Αγγειίτιδα - Αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία.MF.

Αγγειίτιδα - μια ετερογενής ομάδα ασθενειών με παρόμοιες παθογένεση, στη δομή η οποία είναι η βάση των πολλαπλών βλαβών αγγειακές φλεγμονώδεις ακολουθείται συμμετοχή στα διάφορα συστήματα του οργανισμού φλεγμονώδη διαδικασία.Κατά τη διάρκεια ολόκληρης της περιόδου μελέτης της ομάδας ασθενειών, διάφοροι επιστήμονες προσπάθησαν να δημιουργήσουν την ταξινόμησή τους.

Τα αίτια της αγγειίτιδας.Δεδομένου ότι η κύρια veskulity

είναι αρκετά ετερογενή ομάδα, είναι δύσκολο να μιλήσουμε για όλα τα επιμέρους αιτίες αυτής της ασθένειας.Στις περισσότερες περιπτώσεις, η αιτία της νόσου παραμένει άγνωστη και στη συνέχεια δεν έχει σημαντική επίδραση στην πορεία της παθολογικής διαδικασίας.Η μολυσματική θεωρία της προέλευσης της αγγειίτιδας παραμένει κυρίαρχη.Με μια σειρά νοσολογικών μορφών, η αγγειίτιδα έχει χρονολογική σύνδεση με διάφορους μολυσματικούς παράγοντες.Συγχρόνως δεν πρέπει να λησμονείται ότι η παρουσία των μη επεξεργασμένων εστιών της χρόνιας λοίμωξης, ακόμη και αν ήταν η αιτία της αγγειίτιδας μπορεί να οδηγήσει σε υποτροπή της νόσου και την ανάπτυξη των δευτερογενών λοιμώξεων, γεγονός που καθιστά δύσκολο να μελετήσει την ασθενή.Μια προϋπόθεση για μια συζήτηση του ρόλου των ιών ως αιτίες της αγγειίτιδας ήταν το έργο στο οποίο οι περιγραφόμενες περιπτώσεις αγγειίτιδας μετά από ένα ηπατίτιδα Β με την επιμονή του ιού στο αίμα, και μερικές φορές να βρει ανοσοσυμπλεγμάτων που περιέχουν ιικά αντιγόνα στο τοίχωμα του προσβεβλημένου αγγείου.

Ορισμένες αιτίες αγγειίτιδας είναι γνωστές για μεγάλο χρονικό διάστημα( η επίδραση διαφόρων ορών και φαρμάκων).Ο ρόλος των φαρμάκων στην ανάπτυξη της αγγειίτιδας είναι πέρα ​​από κάθε αμφιβολία.Τα συμπτώματα της συστηματικής βλαβών μπορεί να εμφανιστεί αμέσως μετά την επαφή του φαρμάκου με το σώμα του ασθενούς ή να είναι το αποτέλεσμα μιας χρόνιας νόσου προσαρμογή της δοσολογίας.Επί του παρόντος, είναι γνωστά περισσότερα από 150 φάρμακα, η χορήγηση των οποίων προκαλεί την ανάπτυξη αγγειίτιδας.Τις περισσότερες φορές αυτός ο τύπος αντίδρασης μπορεί σπορ για τα ναρκωτικά sulfa υποδοχή, αντιβιοτικά, ιώδιο ναρκωτικά, ακτινοσκιερό ουσίες, βιταμίνες, αναλγητικά, αντιφυματικά φάρμακα.Δεν μπορούμε να αποκλείσουμε ένα κληρονομική προδιάθεση, λόγω ελαττώματος της ανοσολογικής απόκρισης και μεταβάλλεται τοιχώματα των αγγείων αντιδραστικότητα.

Συμπτώματα αγγειίτιδας

Αρχές κλινικής διάγνωσης αγγειίτιδας.

