Συμπτώματα της λεμφογροουλωματώσεως
λεμφοκοκκιωμάτωση - πρωτοπαθή νόσο του όγκου του λεμφικού συστήματος, που συνοδεύεται από διόγκωση των λεμφαδένων, σπλήνα και μερικές φορές σε άλλα όργανα.Όταν μικροσκοπική εξέταση του προσβεβλημένου ιστού, βρέθηκαν κοκκιώματα που περιέχουν κύτταρα Berezovsky-Sternberg-Read.Για πρώτη φορά η ασθένεια περιγράφηκε από τον αγγλικό γιατρό T. Hodzhkin το 1832.23 χρόνια αργότερα, ο S. Wilks ονομάζεται αυτή η ασθένεια του Hodgkin, έχοντας μελετήσει τις περιπτώσεις που περιγράφει ο Hodgkin και προσθέτοντας 11 δικές του παρατηρήσεις.Αυτή η ασθένεια εμφανίζεται μόνο στους ανθρώπους και συχνότερα επηρεάζει τους εκπροσώπους της ευρωπαϊκής φυλής.Η λεμφογροουλωματώση μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία.Ωστόσο, υπάρχουν δύο μέγιστα ποσοστά επίπτωσης: μεταξύ των ηλικιών 20-29 και άνω των 55 ετών.Τόσο οι άνδρες όσο και οι γυναίκες, εκτός από τα παιδιά κάτω των 10 ετών( πιο συχνή στα αγόρια) πάσχουν από Hodgkin εξίσου συχνά, αλλά οι άνδρες εξακολουθούν να είναι κάπως πιο πιθανό.
Τα συμπτώματα της νόσου είναι πολύ διαφορετικά.Στις περισσότερες περιπτώσεις για τα πρώτα συμπτώματα της νόσου περιλαμβάνουν λεμφαδενοπάθεια, κυρίως αυχενικό-υπερκλείδιους περιοχής, κατά προτίμηση το σωστό.Οι λεμφαδένες είναι κινητοί, πυκνοί, ελαστικοί, μη συγκολλημένοι στο δέρμα, μόνο σε σπάνιες περιπτώσεις είναι επώδυνοι.Σε 1/5 των ασθενών, οι λεμφαδένες του μεσοθωρακίου αυξάνονται κυρίως, οι οποίες μπορούν να ανιχνευθούν τυχαία στη φθορογραφία.Σε ορισμένους ασθενείς, η νόσος μπορεί αρχικά να εμφανιστεί με πυρετό, νυχτερινές εφιδρώσεις, γρήγορη απώλεια βάρους.Ο πυρετός είναι ένα σημαντικό σύμπτωμα άλλων μορφών της νόσου, ενώ οι παρατεταμένες περίοδοι κανονικής θερμοκρασίας μπορούν να αντικατασταθούν από μια περιοδική αύξηση.
Ο κνησμός είναι χαρακτηριστικός του δέρματος, μερικές φορές απαράδεκτος.Στο αίμα υπάρχει μέτρια ουδετερόφιλη λευκοκυττάρωση, περιστασιακά αυξημένη η ηωσινοφιλία με ESR.
Όταν προχωρήσει η ασθένεια, αναπτύσσεται αναιμία και καχεξία.Η νόσος χαρακτηρίζεται από μια ποικιλία εκδηλώσεων, η οποία συνδέεται με τη δυνατότητα του πολλαπλασιασμού της λεμφικού ιστού σε οποιοδήποτε από τα εσωτερικά όργανα.
διάγνωση μπορεί να ενημερωθεί χρησιμοποιώντας βιοψία λεμφαδένα, όπου οι ανιχνεύεται χαρακτηριστικές πολυπύρηνα γιγαντιαία κύτταρα Μπερεζόφσκι - Sternberg.Σε μια αρκετά παρατεταμένη διάρκεια της νόσου του Hodgkin είναι μία σοβαρή επιπλοκή και miloidoz τα νεφρά, το οποίο μπορεί να οδηγήσει σε χρόνια ουραιμία.
Σύμφωνα με τη διεθνή ταξινόμηση με κλινικές έκταση της διαδικασίας διαιρείται σε τέσσερα στάδια:
Ι στάδιο( τοπική μορφές) - ήττα μία ή δύο γειτονικές ομάδες των λεμφαδένων ή ένα μόνο vnelimfaticheskogo όργανο?
