Autoimmunerkrankungen der Leber
Autoimmun- Mechanismen spielen eine wichtige Rolle in der Pathogenese einer Vielzahl von Lebererkrankungen: chronische aktive Hepatitis, chronische Autoimmunhepatitis, primäre biliäre Zirrhose, primär sklerosierende Cholangitis, Autoimmun Cholangitis. Ein wichtiges Merkmal des beeinträchtigten Immunstatus bei chronischer aktiver Lebererkrankung ist das Auftreten von Autoantikörpern, die mit verschiedenen antigenen Komponenten von Zellen und Geweben reagieren.
Autoimmun- chronische Hepatitis( Variante chronisch aktive Hepatitis) ist eine heterogene Gruppe von fortschreitenden entzündliche Lebererkrankungen. Autoimmun- chronischen Hepatitis-Syndrom mit klinischen Symptomen einer Leberentzündung gekennzeichnet, für mehr als 6 Monate fortgesetzt und histologische Veränderungen( Nekrosen und Infiltration von Portalfeldern).Bei autoimmuner chronischer Hepatitis sind folgende Merkmale charakteristisch.
■ Die Krankheit wird überwiegend bei jungen Frauen beobachtet( 85% aller Fälle).
■ Änderungen in den Ergebnissen der konventionellen Laborparameter manifestiert sich als ESR beschleunigt, mäßig schwere Leukopenie und Thrombozytopenie, Anämie gemischte Genese - hämolytischen( positive direkte Coombs-Test) und Umverteilung;
■ Änderungen in den Ergebnissen der Leberproben inhärenten Hepatitis( Bilirubin erhöht 2-10-mal, Transaminase-Aktivität 5-10-mal oder mehr, der de Ritis Koeffizient kleiner als 1 ist, die Aktivität der alkalischen Phosphat-PS leicht angehoben oder leicht, die Konzentration an AFP Erhöhung Korrelierenmit biochemischer Krankheitsaktivität) /
■ Hypergammaglobulinämie überschreiten Normen durch 2 mal oder mehr( in der Regel mit einem primären polyklonalen erhöhten IgG).
■ Negative Testergebnisse für serologische Marker der Virushepatitis.
■ Negativer oder niedriger AT-Titer zu Mitochondrien.
zu Autoimmunerkrankungen der Leber und die primären biliar bezieht Zirrhose-ten in Form manifestierte chronische destruktive Cholangitis nichteitrig malosimptomno, die die Bildung von Zirrhose vervollständigt. Wenn die erste primäre biliäre Zirrhose als eine seltene Erkrankung in Betracht gezogen wurde, ist es jetzt die Prävalenz signifikant geworden ist. Erhöhte Diagnose der primär biliären Zirrhose erklärt Einführung in die klinische Praxis der modernen Laborforschungsmethoden. Die typischsten primäre biliäre Zirrhose Anstieg der alkalischen Phosphatase-Aktivität, in der Regel mehr als 3-mal und GGT( einige Patienten können normal oder leicht erhöht werden).Alkalische Phosphatase-Aktivität hat prognostischen Wert, aber seine Rückgang spiegelt eine positive Reaktion auf die Behandlung. Die Aktivität von AST und ALT mäßig erhöht( Transaminase-Aktivität 5-6 mal die Norm, nicht typisch für die primäre biliäre Zirrhose).
Primär sklerosierende Cholangitis - chronisch cholestatischen Lebererkrankung unbekannter Ätiologie, charakterisiert nichteitrig zerstörerische Entzündung, obliterative segmentale Sklerose und Dilatation von intra- und extrahepatischen Gallenwege, was zur Entwicklung biliäre Zirrhose, portale Hypertension und Leberversagen. Für primäre sklerosierende Cholangitis durch stabile Cholestase gekennzeichnet( in der Regel nicht weniger als zweifache Erhöhung der alkalischen Phosphatase) Syndrom, Blut Transaminasen in 90% der Patienten erhöht( nicht mehr als 5-mal).Das Konzept der primär sklerosierende Cholangitis als Autoimmunerkrankung mit genetischer Prädisposition, basierend auf der Identifizierung familiäre Fälle, Kombination mit anderen Autoimmunerkrankungen( die am häufigsten mit Colitis ulcerosa), Störungen in der zellulären und humoralen Immunität, Identifizieren Autoantikörper( Anti-Atom, eine glatten Muskulatur, das Cytoplasma von Neutrophilen).
Autoimmun- Cholangitis - eine chronische cholestatische Lebererkrankung aufgrund der Immunsuppression. Histologie Lebergewebe in dieser Krankheit ist im wesentlichen ähnlich primäre biliäre Zirrhose und AT Bereich umfasst höheren Titern von anti-nukleäre und mitochondriale AT.Autoimmun- Cholangitis, ist
offenbar nicht einer der primär sklerosierende der Rund Cholan [Henry J. B., 1996].
Vorhandensein von Anti-Atom-Antikörper bei Patienten mit chronischem Autoimmunhepatitis - einer der wichtigsten Indikatoren für diese Krankheit von der verlängerten Virushepatitis zu unterscheiden. Diese Antikörper in 50-70% der Fälle von chronischem aktivem( Autoimmun-) Hepatitis und 40-45% der Fälle von primärer biliärer Zirrhose nachgewiesen. Jedoch in niedrigen Titern antinukleären Antikörper bei ansonsten gesunden Menschen, und deren Titer steigen mit dem Alter auftreten können. Sie können auftreten, nachdem einige Drogen zu nehmen, wie Procainamid, Methyldopa, einige Anti-TB-Medikamente und Psychopharmaka. Sehr oft erhöht sich der Titer von Anti-Atom-Antikörper bei gesunden Frauen während der Schwangerschaft.
Um zu bestätigen, Autoimmunleberschäden und die Differentialdiagnose verschiedener Formen von Autoimmunhepatitis und primäre biliäre Zirrhose entwickelt Diagnosetests die mitochondriale Antikörper( AMA) zu bestimmen, und Antikörper Muskel zu glätten, AT hepatische spezifischen Lipoproteins und Ar Membran Leber AT mikrosomalenAr Leber und Nieren, die AT an Neutrophile und andere.