tactoides forma gemoglobina16.Desde la aparición de la hemoglobina HbS - resultado mutaciones en la cadena de globina polipéptido con sustitución de glutamato hidrófilo en la valina aminoácido hidrófobo posición 6( 3-Depi globina( electroforesis cadena se mueve al ánodo más lento que una molécula de Hb A), síntomas de la enfermedad aparecen después de la recién nacidoel bebé llega a los seis meses de edad, es decir, cuando la hemoglobina fetal deja de ser el principal portador de oxígeno en el cuerpo. la enfermedad en la población africana paciente se mitiga un tanto por la coexistencia de genéticamentex anomalías Ejemplos: . anemia de células
Sickle - una enfermedad grave en la que se añade la anemia hemolítica vazookklyuziya primera descripción fue hecha en 1910 por el cardiólogo Herrick
( Chicago) en frotis de sangre periférica de pacientes - anemia normocítica-normocrómica:. . glóbulos rojos - 2,0-3,0h 1012 / l de hemoglobina - 7-10 g / l, MCV de aproximadamente 22 fl, ICSU menos de 30 g / l, 10-20% de reticulocitos, poiquilocitosis causados por la presencia de eritrocitos en forma de hoz bits células mishenevidnyh ternero Jolly. La vida de las células rojas de la sangre - 10-20 días.
La clínica está dominada por los siguientes síntomas:
1. Efectos hemólisis - anemia, ictericia leve, como consecuencia de la acumulación de holelitiazis bilirrubina debido a las sales de bilirrubina en exceso en el sistema y hemolíticas aplastichekie crisis hepatobiliares. Episodios de crisis aplásica puede ocurrir en pacientes que no son portadores de variantes de hemoglobina anormales, como durante las infecciones virales, pero la vida temporal de glóbulos rojos en la anemia de células falciformes se acorta, por lo que en esta situación, el hematocrito y reticulocitos no cae bruscamente. Caída catastrófica en el nivel de hematocrito e ictericia con reticulocitosis creciente - crisis hemolíticas.
2. Efectos de la vasoclusión:
El tratamiento de la enfermedad es sintomático, porqueno hay terapia efectivaPor lo general, el tratamiento de las crisis consiste en la hidratación oral o intravenosa y la administración de analgésicos, incluidas las drogas. Las indicaciones para la transfusión sanguínea de componentes son síntomas de insuficiencia cardiopulmonar y una disminución en la concentración de hemoglobina. La terapia de infusión a largo plazo está indicada para la prevención de la hemorragia cerebral en personas menores de 18 años que previamente toleraron dicha complicación de la enfermedad. El objetivo de tales transfusiones es reducir la proporción de hematocritos por debajo del nivel del 30% con un 40% de hematocrito. La prevención de infecciones se realiza mediante la prescripción de antibióticos. La quelación( desferal) se usa para la hemosiderosis secundaria y un aumento de la ferritina sérica de 1500 μg / l. La esplenectomía está indicada en el desarrollo de leucocitos y trombocitopenia, especialmente con el síndrome hemorrágico.gen
Hb C prevalece en las poblaciones de los afroamericanos, pero no a una frecuencia tan alta como el gen de células falciformes - 2-3%.La hemoglobina C no forma tactoides, sino que forma cristaloides obtusos. Se caracteriza por la estructura de la cuarta molécula de péptido de hemoglobina, en el que en la sexta posición en lugar de ácido glutámico es lisina. Como resultado, se acorta el tiempo de vida de la hemólisis de los eritrocitos pero no tan pesado como en la anemia de células falciformes, y no hay vazookklyuzii destructiva. El centro de distribución del gen C es la parte norte de Ghana. La frecuencia de heterocigosidad es del 15% al 28%.Los homocigotos y heterocigotos en ciertas frotis de sangre periférica presentes eritrocitos mishenevidnye( de 30% a 100%), pero los cristales patognomichnye son raros. La anemia en los homocigotos es de carácter normocítica, el número de reticulocitos aumentó algo, puede mostrar normoblastos. Electroforesis - toda la hemoglobina se refiere a la hemoglobina S. Los pacientes bazo a menudo ampliada dolor abdominal frecuente, en las articulaciones, pero las crisis dolorosas, como en la anemia de células falciformes, no sucede. La ictericia es moderada veces marcada episodios secuestro de glóbulos rojos en el bazo y una fuerte disminución en su número en la sangre periférica,.El pronóstico de HbC-hemoglobinopathy es favorable. Es cierto, algunos pacientes pueden heredar de un padre HbS, el otro - HbC hemoglobina. Como resultado, el desarrollo de flujo de gravedad clínica Hb SC-enfermedad ocupa una posición intermedia entre la anemia serpovinokletochnoy y hemoglobinopatía NBS excepto lesiones vasculares de la retina, cuando su pronóstico es peor efectos de la anemia de células falciformes.
hemoglobina E - mutación común cadena de p-globina para los pacientes en el sudeste asiático: en Camboya, Tailandia, Birmania, Bengala, Sri Lanka Veddas en el noreste de Malasia, la población Kalamantana y Sulawesi.
Talasemia ( anemia mediterránea) es un grupo de anemias microcíticas hereditarias crónicas. El diagnóstico prenatal de estas enfermedades basado en el mapeo de genes usando ADN recombinante se está convirtiendo en una práctica diaria.
