Σύνδρομο και ασθένεια Icenko-Cushing( υπερκοκκιστικότητα) - Αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία.MF.

σύνδρομο ή υπερκορτιζολισμού

του Cushing - μια κατάσταση που προκαλείται από παρατεταμένη έκθεση σε υψηλό επίπεδο ορμονών οργανισμό γλυκοκορτικοειδών, η πιο σημαντική από τις οποίες είναι η κορτιζόλη.

Κορτιζόλης παράγεται στον φλοιό των επινεφριδίων.Σημαντικές διεγέρτης της κορτιζόλης είναι adrenokortikotropnyygormon( ACTH).ACTH παράγεται στην υπόφυση - ενδοκρινής αδένας που βρίσκεται στη βάση του εγκεφάλου.ACTH διεγείρει την ανάπτυξη των απελευθερώσεως κορτικοτροπίνης ορμόνη που παράγεται στον υποθάλαμο - μία περιοχή του εγκεφάλου που ελέγχει ενδοκρινικό σύστημα του σώματος.

κορτιζόλη εκτελεί κρίσιμα καθήκοντα στο σώμα.Βοηθά διατηρούν την πίεση του αίματος στο καρδιαγγειακό σύστημα, μειώνει τη φλεγμονώδη απόκριση του ανοσοποιητικού συστήματος, εξισορροπεί την επίδραση της ινσουλίνης, τα αυξανόμενα επίπεδα γλυκόζης στο αίμα, ρυθμίζει το μεταβολισμό των πρωτεϊνών, υδατανθράκων και λιπών.Ένα από τα πιο σημαντικά καθήκοντα της κορτιζόλης είναι να βοηθήσει το σώμα να ανταποκριθεί στο στρες.Για το λόγο αυτό, οι γυναίκες τους τελευταίους 3 μήνες της εγκυμοσύνης, και επαγγελματίες αθλητές, τείνουν να έχουν υψηλά επίπεδα της κορτιζόλης.Οι άνθρωποι που πάσχουν από κατάθλιψη, ο αλκοολισμός, η κακή διατροφή και τον πανικό διαταραχές αυξάνει επίσης τα επίπεδα της κορτιζόλης.

Κανονικά, όταν η ποσότητα της κορτιζόλης στο αίμα είναι επαρκής, η υπόφυση παράγει λιγότερο ACTH.Και στη μείωση της ACTH στο αίμα αυξάνεται περιεχομένου κορτιζόλης για την τόνωση εντονότερα την παραγωγή των επινεφριδίων γλυκοκορτικοειδή.Αυτό εξασφαλίζει ότι η ποσότητα της κορτιζόλης που παράγεται από τα επινεφρίδια, αρκεί για να καλύψει τις ημερήσιες ανάγκες του σώματος.Τα αίτια της Cushing

περιεχόμενο περίσσεια κορτιζόλης στις ακόλουθες περιπτώσεις:

