Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος - Αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία.MF.

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος( SLE) - μια ασθένεια στην οποία οφείλεται στη διάσπαση του ανοσοποιητικού συστήματος να αναπτύξουν φλεγμονώδεις αποκρίσεις σε διάφορα όργανα και ιστούς.

Η νόσος εμφανίζεται με περιόδους έξαρσης και ύφεσης, η εμφάνιση των οποίων είναι δύσκολο να προβλεφθεί.Στον τελικό, ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος οδηγεί στον σχηματισμό ανεπάρκειας ενός ή άλλου οργάνου ή διαφόρων οργάνων.

Οι γυναίκες υποφέρουν από συστηματικό ερυθηματώδη λύκο 10 φορές συχνότερα από τους άνδρες.Η ασθένεια είναι συχνότερη στην ηλικία των 15-25 ετών.Τις περισσότερες φορές, η ασθένεια εκδηλώνεται κατά την εφηβεία, κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και κατά την περίοδο μετά τον τοκετό.

λόγους συστημικού ερυθηματώδους λύκου

αιτία του ΣΕΛ δεν είναι γνωστή.Εξετάζεται η έμμεση επίδραση πολλών παραγόντων του εξωτερικού και του εσωτερικού περιβάλλοντος, όπως η κληρονομικότητα, η ιογενής και βακτηριακή λοίμωξη, οι ορμονικές αλλαγές, οι περιβαλλοντικοί παράγοντες.

• η γενετική προδιάθεση παίζει ρόλο στην εμφάνιση της νόσου.Αποδεικνύεται ότι εάν ένα από τα δίδυμα διαγνωστεί με λύκο, ο κίνδυνος να δεχτεί το δεύτερο μπορεί να αυξηθεί κατά 2 φορές.Οι αντίπαλοι αυτής της θεωρίας δείχνουν ότι το γονίδιο που ευθύνεται για την ανάπτυξη της νόσου δεν έχει βρεθεί ακόμη.Επιπλέον, σε παιδιά, ένας από τους γονείς των οποίων έχει συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, μόνο το 5% αναπτύσσει την ασθένεια.

• υπέρ των ιογενών και βακτηριακών θεωρία λέει συχνό εύρημα σε ασθενείς με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο τον ιό Epstein-Barr.Επιπλέον, έχει αποδειχθεί ότι το DNA κάποιων βακτηριδίων μπορεί να διεγείρει τη σύνθεση αντιπυρηνικών αυτοαντισωμάτων.

• Οι γυναίκες με ΣΕΛ στο αίμα έχουν συχνά αύξηση των ορμονών όπως τα οιστρογόνα και η προλακτίνη.Συχνά, η ασθένεια εμφανίζεται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης ή μετά τον τοκετό.Όλα αυτά μιλούν υπέρ της ορμονικής θεωρίας της εξέλιξης της νόσου.

• γνωρίζουν ότι οι υπεριώδεις ακτίνες από μια σειρά από ευαίσθητα άτομα είναι σε θέση να ξεκινήσει την παραγωγή των κυττάρων του δέρματος αυτοαντισωμάτων που μπορεί να προκαλέσει ή να επιδεινώσει μια υπάρχουσα ασθένεια.

Δυστυχώς, καμία από τις θεωρίες δεν εξηγεί αξιόπιστα την αιτία της νόσου.Επομένως, ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος θεωρείται σήμερα πολυαιθολογική νόσος.