Causas de la talasemia y la naturaleza de sus síntomas clínicos se han dilucidado después se hizo evidente la genética de la hemoglobina en el periodo postnatal.
Talasemia pequeña. Heterocigotos con cualquier variante de genes p-talasemia. La enfermedad se transfiere sin manifestaciones o pacientes clínicos que sufren de anemia frontera: número de eritrocitos - 3,8 x 1012 / L Hemoglobina - 111,5 g / l, hematocrito - 0,35 l / L17.Hay anisocitosis con microcitosis( MCV = 80 fl) y una concentración aumentada de hemoglobina HbA2.En el momento del matrimonio, estos pacientes deben seleccionar cuidadosamente un compañero.
Talasemia grande o anemia de Cooley.homocigotos ( con la excepción de la raza negra) la imagen de la anemia grave, se corresponde con la descripción clásica de los genes inducidos por Cooley, P-talasemia. El número de eritrocitos con aumento de la resistencia osmótica cae a 3,0 x 1012 / L Hemoglobina - hasta 62,0 g / l. Los reticulocitos constituyen el 0,6%.Anisocitosis produce con microcitos predominio( MCV - 60 fl) hipocromía( SIT - 25 MCHC pg y - 280 g / l), con mishenevidnymi poiquilocitosis, eritrocitos y shizotsitami en forma de gota;punción basófilaLa concentración de la bilirrubina indirecta en el suero se aumenta, y los niveles de hierro sérico y la ferritina se superponen los valores normales. No hay signos de hiperplasia eritroide en la médula ósea. El pronóstico de la enfermedad es desfavorable.
Talasemia intermedia.. curso relativamente leve de la enfermedad cuando la presencia del gen( 3+( Negro) u otros tipos mixtos de mutación Número de células rojas de la sangre un promedio de 3,57 ± 0,26 x 1,012 / L Hemoglobina - 79,38 ± 2,8 g / l,y su contenido en el eritrocito varía desde 13,9 hasta 46,4 m. la terapia de transfusión paciente ayuda, pero con la transformación edad es posible la enfermedad en talasemia mayor.
Tabla. los diferenciales principales signos diagnósticos de la terapia de anemia
hipocrómica de talasemia mayor transfusión de sangre puede ser una de lacausas de muerte de pacientesy mantenido transfusiones a alrededor de 10 años de edad, después de lo cual, debido a eludir tracto entrante normal y excreción de hierro, los síntomas de la hemocromatosis( primera exceso de hierro células fagocíticas del sistema reticuloendotelial, y luego se deposita en los órganos parenquimatosos.) El exceso de más tóxicapáncreas de hierro, el hígado, el miocardio, adrenal y gónadas, lo que resulta en la diabetes, la hepatitis y cirrosis, insuficiencia cardiovascular, insuficiencia suprarrenaly retraso de la pubertad. Muertes en la segunda o tercera década de vida más probable que ocurra debido a la enfermedad cardiovascular, por lo que la transfusión de sangre deben limitar o eliminar el exceso de hierro usando agentes complejantes. La esplenomegalia de alguna forma cambia la situación: la necesidad de transfusiones de sangre disminuye.
α talasemia combina las hemoglobinopatías más comunes y la talasemia. Una de sus formas, a menudo se reunieron entre los afroamericanos, se caracteriza por supuesto tan suave que no sólo es casi imposible de detectar heterocigotos en los adultos, pero se presenta en los homocigotos con los hallazgos de laboratorio de menor importancia asintomáticos. Otras formas son tan severas que terminan fatal aún durante el período intrauterino.
dos conceptos de desarrollo pueden ser considerados como la talasemia:
A diferencia de p-talasemia y la talasemia feto en desarrollo antes del nacimiento, porquea-globina cadenas polipeptídicas están integrados en todas las hemoglobinas, empezando por la más antigua Hb Gower y Hb Portland. En consecuencia, el gen portador-talasemia y otro prenatal underperforms hemoglobinas Hb Gower 2, HbF, HbA y NbA2.La hemoglobina HbA2 no puede ser un marcador de diagnóstico de a-talasemia.
el diagnóstico diferencial de la enfermedad es importante para descartar otras causas microcitosis y determinar familiares índices de eritrocitos.
Por lo general, al final del primer año de vida, la enfermedad se manifiesta con anemia hemolítica crónica moderada. El nivel promedio de hemoglobina total es de 86 g / l.crisis hemolíticas desarrollan en el contexto de infecciones intercurrentes o después de la ingestión de diversos fármacos, la hemoglobina se redujo a 40 g / l. Hay retraso en el desarrollo físico, el tipo mongoloide cara menos pronunciada que para p-talasemia. Hepatoesplenomegalia, ictericia con el aumento de la bilirrubina indirecta, puede limar patología y colelitiasis. En el análisis de la sangre periférica se hipocrómica anemia, microcitosis, reticulocitosis, anisotrópico y poiquilocitosis, eritrocitos mishenevidnye. Los valores de los índices de eritrocitos MCV e ICSU se reducen. Electroforesis en tampón alcalino de hemoglobina Hb H se determina, el número de los cuales varía de 5% a 30%, y - Hb Bart en diferentes cantidades.hemoglobina H b A2 se reduce, y la hemoglobina fetal - en el intervalo de 0,3-5%.La relación a: P = 0.57.Durante las crisis, los pacientes necesitan hemotransfusión de componentes. En varios casos, la esplenectomía da un buen efecto.
