Υποπλασία των πνευμόνων
Η συγγενής απουσία ή υπανάπτυξη του πνεύμονα είναι η σοβαρότερη δυσπλασία του αναπνευστικού συστήματος.Κάτω από την αγενέση κατανοούν την απουσία του πνεύμονα μαζί με τον κύριο βρόγχο.Η απλασία χαρακτηρίζεται από έλλειψη πνεύμονα παρουσία υποτυπώδους κύριου βρόγχου.Σε μια υποπλασία υπάρχει ένα κύριο και μερίδιο των βρόγχων που φτάνουν στο τέλος με λειτουργικά ατελή πρωτόγονη, ένας πνευμονικός ιστός είναι υποανάπτυκτος.
Επί του παρόντος, απομονωμένη απλή και κυστική υποπλασία.Οι διαφορετικοί βαθμοί ανώριμα πνευμόνων θεωρείται παραβίαση αυτού του σώματος στα πρώτα στάδια της ανάπτυξης του εμβρύου( εμβρυογένεση), συχνά στην 6η εβδομάδα μετά την ωορρηξία.
Η υποπλασία του πνεύμονα συμβαίνει συχνότερα.Υπάρχουν διάφοροι βασικοί παράγοντες που οδηγούν στην ανάπτυξη της υποπλασίας.Κυριότερο μεταξύ αυτών είναι η μείωση του όγκου της κοιλότητας του στήθους του εμβρύου, που είναι η περίπτωση της διαφραγματοκήλη, θωρακική παραμορφώσεις, νωτιαίο αλλαγές, έκχυση στην υπεζωκοτική κοιλότητα στην διογκωμένη φρούτων.Ως μία πιθανή αιτία θεωρείται παραβίαση υποπλαστική βατότητας εμβρυϊκό αεραγωγού και ανώμαλη ανάπτυξη των πνευμονικών αγγείων.Αναφέρεται η σχέση της πνευμονικής υποπλασίας με τις ανωμαλίες των νεφρών και των ουροφόρων οδών.Παρουσιάζονται περιστατικά οικογενειακής υποπλασίας των πνευμόνων.
Η κλινική εικόνα της αγενέσεως, της απλασίας και της υποπλασίας του πνεύμονα προσδιορίζεται τόσο από το ελάττωμα όσο και από τη στρωματοποιημένη λοίμωξη.Από τα πρώτα χρόνια της ζωής το παιδί έχει επαναλάβει την πνευμονία και τη βρογχίτιδα, ο βήχας, κατά κανόνα, υγρός, εμφανίζεται δύσπνοια.Τα παιδιά υστερούν στη σωματική ανάπτυξη.Εφιστάται προσοχή στη χαρακτηριστική παραμόρφωση του θώρακα - μαλάκωμα ή ισοπέδωση στο πλάι του ελαττώματος.Σε παιδιά με πνευμονική υποπλασία που βρίσκεται μερικές φορές keeled διόγκωση στο στέρνο( «στήθος κοτόπουλου»), η οποία μπορεί πιθανώς να οφείλεται σε οίδημα του πνεύμονα ανεπηρέαστη που καταλήγει σε αποζημίωση να διατηρηθεί η κανονική παροχή οξυγόνου του οργανισμού.
