Síntomas de linfogranulomatosis
lymphogranulomatosis - enfermedad tumoral primaria del sistema linfático, acompañado por ganglios linfáticos agrandados, el bazo y a veces otros órganos. Cuando se examina microscópicamente el tejido afectado, se encuentran granulomas que contienen células Berezovsky-Sternberg-Read. Por primera vez, la enfermedad fue descrita por el médico inglés T. Hodzhkin en 1832.23 años después, S. Wilks llamó a esta enfermedad de Hodgkin, habiendo estudiado los casos descritos por Hodgkin y añadiéndoles 11 observaciones propias. Esta enfermedad ocurre solo en humanos y más a menudo afecta a representantes de la raza europea. La linfogranulomatosis puede ocurrir a cualquier edad. Sin embargo, hay dos tasas de incidencia máximas: entre las edades de 20-29 y más de 55.Tanto los hombres como las mujeres, con la excepción de los niños menores de 10 años( a menudo enfermos con niños), sufren de linfogranulomatosis con la misma frecuencia, pero los hombres son aún más probables.
Los síntomas de la enfermedad son muy diversos. Con mayor frecuencia, los primeros síntomas de la enfermedad incluyen un aumento en los ganglios linfáticos, principalmente la región cervico-supraclavicular, principalmente en la derecha. Los ganglios linfáticos son móviles, densos, elásticos, no están soldados a la piel, solo en casos raros son dolorosos. En 1/5 de los pacientes, los ganglios linfáticos del mediastino aumentan principalmente, lo que puede detectarse accidentalmente en la fluorografía. En una cantidad de pacientes, la enfermedad puede ocurrir inicialmente con fiebre, sudores nocturnos, pérdida de peso rápida. La fiebre es un síntoma importante de otras formas de la enfermedad, mientras que los períodos prolongados de temperatura normal pueden ser reemplazados por un aumento periódico de la misma.
La comezón es característica de la piel, a veces intolerable. En la sangre hay una leucocitosis neutrofílica moderada, ocasionalmente eosinofilia, aumento de la ESR.
Cuando la enfermedad progresa, se desarrollan anemia y caquexia. La enfermedad se caracteriza por una variedad de manifestaciones, que se asocia con la posibilidad de proliferación del tejido linfoide en cualquiera de los órganos internos.
El diagnóstico se puede refinar mediante una biopsia del ganglio linfático, en el que se encuentran las células gigantes multinucleadas características de Berezovsky-Sternberg. Con un flujo lo suficientemente prolongado, una complicación grave de la linfogranulomatosis es un mercurio renal que puede provocar uremia crónica.
Según la clasificación internacional de medida clínica del proceso se divide en cuatro pasos:
me paso( formas locales) - derrotar a uno o dos grupos adyacentes de los ganglios linfáticos o de una sola vnelimfaticheskogo órgano;
paso II( forma regional) - grupos de derrotar a cualquier linfáticos de un lado del diafragma, que se puede combinar con implicación localizada de un único órgano vnelimfaticheskogo;
III etapa( forma generalizada( común)) - ganglios linfáticos en ambos lados del diafragma, que puede estar acompañada de una intervención localizada de un órganos vnelimfaticheskih, bazo;
paso IV( forma diseminada) - implicación de la médula ósea en el proceso, el parénquima pulmonar, pleura, hígado, hueso, tracto gastrointestinal en combinación con los ganglios linfáticos y el bazo.
Cada etapa, a su vez, se divide dependiendo de la ausencia( A) o presencia( B) de uno o más síntomas de intoxicación: temperatura corporal elevada por encima de 37 ° C, sudores nocturnos;prurito cutáneo, pérdida de peso rápida en más del 10%( con la presencia de prurito, la picazón se considera insuficiente para remitir el caso al subgrupo B).
Examen médico
Análisis de sangre generales y bioquímicos
Biopsia del ganglio linfático afectado con examen morfológico e inmunológico.
El principal análisis que permite confirmar el diagnóstico de linfogranulomatosis es el examen microscópico de una muestra de tejido linfoide tumoral obtenida mediante biopsia. Este tejido se envía a un estudio morfológico bajo un microscopio para determinar si un ganglio linfático está realmente lleno de células tumorales y si hay células Berezovsky-Sternberg-Read presentes en él. Para confirmar el diagnóstico, se puede realizar un estudio inmunohistoquímico para determinar las características inmunológicas de las células tumorales.diagnósticos
Radiodiagnóstico
de radiación( radiografía, tomografía computarizada, resonancia magnética) revela la presencia de la formación de tumores en diferentes partes del cuerpo que no están disponibles a un médico mediante examen externo.
Los métodos de diagnóstico por radiación se utilizan para determinar el estadio de la linfogranulomatosis.
Formas de
Hay 5 tipos de linfogranulomatosis. El diagnóstico correcto puede hacerse solo después del examen del tejido del ganglio linfático, obtenido por biopsia.
realizaciones Hodgkin: esclerosis nodular Opción
( más común - 75%)
variante de células mixtas
Variante con depleción linfoide( el menos común - menos de 5%) variante
con más linfocitos
realización nodular con predominio comité
linfocitos ActualmenteLa OMS para todos los países identificó los regímenes más efectivos para el tratamiento de la linfogranulomatosis. La modificación arbitraria de estos regímenes de quimioterapia aprobados es inaceptable. Cuando la enfermedad en estadio
I-II se utilizan extirpación quirúrgica de los nódulos linfáticos de la zona afectada o radiación fraccionada de rayos gamma en una dosis total de 3500-4500 rad, lo que es igualmente eficaz: recaídas en esta área no sucede. Es obligatorio realizar una irradiación preventiva de las áreas adyacentes del cuerpo para eliminar micrometástasis en ellas. Tal terapia se llama radical. El tratamiento de radiación se lleva a cabo en clínicas especializadas, utilizando una figura de blindaje de los órganos vitales, mejorando así la dosis de radiación absorbida en el hogar. En la actualidad, la irradiación de grandes campos en forma de manto se utiliza con mayor frecuencia. En algunos casos, recurren a la irradiación total total con rayos gamma en dosis de 100-200 rad.
