Παραβίαση του μεταβολισμού των λιπιδίων

Λιπίδια - λίπη και τα λιπίδια - μια μεγάλη ομάδα των ουσιών, η οποία περιλαμβάνει ένα μεγάλο αριθμό διαφορετικών ουσιών, όπως τα τριγλυκερίδια, χοληστερόλη, εστέρες χοληστερόλης, ελεύθερων λιπαρών οξέων, φωσφολιπίδια, σφιγγολιπίδια.Η γενική φυσικοχημική ιδιότητα των περισσότερων λιπιδίων είναι η χαμηλή διαλυτότητα στο νερό.Από αυτή την άποψη, η κίνησή τους στο σώμα είναι δυνατή μόνο με τη μορφή των συμπλοκών με πρωτεΐνες ή με την παρουσία των χολικών οξέων.Τα λιπίδια είναι το πιο σημαντικό συστατικό όλων των κυττάρων του σώματος και αποτελούν μέρος των κυτταρικών μεμβρανών.Σημαντικές ποσότητες λιπιδίων συγκεντρώνονται στον εγκέφαλο, στο υποδόριο λιπαρό στρώμα και στο λιπώδη ιστό των περιφυτικών ιστών.Έχουν χαμηλή θερμική αγωγιμότητα, εκτελούν τη λειτουργία ενός μονωτήρα, ο οποίος προστατεύει το σώμα από την ψύξη.Η παρουσία του λιπιδίου είναι απαραίτητο για την παράδοση του σωματικού λίπους διαλυτές βιταμίνες - Α, D, Ε και Κ Τα λιπαρά οξέα είναι μια σημαντική πηγή ενέργειας, λόγω της οποίας μπορεί να παρέχεται μέχρι 50% των ημερήσιων αναγκών σε ενέργεια.

Η διάσπαση και η απορρόφηση των λιπιδίων εμφανίζεται κυρίως στο λεπτό έντερο.Ο χρόνος της πέψης τους δεν υπερβαίνει τα 20 λεπτά.Ταυτόχρονα, περίπου το 25-45% του λίπους που έχει προσληφθεί στο σώμα με τροφή έχει διασπαστεί πλήρως.Κάτω από την επίδραση των παγκρεατικών ενζύμων που διασπά λιπίδια( λιπάση) στο έντερο, ένα μίγμα που αποτελείται από διάφορα λιπιδίων και λιπαρών οξέων.Τα φωσφολιπίδια( μόρια λίπους που περιέχουν φωσφόρο) πριν από την απορρόφηση στο έντερο είναι επίσης υπόκεινται σε διάσπαση.Παιδιά ηλικίας 1 έτους που θηλάζουν, ο κύριος ρόλος στην διαδικασία της πέψης των λιπιδίων παίζει το γάλα της μητέρας, καθώς περιέχει στη σύνθεσή της, ένα ένζυμο που διασπά αυτές τις ενώσεις( λιπάση).

πιο εντατική απορρόφηση του λίπους εισερχόμενων τροφίμων, πραγματοποιείται στα αρχικά τμήματα του λεπτού εντέρου, ενώ στις πιο απομακρυσμένες τομές κατά μήκος με συμβαίνει η αναρρόφηση και σμήγμα.Από την άποψη αυτή, όταν περιορίζεται το λίπος στη διατροφή, κατανέμεται κάπως περισσότερο από ό, τι περιέχεται στα τρόφιμα.Το μέγεθος των σωματιδίων λίπους είναι πολύ σημαντικό για την απορρόφηση λίπους.Με την έλλειψη παγκρεατικών ενζύμων απορρόφηση του λίπους από το μικρό μέγεθος των μορίων μπορεί να είναι ανέπαφα, ενώ τα μεγαλύτερα σωματίδια έχουν ελάχιστα απορροφηθεί.Λίπος μετάβαση σε μια κατάσταση στην οποία μπορεί να απορροφηθεί στο έντερο( γαλακτωματοποίηση του λίπους - σε μια κατάσταση γαλακτώματος), προώθηση χολικά οξέα.Αυτά τα οξέα σχηματίζουν ένα σύμπλεγμα με λίπη που είναι ιδιαίτερα διαλυτά στο νερό, γεγονός που εξασφαλίζει την απορρόφησή τους.Διαταραχή της απορρόφησης λίπους παρατηρείται σε περίσσεια ασβεστίου και μαγνησίου στα τρόφιμα.Ορισμένα αντιβιοτικά αναστέλλουν τη διάσπαση των λιπιδίων και έτσι να αυξήσει την απέκκριση του στην κόπρανα( στεατόρροια).Λίπος Απορρόφηση διαταραχθεί επίσης φλεγμονώδεις διεργασίες στο έντερο, δηλητηρίαση, με μια ανεπάρκεια της βιταμίνης Α και βιταμίνη του συμπλέγματος Β, ασθένειες των επινεφριδίων.

