Νεφροβλάστωμα νεφρού( όγκος Wilms) στα παιδιά - Αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία.MF.
είναι ένα κακόηθες νεόπλασμα που προέρχεται από τους εμβρυϊκούς ιστούς των νεφρών.Το όνομα του όγκου ήταν προς τιμή του διάσημου Γερμανού χειρούργου Max Wilms, ο οποίος αναγνώρισε για πρώτη φορά την ασθένεια σε ένα παιδί.Όπως αποδείχθηκε αργότερα, το νεφοβλάστωμα μπορεί να συμβεί αποκλειστικά σε παιδιά, κυρίως σε ηλικία έως 5 ετών, καθώς έχουν μεγάλο αριθμό εμβρυϊκών κυττάρων στους ιστούς των νεφρών.
Αιτίες νεφροπλαστώματος
Δεν υπάρχουν ακριβείς λόγοι για την εμφάνιση του όγκου Wilms μέχρι σήμερα.Μερικοί επιστήμονες υποδηλώνουν ότι η προδιάθεση για τη νόσο μπορεί να μεταδοθεί κληρονομικά, αφού τα περισσότερα παιδιά με αυτή την παθολογία έχουν συγγενείς δυσπλασίες.Διεξάγεται ενεργό ερευνητικό έργο για να διαπιστωθούν οι αιτίες νεφροπλαστώματος και άλλων εμβρυϊκών όγκων.Η ερευνητική διαδικασία περιλαμβάνει τους καλύτερους παγκόσμιους εμπειρογνώμονες στον τομέα της ιατρικής, της γενετικής και της εμβρυολογίας.
Συμπτώματα νεφροπλαστώματος σε παιδιά
Στις περισσότερες περιπτώσεις, ο όγκος του Wilms έχει ασυμπτωματική πορεία.Σε αυτή την περίπτωση, ανιχνεύεται συχνότερα από τους γονείς με τη μορφή λοφώδους, πυκνού σχηματισμού στην κοιλιακή κοιλότητα του παιδιού.Κατά κανόνα, είναι κινητό και ανώδυνο, παρόλο που αυτές οι κλινικές επιλογές, όταν το νεφροβλάστωμα βλασταίνει σε γειτονικούς ιστούς, συνοδεύονται από μια μάλλον έντονη συμπτωματολογία πόνου.
Ένα άλλο σύμπτωμα που καθιστά δυνατή την ανίχνευση της παρουσίας όγκου Wilms είναι η μακροζωτουρία( αίμα στα ούρα).Το αίμα στα ούρα, κατά κανόνα, εμφανίζεται όταν οι εσωτερικές μεμβράνες της κάψουλας σπειράματος καταστρέφονται.Στην περίπτωση αυτή, το κυκλοφορικό σύστημα του νεφρού συνδέεται με τη λεκάνη της, η οποία συνοδεύεται από αιμορραγία στην κοιλότητα του τελευταίου.
Τα μη ειδικά συμπτώματα που μπορεί να συνοδεύουν το νεφροβλάστωμα περιλαμβάνουν αυξημένη θερμοκρασία σώματος, απώλεια βάρους, γαστρεντερικές διαταραχές και αυξημένη αρτηριακή πίεση.Αυτά τα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν εξαιτίας της βλάστησης του όγκου με γειτονικό ιστό ή μέσω διαταραγμένης νεφρικής λειτουργίας.
Εάν ένα παιδί έχει τουλάχιστον ένα από τα παραπάνω συμπτώματα και συμπτώματα, πρέπει να ληφθεί υπόψη για διαβούλευση με ουρολόγο και ογκολόγο.Αυτοί οι ειδικοί, με κοινές δυνάμεις, θα είναι σε θέση να διαγνώσουν σωστά και να συνταγογραφήσουν την κατάλληλη θεραπεία.
