Parathormon im Blutserum

Referenz-Serum-PTH-Konzentration bei Erwachsenen beträgt 8-24 ng / l( RIA, N-terminales PTH);intaktes PTH-Molekül - 10-65 ng / l.

PTH - Polypeptid, bestehend aus 84 Aminosäureresten, erzeugt und durch die Nebenschilddrüsen in Form von High-Prohormon sezerniert. Progormon nach dem Austritt aus den Zellen erfährt eine Proteolyse unter Bildung von PTH.Die Produktion, Sekretion und hydrolytische Spaltung von PTH reguliert die Konzentration von Calcium im Blut. Reduzieren führt zu einer Stimulation der Synthese und Freisetzung des Hormons und eine Senkung bewirkt den gegenteiligen Effekt. PTH erhöht die Konzentration von Calcium und Phosphat im Blut. PTH wirkt auf Osteoblasten, was zu einer Erhöhung der Demineralisierung des Knochengewebes führt. Aktiviert nicht nur das Hormon selbst, sondern auch sein Amino-terminales Peptid( 1-34 Aminosäuren).Es wird durch die Hydrolyse von PTH in Hepatozyten und Nieren gebildet, je mehr die Konzentration von Calcium im Blut ist. Die aktivierten Enzyme Osteoklasten Zwischenverbindung Knochen- und Nierenzellen, proximalen Tubulus Reabsorption gehemmt Umkehr Phosphaten zu verschlechtern. Intestinale Absorption von Kalzium ist erhöht.

in der Pathogenese des Hyperparathyreoidismus spielt die führende Rolle des Kalzium-Phosphat-Stoffwechsel aufgrund einer übermäßigen Produktion von PTH.Zielorgane PTH - Knochen, Nieren und Dünndarm. Mit der Wirkung von PTH auf Knochengewebe erhöht sich die Knochenresorption aufgrund der Aktivierung von Osteoblasten. Die Bildung neuer Knochenresorption nacheilt es, was generalisierte Osteoporose führt, das Auslaugen von Calcium aus Knochen Depot und Ki-perkaltsiemii. Osteoblasten aktivieren die Synthese von Kollagen. Zerstörung des überschüssigen Menge an Kollagen neutralen Proteasen führt zu hohen Konzentrationen von Peptiden Hydroxyprolin im Blut enthält, und ihre Urinausscheidung erhöhen. Wirkung von PTH auf die Niere gezeigt Phosphaturie verursachte Abnahme Phosphat Rückresorption im proximalen Tubulus. PTH stimuliert die Bildung von Calcitriol, das die Aufnahme von Kalzium im Dünndarm fördert. Eine wichtige Rolle Colitis Läsionen des Magens, des Zwölffingerdarms und des Dünndarms spielt Hyperkalzämie bei der Verursachung, die zusammen mit PTH eine direkte stimulierende Wirkung auf die Magen-Darm-Schleimhaut hat, und verursacht auch Gefäßverkalkung.

Primäre Hyperparathyreoidismus kann von 3 Arten sein: sporadisch;Familie mit multiplen endokrinen Neoplasien( MEN) I oder MEN-II;Familie ohne MÄNNER( oder Familie isoliert).Primärer Hyperparathyreoidismus entweder aufgrund sporadischer Adenom( Neoplasmen) paraschito-prominent Drüsen( 85%), oder die primären Hyperplasie. Tumoren der Nebenschilddrüsen sind fast immer gutartig. Nur in seltenen Fällen wird der primäre Hyperparathyreoidismus durch Nebenschilddrüsenkarzinome verursacht. Mit zunehmendem Alter erhöht sich die Häufigkeit von Adenomen der Nebenschilddrüsen. Der primäre Hyperparathyreoidismus ist durch eine Zunahme der Konzentration gekennzeichnetAuswirkungen von PTH

PTH

Effekte Radios in Blut-PTH( 2-20 mal), Hyperkalzämie bei normalen oder einem reduzierten Phosphatgehalt im Blut. Bei Nierenschäden, meist aufgrund einer Hyperkalzämie, wird eine Tendenz zur Normalisierung der Konzentration von Phosphaten und Calcium im Blut beobachtet. In diesem Stadium der Erkrankung kann die Diagnose sehr schwierig sein. Der Gehalt an Calcitonin im Blut ist erhöht.

Familie primären Hyperparathyreoidismus ohne Männer wird selten beobachtet, fast immer entwickelt sich bis zu 10 Jahren.

medikamentöse Behandlung von primärem Hyperparathyreoidismus unwirksam, außer für ihr Auftreten bei postmenopausalen Frauen( im letzteren Fall, die Zuweisung von Estradiol Zubereitungen kann die Calciumkonzentration im Blut verringern und fördert die Erhaltung der Knochenmasse).

