Systemische Vaskulitis Symptome
- Gruppe von Krankheiten, die Pathogenese von denen eine Entzündung der Gefäßwand. Wenn die Krankheit mehrere Gewebe und Organe befällt: Die Blutzufuhr zum Organ ist beeinträchtigt, die Blutgefäße kontrahieren, was zum Tod des Gewebes führt.
Symptome von
Wenn die Haut von Vaskulitis betroffen ist, tritt ein charakteristischer Hautausschlag auf. Wenn Nerven geschädigt wurden, dann ist die Empfindlichkeit einer Person bis zu einem gewissen Grad gebrochen, beginnend mit Überempfindlichkeit und endet mit ihrem vollständigen Verlust. Aufgrund von Nieren-Vaskulitis kann Nierenversagen auftreten. Zu den häufigsten Symptomen der Vaskulitis gehören Schwäche und Müdigkeit, Appetitlosigkeit, Blässe, erhöhte Körpertemperatur und mehr. Wenn
ständig Bauchschmerzen beobachtet, psychische Störungen, Muskelschmerzen, Gewichtsverlust, ist dies die typischen Symptome von knotiger Vaskulitis. Riesenzellarteriitis können Symptome wie sehr starke Kopfschmerzen, Fieber, anhaltender Schwäche und Gewichtsverlust und Schwellungen im Bereich der Schläfen, und einige andere Symptome. Entzündung
morphologische Muster unterscheiden, ist ihnen gemeinsam, Infiltration von Blutgefäßwände in Form von Clustern von Zellen oder Granulome. Gewebeveränderungen manifestieren sich durch Schwellung, Proliferation des Endothels, Thrombose, Blutungen, Nekrose. In diesem Zusammenhang werden die Erkrankungen dieser Gruppe als nekrotisierende Vaskulitis bezeichnet.
Klinische Manifestationen der systemischen Vaskulitis schwer ein klar definierte Krankheitsbilder zu erkennen und zu überprüfen, beobachtet, wie oft vorübergehende Form oder sie entwickeln unter anderen Krankheiten( Vaskulitis in Tumoren, Darmerkrankungen und Leber nach Transplantation und anderen.).
Gruppen
In Bezug auf die Rolle immunpathologischer Mechanismen wird die systemische Vaskulitis in drei Hauptgruppen unterteilt.
Vaskulitis im Zusammenhang mit Immunkomplexen.
Hämorrhagische Vaskulitis( Purpura Schönlein-Genocha);
Kryoglobulinämie-Vaskulitis.
Vaskulitis mit SLE und rheumatoider Arthritis.
Serumkrankheit.
Infektiöse Vaskulitis.
Paraneoplastische Vaskulitis.
Morbus Behcet.
Vaskulitis assoziiert mit organspezifischen AT.
Goodpasture-Syndrom( AT zur Basalmembran der Glomeruli der Niere).
Kawasaki-Krankheit( AT bis Endothel).
Vaskulitis mit Neutrophilen-Zytoplasma-Antikörpern zu:
Wegener-Granulomatose.
Mikroskopische Polyarteriitis( Polyangiitis).
Syndrom Cherdja Strauss.
Klassische noduläre Polyarteritis( selten).
Einige medizinische Vaskulitiden.
Formen von
Es gibt zwei Formen von Vaskulitis: primäre und sekundäre.
Die primäre Vaskulitis ist eine eigenständige Erkrankung, deren Ursache bis heute nicht geklärt ist. Sekundärvaskulitis bedeutet Schäden an den Wänden von Blutgefäßen bei verschiedenen Krankheiten.
Sekundärvaskulitis kann ein Symptom von:
akuten und chronischen Erkrankungen der infektiösen Genese sein;
die genetische Prädisposition einer bestimmten Person für das Auftreten von Vaskulitis;
individuelle Antwort auf die Impfung;
Kontakt mit biologischen Giften, die Teil einiger Medikamente sind, zum Beispiel für Krebs verwendet;
Auswirkungen auf Serum oder Chemikalien;
starke Körperüberhitzung;
verlängerte Exposition gegenüber niedrigen Temperaturen;
Verletzungen unterschiedlicher Lokalisation und Herkunft;
thermische Schädigung der Haut, insbesondere bei Sonnenbrand. Die Rolle und die Bedeutung von Immunkomplexen
in der Entwicklung von systemischer Vaskulitis in SLE und rheumatoide Arthritis oben
Vasculitis zweiter Gruppe umrissen sind eng mit bestimmten Typen von Antikörpern verbunden. ABS auf die Niere glomerulären Basalmembran hat ein hohes( über 90%), um die diagnostische Sensitivität und Spezifität für die Goodpasture-Syndrom. In den letzten Jahren wurden Hinweise auf die Verbindung der Kawasaki-Krankheit mit AT zum Endothel gefunden.
