Myasthenia gravis - Αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία.MF.

Μυασθένεια - μια χρόνια, προοδευτική ασθένεια με την παρουσία των κρίσεων που χαρακτηρίζονται από αφύσικη κόπωση και μυϊκή αδυναμία.

Πρώτα περιγράφεται το 1672 από τον Thomas Willis.Επί του παρόντος, η επίπτωση της μυασθένειας gravis αυξάνεται σε 5-10 ασθενείς ανά 100.000 πληθυσμούς.

Προκαλεί μυασθένεια

- είναι μια γενετική ασθένεια, αλλά σπούδασε στο γενετικό επίπεδο δεν είναι αρκετή.Μεγάλη σημασία αποδίδεται στη μετάλλαξη του γονιδίου που είναι υπεύθυνο για την εργασία των νευρομυϊκών συνάψεων.Διαπιστώσαμε δύο μηχανισμός ανάπτυξης νόσου:

• βιοχημικές αλλαγές σε συνάψεις mionevralnyh μιας αλλαγής σε υποθαλαμική συνάρτηση με δευτερογενή εμπλοκή στη διαδικασία της θύμου( θύμος)?
• αυτοάνοση βλάβη του θύμου αδένα με παραβίαση της νευρομυϊκής μετάδοσης.Αυτό μειώνει τη σύνθεση της ακετυλοχολίνης και αυξάνει τη δραστηριότητα της χολινεστεράσης.

παράγοντας Πυροδότηση μπορεί να χρησιμεύσει ως το άγχος, κρυολογήματα, μειωμένη λειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος του οργανισμού, η οποία θα οδηγήσει στο σχηματισμό αντισωμάτων ενάντια στα δικά του κύτταρα έναντι υποδοχέων ακετυλοχολίνης των μετασυναπτική μεμβράνη νευρικό - μυϊκή συνδέσεις( συνάψεις).Κανονικά, αυτές οι συνάψεις μεταδίδουν έναν παλμό από το νεύρο στον μυ μέσω βιοχημικών αντιδράσεων που εμπλέκουν τον μεσολαβητή ακετυλοχολίνη.Κατά την διέγερση

ακετυλοχολίνης εισέρχεται διαμέσου προσυναπτική μεμβράνη μέσα στη συναπτική σχισμή στην μετασυναπτική μεμβράνη των χολινεργικών υποδοχέων( μυών), προκαλώντας διέγερση του.Το ένζυμο ακετυλοχολινεστεράση καταστρέφει τον μεσολαβητή, περιορίζοντας τη διάρκεια του.Με τη μυασθένεια, αυτός ο περίπλοκος μηχανισμός είναι σπασμένος.Στα άκρα των συνάψεων που παράγεται λίγο ακετυλοχολίνης ή χολινεστεράσης που σε μεγάλο βαθμό καταστραφεί, ως αποτέλεσμα των συνάψεων είναι αποκλεισμένη και αγωγή των νευρικών ερεθισμάτων καθίσταται αδύνατη.

Η βαρεία μυασθένεια εμφανίζεται συχνότερα σε 20 - 40 χρόνια.Οι γυναίκες είναι πιο συχνά άρρωστοι από τους άνδρες( 2: 1).

συμπτώματα της μυασθένειας gravis

κύριο χαρακτηριστικό - μια αδυναμία και μια απότομη αύξηση των σκελετικών μυών κόπωση κατά τη διάρκεια της παρατεταμένης εργασίας ή τα δάχτυλα των ποδιών της.Η μυϊκή αδυναμία αυξάνεται με επαναλαμβανόμενες κινήσεις, ειδικά με γρήγορο ρυθμό.Ο μυς είναι σαν «κουρασμένος» και παύει να υπακούει μέχρι την πλήρη παράλυση.Μετά την ανάπαυση, η λειτουργία των μυών αποκαθίσταται.Το πρωί, μετά τον ύπνο, ο ασθενής αισθάνεται γενικά φυσιολογικός.Πολλές ώρες αφυπνίσεως οδηγούν στην ανάπτυξη μυασθενών συμπτωμάτων.

Υπάρχουν τρεις μορφές μυασθένειας gravis:

• οφθαλμική;
• bulbar;
• γενικευμένη.