Η βασική αρχή της διάγνωσης της αγγειίτιδας είναι ο κλινικός πολυμορφισμός.Η έγκαιρη διάγνωση είναι απαραίτητη για την έγκαιρη έναρξη της θεραπείας, επειδή η μετέπειτα διάγνωση, τόσο πιο πιθανό είναι η ανάπτυξη μη αναστρέψιμης διαδικασιών σε όργανα και συστήματα.Ο κύριος ρόλος στη διάγνωση θα πρέπει να αποδοθεί στις κλινικές εκδηλώσεις της νόσου, δηλαδή, τα παράπονα και τις αλλαγές ανιχνεύσιμες κατά τη διάρκεια της επιθεώρησης και αντικειμενική εξέταση του ασθενούς -. . συμπτώματα.Το φύλο του ασθενούς, η ηλικία του έχει μεγάλη σημασία.Για παράδειγμα, ορισμένες μορφές αγγειίτιδα είναι άρρωστοι κατά κύριο λόγο άνδρες( θρομβοαγγειΐτιδος αποφρακτική του Buerger), άλλα( μη ειδική aortoarteritis) - νεαρά κορίτσια.Η βλάβη των χρονικών αρτηριών, κατά κανόνα, αναπτύσσεται σε άτομα άνω των 55 ετών.Η αιμορραγική αγγειίτιδα εμφανίζεται κυρίως σε παιδιά ή νέους.

Καταγγελίες αγγειίτις ασθενείς είναι ποικίλες και εξαρτώνται από την τοποθεσία του προσβεβλημένου αγγείου, φάση της ασθένειας και τη σοβαρότητα των λειτουργικών διαταραχών των οργάνων.Ιδιαίτερη σημασία έχει η ακολουθία της εμφάνισης των συμπτωμάτων και του χρόνου της ασθένειας.Τυπικά, αγγειίτιδα ξεκινήσει μια υποξεία ή οξεία, με τις αρχικές ενδείξεις φλεγμονής και η επακόλουθη ανάπτυξη των παθολογιών οργάνων.Μεταξύ των πρώτων συμπτωμάτων μπορεί να απομονωθεί αγγειίτιδα γενικά μη ειδική( ή συνταγματικής) και τοπικών χαρακτηριστικών σύνδρομα, τα οποία σε συνδυασμό καθορίζουν την κλινική εικόνα μεταβάλλοντας νοσολογική νόσου.

Τα γενικά συμπτώματα της αγγειίτιδας περιλαμβάνουν: απώλεια βάρους, πυρετό, κεφαλαλγία, κόπωση.Χαρακτηρίζεται από έναν σταθερό χαμηλό πυρετό, ο οποίος δεν μειώνεται με τη χρήση αντιβιοτικών.Η θερμοκρασία του σώματος μπορεί να μειωθεί ανεξάρτητα ή με το διορισμό των γλυκοκορτικοειδών.Η απώλεια βάρους κάτω από ορισμένες υλοποιήσεις, ένα κλασικό σημάδι της αγγειίτιδας, και μια σημαντική μείωση του σωματικού βάρους κατά τη διάρκεια μιας σύντομης χρονικής περιόδου, όχι μόνο έχει διαγνωστική αξία, αλλά είναι μια ένδειξη της δραστικότητας της νόσου.

Το

Σύνδρομο του δέρματος είναι το πιο πρώιμο και πιο ποικίλο και εμφανίζεται σε 40 έως 50% των περιπτώσεων.Μπορούν να παρατηρηθούν οζίδια, πετέχειες, κηλίδες, δερματική πορφύρα, έλκη.Σε ορισμένες περιπτώσεις, ένα καθαρό μοτίβο του δέρματος εμφανίζεται ως μαρμάρινος τύπος - ένα καθαρό levido.Και η ένταση του κυανοτικού χρώματος μπορεί να ποικίλει από μέτρια έως έντονη.Αυτό το σύμπτωμα αντανακλά την ήττα των αγγείων του δέρματος.Τα περισσότερα καθαρά levido παρατηρούνται με οζιδιακή περιαρτηρίτιδα, κοκκιωμάτωση Wegener, καθώς και με αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο.Όλες αυτές οι αλλοιώσεις του δέρματος μπορούν να μετατραπούν σε ελκωτική-νεκρωτική μορφή.Στην περίπτωση αυτή, τα προκύπτοντα τροφικά έλκη, κατά κανόνα, είναι ανώδυνα και έχουν περιορισμένη απαλλαγή.Η ταχύτητα της επούλωσής τους δεν εξαρτάται τόσο από την τοπική θεραπεία όσο από την αποτελεσματικότητα της θεραπείας της ίδιας της αγγειίτιδας.Στην κλινική πρακτική περιγράφονται περιπτώσεις ανάπτυξης γάγγραινας δακτύλων και ποδιών.

