Συμπτώματα κυστικής ίνωσης

Κυστική ίνωση Το είναι κληρονομική νόσος λόγω ελαττώματος στο γονίδιο που είναι υπεύθυνο για τη σύνθεση της πρωτεΐνης μεταφοράς.Αυτή η διαταραχή αλλάζει την κανονική διαδικασία: τη μετάβαση ιόντων χλωρίου και νατρίου μέσω της κυτταρικής μεμβράνης.Ως αποτέλεσμα, η αναλογία αυτών των ιόντων διακόπτεται τόσο στο ίδιο το κελί όσο και εκτός αυτού.

Η ασθένεια αυτή έχει αρκετά υψηλή επικράτηση: στην Ευρώπη, αυτή η ασθένεια εμφανίζεται σε 1 στα 2.500 νεογνά.Η περίσσεια απέκκριση

από τα ιόντα χλωρίου κυττάρων καθιστά παχύρρευστη βλέννα βρογχικό βλεννογόνο της γαστρεντερικής οδού, καθώς και ενδοκρινές πάγκρεας.Τέτοιου είδους βλέννα αποβάλλεται ελάχιστα, φράσσοντας τους αγωγούς.Αυτό οδηγεί σε διαταραχή της φυσιολογίας της πέψης: τα απαραίτητα ένζυμα δεν ενεργούν στο γαστρεντερικό σωλήνα, πολλές φορές αυξάνει τον κίνδυνο των λοιμωδών ασθενειών στην άνω αναπνευστική οδό, παραρρινικών κόλπων.

Ανάλογα με τις κλινικές εκδηλώσεις της νόσου, διακρίνονται 4 κύριες μορφές κυστικής ίνωσης: -

1) συγγενής μορφή της νόσου.Αυτή η μορφή της νόσου εμφανίζεται στα νεογέννητα - κατά τη στιγμή της γέννησης, τα έντερα των νεογνών είναι γεμάτα με ένα παχύ σκαμνί, με αποτέλεσμα ενδείξεις εντερικής απόφραξης.Στη συντριπτική πλειοψηφία των περιπτώσεων, η κύρια μέθοδος αντιμετώπισης αυτής της μορφής της νόσου είναι έγκαιρη χειρουργική επέμβαση.Ευτυχώς, η συγγενής μορφή της νόσου εμφανίζεται μόνο σε 1% των περιπτώσεων.

2) βρογχοπνευμονική μορφή.Εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της παραγωγής στην ανώτερη και κατώτερη αναπνευστική οδό της ιξώδους βλέννας, μια μολυσματική διαδικασία ενώνει.Αργότερα αναπτύσσεται η μολυσματική-φλεγμονώδης διαδικασία, η οποία συχνά μετατρέπεται σε χρόνια μορφή βρογχίτιδας, πνευμονίας.Καθώς οι παθολογικές αλλαγές εξελίσσονται, υπάρχει αυξημένη περιεκτικότητα αέρα στους πνεύμονες, μια επέκταση των βρόγχων, σχηματίζεται μια πνευμονική καρδιά.Η βρογχοπνευμονική μορφή εμφανίζεται στο 20% των περιπτώσεων.

3) εντερική μορφή.Αυτή η μορφή είναι ως επί το πλείστον εμφανίζονται σε παιδιά κατά το πρώτο έτος της ζωής, όταν υπάρχει μια μεταβατική τον τύπο βρέφη. «Οι εκδηλώσεις αυτής της μορφής της νόσου που σχετίζεται με ανεπάρκεια των παγκρεατικών ενζύμων, με αποτέλεσμα διαταράσσεται η κανονική πέψη.Στο μέλλον, με έναν παθολογικό τρόπο!η διαδικασία περιλαμβάνει το ήπαρ και τη χοληδόχο κύστη.Η εντερική μορφή εμφανίζεται σε 8% των περιπτώσεων.