AT im Zytoplasma von Neutrophilen spielen eine wichtige Rolle bei der Entwicklung von Vaskuliten, die Teil der dritten Gruppe sind. Sie sind ein Komplex von AT zu verschiedenen Granulocyten, monocytischen und möglicherweise endothelialen cytoplasmatischen Ar. Nach
Bild der Fluoreszenz-in-Antikörper gegen Neutrophilen-Cytoplasma Bestimmung, werden sie in zwei Typen unterteilt:
1) an der klassischen diffusen Fluoreszenz, die gegen Proteinkinase-3( die für 85-90% der Antikörper in dieser Gruppe ausmacht) und Protein die bakterizide Wirkung zu verbessernNeutrophile;
2) bei perinukleären Fluoreszenz, wenn sie gegen Myeloperoxidase( anti-IP gerichtet, sie machen 90% aller Antikörper in dieser Gruppe), Elastase, Lactoferrin, Cathepsin G und anderen Polypeptiden. Wenn
zur Diagnose von Autoimmunlebererkrankungen( insbesondere primäre sklerosierende Cholangitis) war ausreichend, um insgesamt Antikörper des zweiten Typs zu bestimmen, für die Diagnose von systemischer Vaskulitis und anderen rheumatischer Erkrankungen, das gesamte Spektrum von Antikörpern gegen das Cytoplasma von Neutrophilen untersuchen. Zu ihrem Nachweis können sowohl die indirekte Immunfluoreszenz-Methode als auch der ELISA verwendet werden. Anfänglich ist es empfehlenswert, einen Screening-Test durchzuführen, die Gesamt ANCA in Patientenseren zu identifizieren, und dann, nach Erhalt eines positiven Ergebnisses, das Testsystem für eine bestimmte Person Ag zu verwenden.
Treatment
Fast alle Vaskulitis sind chronische progressive Erkrankung, bei der Perioden der Exazerbation durch Remissionen ersetzt werden, die nur die gezielte Behandlung erreicht wird. Zur Zeit, da die Hauptrichtungen der Vaskulitis isoliert Immunsuppression Behandlung( Immunsuppression) und anti-entzündliche Behandlung, die die gemeinsame Anwendung von Glukokortikoiden und / oder zytotoxischen Arzneimitteln gewährleistet, so dass begrenzen oder die Entwicklung der Immun Entzündung unterbrechen. Das Mittel der Wahl ist
Prednisolon, wie schnell in der Lage Schwellung der Gefäßwand zu entfernen, zu einer Reduktion der ischämischen Manifestation des Syndroms führt. Gleichzeitig verhindert eine längere Anwendung von Glucocorticosteroiden in einer Erhaltungsdosis eine weitere Stenose großer Gefäße.
Es wird jedoch angenommen, dass eine signifikante Verbesserung der Lebensprognose mit der Verwendung von zytotoxischen Arzneimitteln verbunden ist. Cyclophosphamid - eine Dosis der Zubereitung kann über einen weiten Bereich variieren, in der Regel eine anfängliche Dosis zwischen markierten klinischen Manifestationen der Krankheit beträgt 2 - 3 mg / ky pro Tag. Um Therapie bei schwerer Vaskulitis während des Gebrauch Kombinationen von hohen Dosen von Methylprednisolon und Cyclophosphamid in einer Dosis von 1000 mg intravenös torpid zu intensivieren.
gute Wirkung bei der Behandlung als begleitende Therapie geben Vasodilatatoren( Nicotinsäure, Persantin, komplamin) und antithrombotischen( Curantylum, Trental, agapurin) sind Medikamente vorgeschrieben langen Gänge.
In der letzten Jahren wird es Techniken der extrakorporalen Blutkorrektur zur Verbesserung der Mikrozirkulationsstörungen( Plasmapherese, kombiniert mit gemoksigenatsiey und ultravioletter Blutbestrahlung) weit verbreitet. Auch, um Mikrozirkulationsstörungen zu korrigieren, verursachte im Hinblick auf das Antriebszahnrad folgenden Gruppen von Medikamenten verwendet werden: Antikoagulantien( direkt und indirekt) - Heparin fraksiparin;Methylxanthine - Trental, Agapurin;Gruppe von nichtsteroidalen Antirheumatika( kleine Dosen von Aspirin - 75 - 125 mg / kg).
Die aktive pathogenetischen Therapie auf der ganzen Krankheit kann nicht nur das Leben von Patienten verlängern, sondern auch arbeiten einige von ihnen zurück. Diese Pathologie kann nicht mit pflanzlichen Präparaten behandelt werden, nur die hier aufgeführten Medikamente haben eine nachgewiesene, positive Wirkung. Prävention
die Gründe Bedenkt man, dass Krankheit hervorrufen als Prophylaxe können die folgenden empfehlen:
- Abhärtung des Körpers;
- Beseitigung der negativen Auswirkungen der Umweltverschmutzung;
- Ausschluss von unangemessener Verwendung von Medikamenten und Verabreichung von Impfungen.