Για κρουστά( κρουστά), των πνευμόνων τους ήχους από την πλευρά του ο αντιπρόεδρος μειωθεί μοιάζει πως όταν πατήσει την άκρη του δακτύλου σε ένα ξύλινο τραπέζι.Κανονικά, όταν χτυπάτε τον αμετάβλητο ιστό ενός υγιούς πνεύμονα, ακούτε έναν καθαρό ήχο, ο οποίος ονομάζεται πνευμονικός.συντομεύοντας ήχου κρουστά με μπορεί να μιλήσει είτε της μείωσης του πνευμονικού ιστού( όπως παρατηρείται με πνευμονία), ή η απουσία στη θέση του ιστού του πνεύμονα( η οποία μόλις γιόρτασε με υποπλασία και συγγενή απουσία φωτός).Όταν ακούτε ένα υγιές άτομο με στηθοσκόπιο, ακούτε τους ειδικούς θορύβους που συμβαίνουν όταν αναπνέετε( θόρυβοι).Σε κληρονομικές ασθένειες των πνευμόνων, αυτοί οι θόρυβοι είτε απουσιάζουν είτε εξασθενούν απότομα, πράγμα που δείχνει επίσης την υποανάπτυξη ή την απουσία πνευμονικού ιστού.Ένα άτομο ανάμεσα στους πνεύμονες στη μέση του σώματος βρίσκεται ένα πλήθος οργάνων που συνδυάζονται σε μια δομή που ονομάζεται "μέσων μαζεύματος".Τα όργανα του μεσοθωρακίου περιλαμβάνουν την καρδιά, την τραχεία, τον οισοφάγο, διάφορα μεγάλα αγγεία και νεύρα.Στην περίπτωση της υποανάπτυξης ή της συγγενούς απουσίας του πνεύμονα, τα όργανα του μεσοθωράκιου είναι προκατειλημμένα προς τον κακό.Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι η μία πλευρά του θώρακα υπάρχει ένας ελεύθερος χώρος, και οι υγιείς πνεύμονες «εκτοπίζει» σε αυτό το χώρο του μεσοθωρακίου όργανα.Σε περίπτωση που επηρεάζεται ο δεξιός πνεύμονας, η καρδιά μετατοπίζεται προς τα δεξιά, γεγονός που μπορεί να οδηγήσει σε εσφαλμένη διάγνωση του συνδρόμου Kartagener.Ως αποτέλεσμα της μετατόπισης και περιστροφής( περιστροφή) της καρδιάς στη σωστή όψης ελάττωμα καρδιακή δραστηριότητα ακούγεται προς τα δεξιά του στέρνου, και όχι αριστερά όπως σε υγιή άτομα.
Η εξέταση με ακτίνες Χ των οργάνων του θώρακα αποκαλύπτει τυπικά για αυτά τα συμπτώματα της νόσου.Αυτά κυρίως περιλαμβάνουν μείωση του όγκου του στήθους από την πλευρά της ασθένειας, το πληγέν ήμισυ του θώρακα φαίνεται σε σύγκριση με έναν υγιή πιο σκούρα( λόγω έλλειψης σε αυτόν τον τομέα του αέρα, η οποία δίνει υγιείς πνεύμονες ελαφρύτερο στο χρώμα), το διάφραγμα είναι υψηλή και λόγω της έλλειψηςπνευμονικού ιστού.Καρδιά και άλλα όργανα του μεσοθωρακίου στροφή προς την πάσχουσα πλευρά, η οποία φαίνεται καθαρά στην εικόνα.Επίσης, στην εικόνα μπορείτε να δείτε καθαρά τη μετατόπιση του υγιούς πνεύμονα στην αντίθετη πλευρά του θώρακα( «pneumocele»).
Στη διάγνωση της αγένης, της απλασίας και της υποπλασίας των πνευμόνων, η βρογχική εξέταση είναι κρίσιμη.Η βρογχοσκόπηση( μέθοδος της έρευνας του βρογχικού δέντρου, στην οποία οι αεραγωγοί εισήγαγε ένα ειδικό εργαλείο με CCTV - βρογχοσκόπιο) αποκαλύπτει την απουσία ή rudiment του κύριου βρόγχου, στένωση των βρόγχων ιδίων κεφαλαίων.Σε bronchograms με αγενεσία του φωτός υπάρχει έλλειψη του κύριου βρόγχου, με απλασία( υποπλασία) έχει μια υποτυπώδης( υποτυπώδη) των βρόγχων.Σε περίπτωση υποπλασίας, μεγάλοι βρόγχοι γεμίζουν με μέσο αντίθεσης και δεν υπάρχουν μικρά βρογχικά κλαδιά.Όταν το τμήμα του πνεύμονα είναι υποανάπτυκτο, αποκαλύπτεται μείωση του όγκου του, οι βρογχικοί κλάδοι σε αυτήν την περιοχή απουσιάζουν ή περιορίζονται και παραμορφώνονται.Στη διάγνωση της αγενεσία, απλασία και υποπλασία των πνευμόνων χρησιμοποιείται algiopulmonografiya, t. Ε Έρευνας σκάφη των πνευμόνων.Αυτή η μέθοδος δίνει μια ιδέα της κατάστασης των κλάδων της πνευμονικής αρτηρίας, της μετατόπισης και της περιστροφής της καρδιάς, καθώς και των μεγάλων αγγείων.