4) Μικτή ή εντερική-πνευμονική μορφή χαρακτηρίζεται ταυτόχρονα από παθολογία από το γαστρεντερικό σύστημα και το αναπνευστικό σύστημα.Εμφανίζεται σε 70% των περιπτώσεων.Οι κλινικές εκδηλώσεις της νόσου κυστική ίνωση μπορεί να υπάρχουν υπόνοιες, αλλά η τελική διάγνωση της ασθένειας αυτής βασίζεται στην σταδιακή αλυσιδωτή αντίδραση πολυμεράσης και πιο κοινή μέθοδος προσδιορισμού της περιεκτικότητας των ιόντων χλωρίου και νατρίου στον ιδρώτα.Ακόμα και με την έγκαιρη ανίχνευση της νόσου και την κατάλληλη θεραπεία, οι ασθενείς ζουν κατά μέσο όρο περίπου 30 χρόνια.

Η παθολογία αυτή χαρακτηρίζεται από αλλοιώσεις της καθολικής λειτουργία των εξωκρινών αδένων, συνήθως έχει μια σοβαρή πορεία με διαταραγμένη αναπνευστική λειτουργία, και το πεπτικό σύστημα.Συχνά η ανάπτυξη των περισσότερων κλινικών εκδηλώσεων της νόσου σχετίζεται με το σχηματισμό βλέννας αυξημένου ιξώδους.Αυτός ο μηχανισμός αποτελεί τη βάση των δύο ανωμαλίες χαρακτηριστικές της κυστικής ίνωσης: μια υψηλή συγκέντρωση του ηλεκτρολύτη( χλωριούχου νατρίου) σε υγρό ιδρώτα και την κατανομή του συνόλου πολύ ιξώδες έκκριση βλέννας αδένες του σώματος.Μεγάλη σημασία στην εμφάνιση του πόνου δίνεται στις μεταβολικές διαταραχές.Από το περιεχόμενο του δωδεκαδακτύλου και από τα κόπρανα, απομονώνεται μια ανώμαλη πρωτεΐνη, η παρουσία της οποίας εξηγεί τις συγκεκριμένες φυσικοχημικές ιδιότητες της βλέννας.Επιπλέον, ένα υψηλό επίπεδο ασβεστίου σε ένα μυστικό συνοδεύεται από ακόμη μεγαλύτερη αύξηση του ιξώδους της βλέννας.Ο πάχυσος του παγκρεατικού χυμού προάγεται από την αύξηση της ποσότητας χλωριδίων και την ανεπαρκή συντήρηση των διττανθρακικών και του νερού σε αυτό.Δυσκολία εκροή ιξωδών εκκρίσεων οδηγεί σε στασιμότητα της ακολουθείται από διαστολή των απεκκριτικά αγωγοί αδένα αδενικό ατροφία των ιστών, προοδευτική ίνωση( αντικατάσταση του φυσιολογικού οργάνου ιστού του συνδετικού ιστού).Η ήττα των αδένων του πεπτικού συστήματος στην κυστική ίνωση προκαλεί σημαντική διάσπαση της πέψης και απορρόφησης, οδηγώντας στην ανάπτυξη συνδρόμου δυσαπορρόφησης.

