Τα συμπτώματα της ανεπάρκειας των επινεφριδίων
Ανεπάρκεια των επινεφριδίων Η είναι μια σπάνια, σταδιακά αναπτυσσόμενη ασθένεια.Προκαλείται από την καταστροφή των οποιονδήποτε ιστό των επινεφριδίων, που ονομάζεται το φλοιό των επινεφριδίων, και το οποίο διαθέτει ένα κορτικοστεροειδές ορμόνη( νόσος του Addison), ή στην περίπτωση της ατροφίας του φλοιού των επινεφριδίων, ως αποτέλεσμα του τερματισμού της διέγερσης της υπόφυσης( δευτερογενή ανεπάρκεια των επινεφριδίων).Εκδηλώνεται με την αύξηση της αδυναμίας, την παθολογική χρώση του δέρματος και των βλεννογόνων, την υπόταση, την υπογλυκαιμία.Εκδήλωση της νόσου εξαρτάται από την έλλειψη ενός οργανισμού των επινεφριδίων ορμονών όπως γλυκοκορτικοειδή και αλατοκορτικοειδή.Η ασθένεια συχνά αναπτύσσεται λόγω ατροφίας του φλοιού των επινεφριδίων, και η ανάπτυξη των κλινικών εκδηλώσεων προηγείται συχνά από τραύμα, πνευματική κόπωση.Είναι επίσης δυνατό να νικήσουμε τα επινεφρίδια σε σχέση με τη φυματίωση, τον όγκο και την απολυόλυση.Με τη νόσο του Addison, τα συμπτώματα εμφανίζονται αφού το 90% περίπου του επινεφριδιακού φλοιού καταστρέφεται.Τα ανεπαρκή κορτικοστεροειδή μπορούν να οδηγήσουν σε προβλήματα υγείας, όπως η ανικανότητα για ανάκτηση ακόμα και μετά από ήπια λοιμώδη νόσο.Μπορεί να υπάρχουν επιπλοκές όπως παρατεταμένη αδυναμία και σοκ και θάνατος.Η επινεφριδική ανεπάρκεια εμφανίζεται σε οποιαδήποτε ηλικία σε άτομα και των δύο φύλων.Προηγουμένως, αυτή η ασθένεια δεν θεραπεύθηκε, αλλά μετά την εφεύρεση της θεραπείας αντικατάστασης κορτικοστεροειδών τη δεκαετία του 1950, η ασθένεια έγινε σκληρή.Ωστόσο, πρέπει να λάβουμε μέτρα για να αποφύγει τις εξάρσεις της νόσου - ξαφνική στεροειδών ανεπάρκεια, η οποία συνήθως εμφανίζεται μετά από λοίμωξη, τραύμα ή στρες, είναι απειλητική για τη ζωή και απαιτεί άμεση αντιμετώπιση.
Αιτίες του
Οι ασθενείς αναφέρουν σταδιακά αυξανόμενη αδυναμία, κόπωση.Οι περισσότεροι από αυτούς εντοπίστηκαν παραβιάσεις του γαστρεντερικού συστήματος: απώλεια της όρεξης, ναυτία, έμετο, κοιλιακό άλγος, απώλεια βάρους.Χαρακτηριστική μείωση της μυϊκής δύναμης, απάθειας, μερικές φορές ψύχωση.Μαζί με την αφυδάτωση, παρατηρείται υπόταση και ταχυκαρδία.Στο αίμα - υπογλυκαιμία, giperkaliemia, μια μικρή αύξηση των αζωτούχων σκωριών.Σημαντική, αλλά όχι απαραίτητα, ένα σημάδι της νόσου του Addison είναι μια υπέρχρωση του δέρματος και των βλεννογόνων που συνδέονται με την εναπόθεση μελανίνης, η οποία μοιάζει με ένα σκοτεινό μαύρισμα.Αυτή η χρωστική ουσία είναι πιο έντονη στις πτυχές του δέρματος, σε μέρη που υπόκεινται σε τριβή και πίεση.Οι εκδηλώσεις της νόσου εντείνονται κατά τη διάρκεια του τραύματος, της λοίμωξης, όταν μπορεί να υπάρχουν λεγόμενες κρίσεις των επινεφριδίων.Ταυτόχρονα, ο κοιλιακός πόνος, η αδυναμία και η κατάρρευση είναι δυνατά.