Τα συμπτώματα του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου

Υπό την δράση ενός ή περισσοτέρων από τους παραπάνω παράγοντες σε μια δυσλειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος είναι ένα «απογύμνωση» το DNA διαφόρων κυττάρων.Αυτά τα κύτταρα γίνονται αντιληπτά από το σώμα ως ξένα( αντιγόνα) και για να τα προστατεύουν από την παραγωγή ειδικών πρωτεϊνών αντισωμάτων, ειδικά για αυτά τα κύτταρα.Όταν αλληλεπιδρούν αντισώματα και αντιγόνα, σχηματίζονται άνοσα σύμπλοκα, τα οποία είναι στερεωμένα σε διάφορα όργανα.Αυτά τα σύμπλοκα οδηγούν στην ανάπτυξη της ανοσολογικής φλεγμονής και της βλάβης των κυττάρων.Τα κύτταρα των συνδετικών ιστών επηρεάζονται ιδιαίτερα.Δεδομένης της ευρείας κατανομής του συνδετικού ιστού στο σώμα, στο συστηματικό ερυθηματώδη λύκο στην παθολογική διαδικασία που εμπλέκονται σχεδόν όλα τα όργανα και τους ιστούς του σώματος.Τα ανοσοσυμπλέγματα, που στερεώνονται στον τοίχο των αιμοφόρων αγγείων, μπορούν να προκαλέσουν θρόμβωση.Τα κυκλοφορούντα αντισώματα λόγω των τοξικών τους επιδράσεων οδηγούν στην ανάπτυξη αναιμίας και θρομβοκυτοπενίας.

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος αναφέρεται σε χρόνιες ασθένειες που εμφανίζονται με περιόδους έξαρσης και ύφεσης.Ανάλογα με τις αρχικές οθόνες είναι οι ακόλουθες παραλλαγές της ασθένειας:

• κατά τη διάρκεια της οξείας ΣΕΛ - εκδηλώνεται με πυρετό, αδυναμία, κόπωση, πόνος στις αρθρώσεις.Πολύ συχνά οι ασθενείς υποδεικνύουν την ημερομηνία έναρξης της νόσου.Μέσα σε 1-2 μήνες σχηματίζεται μια λεπτομερής κλινική εικόνα της ήττας των ζωτικών οργάνων.Με τη γρήγορη πορεία μετά από 1-2 χρόνια, οι ασθενείς πεθαίνουν συνήθως.
• υποκείμενη SCR ροή - τα πρώτα συμπτώματα της νόσου δεν είναι τόσο έντονα.Από την εκδήλωση έως την ήττα των οργάνων παίρνει κατά μέσο όρο 1-1,5 χρόνια.
• χρόνια ΣΕΛ - για πολλά χρόνια υπήρξε ένα ή περισσότερα συμπτώματα.Σε χρόνια, οι περιόδους παροξύνσεων είναι σπάνιες, χωρίς να διαταράσσονται οι εργασίες ζωτικών οργάνων.Συχνά, απαιτούνται ελάχιστες δόσεις φαρμάκων για τη θεραπεία της νόσου.

Τυπικά, μη ειδική αρχικές εκδηλώσεις της νόσου, όταν λαμβάνουν αντι-φλεγμονώδη φάρμακα ή αυθόρμητα φεύγουν κανένα ίχνος.Συχνά το πρώτο σημάδι της νόσου είναι η εμφάνιση στο πρόσωπο του κοκκινίσματος με τη μορφή πτερυγίων πεταλούδας, η οποία τελικά εξαφανίζεται.Η περίοδος ύφεσης, ανάλογα με τον τύπο της ροής, μπορεί να είναι αρκετά μεγάλη.Στη συνέχεια, κάτω από τη δράση ενός παράγοντα προδιάθεσης( παρατεταμένη έκθεση στον ήλιο, εγκυμοσύνη) λαμβάνει χώρα επιδείνωση της νόσου, η οποία είναι επίσης συνέχεια αντικαταστάθηκε φάση διαγραφής.Με την πάροδο του χρόνου, τα συμπτώματα της βλάβης των οργάνων προστίθενται σε μη συγκεκριμένες εκδηλώσεις.Για μια λεπτομερή κλινική εικόνα, τα παρακάτω όργανα έχουν υποστεί βλάβη.