1. Η μακροχρόνια χρήση γλυκοκορτικοειδών όπως πρεδνιζόνη, δεξαμεθαζόνη, για την θεραπεία του βρογχικού άσθματος, ρευματοειδούς αρθρίτιδας, συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, και άλλων φλεγμονωδών νόσων, ή για ανοσοκαταστολή μετά από μεταμόσχευση οργάνου - εξωγενή( που προκαλείται από εξωτερικές επιδράσεις) giperkortizizm .
2. Adenoma( καλοήθης όγκος) υπόφυσης - η κύρια αιτία του συνδρόμου Cushing.Υπερκορτιζολισμού που προκαλείται από αδένωμα της υπόφυσης, των τοπικών γιατροί καλούν νόσο Cushing, όλες οι άλλες περιπτώσεις Cushing - στην πραγματικότητα το σύνδρομο Cushing.υπόφυσης απελευθερώνει αδένωμα αυξημένες ποσότητες της ACTH και ACTH, με τη σειρά της, διεγείρει την παραγωγή περίσσειας κορτιζόλης.Αυτή η μορφή του συνδρόμου πλήττει τις γυναίκες και πέντε φορές πιο συχνά από τους άνδρες.
σύνδρομο 3. της παραγωγής έκτοπης ACTH - μια κατάσταση στην οποία καλοήθεις ή κακοήθεις( καρκινική) του όγκου έξω από την υπόφυση για να παράγει ACTH.όγκοι του πνεύμονα προκαλεί πάνω από το 50% αυτών των περιπτώσεων.Οι πιο κοινές μορφές όγκων που παράγουν ACTH είναι πνεύμονα ovsyanokletochny ikartsinoidnye ή μικροκυτταρική νεοπλασία πνεύμονα καρκίνου.Οι άνδρες επηρεάζονται 3 φορές πιο συχνά από τις γυναίκες.Άλλες λιγότερο κοινοί τύποι όγκων που μπορούν να παράγουν ACTH είναι θύμωμα( θύμος όγκου), παγκρεατικού όγκου, και τον καρκίνο του θυρεοειδούς.
4. Οι όγκοι των επινεφριδίων.Μερικές φορές, το σύνδρομο του Cushing προκαλείται από την παθολογία, τις περισσότερες φορές ένας όγκος των επινεφριδίων, η οποία εκκρίνουν υπερβολικές ποσότητες κορτιζόλης.Στις περισσότερες περιπτώσεις, επινεφριδίων καλοήθους όγκου( αδένωμα).Αδρενοκορτικοειδή καρκίνωμα, ή καρκίνο των επινεφριδίων, είναι το λιγότερο κοινή αιτία του συνδρόμου Cushing.Του φλοιού των επινεφριδίων καρκίνωμα συνήθως προκαλούν πολύ μεγάλη αύξηση των επιπέδων των ορμονών και την ταχεία ανάπτυξη των συμπτωμάτων.Μια πολύ σπάνια αιτία του συνδρόμου των επινεφριδίων Cushing είναι υπερπλασία των επινεφριδίων, δηλαδήμια ανώμαλη αύξηση στον αριθμό των κυττάρων του φλοιού.Σε όλες τις μορφές του συνδρόμου του επιπέδου ACTH στο αίμα των επινεφριδίων του Cushing χαμηλώνει.
5. οικογενή μορφή του συνδρόμου του Cushing.Οι περισσότερες περιπτώσεις του συνδρόμου Cushing δεν είναι κληρονομική.Ωστόσο, πολύ σπάνια η αιτία του συνδρόμου είναι μια κληρονομική ασθένεια - ένα σύνδρομο πολλαπλής ενδοκρινής νεοπλασία, δηλαδήτάση να αναπτύξουν όγκους ενός ή αρκετών ενδοκρινών αδένων.Σε αυτήν την ασθένεια, μαζί με επινεφριδίων όγκου μπορεί να είναι παρόντα όγκους των παραθυρεοειδών αδένων, παγκρέατος, και της υπόφυσης που παράγουν κατάλληλες ορμόνες.

Οι περισσότεροι ασθενείς Σύνδρομο

Τα συμπτώματα του Cushing με υπερκορτιζολισμού είναι παχύσαρκοι.Η αύξηση του βάρους - ένα από τα πρώτα σημάδια της νόσου.εναπόθεση λίπους είναι κυρίως κορμό, το πρόσωπο, το λαιμό.Και τα άκρα, αντίθετα, να γίνει πιο λεπτό.

σύνδρομο του Cushing στην παιδική ηλικία και την εφηβεία, κατά κανόνα, σε συνδυασμό με την παχυσαρκία χαρακτηρίζεται επιβράδυνση στο ρυθμό ανάπτυξης.

Οι μεταβολές του δέρματος είναι πολύ χαρακτηριστικές για τον υπερκοσχισμό.Το δέρμα γίνεται λεπτό, μώλωπες, μώλωπες, που περνούν πολύ καιρό, σημειώνονται.Μπορεί να φαίνεται μεγάλη μωβ ροζ, μωβ ραγάδες στην κοιλιά, τους μηρούς, τους γλουτούς, τα χέρια και το στήθος.

ραβδώσεις με το σύνδρομο του Cushing

Μερικές φορές οι ασθενείς παραπονούνται για πόνο στην πλάτη, τα πλευρά, τα χέρια και τα πόδια κατά τη μετακίνηση.Αυτό συμβαίνει επειδή το σύνδρομο του Cushing συχνά οδηγεί σε οστεοπόρωση.Η οστεοπόρωση είναι μια μείωση στην πυκνότητα των οστών, η διατάραξη της δομής τους, αυξημένη ευθραυστότητα και μειωμένη αντοχή, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε θραύση ακόμη και με την παραμικρή τραύμα.

σύνδρομο του Cushing συνοδεύεται από κόπωση, μυϊκή αδυναμία, ευερεθιστότητα, άγχος, σπάνια αλλάζει την ψυχή.

Ένα από τα πρώτα συμπτώματα του συνδρόμου είναι η αυξημένη αρτηριακή πίεση. Από τα γλυκοκορτικοειδή καταστέλλουν την επίδραση της ινσουλίνης, συχνά σε υπερκορτικοϊδισμός αυξημένο σάκχαρο του αίματος, και τα συμπτώματα του διαβήτη( δίψα, συχνή ούρηση άφθονες it.d.).

