Die Assoziation des Spiegels von Faktor VIII im Plasma mit der Schwere von Gerinnungsstörungen

Stufe VIII Gerinnungsfaktor von 0 bis 1% verursacht extrem schwere Form der Krankheit, von 1 bis 2% - schwer von 2 bis 5% - mäßig, mehr als 5% - mild, aber die Gefahr von schwerem und sogar tödlichen Blutungen Traumaund chirurgische Eingriffe.

Unter allen möglichen Manifestationen der Hämophilie in erster Linie ist die Blutung in große Gelenke der Extremitäten( Hüfte, Knie, Knöchel, Schulter und Ellbogen), tiefe subkutane, intra und intramuskuläre Blutungen, schwere und verlängerte mit Verletzungen Blutungen, Blut im Urin. Mehrere andere weniger häufig beobachtet Blutungen, darunter so ernst und gefährlich wie retroperitoneale Blutungen, in den Bauchorganen Blutungen, Magen-Darm-Blutungen, intrakranielle Blutungen( Schlaganfall).

In Hämophilie kann ganz deutlich die Progression der Krankheitserscheinungen zu sehen, wie das Kind wächst, und schließlich einen Erwachsenen. Bei der Geburt kann es mehr oder weniger ausgedehnte Blutung unter dem Periost der Schädelknochen, subkutane und intradermale Blutung sein, spät aus der Nabelschnur Blutungen. Manchmal ist die Krankheit bei der ersten intramuskuläre Injektion festgestellt, die großen, lebensbedrohliche intramuskuläre Hämatome verursachen kann. Zähneknirschen sind oft von Blutungen begleitet, die nicht sehr häufig sind. In den ersten Lebensjahren sind Blutungen oft aus der Mundschleimhaut, Trauma mit verschiedenen scharfen Gegenständen in Verbindung gebracht. Wenn ein Kind laufen lernt, Stürzen und Verletzungen werden oft von reichlichem Nasenbluten und blauen Flecken auf dem Kopf begleitet. Blutungen in der Augenhöhle und postorbitalen Hämatom zu Sehverlust führen kann. Das Kind, das zu krabbeln begann, typische Blutungen im Gesäß.Dann treten die Blutungen an den großen Gelenken der Extremitäten in den Vordergrund. Sie erscheinen um so früher, je schwerer die Hämophilie. Die ersten Blutungen prädisponieren zu wiederholten Blutergüssen in denselben Gelenken. Jede einzelne Person mit Hämophilie, mit besonderer Beharrlichkeit und Häufigkeit von Blutungen wirkt 1-3 Gelenke. Am häufigsten betroffen sind die Kniegelenke, gefolgt von Knöchel, Ellbogen und Hüftgelenken. Vergleichsweise selten Blutung in den kleinen Gelenken der Hände beobachtet und Füße( weniger als 1% aller Läsionen) und Gelenke zwischen den Wirbeln. Jede Person, abhängig vom Alter und der Schwere der Krankheit, betrifft 1-2 bis 8-12 Gelenke.

erforderlich, zwischen akuten Hämarthrose( primären und rezidivierenden), chronisch hämorrhagischer zerstörenden Osteoarthritis( Arthropathie), sekundärem Immun rheumatoide Syndrom als Komplikation des Hauptprozesses zu unterscheiden.

Akute Hämarthros erscheint als ein plötzliches Erscheinen( oft nach einer kleinen Verletzung) oder einem plötzlichen Anstieg der Schmerzen im Gelenk. Das Gelenk ist oft vergrößert, die Haut darüber ist rot, heiß anfühlt. Nach der ersten Gabe von Komponenten Blut Schmerz schnell( innerhalb von Stunden) geschwächt ist, und unter gleichzeitiger Entfernung des Blutes aus dem Gelenke fast sofort geht.