Η εργαστηριακή διάγνωση της ανεπάρκειας των επινεφριδίων είναι δύσκολη.Απαιτεί την χορήγηση ACTH που ακολουθείται από προσδιορισμό στα ούρα των διαφόρων στεροειδών ενώσεων οι οποίες ποσότητα νόσος του Addison σε ασθενείς με μικρή αλλαγή σε σύγκριση με την αρχική περίοδο.Το
AT στα επινεφρίδια κατευθύνεται κατά των μικροσωμικών δομών των κυττάρων του φλοιού των επινεφριδίων.Ανήκουν στην IgG, έχουν ειδικότητα οργάνου και συχνότερα στις γυναίκες.Ο προσδιορισμός της AT στον ορό χρησιμοποιείται για την καθιέρωση των παθογενετικών μηχανισμών της ανάπτυξης πρωτοπαθούς ατροφίας των επινεφριδίων.AT ανιχνεύονται στο 38-60% των ασθενών με ιδιοπαθή νόσο του Addison.Με τον καιρό, η συγκέντρωση της AT στη νόσο του Addison μπορεί να αλλάξει και μπορεί να εξαφανιστούν.AT για τον εντοπισμό των επινεφριδίων Ag καταφέρνει 7-18% των ασθενών με φυματίωση αιτιολογία της νόσου του Addison, και 1% των ηλικιωμένων ασθενών.
συγγενή υπερπλασία των επινεφριδίων συνδέονται με την υπερβολική απελευθέρωση φλοιό των επινεφριδίων των αρσενικών ορμονών του φύλου.Αυτό μπορεί να οφείλεται σε κρούστα nadpochochnikov του όγκου, και σε ορισμένες περιπτώσεις με την αυξημένη απελευθέρωση της υπόφυσης ορμονών που διεγείρουν την λειτουργία των επινεφριδίων.Την ίδια στιγμή οι γυναίκες να αναπτύξουν διαταραχές της εμμηνορρυσίας, υπάρχουν σημάδια της ανδρικής διανομής τρίχας σχεδίων για( να αυξηθεί μια γενειάδα, μουστάκι και τα μαλλιά στο σώμα), ατροφία του στήθους.Κατά την εξέταση τέτοιων ασθενών, ανιχνεύεται αυξημένη απέκκριση των 17-κετοστεροειδών στα ούρα.Εάν ανιχνευτεί ένας όγκος σε αυτούς τους ασθενείς, απαιτείται χειρουργική θεραπεία.
Συγγενής επινεφριδίων δυσλειτουργία φλοιό - Ομάδα διαβιβάζονται σε αυτοσωματικό υπολειπόμενο κληρονομικότητα διαταραχές σύνθεση των επινεφριδίων ορμονών και imennokortikosteroidov.Μερικές φορές ο όρος "αδρενογενετικό σύνδρομο" χρησιμοποιείται ως συνώνυμο της συγγενούς δυσλειτουργίας του φλοιού των επινεφριδίων.Η δήλωση αυτή δεν είναι αρκετά σωστή ως συγγενής υπερπλασία των επινεφριδίων αναφέρεται σε μια παθολογική μεταβολή των εξωτερικών γεννητικών οργάνων λόγω παραβίασης της παραγωγής των επινεφριδίων ορμονών, η οποία μπορεί επίσης να εμφανιστεί σε άλλες συνθήκες, όπως ορισμένοι όγκοι.
ουσία του όρου «δυσλειτουργία» σε σχέση με την αναστολή της φλοιού των επινεφριδίων είναι μόνο κορτικοστεροειδή γενιάς, αυξάνοντας παράλληλα την παραγωγή άλλων ορμονών που το σώμα.Σύμφωνα με μία ελάττωμα ενός συγκεκριμένου ενζύμου που εμπλέκεται στο σχηματισμό των επινεφριδίων ορμονών( στεροειδογένεση), περιγράφεται τώρα είναι 5 κύρια είδη συγγενή υπερπλασία των επινεφριδίων.Επιπλέον, η παρουσία ή απουσία αύξησης του σχηματισμού των αρσενικών ορμονών του φύλου( ανδρογόνα των επινεφριδίων) συγγενούς φλοιό των επινεφριδίων χωρίζονται σε: συγγενή δυσλειτουργία με αυξημένο σχηματισμό των ανδρογόνων και συγγενή φλοιού των επινεφριδίων χωρίς να αυξηθεί το σχηματισμό των ανδρογόνων( ανδρικές ορμόνες φύλου).