Σε μια μελέτη των παιδιών με απλασία ή υποπλασία του πνεύμονα( ή ενδιαφέροντος) χρησιμοποιείται επίσης ραδιονουκλίδιο μέθοδο αποτίμησης της ροής του αίματος στον ιστό του πνεύμονα.Σε αυτή την περίπτωση, το ραδιοϊσότοπο συσσωρεύεται στον πνευμονικό ιστό, και στο υποανάπτυκτο τμήμα του πνεύμονα καταγράφεται η απουσία της συσσώρευσης.Το
Agentsia( απλασία, υποπλασία) του πνεύμονα συχνά συνδυάζεται με άλλες αναπτυξιακές ανωμαλίες.Περιγράψτε τις καρδιακές και αγγειακές ανωμαλίες, σκελετικές ανωμαλίες, γαστρεντερική οδό, διαφραγματική κήλη αρκετά συχνά.
Η υποπλασία των πνευμόνων σε ορισμένες περιπτώσεις είναι μία εκδήλωση γενετικά προκληθέντων συνδρόμων.Έτσι, μεταξύ των εκ γενετής και κληρονομικές ασθένειες περιέγραψαν ένα σύνδρομο που περιλαμβάνει σύσπαση των δακτύλων, πολλαπλές κοινές παραμορφώσεις, ανωμαλίες προσώπου και πνευμονική υποπλασία.
Υπάρχουν υποθέσεις σχετικά με τον αυτοσωματικό υπολειπόμενο τύπο κληρονομικότητας αυτού του συνδρόμου.Κοντά στο περιγραφόμενο ανωτέρω σύνδρομο είναι μια τετραλογία των Potter, η οποία περιλαμβάνει ένα συνδυασμό πνευμονική υποπλασία με ανώμαλη δομή του προσώπου, ραιβοϊπποποδίας, αλλάζουν χέρια και την υστέρηση σε σωματική ανάπτυξη.
Ο συνδυασμός πνευμονικής υποπλασίας( ή της αναλογίας της) με την ανωμαλία της ανάπτυξης πνευμονικών φλεβών είναι γνωστός ως σύνδρομο yatagan.Ένας συνδυασμός αυτού του συνδρόμου με άλλες δυσπλασίες των πνευμόνων περιγράφεται.Αυτές οι αλλαγές είναι γνωστό ότι είναι κληρονομικές.
Κατά τη θεραπεία ασθενών με πνευμονική αγενεσία και απλασία της επιλογής είναι συντηρητική θεραπεία αποσκοπεί στην καταστολή λοιμώξεων του αναπνευστικού( αναπνοή) σωλήνα, διατηρώντας τη φυσιολογική λειτουργία του.Με υποπλασία των πνευμόνων, υποανάπτυξη των μετοχών, προτιμάται η χειρουργική θεραπεία.Το ζήτημα της σκοπιμότητας και της δυνατότητας χειρουργικής επέμβασης επιλύεται λαμβάνοντας υπόψη τον όγκο του πνευμονικού ιστού που πρόκειται να αφαιρεθεί, καθώς και τη λειτουργική κατάσταση των υπόλοιπων τμημάτων του πνεύμονα.