Οι μύες που νευρώνονται από τα κρανιακά νεύρα είναι οι πρώτοι που επηρεάζονται πιο συχνά.Στο μέλλον, είναι δυνατόν να νικήσουμε τους μυς του λαιμού, σε μικρότερο βαθμό τους μυς του κορμού και των άκρων.Τα πρώτα σημάδια της νόσου είναι η πτώση του επάνω βλεφάρου και ghosting, που συμβαίνουν σε μια αλλοίωση εξωτερική μυ του βολβού του ματιού, τις κυκλικές μύες του οφθαλμού, των μυών, η άρση της άνω βλέφαρο.Εάν το πρωί ο ασθενής μπορεί να ανοίξει το μάτι εντελώς και ελεύθερα, τότε η περαιτέρω αναβοσβήνει οδηγεί σε εξασθένιση του μυός και το βλέφαρο απλώς «κολλάει».Είναι ένα σχήμα ματιών.

Στη φωτογραφία πτώσης με μυασθένεια

Όταν μορφή προμηκική επηρεάζει τους μυς που νευρώνονται από μια ομάδα νεύρων προμηκική.Σε αυτή την περίπτωση, θα υπάρχουν παραβιάσεις της κατάποσης, μάσησης.Η ομιλία θα αλλάξει - θα γίνει ήσυχη, βραχνή, ρινική, βραχνή, η φωνή θα εξαντληθεί γρήγορα μέχρι τη σιωπηρή ομιλία.

Με την πιο συχνή, γενικευμένη μορφή, η διαδικασία ξεκινά με τους οφθαλμοκινητικούς μύες και στη συνέχεια εμπλέκονται όλοι οι μύες.Οι μύες του λαιμού και οι μύες του προσώπου είναι οι πρώτοι που υποφέρουν.Ο ασθενής αγωνίζεται να κρατήσει το κεφάλι του.Υπάρχει ένα ιδιόμορφο πρόσωπο με εγκάρσιο χαμόγελο και βαθιές ρυτίδες στο μέτωπο.Εμφανίζεται το σάλιο.Στο μέλλον, προστίθεται η αδυναμία των μυών των άκρων.Ο ασθενής δεν περπατά καλά, δεν μπορεί να υπηρετήσει τον εαυτό του.Η κατάσταση είναι καλύτερη τα πρωινά, χειρότερα από το βράδυ.Κάθε μεταγενέστερη μετακίνηση του ασθενούς προς εκτέλεση γίνεται όλο και πιο δύσκολη.Με τον καιρό, οι μύες ατροφούν.Τα εγγύτερα μέρη - ώμοι, γοφοί - επηρεάζονται περισσότερο.
Τα αντανακλαστικά των τενόντων εξαντλούνται γρήγορα και εμφανίζονται μετά την ηρεμία.

Στη φωτογραφία Η γενικευμένη μορφή της μυασθένειας gravis

Εξέταση βαριάς μυασθένειας

Για τη διάγνωση

σημασία ηλεκτρομυογράφημα, η οποία ανιχνεύει φαρμακολογικής εξέτασης μυασθενικών αντίδραση - μία σημαντική βελτίωση μετά τη χορήγηση των φαρμάκων αντιχολινεστεράσης( Neostigmine 0.05 ml από 1% ν / m) και την ανοσοδοκιμασία - προσδιορισμό του τίτλου των αντισωμάτων σε υποδοχείς ακετυλοχολίνης και θυμώματος ανίχνευσης( όγκοιθύμος) - υπολογιστική τομογραφία του πρόσθιου μεσοθωρακίου.

μυασθενική μυασθένεια ροή

κρίσης προχωρούν με την αύξηση των συμπτωμάτων και τη σοβαρότητά της.Σε σοβαρή σε ασθενείς με μυασθένεια κρίσεις.

μυασθενική κρίση - μια ξαφνική εμφάνιση σοβαρών αδυναμία των μυών του αναπνευστικού και του φάρυγγα - αναπνευστική ανεπάρκεια( συχνές συριγμό), αύξηση του καρδιακού ρυθμού, σιελόρροια.Παράλυση των αναπνευστικών μυών κατά τη διάρκεια της σοβαρής κρίσης - μια άμεση απειλή για τη ζωή του ασθενούς.

βαρεία μυασθένεια είναι μια χρόνια σοβαρή ασθένεια, προοδευτική, συχνά οδηγούν σε αναπηρία και απαιτεί προσεκτική παρακολούθηση και θεραπεία.