πολλή προσοχή στη μελέτη του ρόλου των λιπαρών οξέων στον οργανισμό τα τελευταία χρόνια - λινολεϊκό, λινολενικό, αραχιδονικό.Αυτά τα οξέα, εκτός από τα αραχιδονικά, έρχονται μόνο με φαγητό.Στην περίπτωση έλλειψης αυτών των ουσιών, αναπτύσσονται κάθε είδους παραβιάσεις των λειτουργιών πολλών οργάνων και συστημάτων.Σε πειράματα σε ζώα βρέθηκε ότι κατά την κατανάλωση των τροφίμων που δεν περιέχουν ακόρεστα λιπαρά οξέα, καθυστερημένη ανάπτυξη των νεαρών ζώων.Επιπλέον, υπάρχει ξεφλούδισμα του δέρματος, απώλεια μαλλιών, μώλωπες, αυξημένη πρόσληψη υγρών και οξυγόνο, μειώνει το σχηματισμό των ούρων στα ούρα εμφανίζονται λευκά και ερυθρά αιμοσφαίρια( ερυθροκύτταρα).Παρόμοιες παραβιάσεις της υγείας στην έλλειψη αυτών των ίδιων λιπαρών οξέων παρατηρήθηκαν στα παιδιά.Στην τελευταία περίπτωση το σύνδρομο ανεπάρκειας λιπαρού οξέος που επιβεβαιώνεται με κάτσιασμα, μειωμένη αντίσταση του σώματος προς διάφορες λοιμώξεις των αλλαγών του δέρματος.Όλες οι εκδηλώσεις της ανεπάρκειας εξαφανίζονται σε περίπτωση όχι λιγότερο από 2% της θερμιδικής ανάγκες του παιδιού που παρέχεται από το λινελαϊκό οξύ.Όλα τα παραπάνω στοιχεία είναι δυνατόν να συνδυαστούν αυτά τα λιπαρά οξέα στην ίδια ομάδα - βιταμίνες ΣΤ Σημαντικές ποσότητες από αυτά τα οξέα που βρίσκονται στα φυτικά έλαια, γεγονός που εξηγεί την ανάγκη να περιληφθούν αυτά τα τρόφιμα στη διατροφή των παιδιών, όπως το θώρακα και άνω.Έχει διαπιστωθεί ότι το αραχιδονικό οξύ καταπίνεται μαζί με τροφή, αλλά μόνο αυτό συντίθεται, και επίσης σχηματίζεται από ένα λιπαρό οξύ - λινολενικό.Μια σημαντική επίδραση στον μεταβολισμό των λιπαρών οξέων παρέχεται από τη βιταμίνη Β6( πυριδοξίνη).

Οι ενώσεις όπως τα τριγλυκερίδια εκτελούν κυρίως λειτουργίες αποθεματικών ενώσεων στο ανθρώπινο σώμα, από τις οποίες σχηματίζονται λιπαρά οξέα, εάν είναι απαραίτητο.Δεδομένου ότι τα τελευταία είναι το υλικό από το οποίο ο οργανισμός, ως αποτέλεσμα πολλών χημικών μετασχηματισμών, λαμβάνει ενέργεια, σχηματίζονται από τριγλυκερίδια μόνο όταν αυξάνεται η ανάγκη του οργανισμού για ενεργειακό υλικό.Στην πραγματικότητα, εκτελούν την ίδια λειτουργία που εκτελεί το γλυκογόνο, είναι μια εφεδρική ένωση υδατανθράκων.

αξία λιπίδιο όπως χοληστερόλη, είναι, από τη μία πλευρά, ότι αυτός είναι μέλος ενός αριθμού οργάνων και ιστών, παρέχοντας συνήθη χημική δομή τους, και από την άλλη, είναι ένας πρόδρομος για πολλές από τις στεροειδείς ενώσεις της σειράς.Οι στεροειδείς ενώσεις περιλαμβάνουν ορμόνες του φλοιού των επινεφριδίων( κορτικοστεροειδή) και ορμόνες φύλου, καθώς και βιταμίνη D και χολικά οξέα.Η μεγαλύτερη ποσότητα χοληστερόλης σε ένα υγιές άτομο βρίσκεται στα επινεφρίδια, στον εγκέφαλο και στον νευρικό ιστό.Σε μικρότερες ποσότητες, βρίσκεται στο ήπαρ, στο μυελό των οστών, στον λιπώδη ιστό και στο αίμα.Μέρος της χοληστερόλης είναι στο σώμα σε ελεύθερη κατάσταση, το άλλο - με τη μορφή ενώσεων με λιπαρά οξέα( εστέρες).Η αναλογία ελεύθερης και δεσμευμένης χοληστερόλης στο πλάσμα αίματος είναι σχετικά σταθερή και είναι 1: 3, αντίστοιχα.Με ηπατική βλάβη, το ποσοστό της δεσμευμένης χοληστερόλης μειώνεται σημαντικά.Η χοληστερόλη όχι μόνο εισέρχεται στο ανθρώπινο σώμα με τροφή, αλλά μπορεί επίσης να σχηματίζεται σε αυτό από άλλες ενώσεις.Η αποσύνθεση της χοληστερόλης συμβαίνει κυρίως στο ήπαρ.Ως αποτέλεσμα, σχηματίζονται χολικά οξέα, τα οποία εκκρίνονται με χολή.Η χολή εισέρχεται στο έντερο, και μαζί με αυτό παίρνει εκεί μία μεγάλη ποσότητα χοληστερόλης, η οποία υπόκειται σε ένα αντίστροφο απορρόφηση στο δωδεκαδάκτυλο και την αρχική λεπτό έντερο.Στην περίπτωση αυτή, η χοληστερόλη μπορεί να αφαιρεθεί σε μερικές ποσότητες από το παχύ έντερο.