δερματικές εκδηλώσεις των αγγειακών βλαβών όταν αγγειίτιδα

πόνος στους μύες ή το λεγόμενο Μυολογία εμφανίζεται σε περισσότερες από τις μισές των περιπτώσεων που προκαλούνται από αγγειίτιδα και την κυκλοφορία του αίματος σε ορισμένες ομάδες μυών.Σοβαρή πόνος στους μυς μπορεί να προηγείται της ανάπτυξης των βλαβών του περιφερικού νευρικού συστήματος, το οποίο θα εκδηλωθεί στο μέλλον κατά παράβαση της ευαισθησίας των περιφερικά δάκτυλα χεριών και των ποδιών.

Η βλάβη των αρθρώσεων είναι κοινό σύμπτωμα.Τυπικά, η ήττα των μεγάλων αρθρώσεων του κάτω και άνω άκρων - γόνατο, αστράγαλος, ώμος.

Η βλάβη των νεφρών - ένα από τα συχνότερα και προγνωστικά δυσμενή συμπτώματα, εμφανίζεται σε 20 - 40% των ασθενών, ανάλογα με τη μορφή της αγγειίτιδας.Τα κλινικά συμπτώματα της νεφρικής βλάβης εμφανίζονται στο ύψος της νόσου και υποδηλώνουν ήδη έντονες αλλαγές.Επίσης, είναι δυνατές διάφορες εκδηλώσεις της νόσου από τον γαστρεντερικό σωλήνα, το αναπνευστικό σύστημα και την καρδιά.

Θα πρέπει να συμβουλευτείτε ένα γιατρό ρευματολόγο, αν έχετε οποιαδήποτε σημεία φλεγμονής, όπως πυρετός, κόπωση, απώλεια βάρους δεν σχετίζεται με την αλλαγή της διατροφής.Ανάλογα με τον εντοπισμό της διαδικασίας στο αρτηριακό ρεύμα αίματος, μπορεί να εμφανιστεί όραση, μυϊκός πόνος και αίμα στα ούρα.

Διάγνωση

Δεν υπάρχουν ειδικές εργαστηριακές εξετάσεις για τη διάγνωση αγγειίτιδας.Βασικά, οι εργαστηριακές αλλαγές αντικατοπτρίζουν τη δραστηριότητα της νόσου( αύξηση πρωτεϊνών πήξης αίματος, λευκοκυττάρων και ESR) και τον βαθμό αγγειακών βλαβών σε μεμονωμένα όργανα.Ιδιαίτερη σημασία δίνεται στη βιοψία, όπου οι αλλαγές είναι πιο έντονες.Για συγκεκριμένη αγγειίτιδα έχει τα δικά της χαρακτηριστικά στη διάγνωση και την κλινική.Για παράδειγμα, κοκκιωμάτωση Wegener χαρακτηρίζεται από μια normochromic αναιμία, ήπια λευκοκυττάρωση χωρίς ηωσινοφιλία, αυξημένη ταχύτητα καθίζησης ερυθρών αιμοσφαιρίων, θρομβοκυττάρωση, υπεργαμμασφαιριναιμία.Οι πρωτεΐνες οξείας φάσης αντιστοιχούν στη δραστικότητα της νόσου.Οι ανοσοσφαιρίνες μπορεί να αυξηθούν, κάτι που είναι πιο σχετικό με την IgA.Ο ρευματοειδής παράγοντας βρίσκεται σε περισσότερους από τους μισούς ασθενείς και προσδιορίζεται πιο συχνά στο αναπτυγμένο στάδιο με έντονη ασθένεια.Για κάθε ένα από τα υποείδη τους, ο Vasculitis έχει τα δικά του κριτήρια, ο λόγος του οποίου και ο αριθμός τους μπορούν να ειπωθούν με απόλυτη εγγύηση για την παρουσία ή την απουσία ασθένειας.Η θεραπεία της αγγειίτιδας

Σχεδόν όλοι αγγειίτιδα είναι χρόνια προοδευτική νόσος, όταν οι περίοδοι έξαρσης αντικαθίστανται από υφέσεις, η οποία επιτυγχάνεται μόνο στοχευμένη θεραπεία.Επί του παρόντος, όπως τις κύριες κατευθύνσεις της κατεργασίας αγγειίτιδα απομονωμένων ανοσοκαταστολή( ανοσοκαταστολή) και αντι-φλεγμονώδη θεραπεία, η οποία εξασφαλίζει την από κοινού εφαρμογή των γλυκοκορτικοειδών ή / και κυτταροτοξικά φάρμακα, επιτρέποντας να περιορίσει ή να διακόψει την ανάπτυξη του ανοσοποιητικού φλεγμονής.