Αλλαγές στην κυστική ίνωση

πλέον εκφράζεται στο πάγκρεας, έντερο, ήπαρ, βρογχοπνευμονική σύστημα.Στις ενότητες πάγκρεας δείχνουν αντικατάσταση του φυσιολογικού ιστού σε συνδετικούς αδένες, τον πολλαπλασιασμό του συνδετικού ιστού γύρω από τους αγωγούς, τα λοβία και στο εσωτερικό τους, σημειώνονται κυστική αλλαγή σε μικρές και μεσαίες αγωγού με ένα παχύ βλεννογόνους περιεχομένου.Ίσως ένας συνδυασμός της κυστικής ίνωσης με μια ποικιλία από δυσπλασίες του γαστρεντερικού σωλήνα.Στο ήπαρ, υπάρχει μια εστιακή ή διάχυτη οξέα και πρωτεΐνες δυστροφία, η οποία χαρακτηρίζεται από συσσώρευση παχύρρευστο, παχύ χολή στους αγωγούς της χολής, φαινόμενο στάση χολής, την ανάπτυξη της κίρρωσης.Παθολογικές αλλαγές στους πνεύμονες η οποία χαρακτηρίζεται από διάχυτες βρογχεκτασίες πυώδη βρογχίτιδα( βρογχεκτασίες) και υποκαθιστώντας ένα κανονικό πνευμονικό τομές του συνδετικού ιστού αποκάλυψε αυξημένη ιστού φαιδρότητα του πνεύμονα, καθώς και τμήματα από αυτό εξασθενεί.Κατά τη διάρκεια περιόδων οξείας εστιών φλεγμονής εμφανίζονται πνευμονία, παχύρρευστο βλεννοπυώδης περιεχόμενα εντός του αυλού των βρόγχων.Οι σιελογόνοι αδένες, ειδικά οι υοειδούς προσδιορίζεται κύστεις παρόμοιες με εκείνες στο πάγκρεας.

κλινική εικόνα της κυστικής ίνωσης ποικίλλει, ανάλογα με την ηλικία του παιδιού, η σοβαρότητα των επιμέρους οργάνων και συστημάτων, η διάρκεια της νόσου και των επιπλοκών της.

Λήφθηκε ακόλουθες κλινικές μορφές της νόσου:

1) αναμιγνύεται, ενώ αλλοιώσεις της γαστρεντερικής οδού και του αναπνευστικού συστήματος?

2) κυρίως πνευμονικά.

3) κυρίως εντερική?

4) και να διαγραφούν μορφή άτυπων κυστική ίνωση?

5) απόφραξη μεκομίου.Τα συμπτώματα

πρώτο μήνα της ζωής: η κοιλιά αυξάνεται σε μέγεθος, εμετό χολή, η έλλειψη μηκώνιο ως ένδειξη διαταραχών του εντέρου βατότητας( μηκώνιο ειλεός), πιθανές μακροπρόθεσμες ικτερική περίοδο.

πρώιμη ηλικία: δύσοσμες, ογκώδη, με αυξανόμενη συχνότητα των κενώσεων, συνήθως από τη γέννηση, μια αργή αύξηση του βάρους, αυξημένη όρεξη, ισχυρή, συχνά παροξυσμικού βήχα, ενδεχομένως με έμετο, συχνές βρογχίτιδα, θορυβώδη συριγμό λόγω της αυξημένης έκκρισης παχύρρευστου βλέννας στον αυλό των μεγάλων βρόγχων, πρόπτωση ορθού( συνήθως τα μικρά παιδιά), νιώθοντας την αλμυρή γεύση όταν φιλάει το δέρμα.Επιπλέον, είναι δυνατόν οικογενείς περιπτώσεις βρεφικής θνησιμότητας ή την παρουσία σε μια οικογένεια των ασθενών με παρόμοιες κλινικές ενδείξεις.

κλινικές εκδηλώσεις και επιπλοκές σε μεγαλύτερη ηλικία και σε ενήλικες: ένας βήχας με πυώδη πτύελα, δύσπνοια( αρχικά μόνο με την άσκηση), αιμόπτυση, δύσπνοια στους πνεύμονες, τα λιπαρά διάρροια, συνεχώς επαναλαμβανόμενο πόνο στην κοιλιά, αύξηση δίψα, έκκριση μεγάλων ποσοτήτων ούρων και την απώλειασωματικού βάρους οφείλεται σε σακχαρώδη διαβήτη, χρόνια ιγμορίτιδα, καθυστερημένη εφηβεία, στειρότητα στους άνδρες.