Síndrome de hidropsis fetal con Hb Bart's. Con a-talasemia-1, se excluye la producción de cadenas de polipéptido A de globins. Solo las hemoglobinas Hb Bart, HbH y Hb Portland se determinan en pacientes. La muerte de los portadores de estas hemoglobinas ocurre ya sea en el período prenatal o inmediatamente después del nacimiento. La autopsia demuestra hematopoyesis extramedular en prácticamente todos los órganos parenquimatosos. En el examen, un feto pálido e hinchado con una placenta masiva y suelta;petequias en la piel, defectos del desarrollo de los pulmones, el corazón está agrandado con hipertrofia de ambos ventrículos, timo y bazo agrandados se determinaron por ascitis y efusión pleural, pericárdico. En varios órganos en el terreno de la hemólisis pesada hay depósitos de hemosiderina.nivel de hemoglobina es de 30-100 g / l, y en frotis krovi- anisotropía pronunciada y poiquilocitosis, eritrocitos mishenevidnye y eritroblastos macrocitos hipocrómicos( aumento del volumen corpuscular medio, concentración de hemoglobina se reduce).anemia hemolítica
Adquirida se puede dividir en dos grupos:
hemólisis inmune causada tanto alo- y autoanticuerpos. Generación de autoanticuerpos frente a las células rojas de la sangre puede ser debido a las siguientes razones:
sabe que las células rojas de la sangre llevan en su superficie antígenos de aproximadamente 400;las proteínas plasmáticas también se caracterizan por una gran diversidad antigénica. El mecanismo de desarrollo de la anemia hemolítica en tales casos a causa de la hiperreactividad del sistema reticuloendotelial, daños mecánicos o la infección, así como la exposición a los productos químicos o venenos hemolíticos.
Autooimmunnaya anemia hemolítica( AIHA) en un número de anemia hemolítica inmune se produce más a menudo que otros. El desarrollo de la enfermedad asociada con la aparición de anticuerpos en el paciente, que puede lisar no sólo las células rojas de la sangre de la sangre periférica, pero las células de médula ósea de la eritromicina y normoblastos, e incluso antes - predecesores érythrone.
Los autoanticuerpos contra los eritrocitos pertenecen a diferentes tipos. Por principio serológica son las siguientes formas de AIHA: anemia
más común con aglutininas de calor incompletos( 70-80%).anemia autoinmune probó usando la prueba de antiglobulina( prueba de Coombs), en el que los anticuerpos heterólogos antiglobulina reaccionan con las inmunoglobulinas y componentes del complemento - con células rojas de la sangre del paciente( prueba de Coombs directa).También es posible identificar el anticuerpo libre en el plasma sanguíneo del paciente, mezclándolo con un plasma de los eritrocitos normales( prueba de Coombs indirecta).Como regla general, la severidad de la reacción directa se correlaciona positivamente con el número de moléculas de IgG y complemento, fija en la superficie de eritrocitos y no a la intensidad de la destrucción celular. Los resultados positivos de la reacción indirecta de Coombs( disponibilidad, anticuerpos eritrocitarios) sin prueba de confirmación directa no ha indicar la naturaleza de la hemólisis inmune, pero sólo confirmar la presencia de aloanticuerpos, que también pueden ocurrir durante el embarazo, después de la transfusión o el uso de la reactividad cruzada con fitohemaglutinina.
anemia hemolítica autoinmune hemólisis extravascular( anticuerpo térmico) puede ser primaria( 55%) o secundaria: en neoplasias hematológicas( 20%), el uso de drogas( 20%), colagenosis y las infecciones virales( 5%).Esta forma de anemia hemolítica puede ser muy grave. La mortalidad de la anemia hemolítica autoinmune primaria es del 4%.El pronóstico para la anemia hemolítica autoinmune secundaria depende de la enfermedad subyacente. La anemia a menudo se desarrolla imperceptiblemente. En casos severos, ocurren crisis hemolíticas. Después de 24 horas después del inicio de la hemólisis aguda masiva, aparece ictericia. Con la palpación, se puede detectar esplenomegalia.
la naturalezaanemia normocítica normocrómica, regenerativa: El número de reticulocitos aumentó polihromaziya satisfacer esferocitos y, a veces - shizotsity, normoblastos. La opresión de la eritropoyesis en la infección viral se acompaña del desarrollo de una crisis aplástica( una disminución en el nivel de reticulocitos).En la orina, se determinan el urobilinógeno y la hemoglobina. El diagnóstico diferencial se basa en los resultados de la prueba de Coombs directa: en el 2-4% de los pacientes con manifestaciones clínicas de anemia hemolítica autoinmune, la prueba de Coombs directa es negativa;La prueba indirecta de Coombs es positiva en el 60% de los pacientes con anemia hemolítica autoinmune. La relación entre la gravedad de la hemaglutinación en la muestra de Coombs y la gravedad de la hemólisis no lo es. Los eritrocitos se pueden recubrir sólo aglutininas IgG( en el 20-40% de los casos) inmunoglobulinas SBZ y complementan los componentes( 30-50%) y sólo complementan los componentes( en el 30-50% de los casos).La determinación del tipo de moléculas fijadas en la superficie de los eritrocitos a veces nos permite aclarar el diagnóstico. Entonces, el diagnóstico de lupus eritematoso sistémico es poco probable, si los glóbulos rojos están cubiertos solo con IgG.Es importante determinar la clase de anticuerpos fijados en la superficie de los eritrocitos. Si solo se detecta IgG, lo más probable es que estén dirigidos contra los antígenos del sistema Rh. Si se detectan anticuerpos de diferentes clases, el paciente probablemente esté sensibilizado contra varios antígenos de eritrocitos, lo que hace que la selección de un donante sea muy difícil.
