La anomalía de Ebstein
La anomalía de Ebstein es una malformación de la válvula tricúspide. La frecuencia de su aparición es 0.5-0.7% de todos los defectos cardíacos congénitos. La primera descripción de este vicio pertenece Ebstein bajo el 1,866 g.
Así vice sólo uno( frontal) aleta de la válvula tricúspide está unido normalmente, mientras que el restante( posterior y septal) deformado, engrosadas, a causa de lo que no puede funcionar correctamente y producir válvula formacióninsuficienciaLas dimensiones del ventrículo derecho se reducen, su pared tiene un grosor normal. La arteria pulmonar y sus ramas no son muy anchas, lo que se explica por la reducción del flujo sanguíneo a través de ellas. Parte del ventrículo derecho, junto con un expandido como resultado de volumen de sangre sobrecargue formas aurícula derecha una gran cavidad en el que el tamaño se determina por el grado de la válvula tricúspide. A menudo hay una ventana oval abierta o defecto del tabique interauricular. La parte izquierda del corazón no se cambia. Trastornos circulatorios
están definidas por el grado de lesión de la válvula, lo que conduce a un suministro de sangre reducido al ventrículo derecho y la arteria pulmonar. En este caso la sangre que llena el ventrículo derecho es difícil, que se acompaña de un aumento de presión en la aurícula derecha y la aparición de una descarga excesiva de la sangre en la aurícula izquierda a través del foramen oval permeable. La manifestación de tal descarga de sangre es la aparición en el niño de manchas cianóticas de la piel.
La anomalía de Ebstein se diagnostica en la maternidad o en las primeras semanas y meses de vida con manifestaciones pronunciadas. Una variante favorable del defecto puede permanecer asintomática por un tiempo prolongado y se detecta accidentalmente. Casi dos tercios de los niños tienen piel cianótica, a menudo desde el nacimiento, con menos frecuencia aparece entre el 3 ° y el 12 ° año de vida. La gravedad de la cianosis aumenta a medida que aumenta la presión en la aurícula derecha y la descarga de sangre en el corazón izquierdo. Por lo tanto, el tono de una piel varía de carmesí a azul oscuro. Algunos niños tienen cianosis. Las dimensiones del corazón se corresponden con el grado de trastornos de la circulación de la sangre, aumento de la mayoría derecha, a menudo hay una joroba corazón se encuentra a la derecha del esternón. Al escuchar el corazón, se determina un ruido característico, cuya intensidad aumenta con la inspiración. La insuficiencia cardíaca ocurre a veces desde los primeros meses de vida, pero puede aparecer por primera vez muy tarde. Un rasgo característico de la anormalidad de Ebstein con aumento significativo de la aurícula derecha es la alteración del ritmo, que se manifiesta por la aparición repentina de ataques de latidos cardíacos rápidos.
métodos adicionales de examen de los niños son ECG, PCG( sonidos del corazón registro gráfico), radiografía de tórax, ecografía y el corazón. El diagnóstico se confirma mediante cateterismo cardíaco y la introducción de un medio de contraste en el ventrículo derecho.
El pronóstico de la anormalidad de Ebstein está determinado por una alteración de la circulación sanguínea. En la mayoría de los casos, los pacientes mueren a la edad de 20-40 años. En términos de pronóstico, las complicaciones como la hipertrofia cardíaca( cardiomegalia), la insuficiencia cardíaca y las alteraciones del ritmo cardíaco son desfavorables.
Los niños con defectos asintomáticos no reciben tratamiento quirúrgico. En casos severos, se realizan una prótesis valvular tricúspide y un defecto del tabique auricular.