II στάδιο( περιφερειακή μορφή) - ομάδες ήττα τυχόν κόμβοι στη μία πλευρά του διαφράγματος, το οποίο μπορεί να συνδυαστεί με εντοπισμένη εμπλοκή ενός ενιαίου σώματος vnelimfaticheskogo?
III στάδιο( γενικευμένη( κοινή) μορφή) - λεμφαδένες και στις δύο πλευρές του διαφράγματος, η οποία μπορεί να συνοδεύεται από εντοπισμένη εμπλοκή ενός οργάνων vnelimfaticheskih, σπλήνα?
IV στάδιο( διάχυτη μορφή) - συμμετοχή του μυελού των οστών κατά τη διαδικασία, πνευμονικό παρέγχυμα, υπεζωκότα, του ήπατος, των οστών, της γαστρεντερικής οδού σε συνδυασμό με λεμφαδένων και του σπλήνα.
Κάθε βήμα, με τη σειρά του, διαιρείται, ανάλογα με την απουσία( Α) ή παρουσία( Β) ενός ή περισσότερων συμπτωμάτων της δηλητηρίασης: μια αυξημένη θερμοκρασία σώματος άνω των 37 ° C, νυχτερινές εφιδρώσεις?κνησμός, ταχεία απώλεια βάρους μεγαλύτερη από 10%( η παρουσία μόνον κνησμού θεωρούνται ανεπαρκείς για να αναθέσει την υπόθεση στην υποομάδα Β).
ιατρική εξέταση και βιοχημικές εξετάσεις αίματος
λέμφου βιοψία κόμβο με μορφολογικές και ανοσολογικές μελέτη.
βασική ανάλυση για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση της νόσου του Hodgkin είναι μια μικροσκοπική εξέταση ενός δείγματος του όγκου του λεμφοειδούς ιστού που λαμβάνονται σε βιοψία.Αυτός ο ιστός αποστέλλεται στην μορφολογική εξέταση κάτω από ένα μικροσκόπιο για να καθοριστεί εάν ένας λεμφαδένας είναι γεμάτη με καρκινικά κύτταρα και το παρόν κατά πόσον συγκεκριμένα κύτταρα Μπερεζόφσκι-Sternberg-Reed.Για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση, μπορεί να διεξαχθεί ανοσοϊστοχημική μελέτη για τον προσδιορισμό των ανοσολογικών χαρακτηριστικών των κυττάρων όγκου.Διάγνωση
ακτινοδιαγνωστικής
Ακτινοβολίας( ακτινογραφία, υπολογιστική τομογραφία, μαγνητική τομογραφία) αποκαλύπτει την παρουσία σχηματισμού όγκου σε διάφορα μέρη του σώματος που δεν είναι διαθέσιμες σε έναν γιατρό με εξωτερική εξέταση.
Χρησιμοποιούνται μέθοδοι διάγνωσης ακτινοβολίας για τον προσδιορισμό του σταδίου της λεμφοκορυνοματώσεως.
Υπάρχουν 5 τύποι της νόσου του Hodgkin.Η σωστή διάγνωση μπορεί να γίνει μόνο μετά την μελέτη των λεμφαδένων ιστός που λαμβάνεται κατά τη βιοψία.
Πραγματοποιήσεις Hodgkin: Επιλογή
οζώδης σκλήρυνση( πιο κοινά - 75%)
παραλλαγή Mixed-κυττάρου
Παραλλαγή με λεμφοειδή εξάντληση( το ελάχιστο κοινό - λιγότερο από 5%) παραλλαγή
με περισσότερα
λεμφοκύτταρα Nodular ενσωμάτωση με επικράτηση επιτροπή
λεμφοκύτταρα ΣήμεραπΟΥ για όλες τις χώρες που προσδιορίζονται τα πιο αποτελεσματικά συστήματα θεραπείας της νόσου του Hodgkin.Οποιαδήποτε αλλαγή των δοκιμαζόμενων σχήματα ανεπίτρεπτο.Όταν το στάδιο της νόσου
I-II χρησιμοποιούνται χειρουργική αφαίρεση των λεμφαδένων του πληγείσα περιοχή ή κλασματοποιημένη ακτινοβολία γάμμα-ακτίνων σε μία συνολική δόση των 3500-4500 rad, η οποία είναι εξίσου αποτελεσματική: υποτροπές σε αυτόν τον τομέα δεν θα συμβεί.Αναγκαστικά εκτελούνται προφυλακτική ακτινοβόληση των γειτονικών περιοχών του σώματος να εξαλείψει μικρομεταστάσεων σε αυτά.Αυτή η θεραπεία ονομάζεται ρίζα.θεραπεία με ακτινοβολία διεξάγεται σε εξειδικευμένες κλινικές, χρησιμοποιώντας ένα σχήμα θωράκιση τα ζωτικά όργανα, ενισχύοντας έτσι την απορροφούμενη δόση ακτινοβολίας στην εστία.Επί του παρόντος, η ακτινοβολία χρησιμοποιείται συχνότερα με μεγάλα πεδία με τη μορφή του μανδύα.Σε ορισμένες περιπτώσεις, μια κοινή καταφεύγουν σε ολική ακτινοβόληση με ακτίνες γάμμα σε δόση 100-200 rad.