απουσία απόρριψη μηκώνιο είναι η πρώτη εκδήλωση της κυστικής ίνωσης που αναπτύσσεται κατά τις πρώτες ώρες μετά τη γέννηση.Αυτό είναι λόγω της συσσώρευσης στα εντερικά βρόχους των παχιά, κολλώδη μάζα zamazkoobraznoy μηκώνιο, κλείνοντας τον αυλό.Την 2η μέρα της ζωής φαίνεται άγχος, φούσκωμα, έμετος χολή, απώλεια υγρών.Κατάσταση των παιδιών σκληρού: το δέρμα χλωμό και ξηρό, μειωμένη τόνος του ιστού, έντονη αγγειακή μοτίβο στο δέρμα της κοιλιάς.Στη συνέχεια, το άγχος αντικαθίσταται από λήθαργο, αδυναμία, υπάρχουν αίσθημα παλμών, δύσπνοια, μαζεύοντας τα σημάδια της δηλητηρίασης.Ήδη στο 2-3 ης ημέρας της ζωής ενδεχόμενη προσχώρηση της πνευμονίας, της ανάπτυξης των επιπλοκών όπως η διάτρηση του εντέρου( συχνά θανατηφόρα).Χαρακτηριστική εικόνα ακτίνων-Χ της κοιλιάς - πρησμένο ορατή μικρή θηλιά εντέρου, κοιμάται έντερο στην κάτω κοιλιακή χώρα, και στη μέση - το φαινόμενο του λεγόμενου ματ.Μετά την επιτυχή χειρουργική θεραπεία των μηκώνιο ειλεού σε αυτούς τους ασθενείς στη συνέχεια αντιμετωπίσετε άλλα συμπτώματα της κυστικής ίνωσης.Επίσης

νεογέννητο καθυστέρηση σκαμνί μπορεί επίσης να εμφανιστεί σε βρέφη και σε ηλικιωμένους ενήλικες που πάσχουν από κυστική ίνωση.Η νόσος ίδια αργά ή εικόνα που ανέπτυξε οξεία εντερική απόφραξη εκδηλώνεται.Η κοιλιακή ψηλαφητή στερεά περιττώματα, συχνά θεωρείται ως ένας όγκος.Οι περιπτώσεις χειρουργικής επέμβασης δεν είναι ασυνήθιστες.Στην περίπτωση του διορισμού του ακατάλληλες δόσεις παγκρεατικών ενζύμων εντερική απόφραξη σκαμνί μπορεί να επαναληφθεί.

καθαρά κυστική ίνωση χαρακτηρίζεται από αναπτυξιακή καθυστέρηση και μη αύξηση βάρους με καλά διατηρημένα όρεξη.Μερικά παιδιά αναπτύσσουν μια ελαφρά διόγκωση του ήπατος και μειώνοντας την ποσότητα της πρωτεΐνης στο αίμα.Ο έμετος ως ένα κλινικό σημείο της νόσου είναι σπάνιο.Πάσχοντα παιδιά συνήθως πεθαίνουν μέσα στους πρώτους έξι μήνες της ζωής, σπάνια ζουν μέχρι και 1 έτος.