Οι γυναίκες έχουν συνήθως υπερβολική τριχοφυία στο πρόσωπο, το λαιμό, το στήθος, το δέρμα, το στομάχι και τους μηρούς.Η εμμηνόρροια μπορεί να γίνει ακανόνιστη ή να σταματήσει.Οι άνδρες αναφέρουν μείωση της λίμπιντο.

Εάν αισθανθείτε οποιοδήποτε από τα συμπτώματα της του Cushing, και ιδιαίτερα ο συνδυασμός τους, είναι απαραίτητο τόσο για να αναζητήσουν ιατρική βοήθεια το συντομότερο δυνατόν.Το σύνδρομο

Διάγνωση του Cushing

Το πρώτο στάδιο της διάγνωσης - για να διαπιστωθεί αν υπάρχουν αυξημένα επίπεδα της κορτιζόλης.Για να το κάνετε αυτό, χρησιμοποιήστε μια ειδική δοκιμασία - τον προσδιορισμό της κορτιζόλης σε καθημερινά ούρα.

στα ούρα του ασθενούς, τα οποία συλλέγονται κατά τη διάρκεια μιας περιόδου 24 ωρών, καθορίζεται από το επίπεδο της κορτιζόλης.Επίπεδα υψηλότερα από 50-100 mcg ημερησίως για ενήλικες επιβεβαιώνουν το σύνδρομο Cushing.Το ανώτατο όριο των κανονικών τιμών ποικίλλει σε διάφορα εργαστήρια, ανάλογα με τη χρησιμοποιούμενη μεθοδολογία μέτρησης.Μετά τον εντοπισμό

αυξήσει τα επίπεδα κορτιζόλης είναι απαραίτητο για την ανίχνευση την ακριβή τοποθεσία της διεργασίας, η οποία οδηγεί σε υπερβολική παραγωγή κορτιζόλης.

Δοκιμή με δεξαμεθαζόνη βοηθά να διακρίνει τους ασθενείς με περίσσεια παραγωγής ACTH λόγω υποφυσιακών αδενωμάτων από εκείνους με έκτοπη όγκων που παράγουν ACTH.Ο ασθενής λαμβάνει τη δεξαμεθαζόνη( ένα συνθετικό γλυκοκορτικοειδές) στοματικά κάθε 6 ώρες για 4 ημέρες.Για τις πρώτες 2 ημέρες δίνεται μια χαμηλότερη δόση της δεξαμεθαζόνης στο παρελθόν 2 μέρες - υψηλότερη.Η συλλογή των ούρων εκτελείται καθημερινά πριν από τη χορήγηση της δεξαμεθαζόνης και στη συνέχεια κάθε ημέρα της εξέτασης.Όταν υπόφυσης κορτιζόλης αδενώματος στα ούρα μειώνεται, και υπόφυσης κορτιζόλης δεν έχει αλλάξει από την έκτοπη όγκους.Για να το κάνετε αυτό το τεστ θα πρέπει να σταματήσετε να παίρνετε φάρμακα, όπως η φαινυτοΐνη και η φαινοβαρβιτάλη σε μία εβδομάδα.

κατάθλιψη, κατάχρηση αλκοόλ, τα υψηλά επίπεδα οιστρογόνων, οξεία ασθένεια και το άγχος μπορεί να οδηγήσει σε λάθος αποτέλεσμα.Ως εκ τούτου, η προετοιμασία για τη δοκιμή πρέπει να είναι διεξοδική.Δοκιμή διέγερσης

με την ορμόνη απελευθέρωσης κορτικοτροπίνης .Η δοκιμή αυτή βοηθά να διακρίνει μεταξύ ασθενών με ασθενείς αδένωμα της υπόφυσης από σύνδρομο έκτοπης παραγωγής της ACTH και κορτιζόλης όγκων που εκκρίνουν των επινεφριδίων.Ο ασθενής είναι ένεση με μια ορμόνη απελευθέρωσης κορτικοτροπίνης, η οποία προκαλεί την υπόφυση για να παράγει ACTH.Όταν αυξάνεται το επίπεδο αδενώματος της αφυπνίας της ACTH και της κορτιζόλης στο αίμα.Αυτή η απάντηση είναι πολύ σπάνια σε ασθενείς με σύνδρομο έκτοπη παραγωγή ACTH και πρακτικά ποτέ σε ασθενείς με όγκους κορτιζόλη-εκκρίνουν των επινεφριδίων.

