Vaskulitis - Ursachen, Symptome und Behandlung. MF.

Vaskulitis - eine heterogene Gruppe von Krankheiten, die mit ähnlicher Pathogenese, in der Struktur, die die Basis für mehrere Läsionen vaskuläre Beteiligung entzündlicher verschiedenen Körpersysteme in den Entzündungsprozess folgte. Während der gesamten Zeit des Studiums der Krankheitsgruppe unternahmen verschiedene Wissenschaftler Versuche, ihre Klassifikation zu erstellen.

Die Ursachen der Vaskulitis.

Da primäre Vesikulite eine ziemlich heterogene Gruppe sind, ist es schwierig, über einzelne Gründe für die Entwicklung dieser Pathologie zu sprechen. In den meisten Fällen bleibt die Ursache der Krankheit unbekannt und hat anschließend keine signifikante Auswirkung auf den Verlauf des pathologischen Prozesses. Die infektiöse Theorie der Entstehung der Vaskulitis bleibt dominant. Mit einer Reihe von nosologischen Formen hat Vaskulitis eine chronologische Verbindung mit verschiedenen Infektionserregern. Zugleich muss es, dass das Vorhandensein von unbehandelten Brennpunkten der chronischen Infektion in Erinnerung bleiben, auch wenn sie die Ursache der Vaskulitis waren, um eine Wiederholung der Krankheit und die Entwicklung der sekundären Infektion führen kann, was es schwierig macht, die Patienten zu untersuchen. Eine Voraussetzung für eine Diskussion über die Rolle von Viren als Ursache der Vaskulitis war das Werk, in dem die beschriebenen Fälle von Vaskulitis nach einem Hepatitis-B mit der Persistenz des Virus im Blut leiden, und manchmal Immunkomplexe, den viralen Antigene in der Wand des betroffenen Gefäßes finden.

Einige Ursachen von Vaskulitis sind seit langem bekannt( die Wirkung verschiedener Seren und Medikamente).Die Rolle von Medikamenten bei der Entwicklung von Vaskulitis steht außer Zweifel. Anzeichen einer systemischen Schädigung können unmittelbar nach dem Kontakt des Arzneimittels mit dem Körper des Patienten auftreten oder als Ergebnis einer Umstrukturierung chronischer Arzneimittelkrankheit auftreten. Derzeit sind mehr als 150 Arzneimittel bekannt, deren Verabreichung die Entwicklung einer Vaskulitis auslöst. Meistens ist diese Art der Reaktion kann Sport auf Empfang Sulfonamide, Antibiotika, Medikamente Jod, radiopaken Substanzen, Vitamine, Analgetika, Tuberculostatika. Sie können eine erbliche Veranlagung nicht ausschließen, die auf einen Defekt der Immunantwort und eine veränderte Reaktivität der Gefäßwände zurückzuführen ist.

Symptome der Vaskulitis

Prinzipien der klinischen Diagnostik der Vaskulitis.

Das Grundprinzip der Diagnostik der Vaskulitis ist der klinische Polymorphismus. Eine frühzeitige Diagnose ist für den rechtzeitigen Beginn der Behandlung notwendig, da, je später die Diagnose gestellt wird, desto wahrscheinlicher die Entwicklung irreversibler Prozesse in Organen und Systemen ist. Die Hauptrolle in der Diagnose sollte den klinischen Manifestationen der Krankheit zugeschrieben werden, d. H. Beschwerden und Veränderungen, die während der Untersuchung festgestellt wurden, und eine objektive Untersuchung der Symptome des Patienten. Das Geschlecht des Patienten, sein Alter ist von großer Bedeutung. So sind zum Beispiel einige Formen von Vaskulitis krank überwiegend männlich( Buerger-Endangiitis Obliterans), andere( nicht-spezifische aortoarteritis) - junge Mädchen. Die Verletzung der Schläfenarterien entwickelt sich in der Regel bei Personen, die älter als 55 Jahre sind. Hämorrhagische Vaskulitis tritt hauptsächlich bei Kindern oder Jugendlichen auf.

Beschwerden von Patienten mit Vaskulitis sind vielfältig und hängen von der Lokalisation des betroffenen Gefäßes, der Phase des Krankheitsverlaufs und der Schwere der Funktionsstörungen der Organe ab. Von besonderer Bedeutung ist die Reihenfolge des Auftretens von Symptomen und der Zeitpunkt der Erkrankung. In der Regel beginnt die Vaskulitis akut oder subakut mit den ersten Anzeichen des Entzündungsprozesses und der nachfolgenden Entwicklung der Organpathologie. Unter den ersten Symptomen der Vaskulitis können allgemeine unspezifische( oder konstitutionelle) und lokale charakteristische Syndrome unterschieden werden, die in Kombination das klinische Bild einer bestimmten nosologischen Form der Krankheit bestimmen.