El tratamiento de la crisis hemolítica debe comenzar de inmediato. Inmunosupresores terapia de primera línea - prednisona a 1 mg / kg de peso corporal por día para efectuar estabilidad( tasa de no más de 2-4 semanas) seguido de una reducción gradual de la dosis hasta la abolición completa después de parámetros de normalización clínicos y hematológicos y serológicos.
de segunda línea Quizás el tratamiento con ciclosporina A indique un efecto positivo del uso de preparaciones de interferón α.
La anemia hemolítica autoinmune secundaria trata principalmente la enfermedad subyacente. En los niños, esta forma de la enfermedad generalmente es causada por una infección viral y pasa rápidamente. En otros casos, la anemia procede ondulante. Durante las exacerbaciones, se requiere una disminución significativa en el nivel de hemoglobina y, a menudo, ayuda urgente.
Anemia hemolítica autoinmune causada por hemólisis intravascular( anticuerpos fríos).Hay dos formas de esta enfermedad:
En ambos casos, la hemólisis inmune intravascular puede ser tanto primaria como secundaria. En este último caso, se desarrolla en un contexto de infecciones virales( p. Ej., Mononucleosis infecciosa), malaria, neumonía micoplasmática, hemoblastosis o colagenosis.
Las aglutininas frías son más a menudo IgM, con menor frecuencia - una mezcla de inmunoglobulinas de diferentes clases, que son activas a una temperatura inferior a 37ºC.Cuando la sangre entra en las porciones de cuerpo de la baja temperatura( temperatura de la piel de las extremidades normalmente se puede reducir a 30 ° C), aglutinina fría fija en la superficie de eritrocitos y una unión al complemento, causan hemólisis, la intensidad de la cual depende de la temperatura. Reaccionando con antígenos en un amplio rango de temperaturas, los anticuerpos fríos permanecen en los glóbulos rojos y cuando la sangre regresa a los vasos principales, donde una temperatura más alta mejora la fijación del complemento. Las aglutininas frías que muestran actividad en un rango estrecho de temperaturas, cuando la sangre regresa a los vasos principales, se separan de los eritrocitos. Son más típicos para las infecciones virales y la neumonía micoplasmática.
Para detectar anticuerpos fríos, se deben observar las siguientes reglas al muestrear la sangre para el muestreo:
Enfermedad de aglutinina en frío .En la hemólisis intravascular primaria en un título de 1: 1000 y superior, los anticuerpos monoclonales( generalmente con cadenas kappa) se determinan con respecto al antígeno 1 de los eritrocitos. Estos anticuerpos son activos en un amplio rango de temperaturas, incluida la temperatura de la piel de las extremidades( 30-32 ° C).La enfermedad se produce de forma crónica debido a las exacerbaciones periódicas causadas por la hipotermia invernal. Es más común en mujeres mayores( síndrome de Raynaud).La exacerbación se acompaña de síntomas típicos de hemólisis intravascular: fiebre, dolor de espalda, debilidad severa, dificultad para respirar y hematuria. Puede ser esplenomegaliaLos niveles de hemoglobina y hematocrito se reducen. Ocasionalmente, se encuentran esferocitos y eritrocitos fagocitados en frotis de sangre;policlorocromia. El suero contiene aglutininas frías. Es característico que a temperatura ambiente la aglutinación de los eritrocitos es tan pronunciada que es imposible calcularlos. La prueba de Coombs directa con anticuerpos para inmunoglobulinas generalmente es negativa, con anticuerpos para complementar: puede ser positiva.
Ensecundaria hemólisis intravascular detecta normalmente Kholodova anticuerpo policlonal( títulos bajos), activo dentro de un estrecho intervalo de temperatura, y que aparecen con más frecuencia que la hemólisis. En las enfermedades infecciosas( Mycoplasma y ciertas infecciones virales) exhibir aglutinina fría para 1 antígeno de las células rojas de la sangre, mononucleosis infecciosa, y malignidades hematológicas - para i-antígeno. Con una muestra de control en personas prácticamente sanas, los anticuerpos fríos se encuentran en un título de no más de 1:64;generalmente son policlonales y están dirigidos contra el 1-antígeno de los eritrocitos.
el tratamiento de la anemia hemolítica autoinmune con la terapia inmunosupresora aglutininas frías proporciona un efecto no permanente y parcial. Por lo tanto, la plasmaféresis se usa a menudo.