IV Stadien der Gelenkschädigung werden unterschieden. In I oder früh kann das Stadium des Gelenkes infolge der Blutung erhöht werden. Die „kalte“ Periode der Gelenkfunktion nicht beeinträchtigt wird, aber die Röntgenuntersuchung der Eigenschaften der Läsion bestimmen. In der II-Phase gibt es eine Progression des Prozesses, die sich aus den Daten von Röntgenbildern ergibt. In der Stufe erhöht III gemeinsame drastisch in Größe, deformiert, oft uneben und hügelig Berührung durch Muskelschwund des betroffenen Beines gegeben ist. Die Beweglichkeit der betroffenen Gelenke sind mehr oder weniger begrenzt ist, die mit der Niederlage der Gelenke und Muskeln und Sehnen Veränderungen verbunden ist. In diesem Stadium wird eine ausgeprägte Osteoporose gebildet, Brüche innerhalb der Gelenke treten leicht auf. Der Oberschenkel wird gefeiert typisch für Hämophilie kratero- tunnelepodobnoe oder Zerstörung von Knochensubstanz. Die Patella ist teilweise zerstört. Intra-Gelenkknorpel zerstört wird, detektiert die Gelenkhöhle Fragmente des Knorpels zu bewegen. Es gibt verschiedene Arten von Subluxationen und Knochenverschiebungen. In der Stufe IV ist die Gelenkfunktion fast vollständig verloren. Mögliche Brüche in den Gelenken. Mit zunehmendem Alter schreitet die Schwere und Häufigkeit von Läsionen der Gelenkvorrichtung und macht schwerer bei Prellungen um die pathologischen Veränderungen der Gelenke.

Secondary

rheumatoid-Syndrom( Barkagan-Egorovoj-Syndrom) ist eine häufige Form von Gelenkerkrankungen bei Patienten mit Hämophilie. Zum ersten Mal wurde dieses Syndrom im Jahr 1969. In vielen Fällen beschrieben wird, wird es von Ärzten gesehen wie auf dem Hintergrund der bestehenden und inhärenter Hämarthrosen Hämophilie destruktiver Prozesse in den Gelenken auftritt. Secondary rheumatoide Syndrom ist durch einen chronischen Entzündungsprozess( oft symmetrisch) in die kleinen Gelenke der Hände und Füße, begleitet, die bisher nicht durch Blutungen betroffen waren. Später, wenn der Prozess fortschreitet, erfahren diese Verbindungen eine typische Verformung. In großen Gelenken gibt es regelmäßig starke Schmerzen, man kann die ausgedrückte Morgensteifigkeit in den Gelenken feststellen. Ungeachtet des Auftretens neuer Blutungen schreitet der Gelenksprozeß stetig voran. An diesem Punkt der Blutuntersuchung gibt es eine Erscheinung oder einen scharfen Anstieg der verfügbaren Laborzeichen des Entzündungsprozesses, einschließlich der immunologischen.

Bei den meisten Menschen mit Hämophilie scheint das Syndrom älter als 10-14 Jahre. Im Alter von 20 Jahren erreicht sie eine Häufigkeit von 5,9% und von 30 bis zu 13% aller Fälle. Mit zunehmendem Alter nehmen die Prävalenz und Schwere aller Gelenkläsionen stetig zu, was zu Behinderungen führt, Krücken, Rollstühle und andere Anpassungen verwendet. Progression von Gelenkschäden hängt von der Häufigkeit der akuten Blutung, Aktualität und Nützlichkeit ihrer Behandlung( es ist wichtig, früh Bluttransfusion und seine Komponenten zu leiten), die Qualität der orthopädischen Versorgung, die korrekte Anwendung der physikalischen Therapie, Physiotherapie und Wellness beeinflusst Berufswahl und eine Reihe anderer Umstände. Derzeit sind all diese Probleme äußerst relevant, da die Lebenserwartung bei Hämophilie aufgrund des Erfolgs der korrigierenden Behandlung dramatisch angestiegen ist.