1. Δέρμα, νύχια και μαλλιά .Η δερματική λοίμωξη είναι ένα από τα πιο κοινά συμπτώματα της νόσου.Συχνά τα συμπτώματα εμφανίζονται ή εντείνουν μετά από παρατεταμένη έκθεση στον ήλιο, τον παγετό, με ψυχοεκτοξικό σοκ.Χαρακτηριστικό σημάδι του SLE είναι η εμφάνιση στην περιοχή μάγου και μύτης του κοκκινίσματος του δέρματος με τη μορφή πεταλούδων.

Ερύθημα τύπου πεταλούδα

Κατά κανόνα, του εκτεθειμένου δέρματος( πρόσωπο, άνω άκρα, η περιοχή της «αποκοπής»), υπάρχουν διαφορετικά σχήματα και μεγέθη της ερυθρότητας επιρρεπείς σε περιφερική φυγοκεντρική ανάπτυξη ερύθημα Biett.Δισκοειδής ερυθηματώδης λύκος χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση ερυθρότητα στο δέρμα, το οποίο στη συνέχεια ακολουθείται από μια φλεγμονώδη διόγκωση, τότε το δέρμα σε αυτήν την περιοχή είναι σφραγισμένη, και οι τελικές τμήματα σχηματίζονται ατροφία με ουλές.

δισκοειδής ερυθηματώδης λύκος Τσέπες

της δισκοειδής λύκος μπορεί να συμβεί σε διάφορες περιοχές, σε αυτή την περίπτωση μιλάμε για τη διαδικασία της διάδοσης.Μια άλλη ζωντανή εκδήλωση των δερματικών βλαβών είναι μια τριχοειδή ερυθρότητα και οίδημα και πολλές melkotochechnye αιμορραγία στις μύτες των δακτύλων, τις παλάμες, τα πέλματα.Η ήττα των μαλλιών σε συστηματικό ερυθηματώδη λύκο εκδηλώνεται με φαλάκρα.Αλλάζει δομή των νυχιών μέχρι να συμβεί okolonogtevogo ατροφία του κυλίνδρου κατά τη διάρκεια της έξαρσης.

2. Βλεννογόνοι μεμβράνες .Συνήθως επηρεάζει την βλεννογόνο του στόματος και της μύτης.Η παθολογική διαδικασία που χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση της ερυθρότητας, του σχηματισμού των βλεννογόνου διαβρώσεις( enanthema) και ελάσσονα στοματικά έλκη( γαγγραινώδη έλκη).Αφθώδης στοματίτιδα

Όταν ρωγμές, διαβρώσεις και έλκη του ερυθρού κρασπέδου διαγνωστεί χειλίτιδα λύκο.

3. Μυοσκελετικό σύστημα .Η ήττα των αρθρώσεων εμφανίζεται στο 90% των ασθενών με ΣΕΛ.Αρθρίτιδα

άρθρωση II δάχτυλο στη SLE

στην παθολογική διαδικασία που εμπλέκονται τις μικρές αρθρώσεις, συνήθως τα δάχτυλα.Η ήττα είναι συμμετρική, οι ασθενείς ανησυχούν για τον πόνο και τη δυσκαμψία.Η παραμόρφωση των αρθρώσεων είναι σπάνια.Ασηπτική( χωρίς φλεγμονώδη συνιστώσα) νέκρωση των οστών είναι κοινή.Η κεφαλή του μηρού και η άρθρωση του γόνατος επηρεάζονται.Στην κλινική επικρατούν τα συμπτώματα της λειτουργικής ανεπάρκειας του κάτω άκρου.Όταν εμπλέκεται η παθολογική διαδικασία της συνδετικής συσκευής, αναπτύσσονται ασταθείς συσπάσεις, σε σοβαρές περιπτώσεις εξάρσεων και υποβλαστήσεων.

4. Αναπνευστικό σύστημα .Η πιο κοινή λοίμωξη των πνευμόνων.Πλευρίτιδα( συσσώρευση υγρού στην υπεζωκοτική κοιλότητα) είναι συνήθως διμερή, που συνοδεύεται από πόνο στο στήθος και δύσπνοια.Οξεία πνευμονίτιδα του λύκου και πνευμονική αιμορραγία είναι συνθήκες απειλητικές για τη ζωή και χωρίς θεραπεία οδηγούν στην ανάπτυξη του συνδρόμου αναπνευστικής δυσχέρειας.