hemoglobinuria paroxística fría( síndrome Donat-LandSpteypera) - una forma rara de anemia hemolítica autoinmune con anticuerpos fríos. Hemólisis en esta enfermedad es el resultado de reacciones de dos fases que implican IgG, son llamados anticuerpo-Donat Landsteiner. En la primera fase, IgG se une a los eritrocitos a baja temperatura y repara el complemento. En la segunda fase, a una temperatura de 37 ° C, se produce la activación del complemento que conduce a la hemólisis. Los anticuerpos de Donat-Landsteiner tienen afinidad por el antígeno ß de los eritrocitos.
hemoglobinuria paroxística rara vez frías primario y el secundario se encuentra a menudo en pacientes con sífilis, especialmente infecciones virales congénitas y complicados( sarampión, paperas, varicela, mononucleosis infecciosa, gripe).La hemólisis intravascular se desarrolla cuando el paciente se calienta después de subenfriar. El pronóstico es favorable. Los pacientes generalmente se recuperan solos. Ocasionalmente, la enfermedad fluye por un largo tiempo con crisis hemolíticas periódicas.
El diagnóstico de la enfermedad confirma la detección de anticuerpos de Donat-Landsteiner. El procedimiento implica incubar el suero O( I) del paciente mezclado con glóbulos rojos normales durante 30 minutos.a 4 ° C y a 37 ° CCuando la muestra de control la realización inactivado por calor suero del paciente debe ser incubado con eritrocitos sanos, primero a 37 ° C, y luego a 4 ° C.
medios de selección en el tratamiento de anemia hemolítica autoinmune son hormonas glucocorticoides kotoryeprakticheski siempre parar o reducir la hemólisis. Una condición necesaria para la terapia hormonal es una dosis y duración de tratamiento suficientes. En la prednisolona fase aguda se administra en grandes dosis - 60-80 mg / día( 1 mg / kg de peso corporal) o dosis equivalentes de otros glucocorticoides. Después del inicio de la remisión, la dosis de prednisolona disminuye gradualmente. La dosis de mantenimiento es de 5-10 mg / día. El tratamiento se lleva a cabo durante 2-3 meses, hasta que desaparezcan todos los signos de hemólisis y negatividad de la muestra de Coombs. Algunos pacientes tienen el efecto de fármacos inmunosupresores( 6-mer-kaptopurin, azatioprina, clorambucil), y antimaláricos( delagil, rezohin).Especialmente inmunosupresores efecto pronunciado tienen en la anemia hemolítica autoinmune asociado con aglutinina fría. La dosis de 6-mercaptopurina y azatioprina es 100-150 mg / día, clorambucilo se administra en una dosis de 10-15 mg. En las formas recidivantes de la enfermedad y no hay ningún efecto de la utilización de los glucocorticoides e inmunosupresores mostrados esplenectomía. La transfusión de sangre en pacientes con anemia hemolítica autoinmune debe llevarse a cabo sólo para la salud( una fuerte caída en la hemoglobina, estado soporoso).Se recomienda seleccionar los donantes, cuyos eritrocitos dan una prueba de Coombs negativa.
Enfermedad de Marijafa-Micheli.anemia hemolítica con gemosiderinuriey constante y hemoglobinuria paroxística nocturna, debido a cambios en la estructura de la membrana de eritrocitos( enfermedad de Marchiafava-Micheli) es una anemia hemolítica adquirida con hemólisis intravascular y la liberación constante de hemosiderina orina.enfermedad
se produce como resultado de la mutación somática de células eritroides, lo que resulta en el clon anormal producido células rojas de la sangre con una mayor sensibilidad a diversos agentes hemolíticos. La intensidad de la hemólisis aumenta con el desarrollo de acidosis, así como bajo la influencia de properdina, complemento y trombina. La característica morfológica de la enfermedad es la hemosiderosis de los riñones. La hemosiderosis en otros órganos no se observa. En el hígado, se observan cambios distróficos y necrobióticos asociados con la trombosis venosa y la anemia. El bazo está agrandado debido a la trombosis vascular múltiple y al desarrollo de esclerosis perivascular.
pacientes se quejan de debilidad, mareo, falta de aliento, palpitaciones, dolor abdominal de distinta localización e intensidad. Todo esto es debido a la crisis hemolítica y trombosis arterial mesentérica capilar. Son la trombosis menudo periférica vascular, a menudo venas de las extremidades superiores e inferiores, así como otros vasos( cerebro, bazo, riñón).En el período de crisis en pacientes puede aumentar la temperatura. En relación con hemoglobinuria y la orina gemosiderinemiey está pintado de negro. Hemoglobinuria a menudo se produce en la noche, debido a una acidosis fisiológica durante el sueño, la activación de properdina y otros factores que aumentan la hemólisis. Hemoglobinuria no es un síntoma de la enfermedad obligatorio. En nota de investigación objetiva piel pálida con una pequeña sombra ictericia, agrandamiento moderado del bazo y el hígado.