Die allgemeinen Symptome der Vaskulitis sind: Gewichtsverlust, Fieber, Kopfschmerzen, Müdigkeit. Gekennzeichnet durch ein konstant niedriges Fieber, das durch den Einsatz von Antibiotika nicht abnimmt. Die Körpertemperatur kann unabhängig oder mit der Ernennung von Glucocorticoiden gesenkt werden. Gewichtsverlust unter einigen Ausführungsformen ein klassisches Zeichen der Vaskulitis und eine signifikante Abnahme des Körpergewichts über einen kurzen Zeitraum hat nicht nur diagnostischen Wert, sondern ist ein Hinweis auf die Krankheitsaktivität.

Das Hautsyndrom ist das früheste und vielfältigste und tritt in 40 bis 50% der Fälle auf. Knötchen, Petechien, Flecken, kutane Purpura, Geschwüre können beobachtet werden. In einigen Fällen erscheint ein Netzmuster der Haut als ein Marmortyp - ein Netto-Levido. Und die Intensität der zyanotischen Farbe kann von mäßig bis stark variieren. Dieses Symptom spiegelt die Niederlage der Gefäße der Haut wider. Der meiste Netto-Levido wird bei der nodulären Periarteritis, der Wegener-Granulomatose sowie beim Antiphospholipid-Syndrom beobachtet. Alle diese Hautläsionen können in ulzerativ-nekrotische Form umgewandelt werden. In diesem Fall sind die resultierenden trophischen Geschwüre in der Regel schmerzlos und haben eine spärliche Entladung. Die Geschwindigkeit ihrer Heilung ist nicht so sehr von der lokalen Therapie als von der Wirksamkeit der Behandlung der Vaskulitis selbst abhängig. In der klinischen Praxis werden Fälle der Entwicklung von Gangrän der Finger und Füße beschrieben.

kutanen Manifestationen von Gefäßläsionen bei Vaskulitis

Schmerzen in den Muskeln oder die sogenannten Myologie in mehr als die Hälfte der von Vaskulitis und der Blutzirkulation in bestimmten Muskelgruppen verursachten Fälle auftreten. Starke Schmerzen in den Muskeln kann die Entwicklung von Läsionen des peripheren Nervensystems vorausgehen, die sich in Zukunft in Verletzung der Empfindlichkeit der distalen Finger und Zehen manifestieren wird.

Gelenkschaden ist ein häufiges Symptom. In der Regel die Niederlage der großen Gelenke der unteren und oberen Gliedmaßen - Knie, Knöchel, Schulter.

Nierenschäden - eines der häufigsten und prognostisch ungünstigsten Symptome, treten bei 20 - 40% der Patienten auf, abhängig von der Form der Vaskulitis. Klinische Symptome eines Nierenschadens treten auf dem Höhepunkt der Erkrankung auf und zeigen bereits ausgeprägte Veränderungen an. Auch verschiedene Manifestationen der Erkrankung aus dem Gastrointestinaltrakt, dem Atmungssystem und dem Herzen sind möglich.

Sie sollten einen Arzt konsultieren, Rheumatologen, wenn Sie irgendwelche Anzeichen einer Entzündung, wie Fieber, Müdigkeit, Gewichtsverlust ist nicht mit einer Änderung der Ernährung verbunden. Je nach Lokalisation des Prozesses im arteriellen Blutkreislauf können Sehstörungen, Muskelschmerzen und Blut im Urin auftreten.