οιδηματώδη παραλλαγή gipoproteinemichesky κυστική ίνωση είναι σπάνια.Κλινικά, εκδηλώνεται μικρή αύξηση του βάρους παρά την φυσική διατροφή και καλή όρεξη.Η καρέκλα είναι συνήθως φυσιολογική σε συνοχή, μερικές φορές χρονοβόρα και πάντα βρωμερό.Μέχρι το τέλος του 1ου μήνα της ζωής εμφανίζεται οίδημα των κάτω άκρων, και στη συνέχεια, στην οσφυϊκή περιοχή και στα άνω άκρα, σε λίγες μέρες, θα εξαπλωθεί σε όλο το σώμα.Το ήπαρ συνήθως διευρύνεται.Μειώνεται η περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες στο αίμα, η αναιμία συσχετίζεται συχνά.Τα περισσότερα παιδιά να αναπτύξουν γρήγορα φλεγμονώδεις αλλαγές στους πνεύμονες και πεθαίνουν ξαφνικά στην ηλικία των 2-4 μηνών.Οποιαδήποτε ασθένεια κατά τη βρεφική ηλικία, που συμβαίνουν με ανθεκτική στη θεραπεία οίδημα και να μειώσει την ποσότητα της πρωτεΐνης στο αίμα υποψία της κυστικής ίνωσης.Με την παρουσία της δοκιμής οιδήματος leadsman είναι συνήθως ψευδών αρνητικών και πρέπει να επαναληφθεί με την εξαφάνιση του συνδρόμου οιδήματος.

ήπατος αλλάζει η κυστική ίνωση χαρακτηρίζεται από στασιμότητα της χολής και αποφρακτικού ίκτερου που εμφανίζονται στη νεογνική περίοδο και συνεχίζοντας για μεγάλο χρονικό διάστημα.Σε περαιτέρω λειτουργική κατάσταση του ήπατος δεν επηρεάζονται, στις περισσότερες περιπτώσεις, η δυσλειτουργία της κλινικά εκδηλωμένης κίρρωση δεν έγκαιρη διάγνωση.Μήνες ή χρόνια την ανάπτυξη πυλαίας υπέρτασης με διεύρυνση της σπλήνας, την εμφάνιση του υγρού στην κοιλιακή κοιλότητα.Σε ορισμένες μορφές της νόσου στα παιδιά, μια ταχεία ανάπτυξη της παθολογίας του ήπατος με τη μετάβαση σε κίρρωση, ενώ τα άλλα παιδιά που έχουν παρατεταμένη λανθάνουσα πορεία της νόσου.Τα παιδιά με κυστική ίνωση αυξημένο κίνδυνο νόσου χολολίθων με την εμφάνιση του ίκτερου.

Χαρακτηριστικά στοιχεία της νόσου μπορεί να θεωρηθεί μικρή αύξηση του βάρους, κοιλιακό φούσκωμα και το αυξημένο μέγεθος, μειωμένο μυϊκό τόνο, αυξημένη σκαμνί, αυξημένη σκαμνί έντονα δύσοσμα, λαμπερό, ανοιχτό γκρι cal.Σε ένα άλλο μέρος των ασθενών εξέφρασαν μια τάση να δυσκοιλιότητα, σκαμνί με αυτό το φωτεινό, τολμηρό και είτε παραμένει υγρό και δύσοσμο ή γίνεται επισημοποιήθηκε, πυκνή, μερικές φορές θυμίζει προβάτων.Τα παιδιά μπορεί να υστερούν στην ανάπτυξη.Σε 70% των παρατηρούμενων κοιλιακό άλγος σε 10-20% - πρωκτική πρόπτωση, σε 5% των περιπτώσεων που διαπιστώθηκαν ελκώδους δωδεκαδάκτυλο διαδικασία ή το λεπτό έντερο, το 25% - δευτεροβάθμια tseliakopodobny ή σύνδρομο δισακχαριδάσης ανεπάρκειας, σε 32% των παιδιών έχουν δευτεροβάθμιας πυελονεφρίτιδα και ουρολιθίασηνόσου στο υπόβαθρο των μεταβολικών διαταραχών.10 φορές πιο συχνά από ό, τι στον πληθυσμό, σε ασθενείς που πάσχουν από κυστική ίνωση παιδιά αποκάλυψε διαβήτη.Οι καταγγελίες σχετικά με την ξηροστομία προκαλούνται κυρίως από ιξώδη σάλιο.Τα παιδιά με δυσκολία στην μάσηση και την κατάποση ξηρά τροφή, ενώ τρώει ένα μεγάλο μέρος των υγρών που καταναλώνονται.Αποθηκεύτηκε σε πρώτη φάση, η όρεξη της μέθης μειώνεται.Η συνέπεια της παρατεταμένης παραβίασης πεπτική λειτουργία είναι σοβαρές δυστροφία, η έλλειψη ενός μεγάλου αριθμού των βιταμινών, μεταβολικές διαταραχές.