la anemia durante mucho tiempo es el carácter normocrómica. Con una pérdida significativa de índice de color de hierro se convierte en baja.recuento de reticulocitos ha aumentado ligeramente. Leucopenia se observa a menudo y trombo-citopenia. En la médula ósea - hiperplasia eritroide es acompañado a menudo por la inhibición de gérmenes granulocíticas y megacariocíticas. Es necesario diferenciar la enfermedad de Marchiafava Michele con anemia hemolítica, refractarios al tratamiento, acompañado de leucopenia y trombocitopenia sin ampliación significativa del bazo.valor diagnóstico importante tiene gemosiderinuriyu microscopía de sedimentos. Entre las pruebas de laboratorio en el diagnóstico de la enfermedad de Marchiafava Michele jamón ácido importante prueba( hemólisis de células rojas de la sangre del paciente en el suero acidificada de una persona sana), prueba de Crosby( aumento de la hemólisis bajo la influencia de la trombina) y la prueba de sacarosa( eritrocitos hemólisis en pacientes con sangre fresca mediante la adición de sacarosa).
terapias eficaces Marchiafava-Micheli transfusión enfermedad se lava tres veces con cloruro de solución salina de eritrocitos de sodio. Tales glóbulos rojos transfundidos cada 4-5 días en una cantidad de 200-400 ml dentro de 48 h. Después de tomar. Para la prevención y tratamiento de la trombosis muestra la terapia anticoagulante. Entre crisis hemolítica se consigue cierta disminución de la hemólisis tras la administración de sustitutos de plasma, en particular dextrano o poliglyukina en una cantidad de 500-1000 ml. Glucocorticoides y preparaciones de hierro en la enfermedad de Marchiafava Michele contraindicados. Dosis
anemia hemolítica inmune es de aproximadamente 20% de la anemia hemolítica inmune adquirida. Un papel importante en la patogénesis de la enfermedad de juego:
La primera y más importante etapa de tratamiento farmacológico de la anemia hemolítica inmune - la eliminación de la droga que lo causó.Cuando la hemólisis causada por complejos inmunes, a continuación, la recuperación se produce rápidamente. Cuando la hemólisis causada por autoanticuerpos, recuperación más lenta( por lo general un par de semanas).muestra de Coombs puede seguir siendo positivo durante 1-2 años.enfermedad
hemolítica del recién nacido generalmente se desarrolla en la madre y el feto incompatibilidad de factor Rh y sistema de grupos sanguíneos ABO, y mucho menos - para los antígenos Kell Systems, Duffy y MNSS.Estos incluyen anemia hemolítica isoinmune, es decir,enfermedades que surgen de la exposición a isoinmune anticuerpos( anemia hemolítica asociada con incompatibilidad Rhesus o incompatibilidad ABO en el grupo de entre la madre y el feto) y anemia post-transfusión causada por grupo de incompatibilidad o accesorios Rh.enfermedad
hemolítica del recién nacido causado por la incompatibilidad de los antígenos del sistema Rh. Anticuerpo contra el sistema antígeno Rh, a diferencia de los anticuerpos para los antígenos del sistema ABO sólo se produce cuando el contacto del antígeno en la sangre de la madre. En el embarazo normal, el número de glóbulos rojos fetales, que penetran en la sangre de la madre es demasiado baja, y la inmunización no está sucediendo. Suficiente para inmunizar a la cantidad de sangre fetal puede entrar en la sangre de la madre en la tercera etapa del parto. La primera enfermedad embarazo hemolítica del recién nacido debido a la incompatibilidad de Rh del sistema de antígenos sólo se plantea en los casos en que la sangre de la madre antes de antígenos Rh incompatible transfusión en el sistema, o la madre ha sido inmunizados mediante amniocentesis. Por el contrario, si la incompatibilidad de los antígenos ABO de la enfermedad hemolítica del recién nacido puede ocurrir incluso durante el primer embarazo, debido a que los anticuerpos contra estos antígenos están constantemente presentes en la sangre de la madre. En la mayoría de casos, la enfermedad hemolítica del recién nacido debido a la incompatibilidad de Rh antígenos sistemas desarrollan anticuerpos a D-antígeno. Este antígeno está ausente de aproximadamente el 15% de blancos y el 7% de los negros.
El feto desarrolla anemia hemolítica, que en casos graves conduce a insuficiencia cardíaca, hidropesía y muerte. Hiperbilirrubinemia en el feto no se plantea, ya que bilirrubina libre atraviesa la placenta y entra en la sangre de la madre.contraste recién nacido, el mayor peligro es la hiperbilirrubinemia, ya que puede causar encefalopatía bilirrubina. A veces se observa hepatoesplenomegalia. El diagnóstico diferencial se lleva a cabo con hepatitis, infecciones, enfermedades metabólicas y enfermedad neonatal hemorrágica.
En las primeras etapas del embarazo es determinado grupo( para los sistemas ABO y Rh) grupos sanguíneos de embarazada y explorar su suero para los anticuerpos a los antígenos de eritrocitos raras. Si la madre Rh es negativa, determine la propiedad Rh del padre del niño. Durante el embarazo, el título de anticuerpos antirreumáticos se determina regularmente. Cuando aparecen anticuerpos anti-rhesus, se evalúa la intensidad de la hemólisis. Para hacer esto, se lleva a cabo un análisis espectrofotométrico del líquido amniótico obtenido por amniocentesis. Cuando incompatibilidad sistema Rh antígenos inmediatamente después del nacimiento determinar los niveles de hemoglobina y de bilirrubina en sangre de cordón. Realice una muestra directa de Coombs con los glóbulos rojos del recién nacido. Cuando se determina una muestra positiva, a la que los antígenos de los eritrocitos son anticuerpos dirigidos. Si en la sangre materna no hay anticuerpos contra estos antígenos, averigua por qué la prueba directa de Coombs es positiva.
