Myasthenia gravis: Symptome und Behandlung, Ursachen
Was ist das? Myasthenia - klassische Autoimmunerkrankung, die durch eine Störung der Erregungsübertragung an der neuromuskulären Synapse gekennzeichnet ist, manifestiert pathologische bezsiliem, überwiegend Skelettmuskelermüdung, entworfen, um verschiedene Aktionen auszuführen.
Die Gefahr der Krankheit liegt in der Entwicklung kritischer Zustände - myasthenischen Krisen, die zu einem tödlichen Ausgang führen können.
Obwohl es muss gesagt werden, dass moderne Diagnose- und Behandlungsmethoden, die Mortalitätsrate zu minimieren erlaubt, und die Mehrheit der Patienten anhaltende Remission erreicht.
Wie entwickelt sich Myasthenie und was ist das? Meistens beginnt sich die Krankheit in der Adoleszenz zu manifestieren, aber die Spitzeninzidenz fällt auf 20-40 Jahre. Laut Statistik sind Frauen anfälliger dafür, aber in den letzten Jahren sind Männer zunehmend krank.
Diese Form ist äußerst selten und wird von den ersten Minuten des Lebens Atemnot aufgrund Muskelatrophie manifestiert. Die Sterblichkeit ist hoch.
Die erworbene Form von Myasthenia gravis ist häufiger. Oft verursacht es eine Infektionskrankheit. Ein provozierender Faktor kann Stress sein. Unter dem Einfluss verschiedener Ursachen wird die Arbeit des Immunsystems gestört, und der Körper beginnt, Antikörper zu produzieren, die gegen ihre eigenen Zellen wirken.
Die Rolle von Autoimmunprozessen ist offensichtlich, da Antikörper in Muskeln und Thymusdrüse während der Studien nachgewiesen wurden. Gravis ist oft mit Thymom( einem Tumor der Thymus-Epithelzellen) verbunden, weil es das häufigste Syndrom ist, dass diese Krankheit begleitet.
Thymus-Veränderungen in Form von Hyperplasie treten bei den meisten Patienten mit Myasthenia gravis auf. Seine Zellen können Autoantigen-Generatoren sein und einen pathologischen Prozess auslösen, dessen Mechanismen noch nicht vollständig erforscht sind.
Durch die Vererbung wird die Krankheit nicht übertragen, aber es gibt eine hohe Wahrscheinlichkeit für ihr neues Auftreten in prädisponierten Familien. Sehr oft Tandems - Mutter-Tochter oder Schwester-Schwester. Es gibt Berichte, dass einige Medikamente ein Debüt oder einen Rückfall der Krankheit verursachen können. Sie blockieren die neuromuskuläre Übertragung und rufen bei gesunden Menschen in dieser Hinsicht nur kurzfristige myasthenische Symptome hervor.
Aber wenn der Synapsendefekt latent ist, können die Medikamente das Auftreten von pathologischen Prozessen auslösen. Diese Medikamente umfassen Antibiotika, Antiarrhythmika, Kalziumkanalblocker.
das erste Mal in vielen Fällen mit einem plötzlichen Angriff beginnt, wenn sie gestört und die Atmung zu schlucken. Dieser Zustand wird als Krise bezeichnet, deren indirekte Faktoren sein können:
Myasthenia gravis, deren Hauptsymptome Muskelschwäche und Müdigkeit sind. Okulomotorisch, Gesichts-, Kau-und auch Muskeln der oberen und unteren Extremitäten sind häufiger betroffen. Die Schwäche schreitet mit der Fortsetzung der Bewegungen voran und geht nach der Ruhe weiter. Es gibt offensichtliche und versteckte Symptome von Myasthenia gravis. Die häufigsten sind:
Myasthenia gravis ist eine chronische Erkrankung, die fortschreitet und schließlich Muskelschwund verursacht. Die Pathologie erfordert eine ständige Überwachung und Behandlung, weil sie oft zu Behinderungen führt.
Für die Diagnose gibt es viele effektive Methoden. Sie werden empfohlen, in einer integrierten Weise verwendet zu werden, um Fehler in der Diagnose zu vermeiden. Oft ist die Klinik anfangs vielleicht nicht klar, da die Symptome den Manifestationen vieler anderer Krankheiten ähnlich sind. Das professionelle Niveau des Arztes ist sehr wichtig.