Διάγνωση νεφοβλαστώματος
Μια γενική εξέταση αίματος για όγκους Wilms χαρακτηρίζεται από προοδευτική μείωση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων.Οι μηχανισμοί αναιμίας στην παθολογία είναι τρεις.Πρώτον, το κακόηθες νεόπλασμα, ανεξάρτητα από την τοποθεσία, συνοδεύεται από αναιμικό σύνδρομο.Δεύτερον, λόγω της εξασθενημένης νεφρικής λειτουργίας, η έκκριση της ερυθροποιητίνης μειώνεται, γεγονός που επηρεάζει την παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων από τον μυελό των οστών.Και ο τελευταίος κρίκος στην ανάπτυξη της αναιμίας στο νεφροβλάστωμα είναι η νεφρική αιμορραγία, η οποία αναπτύσσεται λόγω των προαναφερθέντων λόγων.
Μια γενική εξέταση ούρων για το νεφροβλάστωμα χαρακτηρίζεται από την παρουσία, σε μεγάλες ποσότητες, του νεφρικού επιθηλίου και των ερυθρών αιμοσφαιρίων.Επιπλέον, κατά τη διάρκεια της αποσύνθεσης του όγκου, η ποσότητα της πρωτεΐνης στην ανάλυση ούρων μπορεί να αυξηθεί και κατά τη διάρκεια της πρόσδεσης της μολυσματικής διαδικασίας - βακτηρίων και λευκοκυττάρων.
Χρησιμοποιούνται διάφορες μέθοδοι οπτικοποίησης για την επαλήθευση της διάγνωσης.Η φθηνότερη και μία από τις πιο αξιόπιστες είναι η υπερηχογραφική εξέταση των νεφρών.Σε υπερήχους υπάρχει ένας κυκλικός σχηματισμός αυξημένης ηχογένειας, που βρίσκεται στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο.
Η εκκριτική ουρογραφία στα αρχικά στάδια της νόσου υποδεικνύει παραμόρφωση του νεφρικού συστήματος λεκάνης και πυέλου.Στα τελευταία στάδια της ασθένειας, υπάρχει πλήρης απουσία παράγοντα αντίθεσης με άρρωστο νεφρό.
Για τη διαφορική διάγνωση μεταξύ ενός νεφροπλαστώματος και μιας κύστης νεφρού, μπορεί να χρησιμοποιηθεί αγγειογραφία αυτού του οργάνου.Περιλαμβάνει ενδοφλέβια χορήγηση ενός μέσου αντίθεσης που ακολουθείται από εξέταση ακτίνων Χ.Κατά κανόνα, με τον όγκο του Wilms υπάρχει αυξημένη παροχή αίματος στο νεόπλασμα, ενώ η κύστη μπορεί να μην έχει καθόλου αρτηριακά αγγεία.
Ο όγκος Wilms στην ακτινογραφία
Η υπολογισμένη τομογραφία είναι η καλύτερη μέθοδος απεικόνισης των νεφρών.Κατά τη διεξαγωγή αυτής της μελέτης, είναι δυνατόν όχι μόνο να ανιχνευθεί ο όγκος, αλλά και να καθοριστεί με ακρίβεια το μέγεθος και η θέση του εντοπισμού.
Το τελικό στάδιο στην επαλήθευση της διάγνωσης του κακοήθους νεοπλάσματος των νεφρών είναι η βιοψία παρακέντησης αναρρόφησης.Σύμφωνα με συσκευή υπερήχων εκτελείται παρακέντηση του δέρματος και των μαλακών ιστών στην οσφυϊκή περιοχή, ακολουθούμενο από παίρνοντας ένα μικρό τμήμα της νεοπλασμάτων ιστού.Κάτω από το ηλεκτρονικό μικροσκόπιο, πραγματοποιείται ιστολογική μελέτη, κατά την οποία, κατά κανόνα, εντοπίζονται άτυπα κύτταρα εμβρυϊκής προέλευσης.