Ausgedehnte und angespannte subkutane, intermuskuläre, subfasziale und retroperitoneale Hämatome sind sehr ernst und gefährlich. Allmählich gesteigert wird, können sie eine enorme Größe erreichen, enthalten 0,5 bis 3 Liter Blut und mehr führen zu Anämie, Ursache Kompression und Zerstörung der umgebenden Gewebe und Gefäße sie versorgen, Nekrose. Zum Beispiel retroperitonealen Hämatom oft völlig zerstört große Teile der Beckenknochen( kann Durchmesser Bruchzone 15 cm erreichen und mehr), Hämatome und Fußnägel zerstören Röhrenknochen, den Kalkaneus. Der Tod von Knochengewebe führt zur Bildung von Blutungen unter dem Periost. Der Prozess einer solchen Zerstörung von Knochen auf Röntgenbildern wird oft für einen Tumorprozess genommen. Oft lagern sich Kalziumsalze im Hämatom ab, was manchmal zur Bildung neuer Knochen führt, die die Gelenke schließen und sie vollständig immobilisieren können. Viele

Hämatome, Druck auf die Nervenstämme und Muskeln, was zu Lähmungen, Sensibilitätsverlust, schnell fortschreitende Muskelatrophie. Besonders gefährlich sind ausgedehnte Blutungen in den Weichteilen der Unterkieferregion, des Halses, Rachens und Rachens. Diese Blutungen verursachen eine Verengung der oberen Atemwege und Erstickung.

Ein ernstes Problem mit Hämophilie ist die reichlich vorhandene und anhaltende renale Blutung, die bei 14-30% der Personen mit dieser Blutkrankheit beobachtet wurde. Diese Blutungen können sowohl spontan als auch in Verbindung mit einem Trauma der Lumbalregion, begleitender Pyelonephritis auftreten. Zusätzlich kann eine renale Blutung aufgrund einer erhöhten Freisetzung von Calcium im Urin aufgrund der Zerstörung von Knochengewebe bei Hämophilie auftreten. Aussehen oder Verbesserung solcher Blutungen können dazu beitragen, Analgetika( Aspirin, etc.), massive Transfusion von Blut und Plasma, die zu den Nieren zu weiteren Schäden führen. Der renalen Blutung geht oft eine verlängerte Urinausscheidung aus den Blutpartikeln voraus, die nur in einer Laborstudie nachgewiesen werden kann.

Blut im Urin wird oft durch ausgeprägte Störungen der Miktion begleitet, und die Änderung der Harnausscheidung( kann eine Erhöhung der täglichen Volumen und Abnahme sein), Anfälle von Nierenkolik aufgrund der Bildung von Blutgerinnseln in den Harnwegen. Besonders intensiv und ausgeprägt sind diese Phänomene in der Behandlung, wenn der normale Zustand des Blutes vorübergehend wiederhergestellt wird. Abkündigung von Blut im Urin wird oft von Nierenkolik voraus, und manchmal sogar ein vorübergehenden Mangel an Harnausscheidung mit der Entstehung von Anzeichen einer Vergiftung Organismus toxischer Stoffwechselprodukte. Kidney

periodisch wiederholte Blutungen, die im Laufe der Jahre zu schweren degenerativen-destruktiven Veränderungen in diesem Organe führen kann, sekundäre Infektion und Tod durch Nierenversagen.

Magen-Darm-Blutungen bei Hämophilie kann spontan sein, aber häufiger sind sie aufgrund der Aufnahme von Acetylsalicylsäure( Aspirin) und anderen Drogen butadiona. Die zweite Quelle der Blutung sind offensichtlich oder versteckt Verfahren Geschwüre des Magens oder Zwölffingerdarm, sowie erosive Gastritis unterschiedlicher Herkunft. Manchmal wird jedoch eine diffuse kapillare Blutung ohne zerstörende Veränderungen der Schleimhaut festgestellt. Diese Blutungen werden als Diapedese bezeichnet. Wenn sie erscheinen Darmwand über eine große Fläche mit Blut durchtränkt, die als Folge einer schweren Anämie zu einem Koma führt schnell, Ohnmacht durch einen starken Abfall des Blutdrucks und des Todes. Der Mechanismus der Entwicklung solcher Blutungen bis zum heutigen Tag ist unklar.