Diagnose wird durchgeführt unter Verwendung von:
Jahre antiholinesteraznyh Medikamente( AHEP) durchgeführt unter Verwendung, darunter kalimin, Neostigmine, Galantamin. Diese Medikamente unterscheiden sich in der Hauptwirkungsdauer.
Gewöhnlich wird Kalymin bevorzugt( gültig für 4-5 Stunden).Darüber hinaus verschreiben Kaliumpräparate, da sie die Eigenschaft haben, die Wirkung von AHEP zu verlängern.
hochwirksame Glucocorticoide( Prednison) und Immunglobulinen. Die Dosis wird abhängig von der Schwere des Krankheitsverlaufs angepasst. Auf der Grundlage der Therapie gibt es eine stabile Remission. Wenn es eine fortschreitende maligne Thymom gezeigt Operation oder Bestrahlung mit Röntgenstrahlen des Thymus.
Um eine wirksame Behandlung für Myasthenia gravis ist notwendig, um die Regeln zu befolgen:
Die Gefahr der Krankheit liegt in der Entwicklung kritischer Zustände - myasthenischen Krisen, die zu einem tödlichen Ausgang führen können.
Obwohl es muss gesagt werden, dass moderne Diagnose- und Behandlungsmethoden, die Mortalitätsrate zu minimieren erlaubt, und die Mehrheit der Patienten anhaltende Remission erreicht.
Ursachen von Myasthenia gravis
Wie entwickelt sich Myasthenie und was ist das? Meistens beginnt sich die Krankheit in der Adoleszenz zu manifestieren, aber die Spitzeninzidenz fällt auf 20-40 Jahre. Laut Statistik sind Frauen anfälliger dafür, aber in den letzten Jahren sind Männer zunehmend krank.
Muskelschwäche kann angeboren und erworben sein. Im Fall von angeborener Myasthenia Ursache der Krankheit ist Genmutation von Proteinen in der Funktionsweise der neuromuskulären Synapse beteiligt.
Diese Form ist äußerst selten und wird von den ersten Minuten des Lebens Atemnot aufgrund Muskelatrophie manifestiert. Die Sterblichkeit ist hoch.
Die erworbene Form von Myasthenia gravis ist häufiger. Oft verursacht es eine Infektionskrankheit. Ein provozierender Faktor kann Stress sein. Unter dem Einfluss verschiedener Ursachen wird die Arbeit des Immunsystems gestört, und der Körper beginnt, Antikörper zu produzieren, die gegen ihre eigenen Zellen wirken.
Die Rolle von Autoimmunprozessen ist offensichtlich, da Antikörper in Muskeln und Thymusdrüse während der Studien nachgewiesen wurden. Gravis ist oft mit Thymom( einem Tumor der Thymus-Epithelzellen) verbunden, weil es das häufigste Syndrom ist, dass diese Krankheit begleitet.
Thymus-Veränderungen in Form von Hyperplasie treten bei den meisten Patienten mit Myasthenia gravis auf. Seine Zellen können Autoantigen-Generatoren sein und einen pathologischen Prozess auslösen, dessen Mechanismen noch nicht vollständig erforscht sind.
Durch die Vererbung wird die Krankheit nicht übertragen, aber es gibt eine hohe Wahrscheinlichkeit für ihr neues Auftreten in prädisponierten Familien. Sehr oft Tandems - Mutter-Tochter oder Schwester-Schwester. Es gibt Berichte, dass einige Medikamente ein Debüt oder einen Rückfall der Krankheit verursachen können. Sie blockieren die neuromuskuläre Übertragung und rufen bei gesunden Menschen in dieser Hinsicht nur kurzfristige myasthenische Symptome hervor.
Aber wenn der Synapsendefekt latent ist, können die Medikamente das Auftreten von pathologischen Prozessen auslösen. Diese Medikamente umfassen Antibiotika, Antiarrhythmika, Kalziumkanalblocker.