Τα φωσφολιπίδια είναι ουσίες που είναι ένα λίπος που περιέχει μια ορισμένη ποσότητα φωσφόρου.Τέτοιες ενώσεις είναι ικανές να διαλύονται τόσο σε οργανικούς διαλύτες όσο και σε νερό.Τα φωσφολιπίδια αποτελούν μέρος της κυτταρικής μεμβράνης, διαδραματίζουν ουσιαστικό ρόλο στις διαδικασίες πήξης του αίματος.Αυτά χωρίζονται σε διάφορες ομάδες, μία εκ των οποίων είναι σφιγγολιπίδια, παίζουν σημαντικό ρόλο στις διαδικασίες σχηματισμού κελύφους που καλύπτει νευρικές ίνες στο σώμα ενός υγιούς ατόμου( η έλυτρο μυελίνης).Δεδομένου ότι η κατασκευή ενός τέτοιου κελύφους εμπλέκεται και τέτοια αμινοξύ είναι τυροσίνη, μειονέκτημα της με φαινυλκετονουρία μπορεί επίσης να οδηγήσει σε σημαντικές διαταραχές στο νευρικό σύστημα.

Έως 6 μήνες της ζωής τους το περιεχόμενο της μυελίνης στον εγκέφαλο είναι ακόμη ασήμαντο, αλλά αυξάνει ταχέως μετά την περίοδο αυτή, και ένα τριετές ζωής της χημικής δομής του εγκεφαλικού ιστού αντιστοιχεί με αυτή των ενηλίκων.

Ο ανθρώπινος εγκέφαλος αποτελείται από γκρι και λευκή ύλη.Ο εγκεφαλικός φλοιός αποτελείται από γκρίζα ύλη και ο υπόλοιπος ιστός είναι κατασκευασμένος από λευκή ύλη.Σε αυτή την περίπτωση, η λευκή ουσία περιέχει τρεις φορές περισσότερη χοληστερόλη και άλλα λιπίδια από τον φλοιό του εγκεφάλου.Η περιεκτικότητα σε νερό στον εγκέφαλο κατά τη διάρκεια του σχηματισμού είναι 90% και στη διαδικασία της ωρίμανσης μειώνεται φτάνοντας το 75% στον ώριμο εγκέφαλο.Ο εμβρυϊκός εγκέφαλος απορροφά μια μικρή ποσότητα οξυγόνου, αλλά αυξάνεται απότομα κατά τους 2-6 μήνες ζωής.Αυτό εξηγεί τη σχετική σταθερότητα του εγκεφάλου του νεογέννητου σε έλλειψη οξυγόνου( υποξία).

να προσδιοριστεί διαφορετικό διαταραχές του μεταβολισμού των λιπιδίων γίνουν σημαντικοί σύγχρονες βιοχημική έρευνα μεθόδους, με την οποία είναι δυνατό να προσδιορισθεί η περιεκτικότητα των ολικών λιπιδίων στο σώμα, χοληστερόλη, φωσφολιπίδια.

σήμερα συνηθίζεται να διακρίνουμε τρεις κύριοι τύποι κληρονομικών διαταραχών του μεταβολισμού των λιπιδίων:

1) με πρωτοπαθή νόσο αυξημένα επίπεδα λιπιδίων του αίματος, ή lipoidozy πλάσματος?

2) ασθένειες που χαρακτηρίζονται από συσσώρευση λιπιδίων μέσα στα κύτταρα, - ενδοκυτταρικά λιποειδή,

3) η ασθένεια της ανταλλαγής λιποπρωτεϊνών( σύνθετες λιπιδικές ενώσεις με πρωτεΐνες).