5. Καρδιαγγειακό σύστημα .Η συχνότερη είναι η ενδοκαρδίτιδα Libman-Sachs με συχνή συμμετοχή μιτροειδούς βαλβίδας.Σε αυτή την περίπτωση, ως αποτέλεσμα της φλεγμονής, εμφανίζεται η σχισμή των πτερυγίων των βαλβίδων και ο σχηματισμός καρδιακών παθήσεων από τον τύπο της στένωσης.Με τα περικαρδιακά φύλλα του περικαρδίου να πυκνώνονται και μεταξύ τους μπορεί να φαίνονται ρευστά.Η μυοκαρδίτιδα εκδηλώνεται από τον πόνο στην περιοχή του θώρακα, μια αύξηση στην καρδιά.Με το ΣΕΛ, συχνά επηρεάζονται μικρά και μεσαία αγγεία, συμπεριλαμβανομένων των στεφανιαίων αρτηριών και των εγκεφαλικών αρτηριών.Ως εκ τούτου, το εγκεφαλικό επεισόδιο, η ισχαιμική καρδιοπάθεια είναι η κύρια αιτία θανάτου σε ασθενείς με ΣΕΛ.

6. Νεφροί .Σε ασθενείς με ΣΕΛ με υψηλή δραστηριότητα της διαδικασίας, σχηματίζεται νεφρίτιδα λύκου.

7. Το νευρικό σύστημα .Ανάλογα με την πληγείσα περιοχή, οι ασθενείς με ΣΕΛ εμφανίζουν ευρύ φάσμα νευρολογικών συμπτωμάτων, που κυμαίνονται από πονοκεφάλους ημικρανίας έως παροδικά ισχαιμικά επεισόδια και εγκεφαλικά επεισόδια.Στην περίοδο υψηλής δραστηριότητας της διαδικασίας, μπορεί να εμφανιστούν επιληπτικές κρίσεις, χορεία, εγκεφαλική αταξία.Η περιφερική νευροπάθεια εμφανίζεται στο 20% των περιπτώσεων.Η πιο δραματική εκδήλωση αυτού είναι η οπτική νευρίτιδα με απώλεια της όρασης.

Διάγνωση του συστημικού ερυθηματώδη λύκου

διάγνωση του SLE θεωρείται ότι έχει καθιερωθεί με την παρουσία των 4 ή περισσότερα από τα 11 κριτήρια( American Association Ρευματολογίας, 1982.).

Ερύθημα τύπου πεταλούδα	Σταθερή ερύθημα( επίπεδη ή αυξημένα) στα μάγουλα, με μια τάση να εξαπλωθεί στους ρινοχειλική πτυχώσεις.
δισκοειδής εξάνθημα	υψωμένος ερυθηματώδεις αλλοιώσεις με ερμητικές κλίμακες πάροδο του χρόνου ατροφία του δέρματος και ουλές.
Φωτοευαισθησία	Εμφανίζεται ή ενισχύεται το εξάνθημα μετά από έκθεση στον ήλιο.
Έλκη του στοματικού βλεννογόνου και / ή του ρινοφάρυγγα	Συνήθως ανώδυνη.
Αρθρίτιδα	Εμφάνιση οίδημα και πόνος τουλάχιστον δύο αρθρώσεων χωρίς παραμόρφωση.
Σπερατσίτιδα	Pleurisy ή περικαρδίτιδα.
	Νεφρού ζημιά είναι μία από τις ακόλουθες εκδηλώσεις: περιοδική αύξηση της πρωτεΐνης στα ούρα και 0.5 g / ημέρα ή ο προσδιορισμός των κυλίνδρων στα ούρα.
Βλάβη του ΚΝΣ	Μία από τις ακόλουθες εκδηλώσεις: σπασμωδικές κρίσεις ή ψυχώσεις που δεν σχετίζονται με άλλες αιτίες.αιματολογικές ανωμαλίες
	μία από τις ακόλουθες εκδηλώσεις: αιμολυτική αναιμία, λεμφοπενία, θρομβοπενία, ή που δεν σχετίζονται με άλλες αιτίες.
Διαταραχές του ανοσοποιητικού	Ταυτοποίηση LE-κύτταρα, ή αντισώματα σε dsDNA στον ορό, ή αντισώματα κατά Smith-αντιγόνου, ή ψευδώς θετική αντίδραση Wassermann, συνεχίζοντας για 6 μήνες χωρίς ανίχνευση της Treponema pallidum.
Αντιπυρηνικά αντισώματα	Αύξηση του τίτλου αντιπυρηνικών αντισωμάτων που δεν σχετίζονται με άλλες αιτίες.