En estadios generalizados y diseminados( III-IV), está indicada la poliquimioterapia. El más efectivo el esquema 2-semana-cíclico propuesto en 1967 por Bernard: embihin( MUSTARGEN®) - 6-10 mg por vía intravenosa simultáneamente con vincristina - 1,5-2 mg sólo en la 1ª y 8º día del ciclo;Natulan( procarbazina). - 50-150 mg por día y prednisolona: 40 mg por día seguido de un descanso de 2 semanas. Lleva por lo menos 6 de estos ciclos durante seis meses. Este esquema en aproximadamente el 80% de los casos proporciona una remisión completa de 5 años, incluso en la etapa III-IV de la linfogranulomatosis. En lugar de embihin, la ciclofosfamida( 800-1000 mg por vía intravenosa) a veces se usa en los mismos días. Los citostáticos conocidos en el pasado( dipina y degranol) casi nunca se usan.
Tratamiento muy efectivo y combinado: primeros 2-4 cursos de poliquimioterapia, luego radioterapia para un programa radical. En los pasos III y IV describen granulomatosis después de la terapia continúe el tratamiento de apoyo vinblastina durante 2-3 años, lo que hace posible reducir a la mitad la tasa de recaída. Son estos esquemas que han permitido lograr una cura casi completa de docenas de pacientes con linfogranulomatosis.
Después de la remisión del paciente debe permanecer bajo supervisión médica, ya que es importante diagnosticar a tiempo la posibilidad de recurrencia.
fármacos citotóxicos, así como la terapia de radiación pueden causar reacciones secundarias: leucopenia, trombocitopenia, pérdida de cabello reversible en la cabeza, diarrea y disuria. Para el uso ambulatorio de estos medicamentos, las pruebas de sangre son obligatorias 2 veces por semana.
Al reducir el nivel de los leucocitos a 3000-2000 en 1 l de la dosis de ciclofosfamida y Natulan reducido en 2-4 veces con leucopenia debajo de 2.000 en 1 mm o trombocitopenia por debajo de 50 000 1 l citostáticos cancelada, y el paciente está hospitalizado.
Las complejas medidas terapéuticas utilizadas antibióticos, fármacos cardiovasculares, transfusión de sangre, etc. .. En el comienzo de la enfermedad para reducir la temperatura de éxito utilizan fenilbutazona.
La elección del método de tratamiento está determinada por la etapa del proceso. Para eliminar la destrucción de los órganos internos y los ganglios linfáticos operar linfografía( inyección de material radiopaco en los vasos linfáticos extremidad) a menudo recurrir a laparotomía exploratoria con hígado de biopsia y los ganglios linfáticos peritoneales. El bazo se elimina como un foco importante de la enfermedad.
embarazo en una paciente con enfermedad de Hodgkin mujeres debe ser interrumpido sólo en caso de enfermedad aguda. En nuestro país y en el extranjero se describen decenas de casos de mujeres que recibieron radioterapia, medicamento o combinación para la enfermedad de Hodgkin, embarazada y dio a luz a niños sanos. Sin embargo, en todos los casos, el médico decide si mantener el embarazo.
depende de las particularidades de la enfermedad de Hodgkin, la edad del paciente, la etapa clínica de la enfermedad, el tipo histológico, etc. En mal pronóstico aguda y la enfermedad subaguda:., los pacientes típicamente mueren en un período de 1-3 meses.hasta 1 año. En la linfogranulomatosis crónica, el pronóstico es relativamente favorable. La enfermedad puede durar mucho tiempo( hasta 15 años con flujo recurrente continuo, en otros casos y más).En el 40% de todos los pacientes, especialmente en las etapas I-II y los factores pronósticos favorables, no hay recaídas durante 10 años o más. La capacidad de trabajar en el caso de remisiones prolongadas no se viola.
Prevención
La prevención tiene como objetivo prevenir las recaídas. Los pacientes con linfogranulomatosis están sujetos a un oncólogo de seguimiento. En el examen, que en los tres primeros años deben realizarse cada b meses., A continuación, 1 por año es necesario prestar atención a los signos biológicos de actividad, que suelen ser los primeros signos de recidiva( aumento de los COP más de 30 mm / h, elevando a2-globulina y fibrinógeno)Los pacientes con linfogranulomatosis son contraindicativos de sobrecalentamiento, insolación directa, fisioterapia térmica. Se ha observado un aumento en el número de recaídas debido al embarazo.
La prevención de la linfogranulomatosis consiste en reducir el efecto de los mutágenos en el cuerpo( sustancias químicas, radiación, rayos UV).De gran importancia son la sanación de focos infecciosos, el endurecimiento. La electroterapia y algunos otros métodos de fisioterapia en los ancianos deben limitarse en la medida de lo posible.
gran importancia tienen los exámenes médicos periódicos de los trabajadores, en particular, la fluoroscopia ayuda a identificar las fases preclínicas tempranas de la enfermedad de Hodgkin con lesiones de los ganglios mediastínicos.