επόμενο βήμα διάγνωσης είναι άμεση απεικόνιση των ενδοκρινών αδένων .Η πιο συχνά χρησιμοποιούμενη υπερηχογράφημα επινεφριδίων υπολογιστική τομογραφία ή απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού της υπόφυσης, των επινεφριδίων αδένων.Για να καθοριστεί η έκτοπη εστία παραγωγή ACTH χρησιμοποιούνται υπέρηχοι, CT ή MRI του σχετικού σώματος( συνήθως το στήθος, του θυρεοειδούς, του παγκρέατος).

Θεραπεία του συνδρόμου του Cushing

θεραπεία εξαρτάται από την συγκεκριμένη αιτία περίσσεια κορτιζόλης και μπορεί να περιλαμβάνει ένα χειρουργικό, ακτινοβολία ή θεραπεία με φάρμακα μεθόδους.

Αν η αιτία του συνδρόμου είναι μια μακροπρόθεσμη χρήση των γλυκοκορτικοειδών ορμονών για τη θεραπεία της άλλης νόσου, θα πρέπει να έχετε μια σταδιακή μείωση της δόσης με την ελάχιστη δόση επαρκής για τον έλεγχο της νόσου.

Για θεραπεία αδένωμα της υπόφυσης που χρησιμοποιούνται πιο ευρέως χειρουργική αφαίρεση ενός όγκου, γνωστό ως transsphenoidal προστατεκτομή .Χρησιμοποιώντας ένα ειδικό μικροσκόπιο και πολύ λεπτή ενδοσκοπικά όργανα, ο χειρουργός προσεγγίζει την υπόφυση μέσω ενός ρουθουνιού ή ένα άνοιγμα κατασκευασμένο κάτω από το άνω χείλος, και αφαιρέστε το αδένωμα.Η επιτυχία της λειτουργίας εξαρτάται από την ικανότητα του χειρουργού, είναι πάνω από 80 τοις εκατό όταν εκτελείται από έναν χειρούργο με μεγάλη εμπειρία.Μετά τη λειτουργία της παραγωγής ACTH υπόφυσης μειώνεται δραματικά και οι ασθενείς λαμβάνουν θεραπεία υποκατάστασης με γλυκοκορτικοειδή( όπως υδροκορτιζόνη ή πρεδνιζολόνη) απαιτούνται συνήθως κατά τη διάρκεια του έτους, τότε τα προϊόντα της ACTH και γλυκοκορτικοειδή αποκατασταθεί.

Για ασθενείς που έχουν αντενδείξεις χειρουργικής επέμβασης, είναι δυνατόν να εκτελεστεί ακτινοθεραπεία .Αυτή η μέθοδος διαρκεί 6 εβδομάδες, η αποτελεσματικότητα είναι 40-50%.Το μειονέκτημα αυτής της μεθόδου είναι η καθυστέρηση στη βελτίωση, η επίδραση μπορεί να έρθει σε λίγους μήνες ή και χρόνια μετά την ακτινοβόληση.Ωστόσο, ο συνδυασμός ακτινοθεραπείας και φαρμακευτικής θεραπείας μιτοτάνης( Lizodren) μπορεί να βοηθήσει στην επιτάχυνση της ανάρρωσης.Ο μιτοτάν καταστέλλει την παραγωγή κορτιζόλης.Η θεραπεία με μιτοτάνη μόνο μπορεί να είναι επιτυχής σε 30-40% των περιπτώσεων.

Υπάρχουν και άλλα φάρμακα που χρησιμοποιούνται σε υπερκορτικοϊδισμός ξεχωριστά ή σε συνδυασμό: αμινογλουτεθιμίδη, metyrapone, και κετοκοναζόλη.Κάθε ένα από αυτά έχει τις δικές του παρενέργειες, τις οποίες οι γιατροί λαμβάνουν υπόψη όταν συνταγογραφούν τη θεραπεία για κάθε ασθενή ξεχωριστά.

Στο σύνδρομο έκτοπης παραγωγής ΑΚΤG, η χειρουργική απομάκρυνση του όγκου που εκκρίνει ACTH είναι προτιμότερη.Σε περιπτώσεις όπου ο όγκος ανιχνεύεται σε μια μη λειτουργική στάδιο χρησιμοποιείται επινεφριδεκτομή - αφαίρεση των επινεφριδίων.Η λειτουργία αυτή μετριάζει κάπως τα συμπτώματα αυτής της κατηγορίας ασθενών.χρησιμοποιούνται μερικές φορές φαρμακευτική αγωγή( metyrapone, αμινογλουτεθιμίδη, μιτοτάνη, κετοκοναζόλη).Όταν

όγκους των επινεφριδίων χειρουργική μέθοδος είναι η βάση για τη θεραπεία της τόσο καλοήθων και κακοήθων όγκων των επινεφριδίων.

Ενδοκρινολόγος γιατρού Fayzulina N.M.