Parathyreektomie ist die einzige wirksame Behandlung für primären Hyperparathyreoidismus. Indikationen für die Chirurgie:

■ Gesamtcalciumkonzentration im Serum, auf 0,25-0,4 mmol / L überschreitet die Obergrenze des Normalbereichs;

■ Reduzierte GFR um mehr als 30% im Vergleich zur Norm;

■ Tägliche Calciumausscheidung von mehr als 10 mmol;

■ Radiologisch bestätigte Urolithiasis;

■ Verringerung der Knochendichte um mehr als 2 Standardabweichungen von der Altersnorm;

■ Alter jünger als 50 Jahre;

■ klinische Manifestationen von Hyperkalzämie.

Bei niedrigeren Werten der Calciumkonzentration im Blut des Patienten soll für 6-12 Monate überwacht werden, regelmäßig Calcium steuert, PTH und Marker des Knochenstoffwechsels. Abhängig von der Dynamik der Laborindikatoren bestimmen die weiteren Taktiken.

Sekundärer Hyperparathyreoidismus ist eine Ausgleichsüberfunktion und Hyperplasie der Nebenschilddrüsen, während längerer Hyperphosphatämie und Hypokalzämie entwickeln sich aus chronischem Nierenversagen, Mangel an Vitamin D und Calcium, Malabsorption-Syndrom und andere. In sekundärem Hyperparathyreoidismus stimuliert die Bildung von PTH in Reaktion auf eine Abnahme in der Konzentration von ionisiertem Calcium im Blut. Diese Sekretion von PTH ist ausreichend in dem Sinne, dass es für die Normalisierung von Calcium ionisiert notwendig ist. Wenn dieser Effekt durch die Stimulation der PTH-Sekretion erreicht wird aufhört. Wenn die Funktion eines Rückkopplungsmechanismus regulierenden PTH nicht verletzt, in diesem Zusammenhang jeder Faktor der Reduktion von ionisiertem Kalzium im Blut beitragen kann sekundären Hyperparathyreoidismus verursachen. In sekundären schub perparatireoze Blutcalciumkonzentration oder eine geringe( wenn die erhöhte Produktion von PTH für die Korrektur von Hypokalzämie unzureichend ist) oder ist im Normalbereich, aber nie erhöht. Die Konzentration von Calcitonin im Blut ist reduziert.

tertiärer Hyperparathyroidismus tritt innerhalb von sekundärem, wenn der Hintergrund des langen sekundären Hyperplasie der Nebenschilddrüsen Adenom mit einem autonomen Betrieb ausgebildet ist und Störungsrückkopplungsmechanismus zwischen der Blutcalciumkonzentration und PTH Produkten. Dieser pathologische Zustand ist identisch mit primärem Hyperparathyreoidismus, mit Ausnahme der vorhergehenden Geschichte der Hypokalzämie. Spontane Wechsel niedrige oder normale Blutcalciumkonzentration in w-Grenzübergang perkaltsiemiyu sekundärer Hyperparathyreoidismus in tertiären betrachtet. Wenn tertiärer Hyperparathyroidismus beobachtet und ausgedrückt Osteomalazie hohe PTH-Konzentration im Blut( 10-20 mal höher als normal), alkalische Phosphatase und Osteocalcin. Hyperparathyreoidismus

entsteht, wenn nicht die endokrine Gewebe Krebsarten zu ihnen Peptide Fremd produzieren, von denen eine ektopische Sekretion von PTH PTH( psevdogiperparatireoz)

werden kann. Viele bösartige Tumoren werden durch ektopische Sekretion von PTH begleitet. Ektopische Sekretion von PTH zeigt sich nicht, und ein Protein ähnlich wie PTH.Dieses Protein besteht aus mehreren Peptiden Aminosäureresten 139-173.Die ersten acht Aminosäuren aus diesen Peptide sind identisch mit denen von PTH.Erhöhte PTH-Werte werden in Hepatom, Nierenzellkarzinom, bronhogen Herr Krebs, sowie Plattenepithelkarzinome Lungenkrebs gefunden. Die häufigste ektopische PTH-Sekretion tritt bei Nierenkrebs und Bronchialkarzinom. Die Mehrzahl der Patienten mit Knochenmetastasen nachgewiesen Hyperkalzämie, erhöhte Konzentrationen von PTH und alkalischer Phosphatase-Aktivität im Blut.

MEN selten beobachtet, werden sie durch die Bildung von Adenomen gekennzeichnet zwei oder mehr endokrine Drüsen, die Hormone unzureichende Menge absondern. Es gibt mehrere MEN-Gruppen. Wenn MEN-I in dem pathologischen Prozess kann( zwei oder mehr) einbezogen wird von folgenden endokrinen Organen: Nebenschilddrüse( Hyperplasie oder Adenom), Pankreas-Inselzellen( Gastrinom, Insulinom), die vordere Hypophyse, Nebennierenrinde, Schilddrüse. MAN II umfasst medullären Schilddrüsenkarzinom, Phäochromozytom, Nebenschilddrüsenadenoms oder Karzinomdrüsen. Primärer Hyperparathyreoidismus - die häufigste Manifestation der Männer( 20-30% der Fälle mit MEN IIa und seltener mit MEN-IIb).Bei MEN-I wird es bei mehr als 95% der Patienten beobachtet. Wenn MEN-I, in der Regel erkannt überwiegend diffuse Hyperplasie der Nebenschilddrüsen und bei MEN-IIa - Adenom.