Hämorrhagien in Bauchorganen simulieren verschiedene scharfe chirurgischen disease - akute Appendizitis, Darmverschluss, usw.

Blutungen im Gehirn und Rückenmark und der Umschlag in Hämophilie verbunden fast immer entweder mit Trauma oder mit der Einnahme von Medikamenten, die Thrombozytenfunktion verletzt das akzeptieren.direkte Beteiligung an der Blutgerinnung. Zwischen dem Zeitpunkt der Verletzung und der Entwicklung einer Blutung kann ein Lichtintervall von 1 bis 2 Stunden bis zu einem Tag liegen.

Ein charakteristisches Merkmal der Hämophilie ist eine verlängerte Blutung bei Verletzungen und Operationen. Zackige Wunden sind viel gefährlicher als lineare Brüche. Blutungen sind oft nicht unmittelbar nach der Verletzung auftreten, und nach 1-5 h.

Tonsillectomy Hämophilie wesentlich gefährlicher als Bauchchirurgie. Extraktionen

, insbesondere Molaren, oft nicht nur mehrtägige Bluten von Zahnlöchern begleitet, sondern auch von Hämatomen an Gewebeinfiltrations novocaine Stelle gebildet, die zu einer Anämie führt. Diese Hämatome verursachen eine Zerstörung des Kiefers. Bei der Hämophilie werden die Zähne vor dem Hintergrund der Wirkung der antihämophilen Medikamente unter Vollnarkose entfernt. Es ist besser, mehrere Zähne gleichzeitig zu entfernen. Teil

Komplikationen bei Hämophilie durch Blutverlust verursacht und Gewebezerstörung Kompression Hämatome, Infektion Hämatome. Eine große Gruppe von Komplikationen ist auch mit Immunstörungen verbunden. Die gefährlichste davon ist das Auftreten von Blut in einer großen Menge an Immunhemmer( „Blocker“) Blutgerinnungsfaktor VIII( oder IX), Hämophilie in einer sogenannten inhibitorischen Form, bei der Erstbehandlung Transformation - Transfusionstherapie( Transfusion von Blut oder seinen Komponenten)- verliert fast vollständig seine Wirksamkeit. Darüber hinaus bewirkt die Wiedereinführung antigemofilicheskih Präparate oft eine rasche Zunahme der Menge an Inhibitor im Blut, was zu einer Bluttransfusion und seine Komponenten, wurde zunächst erlaubt bald eine gewisse Wirkung nutzlos wird. Frequenz Inhibitor Hämophilie, nach verschiedenen Autoren, variiert von 1 bis 20%, häufig 5 bis 15%.Wenn hemmende Formen Thrombozytenfunktion stark beeinträchtigt, häufigere Blutungen in die Gelenke und die Freisetzung von Blut im Urin, deutlich höhere Gelenkerkrankung.

Haupt Verfahren zur Behandlung und Prävention von Blutungen und Blutungen von jedem Ort und in beliebiger Herkunft Hämophilie ist die Verabreichung von ausreichenden Dosen intravenöser Blutpräparate enthaltenden Faktor VIII.Faktor VIII ist variabel und praktisch nicht in konserviertem Blut, natürlichem und trockenem Plasma konserviert. Für die Substitutionsbehandlung sind nur direkte Bluttransfusionen aus dem Spender und Blutpräparate mit erhaltenem Gerinnungsfaktor VIII geeignet. Direkte Bluttransfusionen des Spenders werden nur verwendet, wenn der Arzt keine anderen antihämophilen Medikamente hat. Blunder ist eine Transfusion von Blut von der Mutter, wie es die Veräußerer der Krankheit ist, und der Faktor VIII-Spiegel im Blut seiner stark reduziert. Aufgrund der kurzen Lebenszeit von Faktor VIII im Blut des Empfängers( ca. 6-8 Stunden), Bluttransfusion, wie antihämophile Plasmatransfusions muss mindestens 3 mal am Tag wiederholt werden. Um massive Blutungen und eine zuverlässige Deckung für verschiedene chirurgische Eingriffe zu stoppen, sind solche Blut- und Plasmatransfusionen ungeeignet.