Οι ανοσολογικές δοκιμασίες διαδραματίζουν σημαντικό ρόλο στη διάγνωση του ΣΕΛ.Η απουσία ενός αντιπυρηνικού παράγοντα στον ορό του αίματος καθιστά αμφίβολη τη διάγνωση του SLE.Με βάση τα εργαστηριακά δεδομένα, προσδιορίζεται ο βαθμός δραστηριότητας της νόσου.

Καθώς αυξάνεται ο βαθμός δραστηριότητας, αυξάνεται ο κίνδυνος βλάβης σε νέα όργανα και συστήματα, καθώς και η επιδείνωση των υφιστάμενων ασθενειών.

Ταξινόμηση του σκληρού νομίσματος ανάλογα με τον βαθμό δραστηριότητας.

Θεραπεία συστηματικού ερυθηματώδους λύκου

Η θεραπεία πρέπει να είναι όσο το δυνατόν πιο κατάλληλη για τον ασθενή.Η νοσηλεία είναι απαραίτητη στις ακόλουθες περιπτώσεις: •

• με συνεχή αύξηση της θερμοκρασίας χωρίς εμφανή λόγο.
• σε περίπτωση απειλητικών για τη ζωή συνθηκών: ταχεία προοδευτική νεφρική ανεπάρκεια, οξεία πνευμονίτιδα ή πνευμονική αιμορραγία.
• με εμφάνιση νευρολογικών επιπλοκών.
• με σημαντική μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων, των ερυθρών αιμοσφαιρίων ή των λεμφοκυττάρων του αίματος.
• σε περίπτωση που η επιδείνωση του SLE δεν μπορεί να θεραπευτεί σε εξωτερικούς ασθενείς.

Για τη θεραπεία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου σε παρόξυνση χρησιμοποιείται ευρέως ορμονικό φάρμακο( πρεδνιζολόνη) και κυτταροστατικά( κυκλοφωσφαμίδη) σε ένα συγκεκριμένο μοτίβο.μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα( diclofenac) αποδίδεται όταν το σύστημα μυοσκελετικές σώματα βλάβη, καθώς και με την αύξηση της θερμοκρασίας.

Για την επαρκή θεραπεία μιας ασθένειας ενός οργάνου, είναι απαραίτητη μια ειδική διαβούλευση στον τομέα αυτό.

Η πρόγνωση για τη ζωή στο SLE με έγκαιρη και σωστή θεραπεία είναι ευνοϊκή.ποσοστό πενταετούς επιβίωσης αυτών των ασθενών είναι περίπου 90%.Αλλά, παρ 'όλα αυτά, το ποσοστό θνησιμότητας των ασθενών με SLE περισσότερες από τρεις φορές το γενικό πληθυσμό.Κακή παράγοντες πρόγνωση θεωρείται πρώιμη έναρξη της νόσου, το άρρεν φύλο, η ανάπτυξη της νεφρίτιδας του λύκου, υψηλή δραστηριότητα της διαδικασίας, με την προσχώρηση της λοίμωξης.

Θεραπευτής γιατρού Sirotkina EV