Gehalt von PTH im Blut kann in Hypovitaminose D erhöht werden, bei Patienten mit enterogenous Tetanie und tetany schwanger. Die Mehrzahl der Patienten mit Knochenmetastasen und Hyperkalzämie entwickelt hohen Gehalt an PTH im Blut. Hypoparathyreoidismus

- Nebenschilddrüseninsuffizienz Funktion durch reduzierte PTH-Produktion aus, die zu einer Störung des Calcium- und Phosphorstoffwechsels führt. Fehlen von PTH führt zu einer Erhöhung der Konzentration an Phosphat im Blut( aufgrund von Nieren PTH Reduktionswirkung) sowie Hypokalzämie aufgrund einer Abnahme der Calciumabsorption im Darm, ihre Mobilisierung aus Knochen und ungenügender Reabsorption in dem Nierentubuli. Die Konzentration von Calcitonin im Blut ist reduziert. Am häufigsten Hypothyreose chirurgischen Schäden, die direkt oder Nebenschilddrüsen oder deren Blutversorgung mit Teil thyroidectomy( während Thyreoidektomie und Laryngektomie in der Regel die Entfernung der Nebenschilddrüsen) durchgeführt.

Die Abnahme der PTH im Blut während der Studie kann von einer Erhöhung der Kalziumkonzentration begleitet sein. Die Ursachen der Hyperkalzämie reduziert PTH-Konzentrationen im Blut kann ein Überschuss an Vitamin D, idiopathische Hyperkalzämie bei Kindern sein, Sarkoidose, Hyperthyreose sehr schwierig, einige Fälle von Myelom.

Pseudohypoparathyroidismus ist ein Begriff, der eine Gruppe von Syndromen, die durch Gewebsresistenz gekennzeichnet sind, mit PTH vereint. Bei all diesen Syndromen werden Hypoglykämie und Hyperphosphatämie im Blut vor dem Hintergrund erhöhter PTH-Konzentrationen im Blut beobachtet.

■ pseudohypoparathyreosis Typ Ia( Albright-Syndrom, hereditäre oc teodistrofiya) - seltene erbte durch Mutationen verursachte Störung

Gen kodierend eine katalytische Untereinheit-Regularisierung iteriert Gsa Protein. Dieses Protein vermittelt zwischen den PTH-Rezeptoren auf der Oberfläche von Zielzellen und der Adenylatcyclase, die die Synthese von cAMP katalysiert und die Wirkungen von PTH in der Zelle vermittelt. Bei Patienten mit Pseudohypoparathyreoidismus Ia-Typ ist die Gsa-Aktivität 2-mal geringer als bei gesunden Menschen, daher ist die Reaktion der Zielzellen auf PTH geschwächt. Neben der Beständigkeit gegen PTH in diesen Patienten können andere Erkrankungen sein: Resistenz gegen TTG( Hypothyreose), GnRH( Amenorrhoe), ADH( Diabetes insipidus).Laborzeichen von Pseudohypoparathyreoidismus Ia-Typ: verringerte Aktivität von Gsa in Erythrozyten;Hypokalzämie und Hyperphosphatämie vor dem Hintergrund erhöhter Konzentrationen von PTH;nach der Verabreichung von PTH steigt die Konzentration von cAMP im Urin nicht oder steigt leicht an, die Phosphatkonzentration im Urin ändert sich nicht oder nimmt ab.

■ pseudohypoparathyreosis Typ Ib - vererbt autosomal-dominante Krankheit-ing, basierend auf dem Mangel an PTH-Rezeptoren auf Zielzellen. Die Veränderung der Laborparameter ist ähnlich wie beim Pseudohypoparathyreose-Ie-Typ, aber die Gsa-Aktivität in Erythrozyten ist normal. Pseudohypoparathyreosis

■ Typ II - eine seltene Form von Widerstand gegen PTH, die auf erbliche Störungen des Stoffwechsels von Vitamin D. In die Durchführung von Tests mit PTH Markierung Verstärkung cAMP-Ausscheidung im Urin basiert, aber die Konzentration von Phosphat im Urin nicht erhöhen.

Bei einigen Patienten mit Pseudohypoparathyreoidismus ist die Resistenz gegen PTH auf die Nieren beschränkt, während das Knochengewebe auf eine normale Erhöhung des Hormonspiegels anspricht. Diese Variante der Krankheit wird manchmal psevdogipogiperparatireozom genannt. Herzstück der Erkrankung ist ein Defekt in der Synthese von Calcitriol [1,25( OH) 2D3] in den Nieren, was zu einer erhöhten Kalziumausscheidung im Urin führt. Veränderungen der Laborparameter bei den wichtigsten Ursachen der Hypokalzämie in Tabelle. .

Change Table Laborparameter bei den wichtigsten Ursachen der Hypokalzämie