Στην γενικευμένη και διαδίδονται σταδίου( III-IV) είναι μια χημειοθεραπεία.Η πιο αποτελεσματική 2 εβδομάδων-κυκλικό σχήμα που προτείνεται το 1967 από Bernard: embihin( mustargen) - 6-10 mg ενδοφλεβίως ταυτόχρονα με βινκριστίνη - 1.5-2 mg μόνο στο 1 ο και 8 ο ημέρες του κύκλου?Natulan( prokarbozin). - 50-150 mg ανά ημέρα και πρεδνιζολόνη - 40 mg ανά ημέρα, που ακολουθείται από ένα διάστημα 2 εβδομάδων.Πραγματοποιήθηκε τουλάχιστον 6 τέτοιους κύκλους για έξι μήνες.Αυτό το σχήμα είναι περίπου 80% των περιπτώσεων παρέχει πλήρη διάρκεια άφεση των 5 έτη ακόμη και σε νόσο σταδίου III-IV του Hodgkin.Αντί embihina μερικές φορές χρησιμοποιείται κυκλοφωσφαμίδιο( 800-1000 mg iv) τις ίδιες ημέρες.Γνωστός στο παρελθόν κυτταροστατικά - ϋΙΡΙΝ και degranol - είναι τώρα σχεδόν δεν ισχύει.
πολύ αποτελεσματικά και συνδυασμένη θεραπεία: πρώτα 2-4 κύκλους χημειοθεραπείας, στη συνέχεια ακτινοθεραπεία με θεραπευτική πρόθεση.Στα βήματα III και IV που περιγράφονται κοκκιωμάτωσης μετά τη θεραπεία συνεχίζουν βινβλαστίνη υποστηρικτική θεραπεία κατά τη διάρκεια 2-3 ετών, πράγμα που καθιστά δυνατή τη μείωση στο μισό του ρυθμού υποτροπής.Είναι τα συστήματα αυτά έχουν οδηγήσει σε σχεδόν πλήρη δεκάδες θεραπεία των ασθενών με νόσο του Hodgkin.
Μετά τη διαγραφή ο ασθενής πρέπει να παραμείνει υπό ιατρική παρακολούθηση, δεδομένου ότι είναι σημαντικό να διαγνώσει εγκαίρως το ενδεχόμενο της επανάληψης.
κυτταροτοξικά φάρμακα, όπως επίσης και θεραπεία με ακτινοβολία μπορεί να προκαλέσει ανεπιθύμητες αντιδράσεις: λευκοπενία, θρομβοκυτταροπενία, αναστρέψιμη απώλεια μαλλιών στο κεφάλι, διάρροια και δυσουρία.χρήση στα εξωτερικά ιατρεία των φαρμάκων αυτών απαιτούμενη σύνθεση αίματος παρακολούθησης δύο φορές την εβδομάδα.
Με τη μείωση του επιπέδου των λευκοκυττάρων σε 3000-2000 σε 1 μλίτρα δόσης κυκλοφωσφαμίδιο και Natulan μειώνεται κατά 2-4 φορές με λευκοπενία κατωτέρω 2000 σε 1 mm ή θρομβοπενία κάτω από 50 000 1 l κυτταροστατικά ακυρωθεί, και ο ασθενής εισάγεται σε νοσοκομείο.
Τα σύνθετα θεραπευτικά μέτρα που χρησιμοποιούνται αντιβιοτικά, καρδιαγγειακά φάρμακα, μετάγγιση αίματος, κλπ. .. Στην αρχή της νόσου για τη μείωση της θερμοκρασίας με επιτυχία χρησιμοποιούν φαινυλοβουταζόνη.