Das gleiche Volumen an antihämophilem Plasma ist ungefähr 3-4 mal wirksamer als frisches Dosenblut. Die tägliche Dosis von 30 bis 50 ml / kg Körpergewicht antihemofilnoy Plasma erlaubt für eine Weile, um ein 10-15% Niveau des Faktors VIII beizubehalten. Die Hauptgefahr einer solchen Behandlung besteht in der Überlastung des Blutkreislaufs, was zur Entwicklung von Lungenödemen führen kann. Verwendung von antihämophilem Plasma in konzentrierter Form die Situation nicht ändern, da die hohe Konzentration an injiziertem Protein eine intensive Bewegung des Fluids verursacht aus dem Gewebe in den Blutstrom, um dadurch das Blutvolumen in der gleichen Weise wie in der Infusion von normaler Plasmaverdünnung zunimmt. Konzentriertes trockenes antihämophiles Plasma hat nur den Vorteil, dass der Faktor VIII der Blutgerinnung konzentrierter darin ist, und in einem kleinen Volumen wird es schneller in den Blutstrom eingeführt. Trocknen Sie antihemofilnuyu Plasma vor dem Trinken verdünnt mit destilliertem Wasser. Die Behandlung mit dem antihämophilen Plasma reicht völlig aus, um die meisten akuten Blutungen in den Gelenken zu stoppen( außer bei den schwersten) und auch zur Vorbeugung und Behandlung von kleinen Blutungen.

Konzentrate von Blutgerinnungsfaktor VIII sind bei Hämophilie am zuverlässigsten und wirksamsten. Das zugänglichste von ihnen ist Kryopräzipitat. Es ist ein Proteinkonzentrat, das durch Kühlung aus dem Plasma extrahiert wird( Kryopräzipitation), das eine ausreichende Anzahl an Gerinnungsfaktoren, aber nur wenige Proteine ​​enthält. Der geringe Proteingehalt ermöglicht die Injektion des Arzneimittels in den Blutstrom in sehr großen Mengen und die Erhöhung der Konzentration von Faktor VIII auf 100% oder mehr ohne Angst vor einer Überlastung des Blutkreislaufs und Lungenödems. Kryopräzipitat muss bei -20 ° C gelagert werden, was den Transport erschwert. Beim Auftauen verliert das Medikament schnell seine Aktivität. Diese Nachteile sind frei von trockenem Kryopräzipitat und modernen Konzentraten des Blutgerinnungsfaktors VIII.Sie können in einem herkömmlichen Kühlschrank aufbewahrt werden.Übermäßige Einführung Kryopräzipitat ist unerwünscht, da es eine hohe Konzentration von Blutgerinnungsfaktoren, was zu gestörten Mikrozirkulation in Organen schafft und es besteht die Gefahr von Blutgerinnseln und Entwicklung von DIC.

antigemofilicheskie Alle Medikamente i.v.-Bolus nur, möglicherweise in konzentrierter Weise und so schnell wie möglich nach deren Wiedereintritt ohne mit anderen Lösungen zur intravenösen Verabreichung zu mischen. Einer der Hauptgründe für das Scheitern der Substitutionstherapie ist die Tropfgabe von Blutprodukten, die nicht zu einer Erhöhung des Gerinnungsfaktor VIII im Plasma führt. Bevor die Gegenanschlag Blutungen können keine Blutprodukte und Blutprodukte verwendet werden, die antigemofilicheskih Faktoren nicht enthalten, da dies zu einem Verdünnungsfaktor VIII führt, und seine Konzentration im Serum verringern.

