El pénfigo es hereditario( epidermólisis bullosa congénita)
- un grupo grande( más de 20 variantes) de las enfermedades no inflamatorias caracterizadas por la piel y la tendencia mucosa al desarrollo de burbujas, preferiblemente en el campo de trauma mecánico, incluso un menor de edad( fricción, la presión, la ingesta de alimentos sólidos).La enfermedad es genéticamente heterogénea, hereditaria tanto por tipo autosómico recesivo como autosómico dominante.
La característica principal de todo el grupo de enfermedades es la aparición de ampollas en el más mínimo trauma mecánico, y no es raro y espontáneo. La enfermedad comienza con los primeros días de vida, con menos frecuencia, a una edad posterior. En el período de los recién nacidos, todas las formas de la enfermedad son difíciles, a menudo los resultados letales. Toda la piel puede verse afectada, pero en la mayoría de los casos, la erupción se localiza en las extremidades. Con una epidermólisis ampollosa simple( sin cicatrices), las ampollas en la piel y la membrana mucosa de la cavidad bucal cicatrizan sin dejar cicatrices. Muy a menudo, especialmente con la forma herpetiforme, se produce una excesiva queratinización de la piel en las palmas y las plantas. Con una epidermólisis ampollosa más grave, se desarrollan cicatrices y quistes en el sitio de las ampollas cicatrizadas, la curación de las erosiones es lenta. La cicatrización de la mucosa oral conduce a la restricción de la movilidad de la lengua, que papilas la atrofia, la reducción en el tamaño de la hendidura oral a la mucosa del esófago - el desarrollo de las constricciones de la cicatriz, en algunos casos, a la obstrucción. La reaparición de ampollas en las manos y los pies provoca cicatrices en los dedos y la posterior destrucción del tejido óseo, que es la causa de la discapacidad temprana. Se observan cambios distróficos en uñas y dientes, un retraso en el crecimiento y desarrollo.
El pronóstico para la recuperación es desfavorable.
El tratamiento de tiene como objetivo eliminar los síntomas de la enfermedad. Se recetan medicamentos antibacterianos, agentes que aceleran la cicatrización, vitamina E en dosis altas y vitamina A en las dosis habituales. Para las formas distróficas de la enfermedad, la difenina se toma dos veces al día a una dosis de 8-10 mg / kg de peso corporal en niños y 3.5 mg / kg en adultos. El diagnóstico prenatal se realiza solo si hay ciertas indicaciones.