Επιλογή της θεραπείας καθορίζεται από το βήμα της διαδικασίας.Για την εξάλειψη καταστροφή των εσωτερικών οργάνων και λεμφαδένες λειτουργούν λεμφογραφία( έγχυση ακτινοσκιερού υλικού στα αγγεία των άκρων λεμφικό) συχνά καταφεύγουν σε διερευνητικές λαπαροτομίας με βιοψία ήπατος και περιτοναϊκό λεμφαδένες.Η σπλήνα αφαιρέθηκε ως σημαντική εστία της νόσου.
εγκυμοσύνη σε έναν ασθενή με τις γυναίκες νόσο του Hodgkin πρέπει να διακόπτεται μόνο σε περίπτωση οξείας ασθένειας.Στη χώρα μας όσο και στο εξωτερικό περιγράφονται δεκάδες περιπτώσεις των γυναικών που έλαβαν θεραπεία με ακτινοβολία, φάρμακο ή συνδυασμός για τη νόσο του Hodgkin, έγκυος και γέννησε σε υγιή παιδιά.Ωστόσο, σε κάθε περίπτωση, το ζήτημα της διατήρησης της εγκυμοσύνης ο γιατρός αποφασίζει.
πρόγνωση εξαρτάται από ιδιαιτερότητες της νόσου του Hodgkin, η ηλικία του ασθενούς, κλινικό στάδιο της νόσου, ιστολογικού τύπου, κ.λπ. Σε οξεία και υποξεία νόσο φτωχή πρόγνωση:., Οι ασθενείς τυπικώς πεθαίνουν σε μια περίοδο 1-3 μηνών.μέχρι 1 έτους.Στη χρόνια λεμφογρονουλόλωση, η πρόγνωση είναι σχετικά ευνοϊκή.Η ασθένεια μπορεί να διαρκέσει για μεγάλο χρονικό διάστημα( μέχρι 15 χρόνια με συνεχώς επαναλαμβανόμενη ροή, σε άλλες περιπτώσεις και περισσότερο).Στο 40% όλων των ασθενών, ιδιαίτερα στα στάδια I-II και ευνοϊκούς προγνωστικούς παράγοντες, δεν παρουσιάζονται υποτροπές για 10 ή περισσότερα χρόνια.Δεν παραβιάζεται η ικανότητα εργασίας σε περίπτωση παρατεταμένης ύφεσης.Πρόληψη
Η πρόληψη
στοχεύει στην πρόληψη υποτροπών.Οι ασθενείς με λεμφογαγγλιομάτωση υποβάλλονται σε ογκολόγο παρακολούθησης.Κατά την εξέταση, η οποία κατά τα τρία πρώτα έτη θα πρέπει να γίνεται κάθε b μήνες., Στη συνέχεια 1 ανά έτος είναι απαραίτητο να δοθεί προσοχή στα βιολογικά σημάδια της δραστηριότητας, οι οποίες είναι συχνά τα πρώτα σημάδια της υποτροπής( αύξηση των έμμονων οργανικών ρύπων πάνω από 30 mm / h, αυξάνοντας α2-σφαιρίνη και ινωδογόνο).Οι ασθενείς με λεμφογρονουλόλωση είναι αντενδείξεις υπερθέρμανσης, άμεσης απομόνωσης, θερμικής φυσιοθεραπείας.Έχει παρατηρηθεί αύξηση του αριθμού των υποτροπών λόγω εγκυμοσύνης.
Η πρόληψη της λεμφογρονουλωματοποίησης συνίσταται στη μείωση της επίδρασης των μεταλλαξιογόνων παραγόντων στο σώμα( χημικές ουσίες, ακτινοβολία, ακτίνες UV).Ιδιαίτερη σημασία έχει η αποκατάσταση των μολυσματικών εστών, η σκλήρυνση.Η ηλεκτροθεραπεία και ορισμένες άλλες μέθοδοι φυσιοθεραπείας στους ηλικιωμένους πρέπει να περιορίζονται στο μέτρο του δυνατού.
μεγάλη σημασία έχουν περιοδικές ιατρικές εξετάσεις των εργαζομένων, ιδίως ακτινοσκόπηση βοηθά στον εντοπισμό νωρίς προκλινικά στάδια της νόσου του Hodgkin με βλάβες των μεσοθωρακίου κόμβων.