Symptome einer Myasthenia gravis
das erste Mal in vielen Fällen mit einem plötzlichen Angriff beginnt, wenn sie gestört und die Atmung zu schlucken. Dieser Zustand wird als Krise bezeichnet, deren indirekte Faktoren sein können:
- lange unter der Sonne bleiben;
- Stress;
- Erkältungen;
- intensive körperliche Aktivität.
Myasthenia gravis, deren Hauptsymptome Muskelschwäche und Müdigkeit sind. Okulomotorisch, Gesichts-, Kau-und auch Muskeln der oberen und unteren Extremitäten sind häufiger betroffen. Die Schwäche schreitet mit der Fortsetzung der Bewegungen voran und geht nach der Ruhe weiter. Es gibt offensichtliche und versteckte Symptome von Myasthenia gravis. Die häufigsten sind:
- Ptosis( Abstieg des oberen Augenlids);
- Diplopie( Doppeltsehen);
- Verletzung des Kauens, Schluckens;
- verändert die Stimme bis zu ihrem Verlust;
- Schwäche der Extremitäten in den proximalen Teilen( Schultern, Hüften);
- sabbernd;
- Gesichtsausdruck ändern;
- Schwierigkeiten mit der Kopfretention aufgrund von Nackenmuskelschäden;
- Änderung der Gangart;
- Self-Service-Probleme;
- Entwicklung der Lähmung.
Myasthenia gravis ist eine chronische Erkrankung, die fortschreitet und schließlich Muskelschwund verursacht. Die Pathologie erfordert eine ständige Überwachung und Behandlung, weil sie oft zu Behinderungen führt.
Diagnose von Myasthenia gravis
Für die Diagnose gibt es viele effektive Methoden. Sie werden empfohlen, in einer integrierten Weise verwendet zu werden, um Fehler in der Diagnose zu vermeiden. Oft ist die Klinik anfangs vielleicht nicht klar, da die Symptome den Manifestationen vieler anderer Krankheiten ähnlich sind. Das professionelle Niveau des Arztes ist sehr wichtig.
Diagnose wird durchgeführt unter Verwendung von:
- 1) Elektromyographie - Untersuchungsmethode bioelektrischen Potentiale, die in der Skelettmuskulatur bei Anregung Fasern auftreten;
- 2) electroneurogram die die Geschwindigkeit Impulse, die entlang der Nerven zu untersuchen ermöglicht;
- 3) Genetische Analyse, die durchgeführt wird, um angeborene Pathologie zu identifizieren;
- 4) Prozerinovoy Probe bei subkutaner Neostigmin-Lösung( 3 ml injiziert).Die Probe wird nach etwa 20 bis 30 Minuten bewertet. Myasthenia Symptome verschwinden vollständig nach der Einführung des Medikaments, und die Person fühlt sich gesund, aber nach ein paar Stunden, die sie erneuert werden;
- 5) Laborverfahren zum Nachweis von Antikörpern;
- 6) Magnetresonanztomographie, die einen Tumor der Thymusdrüse erkennen kann.
Behandlung Behandlung Myasthenia gravis
Jahre antiholinesteraznyh Medikamente( AHEP) durchgeführt unter Verwendung, darunter kalimin, Neostigmine, Galantamin. Diese Medikamente unterscheiden sich in der Hauptwirkungsdauer.
Gewöhnlich wird Kalymin bevorzugt( gültig für 4-5 Stunden).Darüber hinaus verschreiben Kaliumpräparate, da sie die Eigenschaft haben, die Wirkung von AHEP zu verlängern.
hochwirksame Glucocorticoide( Prednison) und Immunglobulinen. Die Dosis wird abhängig von der Schwere des Krankheitsverlaufs angepasst. Auf der Grundlage der Therapie gibt es eine stabile Remission. Wenn es eine fortschreitende maligne Thymom gezeigt Operation oder Bestrahlung mit Röntgenstrahlen des Thymus.
Um eine wirksame Behandlung für Myasthenia gravis ist notwendig, um die Regeln zu befolgen:
- harte körperliche Arbeit beseitigen;
- ruht nicht in Ländern mit heißem Klima;
- sonnt sich nicht unter der offenen Sonne;
- wird regelmäßig mit einem Neurologen beobachtet;
- tragen immer eine Liste von inakzeptablen Drogen;
- betreibt keine Selbstmedikation.