Το φάρμακο επιλογής είναι η πρεδνιζολόνη, επειδή είναι σε θέση να απομακρύνει γρήγορα το οίδημα του αγγειακού τοιχώματος, γεγονός που οδηγεί σε μείωση των εκδηλώσεων του ισχαιμικού συνδρόμου.Ταυτόχρονα, η παρατεταμένη χρήση των γλυκοκορτικοστεροειδών σε μια δόση συντήρησης εμποδίζει την περαιτέρω στένωση μεγάλων αγγείων.

Ωστόσο, θεωρείται αποδεδειγμένο ότι σημαντική βελτίωση της πρόγνωσης για τη ζωή σχετίζεται με τη χρήση κυτταροτοξικών φαρμάκων.Κυκλοφωσφαμίδη - η δόση αυτού του φαρμάκου μπορεί να ποικίλει μέσα σε αρκετά ευρέα όρια, συνήθως η αρχική δόση στην περίοδο των έντονων κλινικών εκδηλώσεων της νόσου είναι 2 - 3 mg / kg ημερησίως.Για την εντατικοποίηση της θεραπείας της αγγειίτιδας σε σοβαρή ορμηκτική ροή, χρησιμοποιούνται συνδυασμοί υψηλών δόσεων μεθυλπρεδνιζολόνης και κυκλοφωσφαμιδίου σε δόση 1000 mg ενδοφλεβίως.

καλό αποτέλεσμα στη θεραπεία ως ταυτόχρονη θεραπεία δώσει αγγειοδιασταλτικά είναι( νικοτινικό οξύ, persantin, komplamin) και αντιθρομβωτικές( Curantylum, Trental, agapurin) φάρμακα που συνταγογραφούνται μακρά μαθήματα.

Τα τελευταία χρόνια, γίνεται ευρέως χρησιμοποιούμενες τεχνικές εξωσωματικής διόρθωσης αίματος για τη βελτίωση της μικροκυκλοφορίας διαταραχές( πλασμαφαίρεση σε συνδυασμό με gemoksigenatsiey και την υπεριώδη ακτινοβολία του αίματος).Επίσης, προκειμένου να διορθώσει μικροκυκλοφορίας διαταραχές που προκαλούνται λόγω της οδήγησης γραναζιού ακόλουθες ομάδες φαρμάκων μπορεί να χρησιμοποιηθεί: αντι-πηκτικά( άμεσο και έμμεσο) - ηπαρίνης fraksiparin?methylxanthines - Trental, agapurin?ομάδα των μη στεροειδών αντι-φλεγμονωδών φαρμάκων( χαμηλή δόση ασπιρίνης - 75 - 125 mg / kg).

Η δραστική παθογενετικός θεραπείας σε όλη την ασθένεια δεν μπορεί παρά να παρατείνει τη ζωή των ασθενών, αλλά και να επιστρέψει κάποια από αυτά να εργαστούν.Αυτή η παθολογία δεν είναι θεραπεύσιμη φυτικά φάρμακα, μόνο τα φάρμακα που παρατίθενται εδώ, έχουν αποδεδειγμένη θετική επίδραση.

Πιθανές επιπλοκές της αγγειίτιδας:

• διάχυτη ενδοαγγειακή πήξη( DIC)
• Αιμορραγία και Θρόμβωση
• Υπέρταση
• νεφρωσικό σύνδρομο
• Πνευμονική υπέρταση
• Λοιμώδεις επιπλοκές.Πρόγνωση

.

Αυτή η ομάδα ασθενειών είναι ένα πολύ υψηλό ποσοστό επιπλοκών, έγκαιρη θεραπεία nachataoe μπορεί να επιβραδύνει την πρόοδο πολλών από αυτούς.Σε ασθενείς με αγγειίτιδα χωρίς ειδική θεραπεία ανοσοκατασταλτικής θεραπείας δεν ευνοϊκή πρόγνωση, ποσοστό πενταετούς επιβίωσης είναι 10% των ασθενών.Στις αρχές ενεργό θεραπεία με κυτταροστατικά σε συνδυασμό με γλυκοκορτικοστεροειδή ποσοστό επιβίωσης 5-ετών είναι 60 - 90% των.

θεραπευτές Zhumagazy EN