Μαζί με εντερική σύνδρομο σε ασθενείς που εμφανίζουν συμπτώματα της ήττας του βρογχοπνευμονικής σύστημα με τη μορφή σκληρών, συχνά παροξυσμικό βήχα με δύσκολη, παχύρρευστο πτύελα, δύσπνοια αυξάνεται στην απουσία συμπτωμάτων της πνευμονίας.Στη συνέχεια αναπτύσσουν πυώδη βρογχίτιδα, πνευμονία ανανεώνεται συνεχώς με τη μετάβαση στο χρόνια μορφή.

Οι μεταβολές στα πεπτικά και αναπνευστικά όργανα αναπτύσσονται σταδιακά.Μέσα σε 1 με 1,5 μήνες από την εμφάνιση των πρώτων συμπτωμάτων της νόσου γενική κατάσταση του παιδιού δεν έχει διαταραχθεί.Περίπου το ένα τέταρτο των ασθενών με κυστική ίνωση συμπτώματα αναπτύσσονται με ταχείς ρυθμούς στο πλαίσιο της οξείας ιογενείς λοιμώξεις του αναπνευστικού, συνήθως περιπλέκεται από σοβαρή πνευμονία, είτε ως αποτέλεσμα της λάθη στη διατροφή.Μια πιο σοβαρή πορεία της κυστικής ίνωσης και λιγότερο ευνοϊκή πρόγνωση της που σχετίζονται με την πρώιμη( πριν από την ηλικία 1 έτους) εμφάνιση.Περίπου το 30% των μικρών παιδιών με κυστική ίνωση συνοδεύεται από σηπτική εκδηλώσεις.

Σε 85-95% των ασθενών με κυστική ίνωση επηρεάζει το αναπνευστικό σύστημα.Κατά κανόνα, πνευμονική σύνδρομο εκδηλώνεται στο 1ο έτος της ζωής και χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη σοβαρής πνευμονίας με την παρατεταμένη και υποτροπιάζουσα πορεία, παρά την επάρκεια της θεραπείας.Η διαδικασία είναι πάντοτε αμφίδρομη.Αργά σχηματίζεται μια ποικιλία από επιπλοκές, υπάρχουν πνεύμονα και καρδιακή ανεπάρκεια συμπτώματα.Ενδεχομένως ευνοϊκότερες για την κυστική ίνωση όταν η διαδικασία βρογχο-πνευμονικών εξελίσσεται αργά.

Λόγω της απώλειας της νατρίου και χλωριούχου συμπτώματα τοξίκωση μπορεί να εμφανιστεί με εμετό και την ανάπτυξη του σοκ, ειδικά στην καυτή εποχή, όπως επίσης και ασθένειες που εμφανίζονται με την αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος.Μεταξύ των άλλων επιπλοκών της κυστικής ίνωσης να σημειωθεί αυθόρμητη πνευμοθώρακας( αυθόρμητη εμφάνιση του αέρα στην πλευρική κοιλότητα, η οποία οδηγεί σε συμπίεση των πνευμόνων και διακοπή της λειτουργίας τους), οξεία παγκρεατίτιδα( φλεγμονή του παγκρέατος) και η εμφάνιση των λίθων στο πάγκρεας, μη αναγνωρισμένες οξεία σκωληκοειδίτιδα, οστεοπόρωση, καθυστερημένη εφηβεία, πολλαπλές πολύποδες της μήτρας σε μεγαλύτερα κορίτσια και τις γυναίκες, πολλαπλές πολύποδες του εντέρου, μειώνοντας το μέγεθος των σπερματικών σωληναρίων και παράβαση των καθηκόντων τους, μειώνοντας την ένταση spermatγένεση( παραγωγή σπέρματος) και την ανδρική στειρότητα.