Diagnose

Es gibt keine spezifischen Labortests für die Diagnose von Vaskulitis. Grundsätzlich spiegeln Laborveränderungen die Aktivität der Erkrankung( Anstieg der Blutgerinnungsproteine, Leukozyten und ESR) und den Grad der vaskulären Läsionen in einzelnen Organen wider. Der Biopsie, einem Ort, an dem die Veränderungen ausgeprägter sind, wird große Bedeutung beigemessen. Für spezifische Vaskulitis hat ihre eigenen Merkmale in der Diagnose und Klinik. Zum Beispiel, Wegener-Granulomatose ist durch eine normochrome Anämie, milde Leukozytose ohne Eosinophilie, erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit, Thrombozytose, Hypergammaglobulinämie gekennzeichnet. Die Akute-Phase-Proteine ​​entsprechen der Aktivität der Krankheit. Immunglobuline können zunehmen, was für IgA relevanter ist. Rheumafaktor wird bei mehr als der Hälfte der Patienten gefunden und wird am häufigsten im fortgeschrittenen Stadium mit ausgeprägter Krankheitsaktivität bestimmt. Für jede ihrer Unterarten hat die Vaskulitis ihre eigenen Kriterien, deren Verhältnis und Anzahl mit einer absoluten Garantie für das Vorhandensein oder Fehlen einer Krankheit angegeben werden kann. Die Behandlung der Vaskulitis

Fast alle Vaskulitiden sind chronisch fortschreitende Erkrankung, wenn Zeiten der Exazerbation durch Entlastungen ersetzt werden, die nur gezielte Behandlung erreicht wird. Zur Zeit, da die Hauptrichtungen der Vaskulitis isoliert Immunsuppression Behandlung( Immunsuppression) und anti-entzündliche Behandlung, die die gemeinsame Anwendung von Glukokortikoiden und / oder zytotoxischen Arzneimitteln gewährleistet, so dass begrenzen oder die Entwicklung der Immun Entzündung unterbrechen.

Das Medikament der Wahl ist Prednisolon, da es in der Lage ist, Ödeme der Gefäßwand schnell zu entfernen, was zu einer Abnahme der Manifestationen des ischämischen Syndroms führt. Gleichzeitig verhindert eine längere Anwendung von Glucocorticosteroiden in einer Erhaltungsdosis eine weitere Stenose großer Gefäße.

Es gilt jedoch als erwiesen, dass mit der Anwendung von Zytostatika eine signifikante Verbesserung der Lebensprognose verbunden ist. Cyclophosphamid - die Dosis dieses Präparates kann in den ziemlich breiten Grenzen schwanken, gewöhnlich ist die Anfangsdosis in der Periode der ausgeprägten klinischen Erscheinungsformen der Erkrankung 2-3 mg / kg pro Tag. Zur Intensivierung der Therapie der Vaskulitis bei schwerem torpiden Fluss werden Kombinationen von hohen Dosen von Methylprednisolon und Cyclophosphamid in einer Dosis von 1000 mg intravenös verwendet.

gute Wirkung bei der Behandlung als begleitende Therapie geben Vasodilatatoren( Nicotinsäure, Persantin, komplamin) und antithrombotischen( Curantylum, Trental, agapurin) sind Medikamente vorgeschrieben langen Gänge.

In der letzten Jahren wird es Techniken der extrakorporalen Blutkorrektur zur Verbesserung der Mikrozirkulationsstörungen( Plasmapherese, kombiniert mit gemoksigenatsiey und ultravioletter Blutbestrahlung) weit verbreitet. Auch, um Mikrozirkulationsstörungen zu korrigieren, verursachte im Hinblick auf das Antriebszahnrad folgenden Gruppen von Medikamenten verwendet werden: Antikoagulantien( direkt und indirekt) - Heparin fraksiparin;methylxanthines - trental, agapurin;Gruppe der nichtsteroidalen Antirheumatika( niedrig dosiertem Aspirin - von 75 bis 125 mg / kg).

Die aktive pathogenetischen Therapie auf der ganzen Krankheit kann nicht nur das Leben von Patienten verlängern, sondern auch arbeiten einige von ihnen zurück. Diese Pathologie ist nicht behandelbar pflanzliche Drogen, nur Medikamente, die hier, hat eine bewährte, positive Wirkung aufgeführt sind.

Mögliche Komplikationen der Vaskulitis:

• disseminierte intravaskuläre Koagulation( DIC)
• Blutungen und Thrombosen
• Hypertonie
• Nephrotisches Syndrom
• Pulmonale Hypertonie
• Infektionskomplikationen.

Prognose.

Diese Gruppe von Krankheiten ist ein sehr hoher Prozentsatz von Komplikationen, rechtzeitige nachataoe Behandlung kann den Fortschritt der viele von ihnen verlangsamen. Bei Patienten mit Vaskulitis ohne spezifische Behandlung von immunsuppressiven Therapie nicht günstige Prognose, Fünf-Jahres-Überlebensrate beträgt 10% der Patienten. In früher aktiver Therapie mit Zytostatika in Kombination mit Glukokortikoiden 5-Jahres-Überlebensrate beträgt 60 bis 90%.

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