Bei akuten Blutungen in die Gelenke müssen die Zeit( nicht mehr als 3-5 Tage), Immobilisierung( Immobilisierung) der betroffenen Extremität in einer physiologischen Position, Erwärmen der betroffenen Gelenkes( Kompressen), aber nicht die Kühlung. Frühe Entfernung des gestreamten Blut Gelenk nicht nur sofort die Schmerzen beseitigt, verhindern, dass weitere Blutgerinnung im Gelenk, sondern verringert auch die Gefahr der Entwicklung und schnelle Fortschreiten der Arthrose. Zur Vorbeugung und Behandlung sekundärer entzündlicher Veränderungen nach der Entfernung von Blut in die Gelenkhöhle werden 40-60 mg Hydrocortison verabreicht. Eine unterstützende Transfusionstherapie, die in den ersten 3-6 Tagen durchgeführt wird, verhindert weitere Blutungen und ermöglicht einen frühzeitigen Beginn der Physiotherapie, was eine schnellere und vollständige Wiederherstellung der Funktion der betroffenen Extremität ermöglicht, Muskelatrophie verhindert. Bewegungen im betroffenen Gelenk werden am besten Schritt für Schritt entwickelt. In den ersten 5-7 Tagen nach der Entfernung der Bandage werden aktive Bewegungen sowohl im betroffenen Gelenk als auch in anderen Gelenken der Extremität durchgeführt, wobei die Häufigkeit und Dauer der Übungen allmählich erhöht werden. Vom 6. bis zum 9. Tag wechseln sie zu "Übungsübungen" mit Fahrrad-Ergometern, Pedal-Toren für die Arme, elastischen Stößen. Vom 11. bis zum 13. Tag werden passive Belastungsübungen mit Vorsicht durchgeführt, um Reststeifigkeit und Einschränkungen der maximalen Flexion oder Extension zu beseitigen. Gleichzeitig wird am 5.-7. Tag die Physiotherapie vorgeschrieben - Hydrocortison-Elektrophorese, anodische Galvanisierung.

Bei Blutungen in Weichteilen ist die Behandlung mit antihämophilen Wirkstoffen intensiver als bei Gelenkblutungen. Mit der Entwicklung einer Anämie werden zusätzlich intravenöse Infusionen der Erythrozytenmasse verschrieben. Bei Anzeichen einer Hämatom-Infektion werden sofort Antibiotika mit einem breiten Wirkungsspektrum verschrieben. Jede intramuskuläre Injektion mit Hämophilie ist kontraindiziert, da sie ausgedehnte Hämatome und Pseudotumoren verursachen kann. Penicillin und seine halbsynthetischen Analoga sind ebenfalls unerwünscht, da in großen Dosen die Blutung erhöht ist.

Eine frühe und intensive Behandlung mit antihämophilen Arzneimitteln fördert die rasche Rückentwicklung von Hämatomen. Die blutenden Prellungen werden, wenn möglich, operativ mit der Kapsel entfernt.

Externe Blutungen von geschädigter Haut, Nasenbluten und Blutungen aus Wunden in der Mundhöhle als Anschlag Transfusionstherapie und lokale Effekte - Behandlung von Blutungen Teil Medikamente, die die Blutgerinnung fördern. Darüber hinaus können diese Medikamente oral eingenommen werden. Auf die Wunde setzen Druckbandagen oder -stiche. Ebenso stoppt die Blutung nach der Zahnextraktion. Beim Entfernen des Kauen Zähne etwas intensivere Transfusionstherapie gehalten, und die gleichzeitige Entfernung mehrerer Zähne( 3-5 oder mehr) erfordert die Einführung antigemofilicheskih Präparate in den ersten 3 Tagen.

Bei Nasenbluten sollte eine enge Tamponade vermieden werden, da nach der Entfernung der Tampons die Blutung oft mit noch größerer Kraft wieder aufgenommen wird. Schnellstopp Nasenbluten in der Regel antihämophile Plasma und antigemofilicheskimi Drogen und gleichzeitige Spüllösungen der Schleimhaut von Nase vorgesehen ist, einen Beitrag zur Blutgerinnung.

