Akromegalie - Ursachen, Symptome und Behandlung. MF.

Akromegalie( Gigantismus) - eine Krankheit, bei der Produktion von Wachstumshormon erhöht( Somatotropin), tritt die Verletzung proportional Skelettwachstum und die inneren Organe Weiterhin Stoffwechselstörung beobachtet.

Im Kindes- und Jugendalter, mit übermäßiger Wachstumsaktivität, entwickelt sich Gigantismus, und nach Vollendung des Wachstums entwickelt sich Akromegalie.

Diese Krankheit entwickelt sich sehr selten und meist bei Erwachsenen.

Somatotropin hat die folgenden biologischen Wirkungen:

• verursacht Knochenwachstum in der Länge - dies ist die wichtigste und grundlegende Funktion des Wachstumshormons;
• verstärkt die Proteinbildung in Knochen, Knorpel, Leber und anderen Organorganen;
• erhöht die Produktion von Glucagon( ein Pankreas-Hormon, das den Blutzucker erhöht);
• , das für 30-40 Minuten wirkt, verursacht eine Abnahme der Blutglucose, da es die Arbeit von Glucose-Spaltungsenzymen hemmt.

Wachstumshormon reguliert den Hypothalamus, die Hormone( Somatoliberin) und deprimierend( Somatostatin) ihre Produkte produziert stimulieren.

Ursachen von Akromegalie

Die Hauptrolle in der Entwicklung von Akromegalie ist die Erhöhung der Produktion von Wachstumshormon. Der Grund für die Steigerung der Produktion von Wachstumshormon ist das Adenom( gutartiger Tumor) der Hypophyse, die eine eigene Aktivität hat. Seltener kann die Ursache eine Schädigung des Hypothalamus oder anderer Teile des Gehirns sein( Tumore, Trauma des Schädels mit Gehirnerschütterung, emotionaler und mentaler Stress des Gehirns).

Symptome der Akromegalie

Die Krankheit entwickelt sich seit Jahren. Während der Akromegalie wird eine Anzahl von Stufen unterschieden.

1. Preacromegalie ist durch die frühesten Anzeichen gekennzeichnet, es ist ziemlich selten, weil die Symptome nicht sehr ausgeprägt sind. Es ist notwendig, das Niveau von Somatotropin im Blut wiederholt zu studieren und eine Computertomographie des Gehirns zu machen.
2. Hypertrophe Phase - gekennzeichnet durch schwere Symptome.
3. Tumorstadium - Die Symptome der Erkrankung werden durch Anzeichen der Beeinflussung nahegelegener Organe und Gewebe( erhöhter Hirndruck, Augen- und Nervenstörungen) dominiert.
4. Das kachektische Stadium - das Stadium der Erschöpfung - ist das Ergebnis der Krankheit.

Krankheitsbild wird durch die folgenden Symptome manifestieren:

1. Patienten Kopfschmerzen angegeben, Gedächtnisverlust, Impotenz( bei Männern), Menstruationsunregelmäßigkeiten( bei Frauen), reduziert Vision. Patienten mit Akromegalie
2. erwerben unverwechselbares Erscheinungsbild: Erhöhung Stirn, Ohren, Nase, Zunge, Wangenknochen, Lippen, Hände und Füße( mit Vorteil in der Breite erhöhen, weil davon müssen Patienten die Größe der Handschuhe, Schuhe, Ringe aus);der Unterkiefer ragt nach vorne, die Zwischenräume zwischen den Zähnen vergrößern sich;die Haut ist verdickt, mit groben Falten im Gesicht;der Thorax ist volumenmäßig vergrößert.
3. Zu Beginn der Krankheit gibt es eine Zunahme der Muskelkraft und Leistungsfähigkeit der Patienten, aber später kommt es zu einer Zerstörung der Muskeln, was zu Muskelschwäche und Muskelkater führt.
4. Die Knorpelgewebeversorgung nimmt zu, was zum Auftreten einer Akromegalie-Arthropathie( Gelenkzerstörung) führt.
5. Wenn der Tumor zu stark ausgeprägt ist, kann es zu einer Kompression der Sehnerven kommen, wodurch die Sehkraft beeinträchtigt wird.
6. Mit dem Fortschreiten der Krankheit kann Anzeichen von inneren Organen( Herz, Lunge, Niere) Erhöhung des Blutdrucks, Erhöhung der Herzgröße aufgrund einer Erhöhung der Menge der Muskelfasern, Rückgang der Blutzirkulation entwickeln.
7. Bei 50-60% der Patienten gibt es Verstöße gegen Resistenz( Unempfindlichkeit) von Zellen gegenüber Glukose und bei 1/5 von Patienten entwickelt sich offensichtlicher Diabetes mellitus.
8. Wenn bei Patienten der Tumor den Hypothalamus "berührt", können Patienten Schläfrigkeit, Durst, Polyurie, plötzliche Temperaturerhöhungen erfahren.
9. Die Hälfte der Patienten hat eine diffuse oder noduläre Struma, was mit einem Anstieg des Thyrotropins einhergeht.