Επίσης, προκειμένου να εντοπιστούν μακρινές μεταστάσεις, είναι απαραίτητο να διεξαχθεί ακτινογραφία θώρακος και οστεοσκιθογραφία.Το πρώτο καθιστά δυνατό τον προσδιορισμό της παρουσίας μακρινών μεταστάσεων στους πνεύμονες, η δεύτερη - στο οστό.Θεραπεία
νεφροβλάστωμα σε παιδιά ως κύρια μέθοδο της χειρουργικής επέμβασης θεραπείας όγκου Wilms χρησιμοποιείται του οποίου ο όγκος εξαρτάται από το μέγεθος των όγκων και την κατανομή του.Εάν στα πρώτα στάδια μπορείτε να κάνετε μόνο με μια απλή απομάκρυνση του όγκου, τότε αργή εκτομή του νεφρού εφαρμόζεται με την εκτομή των περιφερειακών λεμφαδένων.Η χειρουργική παρέμβαση θα πρέπει να εφαρμόζεται το συντομότερο δυνατό μετά την ανίχνευση του νεοπλάσματος.Εάν υπάρχει παρόμοια παθολογία στο νεογέννητο, τότε θα πρέπει να λειτουργήσει κατά τη διάρκεια των πρώτων 14 ημερών της ζωής του.
Εκτός από τη χειρουργική επέμβαση, μπορεί να χρησιμοποιηθεί χημειοθεραπεία και τηλεθεραπεία.Ο σκοπός αυτών των θεραπειών είναι η πρόληψη της επανεμφάνισης της νόσου ή η μείωση του μεγέθους του όγκου πριν από τη χειρουργική επέμβαση.
Πρέπει να σημειωθεί ότι ο όγκος του Wilms είναι μια από τις λίγες ασθένειες που μπορούν να αντιμετωπιστούν πολύ αποτελεσματικά.Σύμφωνα με διάφορες στατιστικές μελέτες, ο αριθμός των θεραπευμένων παιδιών με όγκο Wilms φθάνει το 90%.
Θεραπεία δημοφιλές μέσο
Κατά κανόνα, απαγορεύονται οι ασθενείς κακοήθεια να μην χρησιμοποιούν τις παραδοσιακές μεθόδους θεραπείας, όπως η συμβατική ιατρική δεν μπορεί να εγγυηθεί αξιόπιστα ένα θετικό αποτέλεσμα.Με τον όγκο του Wilms, μια ελαφρώς διαφορετική κατάσταση.Δεδομένου ότι σε 70-90% των περιπτώσεων είναι δυνατόν να θεραπευτεί, οι λαϊκές μέθοδοι θεραπείας μπορούν να καθυστερήσουν μόνο μια καλή στιγμή για την έναρξη της λειτουργικής και συντηρητικής θεραπείας.
διατροφικές συνήθειες και τον τρόπο ζωής
Δυστυχώς, οι ασθενείς με όγκο Wilms θα πρέπει να ακολουθούν τις συστάσεις για τη ζωή, σύμφωνα με την διαιτητική πίνακα 7 της Pevsner.Πρέπει να περιορίσουν την ποσότητα των λιπαρών, αλμυρών, ξινών και τηγανισμένων τροφίμων στη διατροφή.Αυτό είναι απαραίτητο προκειμένου να μειωθεί το διουρητικό φορτίο σε ένα μόνο υγιή νεφρό.
αποκατάστασης μετά από ασθένεια
Κατά κανόνα, λίγες εβδομάδες μετά τη χειρουργική επέμβαση θεραπείες φυσιοθεραπείας συνταγογραφείται σε ασθενείς στις οποίες πραγματοποιούνται διάφορες διαδικασίες και συσκευές UVM darsonvalization.Δεν παρουσιάζονται κακά αποτελέσματα μετά τη θεραπεία του σανατόριου στο Saki και στο Morshin, όπου αναπτύχθηκαν ειδικά προγράμματα νοσοκομειακής θεραπείας, ορυκτών και λάσπης για ασθενείς με παθολογία των νεφρών.
Επιπλοκές του όγκου Wilms
Η πρώτη επιπλοκή που αναπτύσσεται μετά την ανάπτυξη του όγκου του Wilms είναι η αρτηριακή υπέρταση.Ο μηχανισμός της ανάπτυξής του δεν διαφέρει από τον μηχανισμό ανάπτυξης άλλης νεφρογενούς υπέρτασης.Η αυξημένη παραγωγή ρενίνης, η οποία είναι πολύ ισχυρός αγγειοδιασταλτικός παράγοντας, οδηγεί σε στένωση του αυλού των αιμοφόρων αγγείων και αύξηση της αρτηριακής πίεσης.