Eine Nierenblutung ist eine ernsthafte Gefahr, bei der intravenöse Infusionen von antihämophilem Plasma und Kryopräzipitat wirkungslos sind.

Gastrointestinale Blutungen werden durch große Dosen von Konzentraten von Gerinnungsfaktoren gestoppt. Es sollte daran erinnert werden, dass Magenblutung oft durch Aufnahme in Verbindung mit Schmerzen in den Gelenken, Zahn- oder Kopfschmerzen von Aspirin, Brufen, Indomethacin hervorgerufen wird. Bei Patienten mit Hämophilie kann sogar eine einmalige Einnahme von Aspirin Magenblutungen verursachen.

bei der Prävention und Behandlung von chronischen Arthrose und anderen Erkrankungen des Muskel-Skelett-Systems ist notwendig, eine Vielzahl von Möglichkeiten zu schaffen, Gelenke zu schützen und Verletzungen der Extremitäten zu verhindern. Um dies zu tun, Schaumstoffpolster um die Knie, Knöchel Kleidung genäht, und Ellenbogengelenke, vermeiden Sie die Sportarten, die Springen beinhalten, Stürzen und Verletzungen( einschließlich Fahrrad- und Motorrad).Die früheste und wertvollste Behandlung von akuten Blutungen in Gelenken und Muskeln, intensives ganzjähriges therapeutisches körperliches Training, ist von großer Bedeutung. Dazu gibt es spezielle Komplexe von atraumatischen Übungen in Wasser, auf weichen Matten und Lastgeräten - Velo-Ergometer, Hand-Tore. Der Unterricht sollte im Vorschul- oder Grundschulalter begonnen werden, dh bevor schwere Behinderungen des Bewegungsapparates entstehen. Komplextherapie Komplement Physiotherapie( Hochfrequenzströme, Elektrophorese Glukokortikosteroiden) und balneological Behandlungen, hauptsächlich Schlamm und die Sole Radonbäder. Bei häufigen und anhaltenden Blutungen werden dieselben Gelenke einer Röntgen- und chirurgischen Behandlung unterzogen.

Die Vermeidung von Blutungen ist wichtig, um das Risiko von Verletzungen und Schnitten von früher Kindheit an zu minimieren. Im täglichen Gebrauch sind leicht zerbrochenes Spielzeug( einschließlich Metall und Kunststoff) sowie instabile und schwere Gegenstände ausgeschlossen. Möbel sollten abgerundete Kanten sein, die freiliegenden Kanten sind mit Baumwolle oder Moosgummi umwickelt, der Boden ist mit einem Florteppich bedeckt. Es ist besser zu kommunizieren und die Kranken mit den Mädchen zu spielen und nicht mit den Jungen. Für den Patienten ist die richtige Wahl des Berufs und des Arbeitsplatzes wichtig.

Die Prävention von Hämophilie wurde noch nicht entwickelt. Die Bestimmung des Geschlechts des ungeborenen Kindes durch genetische Untersuchung von Zellen, die aus dem Fruchtwasser stammen, erlaubt den rechtzeitigen Abbruch der Schwangerschaft, zeigt jedoch nicht an, ob der Fötus der Träger des Hämophilie-Gens ist. Die Schwangerschaft bleibt erhalten, wenn der Fötus männlich ist, da alle Söhne des Kranken gesund geboren werden. Unterbrechen Sie die Schwangerschaft im Falle eines weiblichen Fötus, da alle Töchter von Patienten mit Hämophilie die Träger der Krankheit sind.

Frauen, die hämophile Konduktoren sind, die eine 50% ige Wahrscheinlichkeit haben, ein krankes Kind zu gebären( wenn sie männliche Föten sind) oder Hämophilieüberträger zu sein( wenn der weibliche Fötus), die Geburt von Mädchen gefährdet das Auftreten von Hämophilie in der Familie von der ersten Generation bis zur zweiten Generation,während die Gesamtzahl der Sender der Krankheit erhöht.