Besonderheiten der angeborenen Hypothyreose, ihre Ursachen und Behandlung

Die normale Schilddrüse sezerniert 3 Haupthormon:

• Trijodthyronin( T3),
• Tetraiodthyronin( Thyroxin, T4),
• Calcitonin.

pathologischer Zustand, in dem es ein Mangel an Schilddrüsenhormonen von der Geburt - angeborene Hypothyreose. Etiologie

angeborener Mangel der Schilddrüse kann auf verschiedene Ursachen zurückzuführen sein, die in mehrere Gruppen unterteilt werden können:

1. Morfofunktcionalnaja Unreife Prostata-Hypoplasie oder seine vollständigen Abwesenheit. Eine solche Bedingung ist am häufigsten in der Wirkung auf den Körper einer schwangeren teratogene Faktoren:
   • Infektion,
   • Strahlung,
   • chemische,
   • einige Medikamente.
2. Angeborene Unreife des Hypothalamus-Hypophysen-Systems. In diesem Fall kann die Schilddrüse völlig gesund sein, aber wegen unzureichender Zuteilung und Freigabe von tropischen Hormonen, Schilddrüsenhormonspiegel werden auch niedrig sein.
3. Kongenitale Hypothyreose der Autoimmunität. Die Schilddrüse des Fötus gilt als immun gegen die Mutter, als fremdes Gewebe und wird von Antikörpern angegriffen. Genetisch bedingte Defekte des Hormons T4.
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4. Unzureichende Aufnahme von Jod während der Schwangerschaft. Am häufigsten in Gebieten mit Jodendämien beobachtet.

Pathogenese

Frucht, die die Schilddrüse nicht ausreichende Mengen an Hormonen produzieren, kompensiert diesen Zustand mit Hilfe der mütterlichen Hormone durch die Plazenta fließen. Aber nach der Geburt ist er dieser Quelle beraubt und ihr Niveau sinkt stark.

Thyroidhormone, insbesondere T3 und T4, gehören zu den wichtigsten Elementen in dem Prozess der Reifung der Hirnrinde sowie Myelinisierung von Nervenfasern.

Daher entwickelt sich bei kongenitaler Hypothyreose eine geistige Unterentwicklung des Kindes - Kretinismus. Der Mangel an einem anderen Hormon - Calcitonin - führt zu Fehlentwicklung von Knochen und Knorpel sowie anderen Organen.

Krankheitsbild

Klassische Symptome der angeborenen Hypothyreose sind sehr spezifisch, aber es gibt nur 10 bis 15% aller Fälle, die stark die frühe Diagnose der Krankheit erschwert. Die häufigsten Symptome in der frühen Neonatalperiode sind:

• hohes Geburtsgewicht( 4000-4500 g) bei der Geburt am Termin
• niedrig, grob Schrei
• geschwollenes Gesicht, halb offenem Mund mit einer vorstehenden Zunge breit
• Nabelbruch und später Entlastung der Nabelschnur, gefolgt von Armenheilende Wunden
• späte Entladung von Mekonium

Wenn die Krankheit unerkannt bleibt und eine angemessene Therapie nicht bestellt, dann auf 5-6 Monaten Symptome der angeborenen Hypothyreose bei Kindern die klassischen Trias manifestieren vonerzhka körperliche und geistige Entwicklung, beeinträchtigt Trophismus Haut und ihre Anhänge, funktionelle Störungen in anderen Systemen und Organen.

Später wird das Kind verzögerten Ausbruch der Zähne gekennzeichnet, beeinträchtigte Körperproportionen, Chondrodystrophie, häufige Brüche, Hypoplasie des Gesichtsschädels. Körperliche Untersuchung zeigte Taubheit Herzton, Bradykardie, Blutdruckabfall, Kardiomegalie usw.

Fehlerdiagnose der angeborenen Hypothyreose wird durch typische klinische und Labordiagnostik gemacht -. . Bestimmung der Blutspiegel von Schilddrüsenhormonen. Wenn Sie wissen, dass eine Frau in einem Endemiegebiet lebt, ist es möglich, die pränatale Diagnose des Scheiterns der Schilddrüse - Definition der Hormonspiegel im Blut der Nabelschnur.

zusätzliche Methode der Forschung ist die Ultraschalldiagnostik, die einen Hinweis auf die Reife der Prostata gibt.

für die Massen Diagnose und Prävention von irreversiblen Veränderungen im zentralen Nervensystem wird jetzt Massen-Screening aller Neugeborenen in 4-5 Tagen des Lebens durchgeführt. Für dieses Baby im Blut, die in der Regel von der Ferse bestimmt Ebene Schilddrüse stimulierende Hormon( TSH), abgesondert von der Hypophyse genommen wird. Das niedrige Niveau dieses Hormons, im Vergleich zur Altersnorm, lässt das Kind der angeborenen Hypothyreose vermuten.

Behandlung von

Das Hauptziel der Behandlung ist es, das notwendige Niveau der Schilddrüsenhormone für das normale Funktionieren mit Hilfe der Substitutionstherapie, die für das Leben durchgeführt wird, zur Verfügung zu stellen. Die Behandlung der kongenitalen Hypothyreose erfolgt in 2 Stufen:

1. Erreichen des euthyreoten Zustandes - das Gleichgewicht zwischen dem Bedarf des Körpers an Schilddrüsenhormonen und deren Konzentration
2. Aufrechterhaltung des kompensatorischen Zustands ohne Fortschreiten der Krankheit.

Angesichts der vitalen Notwendigkeit von Schilddrüsenhormonen sollte eine Substitutionstherapie so schnell wie möglich verschrieben werden. Klinisch ist es möglich, irreversible Veränderungen im Gehirn zu vermeiden, wenn die Behandlung spätestens 2 Wochen nach der Geburt begonnen wird.

Das Hauptmedikament, das zur Behandlung verwendet wird, ist Levothyroxin-Natrium. Die Dosierung des Arzneimittels wird individuell ausgewählt, abhängig von den anatomischen und physiologischen Eigenschaften des Kindes, klinischen und Laborindikatoren. Durch 1 , 5 Wochen und 2 Monate nach Therapiebeginn, werden Blutföten zur Vermeidung einer Überdosierung durchgeführt.

Gleichzeitig wird besonderes Augenmerk nicht auf TSH, sondern auf T4 gelegt, da das Rückkopplungsprinzip, nach dem das Hypothalamus-Hypophysen-System funktioniert, in den ersten Lebensmonaten noch nicht perfekt ist.

Die rechtzeitig initiierte Therapie und die ständige Einnahme von Medikamenten in der verschriebenen Dosis erlauben es, die kongenitale Schilddrüseninsuffizienz vollständig zu kompensieren und dem Kind eine normale Entwicklung zu gewährleisten.