El tratamiento temprano intensivo reduce el riesgo de complicaciones. El tratamiento debe comenzar en el período intrauterino. Si el título de anticuerpos antirreumáticos en la madre excede de 1: 8, se realiza la amniocentesis. Para la determinación de la bilirrubina indirecta y la evaluación de la gravedad de la hemólisis se mide la densidad óptica de las membranas a una longitud de onda de 450 nm. La alta densidad óptica del líquido amniótico en el embarazo medio y tardío es evidencia de hemólisis severa en el feto. En este caso, es necesario realizar un análisis general de sangre fetal. Se obtiene por cordocentesis. Reducción del hematocrito de 18% o menos es una indicación de transfusiones de glóbulos rojos fetales de grupos sanguíneos Rh negativo 0( I).Si es necesario, la transfusión de masa de eritrocitos se repite cada 2-3 semanas. Las transfusiones repetidas de masa de eritrocitos pueden suprimir parcial o completamente la eritropoyesis en el feto. Si el desarrollo fetal corresponde a la edad gestacional, se realiza una cesárea entre las semanas 33 y 36 del embarazo. Inmediatamente después del nacimiento de un niño, determine su grupo sanguíneo y realice una prueba directa de Coombs. Después de la transfusión intrauterina de masa de eritrocitos, la sangre de un recién nacido puede volverse Rh negativa. Si una prueba directa de Coombs en un recién nacido es positiva, puede ser necesaria una exanguinotransfusión. El tratamiento de un niño recién nacido: con hiperbilirrubinemia, terapia de luz y transfusión sanguínea de intercambio se utilizan. Para la terapia de luz, se usa luz azul que promueve la conversión de bilirrubina en productos solubles en agua. La terapia con luz se usa además de intercambiar transfusiones de sangre, antes y después de ella. La terapia con luz no debe reemplazar las medidas de diagnóstico destinadas a descubrir las causas de la ictericia. Durante la terapia de luz necesaria para determinar el nivel de bilirbina suero debido a que la intensidad de la ictericia en los recién nacidos no se corresponde con la gravedad de la hemólisis. Para evitar daños a la retina durante la terapia de luz, los ojos del niño se cierran con un vendaje. En caso de anemia( nivel de hemoglobina inferior a 70-100 g / l), puede ser necesaria la transfusión de glóbulos rojos. Los glóbulos rojos revestidos con anticuerpos Rh, a veces destruyen lentamente, que puede conducir a anemia en ausencia de la hiperbilirrubinemia en 3-6 semanas después del nacimiento.enfermedad
hemolítica del recién nacido debido a los antígenos de incompatibilidad del sistema ABO lo general se produce en niños con grupo sanguíneo A o B nacidos de madres con grupo sanguíneo 0( I).madre suero con grupo sanguíneo 0( I) están presentes isohemaglutininas a los antígenos de eritrocitos A y B. predecir el desarrollo de la enfermedad hemolítica del título de estos anticuerpos en la madre no puede ser un recién nacido.
La enfermedad hemolítica puede ocurrir incluso en un niño nacido desde el primer embarazo. En los recién nacidos a término, la anemia severa y la hidropesía son raras. A veces, en los primeros días de vida ictericia aparece, sin embargo, la hemólisis es significativamente más débil que en el caso de incompatibilidad de antígenos sistema Rh.diagnóstico
diferencial de la enfermedad se fundamenta en la exclusión de otras causas de la hiperbilirrubinemia y la detección en un frotis de sangre de recién nacidos esferocitos y, a veces - de eritrocitos fragmentados.
la enfermedad hemolítica del recién nacido causada por la incompatibilidad de los antígenos del sistema ABO, que puede ser difícil de distinguir de microesferocitosis hereditaria. Prueba de Coombs directa con eritrocitos recién nacido suele ser negativo o positivo débil, ya que llevan una cantidad menor de antígenos A y B, es baja y la sensibilidad de la muestra. Los anticuerpos, lávense con células rojas de la sangre del recién nacido, células rojas de la sangre asociados con los adultos con los grupos sanguíneos A, B y AB.
El tratamiento está dirigido a reducir la hiperbilirrubinemia. La fototerapia reduce la necesidad de terapia krovozamestitelnoy, que se está llevando a cabo actualmente en sólo 1 de cada 3.000 recién nacidos con enfermedad hemolítica causada por la incompatibilidad de los antígenos del sistema ABO.Si aún necesita una transfusión de sangre con glóbulos rojos empaquetados grupo 0( I) con anticuerpos de título bajo a los antígenos A y B.
eritroblastosis - enfermedad hemolítica del recién nacido puede ocurrir durante el embarazo, las madres Rh negativas del feto Rh positivo cuando el cuerpo de la madre comienza a produciranticuerpos que causan la aglutinación de los eritrocitos fetales. Un peligro particular a este respecto se repite el embarazo, cuando ya son anticuerpos después de un embarazo anterior en la sangre materna.
anemias Este grupo combina condición hemolítica en el que completa en morfofuncional contra eritrocitos son destruidos debido RES hiperreactividad o bajo la acción de hemolítico( fenilgidrazy, plomo, benceno, arsénico, hidrógeno, colorantes de anilina, serpiente y toxinas de hongos, etc.), bacterianas( toxinas estreptococo hemolítico, y al staphylococcus.), parásito( malaria) y otros factores. La patogenia de estas anemias son diferentes: la destrucción de la membrana del eritrocito, el agotamiento de los sistemas enzimáticos, etc.