διάγνωση της κυστικής ίνωσης βασίζεται σε μια εμπεριστατωμένη αμφισβήτηση του ασθενούς ή των συγγενών του, το κλινικά δεδομένα και τα αποτελέσματα των ειδικών εξετάσεων.Πρώτα απ 'όλα δεν αναγνωρίζουν μηκώνιο ειλεός, ειδικά όταν υπάρχει μια οικογένεια ασθενείς με κυστική ίνωση.Έξω από το διάγνωση της νόσου νεογνική περίοδο με βάση κριτήρια όπως η οικογενής burdeness, χρόνιες βρογχοπνευμονικές διαδικασία με σταθερή εξάρσεις και τυπικά ακτινογραφικών μεταβολές στον πνεύμονα, παγκρεατική ανεπάρκεια, ένα θετικό τεστ ιδρώτα.

Θεραπεία της κυστικής ίνωσης ασθένειας εξαρτάται από τη μορφή, το χρόνο έναρξης και τη σοβαρότητα της νόσου, την γενική κατάσταση των δεδομένων ορχηστρικής άτομο εργαστήριο.Μεγάλη σημασία είναι η δύναμη.Καθημερινά kalorazh πρέπει κατά 20-40% υψηλότερο από το όριο ηλικίας, κυρίως λόγω πρωτεΐνες.Λόγος τελευταία ρυθμιστεί ξεχωριστά σε συνάρτηση τόσο με τη λειτουργική κατάσταση του παγκρέατος και τη φάση της φλεγμονώδους διαδικασίας των αναπνευστικών οργάνων.Παραλαβή των λιπών στα τρόφιμα θα πρέπει να είναι περιορισμένη.Όταν η ταυτόχρονη ανεπάρκεια δισακχαριδάσης εκτελείται αντιστοιχεί διαιτητικές διόρθωση.Επιπλέον, κοινό άλας εισάγεται.Τα παγκρεατικά ένζυμα με σκοπό την υποκατάσταση χορηγείται έγκαιρα, συνήθως σε μεγάλες δόσεις.Αραίωση εκκρίσεις και τη βελτίωση της εκροής των μεταχειρισμένων Ν-ακετυλοκυστεΐνη( NAC) και σκευασμάτων της με τη μορφή της εισπνοής, και μέσω του στόματος, όπως επίσης και ενδοφλεβίως ή ενδομυϊκώς.Η βιταμίνη εκτελούνται κατά συντονισμένο τρόπο( μέσω του στόματος και με ένεση), ειδικά για τις βιταμίνες Α, D, Ε και Κ Σε ένα μεγάλο έλλειμμα στο σωματικό βάρος, εκφρασμένη παραβιάσεις πρωτεΐνη χρήση μεταβολισμό φαρμάκων αναβολικών, χορήγηση της πρωτεΐνης του πλάσματος, μίγματα αμινοξέων.

Θεραπεία της πνευμονικής συνδρόμου περιλαμβάνουν μέτρα που αποσκοπούν στην εξάλειψη των φλέγματος και λέπτυνση έξω των βρόγχων, αντιμικροβιακής θεραπείας βασίζεται στην ευαισθητοποίηση των βακτηρίων στα αντιβιοτικά.Μεταχειρισμένα αμινοφυλλίνη, φάρμακα που ενεργοποιούν το μεταβολισμό, διορθώνοντας αλλαγές στην ισοζυγίου υγρών και ηλεκτρολυτών.

είναι πολύ σημαντική διοργάνωση φαρμακείο παρατήρηση και την τακτική της αποκατάστασης των ασθενών με κυστική ίνωση με τη συμμετοχή ενός πνευμονολόγο και γαστρεντερολόγο.