Μια άλλη επικίνδυνη επιπλοκή του νεφροπλαστώματος είναι η νεφρική αιμορραγία, η οποία αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της βλάβης της μεμβράνης στην κάψουλα του σπειράματος.Σε αυτή την περίπτωση, αιμορραγία συμβαίνει στην κοιλότητα της νεφρικής λεκάνης, η οποία συνοδεύεται από μεγάλη ποσότητα αίματος και θρόμβων αίματος στα ούρα.Μια απότομη απώλεια μεγάλης ποσότητας αίματος μπορεί να οδηγήσει σε πτώση της αρτηριακής πίεσης και κατάρρευση, η οποία εκδηλώνεται με απώλεια συνείδησης.Οι μακροχρόνιες επιπλοκές της νεφρικής αιμορραγίας πρέπει να θεωρούνται αναιμία, η οποία έχει μετααιμορραγικό χαρακτήρα.
λεγόμενη κλασική επιπλοκές της κακοήθειας θα πρέπει να θεωρούνται ως περιφερειακές και απομακρυσμένες μεταστάσεις, οι οποίες συμβαίνουν κατά το τρίτο και το τέταρτο στάδιο της διαδικασίας του καρκίνου.Τις περισσότερες φορές, ο όγκος του Wilms μετατρέπεται στους πνεύμονες, ο οποίος εκδηλώνεται από πόνο πίσω από το στέρνο, δύσπνοια και απόρριψη αιματηρών πτύων.
Επιπλέον, οι επιπλοκές του όγκου Wilms μπορούν να θεωρηθούν ως πρόσδεση μιας δευτερογενούς μολυσματικής διεργασίας και του σχηματισμού πέτρων στα νεφρά.Κατά κανόνα, η ασθένεια νεφρικής πέτρας με νεφροβλάστωμα είναι πολύ πιο δύσκολη από ότι με συμβατικά υγιή νεφρά.
Πρόληψη του όγκου Wilms
Επειδή σε πολλές περιπτώσεις το νεφροπλαστίδιο είναι μια συγγενής ογκολογική ασθένεια, η πρόληψη του πρέπει να πραγματοποιείται ακόμη και πριν από τη γέννηση του παιδιού.Συνίσταται στην προγεννητική πρόληψη λοιμώξεων που μπορούν να διαταράξουν την κανονική ανάπτυξη του εμβρύου, την άρνηση των αλκοολούχων ποτών και το κάπνισμα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, καθώς και στην υγιεινή διατροφή κατά τη μεταφορά παιδιού.
Επιπλέον, είναι απαραίτητο να ελαχιστοποιηθούν οι τραυματικές βλάβες και οι επιβλαβείς επιδράσεις των περιβαλλοντικών παραγόντων κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.Όλα τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης πρέπει να ελέγχονται από γιατρό για την απουσία τερατογόνου δράσης.
Η μεταγεννητική προφύλαξη του νεφροπλαστώματος συνίσταται στη θεραπεία και την πρόληψη φλεγμονωδών ασθενειών των νεφρών και στην εξισορρόπηση των επιπτώσεων επιβλαβών περιβαλλοντικών παραγόντων.Πρόβλεψη
για νεφροβλάστωμα
Όπως έχει ήδη αναφερθεί, ο όγκος Wilms είναι ένας από τους πλέον ευνοϊκούς όσον αφορά τη θεραπεία κακοήθων όγκων, τόσο νεφρών όσο και άλλων οργάνων.Περίπου 8 στα δέκα παιδιά που έχουν ολοκληρώσει την πλήρη πορεία της θεραπείας για αυτή την ασθένεια δεν έχουν θυμηθεί για μια ζωή.Φυσικά, εάν η θεραπεία ξεκίνησε στο τρίτο ή τέταρτο στάδιο, όταν υπάρχουν ήδη μακρινές μεταστάσεις, το ποσοστό επιβίωσης θα είναι πολύ χαμηλότερο.
Rev.ιατρούς ουρολόγος Astashin Е.Е.