ασθενείς με μυασθένεια.

μυασθενικών σύνδρομο μπορεί να παρατηρηθεί σε ληθαργικό εγκεφαλίτιδα, βρογχογενές καρκίνωμα( όγκοι), του πνεύμονα( σύνδρομο Lambert - Eaton) amiotrotroficheskom πλευρική σκλήρυνση, θυρεοτοξίκωση.Υπάρχει ένας αριθμός συγγενών μυασθένειας συνδρόμων οι οποίες βασίζονται σε μεταλλάξεις γονιδίων των διαφόρων υπομονάδων του υποδοχέα ακετυλοχολίνης.θεραπεία

της μυασθένειας

βασικών φαρμάκων σε βρέφη είναι αντιχολινεστεράσης φάρμακα - kalimin, νεοστιγμίνη.Ανατεθεί δόσης και του χρόνου χορήγησης θα πρέπει να τηρούν αυστηρά λόγω του κινδύνου της υπερβολικής δόσης και την ανάπτυξη των χολινεργικών δηλητηρίαση - χολινεργική κρίση - σπασμοί, συσπάσεις, αργό καρδιακό ρυθμό, συστολή των μαθητών, σιελόρροια, πόνος, κράμπες στην κοιλιά.Αντίδοτο σε υπερδοσολογία παρόντος είναι ατροπίνη n / a ή a / A 0,5 - 1,0 ml.θεραπεία

με αντιχολινεστεράσης φάρμακα έχει εκτελέσει χρόνια παράγοντες ανάλογα με την σοβαρότητα της ασθένειας για την προσαρμογή: oksazil, νεοστιγμίνη, kalimin, γαλανταμίνης.Για την ενίσχυση της δράσης τους, ισχύουν τα άλατα καλίου, για την καθυστέρηση καλίου στο σώμα χρησιμοποιείται μαθήματα σπιρονολακτόνη.Σε σοβαρή θεραπεία χρήση ορμονών και κυτταροστατικά.

αποτελεσματικά "pulsterapiya" - μεγάλες δόσεις ορμονών( 1000 - 2000 mg πρεδνιζολόνη) με dalneyim λέπτυνση.Τα ανοσοκατασταλτικά - azotioprin, κυκλοσπορίνη, κυκλοφωσφαμίδη.Όταν ανίχνευση θύμωμα χειρουργική θεραπεία.Σε σοβαρές περιπτώσεις

μυασθενική κρίσης που πραγματοποιήθηκε σε μονάδες εντατικής θεραπείας μηχανικό αερισμό, πλασμαφαίρεση, χορήγηση ανοσοσφαιρινών, Neostigmine / in, εφεδρίνη n / k.

ειδικής διατροφής δεν είναι απαραίτητη, αλλά καλό είναι να τρώτε τροφές πλούσιες σε κάλιο: βερίκοκα, σταφίδες, πατάτες.

Αν βρεθεί μυασθένεια

κύριο όργανο για τη μελέτη, τη διάγνωση και τη θεραπεία των βαριά μυασθένεια και μυασθενικό σύνδρομο είναι μια μυασθενικό Μόσχας Κέντρο, που εδρεύει στο τμήμα της νευρο - μυϊκή παθολογία Ινστιτούτου Γενικής Παθολογίας και Παθολογικής Φυσιολογίας, Ρωσικής Ακαδημίας Ιατρικών Επιστημών το 1983.Στη ρωσική φάρμακο για τη θεραπεία της μυασθένειας gravis περιλαμβάνονται στον ομοσπονδιακό κατάλογο και τη χάρη χορηγείται με ιατρική συνταγή δωρεάν: metipred, πρεδνιζολόνη, kalimin, neuromidin, veroshpiron, κυκλοφωσφαμίδη, azotioprin.

ασθενείς με μυασθένεια gravis, πρέπει να παρατηρηθεί στο νευρολόγο που παίρνουν τακτικά τη φαρμακευτική αγωγή του και να ακολουθήσει όλες τις συστάσεις.Υπό αυτές τις συνθήκες, είναι δυνατόν μακροχρόνια διατήρηση της ικανότητας προς εργασία και την ποιότητα της ζωής.