Ως αποτέλεσμα της περίσσειας των επινεφριδίων ανδρογόνων, η οποία ξεκινά από τα πρώτα στάδια της ανάπτυξης του εμβρύου, το νεογέννητο κορίτσι έχει δομή διαφυλικών των εξωτερικών γεννητικών οργάνων.Αυτή η κατάσταση ονομάζεται θηλυκό ψευδοερμαφροδίτιδα.Σοβαρότητα ποικίλλει από απλές αλλαγές στην υπερτροφία της κλειτορίδας στην πλήρη αρρενοποίηση των γεννητικών οργάνων, t. Ε αλλαγές τους αρσενικού τύπου.Έτσι, η κλειτορίδα γίνεται penisoobraznym και το άνοιγμα της ουρήθρας κινεί το κεφάλι του.Η δομή των εσωτερικών γεννητικών οργάνων σε έμβρυα με θηλυκό γονότυπο σε συγγενή υπερπλασία των επινεφριδίων είναι πάντα κανονική.Σε γονοτυπική αγόρια με ανεπάρκεια ενζύμου ανδρισμού και solteryayuschey μορφές στεροειδογένεση υπάρχει μία αύξηση του μεγέθους του πέους και σκοτείνιασμα του οσχέου από την απόθεση μιας μεγάλης ποσότητας χρωστικής.
Σε περίπτωση απουσίας της θεραπείας μετά το μωρό γεννιέται υπάρχει μια ταχεία εμφάνιση των ανδρικών χαρακτηριστικών κάτω από την επίδραση των ανδρικών ορμονών.Οι ζώνες ανάπτυξης οστών κλείνουν γρήγορα, ως αποτέλεσμα, οι ενήλικες τείνουν να έχουν μικρό χαρακτήρα.
Αυτές οι αλλαγές χαρακτηρίζονται ως επιταχυνόμενες ψευδο-puertata.Σε κορίτσια, εν απουσία της θεραπείας καθορίζεται από το πρωτεύον αμηνόρροια( απουσία εμμήνου ρύσεως), η οποία είναι επίσης λόγω της δράσης μιας περίσσειας ποσότητας των αρσενικών ορμονών( ανδρογόνα).
Υπάρχουν δύο πιο συνηθισμένες μορφές συγγενούς υπερπλασίας των επινεφριδίων.Διαφέρουν στον τύπο του ενζύμου που εμπλέκεται στο σχηματισμό των επινεφριδίων ορμονών.Η πρώτη μορφή της ανεπάρκειας ενζύμου ονομάζεται 21-υδροξυλάσης, το μεσημεριανό γεύμα - ανεπάρκεια 11-υδροξυλάσης.Σε περίπτωση ασθένειας
ιδιοπαθής του Addison είναι πολύ σημαντική ανακάλυψη των επινεφριδίων αυτοαντισώματα.Ταυτοποίηση των αυτοαντισωμάτων ακόμη και σε κανονικές συγκεντρώσεις της κορτιζόλης, αλδοστερόνης, και αυξημένα επίπεδα στο αίμα της ACTH προκύπτουν λανθάνουσες ανεπάρκεια επινεφριδίων.Η έγκαιρη ανίχνευση των επινεφριδίων αυτοαντισωμάτων συμβάλλει στην έγκαιρη διάγνωση του φλοιού των επινεφριδίων λειτουργία.Κατά την γένεση της νόσου του Addison αυτοάνοσης συνδέεται συχνά με τα συμπτώματα άλλων ασθενειών των αυτοάνοσων προέλευσης όπως αυτοάνοσες υποθυρεοειδισμός, υποπαραθυρεοειδισμό, διαβήτη, hypovarianism, γαστρεντερικές παθήσεις.Υπάρχουν περιπτώσεις εμφάνισης επινεφριδιακής ανεπάρκειας παρουσία ΑΤ υποδοχέων ACTH.