Ψευδοχρονδροπλασία

Psevdoahondroplaziya - ασθένεια, που συμβαίνουν με αλλοιώσεις των επιφύσεων των οστών, που συνοδεύεται από σοβαρή νανισμό με κοντά άκρα.Αυτή η ασθένεια περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1959. Η ψευδοχρονδροπλασία είναι μία από τις πιο σύνθετες και ελάχιστα μελετημένες ασθένειες στην ομάδα των δυσπλασιών των οστών.Είναι μια ασθένεια στην οποία επηρεάζονται τόσο οι επιφάνειες όσο και τα μεταφυσικά οστά.Ήπιες περιπτώσεις psevdoahondroplazii είναι πολύ παρόμοια με τις εκδηλώσεις τους σοβαρές περιπτώσεις πολλαπλών δυσπλασία επιφύσεων.

Τα παιδιά με ψευδοχρονδροπλασία γεννιούνται χωρίς ορατές παραμορφώσεις του σκελετού.Μετά από 2-3 ετών γίνεται σταδιακά αισθητή υστέρηση στην ανάπτυξη του παιδιού, και υπάρχει ο βαθμός καμπυλότητας της οσφυϊκής μοίρας αυξάνεται σταδιακά, το βάδισμα γίνεται waddling.Επιπλέον, η αλλαγή σωματική διάπλαση του παιδιού: συντομευθεί άκρα( λόγω τμήματα, τα οποία βρίσκονται πιο κοντά στο σώμα: ώμο και το ισχίο), βούρτσες είναι μεγάλη, σύντομη και παχιά δάχτυλα, ισοπέδωση του ποδιού.Σε ορισμένα παιδιά, ο άξονας των κάτω άκρων είναι σπασμένος, ο οποίος εκδηλώνεται με τη μορφή καμπυλότητας των ποδιών σε σχήμα Ο ή Χ.Όταν μετακινείται στις αρθρώσεις, παρατηρείται αυξημένη κινητικότητα, ειδικά στις αρθρώσεις του χεριού.Η εξαίρεση σε τέτοιες περιπτώσεις είναι μόνο οι αρθρώσεις των αγκώνων, όπου εμφανίζονται συμπτώματα κάμψης.

Μερικά παιδιά με ψευδοχρονδροπλαστική μπορεί να αναπτύξουν νωρίς αρθροπάθεια, ενώ οι αρθρώσεις ισχίου και γονάτου επηρεάζονται πρώτα.Παρά το γεγονός ότι τα σημάδια της ψευδοαυδροπλασίας σε όλους τους ασθενείς είναι περίπου τα ίδια, η σοβαρότητα της εκδήλωσής τους μπορεί να διαφέρει σημαντικά.Ενώ ορισμένα παιδιά με αυτή την ασθένεια - νάνοι με πολύ σύντομη και παραμορφωμένα άκρα, άλλα έχουν χαμηλή ανάπτυξη, αλλά δεν είναι νάνοι, τα άκρα τους διαφέρουν ελαφρώς μεγαλύτερο μήκος.Τα χαρακτηριστικά, ανιχνεύονται από τον ακτίνων-Χ μπορεί επίσης να ποικίλει σε σοβαρότητα, αλλά η ουσία παραμένει η ίδια: οι σπόνδυλοι ισοπεδώνω γλώσσα σχήματος κεντρικό τμήμα τους προεξέχει.Όταν το παιδί φτάσει στην εφηβεία, οι σπόνδυλοι αποκαθίστανται σε κάποιο βαθμό.Tubular οστών( ώμος, αντιβράχιο, μηρό και κνήμη) συντομευθεί επεκταθεί μετάφυση και επίφυσης τους μειώνονται σε μέγεθος και παραμορφωμένα, ο βαθμός παραμόρφωσης με αυξάνεται η ηλικία, η οποία είναι πιο έντονη στα κάτω άκρα.