ασθενείς με μυασθένεια αδύνατο ηλιοθεραπεία, σκληρή σωματική εργασία, χρήση παρασκευασμάτων μαγνησίου, μυοχαλαρωτικά, νευροληπτικά και ηρεμιστικά, διουρητικά( εκτός veroshpirona), αμινογλυκοσίδες( γενταμικίνη, καναμυκίνη, νεομυκίνη, στρεπτομυκίνη,. ..) φθοροκινολίνης( νορφλοξασίνη, οφλοξασίνη), παράγωγα τετρακυκλίνης, κινίνη,D-πενικιλλαμίνη.Όλοι οι ασθενείς έλαβαν μια λίστα με το γιατρό και την ανάγκη του να φέρει πάντα, για να μην πάρει το φάρμακο δεν είναι έγκυρο.

δεν μπορεί να αυτοθεραπείας, φυτικό φάρμακο.Οι ασθενείς με μυασθένεια κανένα φάρμακο δεν πρέπει να χορηγείται χωρίς να μιλήσετε πρώτα με το γιατρό σας!Curariform ουσίες αυξάνουν μυασθενικών φαινόμενο.

Σανατόριο και θεραπεία θέρετρο στην καυτή εποχή στο νότιο δεν εμφανίζεται.Συνιστώμενη θεραπεία σε σανατόριο σε ιατρείο με ιατρικό προφίλ: θεραπεία νευρικών νόσων( νόσος του εγκεφάλου).σανατόριο "Alatyr"( Μορντόβιας), "d'Angers"( περιοχή Κεμέροβο), "Bakirovo"( Ταταρστάν), "Arshan"( Δημοκρατία της Buryatia), "Barnaul"( Επικράτεια Αλτάι), "Beshtau" και «Αυγή της Σταυρούπολης( Σταυρούποληεπικράτεια) «» Χρυσή αυτί «ξενοδοχειακό συγκρότημα» Γνώση “(περιοχή Κρασνοντάρ), το όνομα του σανατόριο Borodin( περιοχή Κοστρομά),” Emerald «(Πριμόριε), Μόσχα σανατόριο και ο Άγιος - Πετρούπολη και πολλά άλλα θέρετρα στη Ρωσία και η. CIS

Διαβούλευση σχετικά με μυασθένεια

Ερώτηση: είναι δυνατόν να ανακτήσει πλήρως από μυασθένεια _;
απάντηση δεν είναι, αλλά ως αποτέλεσμα τη σωστή και μακροχρόνια θεραπεία μπορεί να επιτύχει την πλήρη εξαφάνιση των συμπτωμάτων και μακροχρόνια ύφεση

ερώτηση. Μπορεί να προκληθεί μια μυασθενική κρίση σε εσφαλμένη χρήση
Απάντηση: . Μπορεί Ανεπαρκής δόσεις των αντιχολινεργικών φαρμάκων είναι αναποτελεσματική και μπορεί να αναπτυχθεί μυασθενική κρίσης.υπερβολική δόση οδηγήσει τους χολινεργικών Creasy κρίσης οι δύο απαιτούν άμεση νοσηλεία, ενδεχομένως, στη μονάδα εντατικής θεραπείας του -. την απειλή της αναπνευστικής ανακοπής.

Ερώτηση: Είναι δυνατόν να κάνετε ηλιοθεραπεία κατά τη διάρκεια της παρατεταμένης ύφεσης;
Απάντηση: όχι.Η έκθεση στον ήλιο μπορεί να προκαλέσει επιδείνωση της μυασθένειας, ακόμη και με μακροχρόνια ύφεση.

Ερώτηση: Η μυασθένεια μεταδίδεται με κληρονομικότητα;
Απάντηση: όχι.

Ερώτηση: Είναι δυνατή η κανονική εγκυμοσύνη και ο τοκετός;
Απάντηση: πιθανή.Η εγκυμοσύνη πρέπει να προγραμματιστεί, συμβουλευτείτε έναν γιατρό.Η είσοδος αντενδείκνυται σε έγκυες κυτταροστατικά και την καλύτερη επίλυση του προβλήματος της μετάφρασης σε άλλα φάρμακα εκ των προτέρων.Όλα αποφασίζονται ξεχωριστά.Κληρονομικές Gravis μυασθένειας δεν μεταδίδεται.

νευρολόγος Kobzev SV