Diagnose Akromegalie

Akromegalie möglich bereits bei der Erkennung charakteristischen Merkmals Änderungen Mutmaßliche, insbesondere Erhöhung der Hände und Füße. Diese Änderungen können sogar mit einer leichten Zunahme der STG gesehen werden. Dennoch wird die Diagnose im Durchschnitt nur 9 Jahre nach dem Auftreten des ersten Symptoms gestellt.

um die Diagnose zu bestätigen und die Suche nach den Ursachen der Durchführung:

1. Allgemeine Blut- und Urinanalyse.
2. Biochemischer Bluttest.
3. Ultraschall der Schilddrüse, Eierstock, Gebärmutter.
4. Röntgen des Schädels und der Bereich der Türkensattel( Knochenbildung in Schädel wo der Hypophyse befindet) - gibt es eine Zunahme Sella Größe oder Bypass-Verhältnis.
5. Computertomographie.
6. ophthalmologische Untersuchung( Augenuntersuchung) - Patienten eine Abnahme der Sehschärfe, Gesichtsfeld Einschränkung sein.
7. Vergleichende Untersuchung von Fotos des Patienten für die letzten 3-5 Jahre.

Lunge, Leber, Nieren, Tumore Gastrointestinaltraktes ist die Hypophyse zu eliminieren, das Wachstumshormon produzieren kann.

Laboruntersuchungen Akromegalie

• Definition Sekretion von Wachstumshormon bestätigen. Die STH-Konzentration beträgt normalerweise weniger als 1 ng / ml. Diagnostisch signifikant ist der durchschnittliche integrierte Level & gt;2,5 ng / ml Konzentration
• Studie Blut-IGF-1 .Dieser Test ist der beste diagnostische Marker als einziger Grund für den Anstieg von IGF-1 im Blut eine Erhöhung der täglichen Produktion von Wachstumshormon ist.
• oraler Glukosetoleranztest( OGTT) mit 75 g Glucose nehmen. Keine Veränderung der Wachstumshormonspiegel unter 1 ng / ml ist ein diagnostisches Kriterium für Akromegalie.

Behandlung von Akromegalie

chirurgische Methode

Betrieb - die wichtigste Methode der Behandlung von Akromegalie.
Bei Anzeichen von Kompression benachbarter Strukturen mit einem Tumor sind, zeigt eine dringende Operation. In diesen Fällen präoperativen Vorbereitung Somatostatin-Analoga ungeeignet zu empfehlen. Es ist besser, Medikamente nach der Operation anzuwenden. Die Wahrscheinlichkeit des Erfolgs ist höher.
Aber zur gleichen Zeit, wenn der Zustand des Patienten mit hohem Risiko für Komplikationen einer Vollnarkose instabil ist( aufgrund der Zerstörung der Atemweg) oder es ist schwere systemische Manifestationen von Akromegalie( Kardiomyopathie, schwerer Hypertonie, dekompensierter Diabetes), Medikamente bevorzugt.

Pharmacotherapy

Somatostatinanaloga - Inhibitoren der Wachstumshormonsekretion;
-Rezeptorantagonisten STG - Eine neue Gruppe von Medikamenten, die direkt die Wirkung von Wachstumshormon blockieren und reduziert die Synthese von IGF-1 - pegvisomat( Somavert)
Stimulators Dopaminrezeptoren - Cabergolin( Dostinex) und Bromocriptin( Parlodel, abergin) - sind viel weniger effektiv sind als die ersten beiden Gruppen,aber es gibt Anzeichen dafür, dass die Wirkungslosigkeit der Monotherapie mit Somatostatin-Analoga bei einigen Patienten hilft die Dopamin-Rezeptor-Stimulanzien hinzuzufügen. Akromegalie

Prognose Krankheitsverlauf ist die Erschöpfung( Kachexie).In Ermangelung einer geeigneten Behandlung zu benachteiligen während der frühen und dem Beginn( in jungen Jahren), die Lebenserwartung der Patienten ist 3-4 Jahre. Mit einer langsamen Entwicklung und einer günstigen Strömung kann eine Person von 10 bis 30 Jahren leben.

Mit rechtzeitiger Behandlung, ist die Prognose für ein günstiges Leben erholen kann. Die Unfähigkeit der Patienten ist begrenzt.