Hiperesplenismo, esplenomegalia congestiva - una condición en la que la ampliación del bazo se produce el aumento de su función fagocitaria. ..Así, hay pancitopenia, y el secuestro de los eritrocitos debido a la mecánica "efecto de la pantalla."El volumen de plasma aumenta - hemodelación.bazo Anticuerpo agrava la situación debido al factor autoinmune.grado
de anemia está en proporción directa con el tamaño del bazo: bazo ampliación por 2 cm más allá del borde del arco costal corresponde aproximadamente a una disminución en la cantidad de hemoglobina, el valor del hematocrito 1 corresponde a la hemodilución. Los cambios específicos en la morfología de las células rojas de la sangre en frotis de sangre periférica no están disponibles. La vida de los glóbulos rojos se acorta.terapia
dirigido a la enfermedad subyacente que causó el hiperesplenismo. La esplenectomía, como regla, no está indicada.
anemia como consecuencia de los daños mecánicos a los eritrocitos. Cuando deformación excesiva o bajo la influencia de las fuerzas de turbulencia en los frotis de sangre periférica aparecen fragmentos de eritrocitos( shizotsity, células casco), que son el principal criterio para el diagnóstico de anemia. La razón para la destrucción de eritrocitos puede ser fuera de los vasos( marzo hemoglobinuria), el corazón( estenosis aórtica y la calcificación de la prótesis de válvula o sus defectos) en las arteriolas( hipertensión maligna, tumor maligno), y dentro de los vasos( coagulación intravascular diseminada).A veces hemólisis complicado por la anemia por deficiencia de hierro resultante de gemosiderinurii crónicas. La terapia está dirigida a la enfermedad subyacente, el uso de preparaciones de hierro está indicado.
Hemólisis hemolisina inducida por la acción bacteriana. La hemólisis de los eritrocitos se puede enlazar a citotóxicos bacteriana hemolisina extracelular, por ejemplo, estreptococos, estafilococos, Haemophilus ducreyi o Clostridium perfringens.
Estas exotoxinasactuando directamente sobre la membrana de la célula para provocar la lisis de células rojas de la sangre, plaquetas y macrófagos. Por ejemplo, el Clostridium perfringens hemolisina, termolábiles hemolítica proteína y la actividad letal de la que se aumenta después del tratamiento con cisteína e igualmente bruscamente perdieron por el oxígeno, lisa los eritrocitos en la sangre. La administración intravenosa de 10-18 μg de hemolisina a conejos conduce a su muerte en 2 a 24 horas. El cuadro clínico de las enfermedades está determinado principalmente por la naturaleza del proceso infeccioso. Los síntomas comunes son debilidad, letargo, falta de apetito, una reacción de temperatura, palidez de la piel y las membranas mucosas. En frotis de sangre: signos de anemia normo o hipocrómica, anisocitosis;la cantidad de reticulocitos no aumenta. La imagen de la médula ósea no es patognomónica. A veces, el brote eritroide se reduce, el eritro está madurando. El nivel de hierro en el suero se reduce. La anemia en desarrollo es sintomática y se detiene con una terapia antibiótica efectiva. Cuando hipocromía, se usan preparaciones de hierro. El pronóstico de la enfermedad después de la erradicación del proceso infeccioso es favorable en la mayoría de los casos.
Anemias asociadas con la exposición a hemolisinas directas y otros factores dañinos. Vnutrisosudisgogo causa de la destrucción masiva aguda de eritrocitos con la excreción de la hemoglobina en la orina puede ser varios obligado y factores facultativos envenenamiento esencia acético, sangre que entra en los venenos de serpentina, de hongos, de pescado. El cuadro clínico se caracteriza por una palidez intensa de la piel sin ictericia pronunciada. El bazo, por regla general, no aumenta. Hay hepatomegalia moderada. Orina de color oscuro, el color de la cerveza negra o una solución fuerte de permanganato de potasio. Moderada bilirrubinemia debido a la fracción indirecta, una prueba positiva de Ham y una prueba de sacarosa, hipersideremia. En frotis de sangre, signos de anemia severa, reticulocitosis, a veces reacción leucemoide;La corriente es aguda. Distinga entre formas graves, moderadas y leves de la enfermedad.
El diagnóstico se basa en la imagen clínico-hematológica y el color característico de la orina. El pronóstico a menudo es favorable, pero las recaídas son posibles. En la terapia
usa corticosteroides( prednisolona a 1,5-2,0 mg / kg), los esteroides anabólicos, se lavó transfusión de eritrocitos. Las preparaciones de hierro, vitamina B12 y transfusiones de sangre total están contraindicadas. La esplenectomía es ineficaz.