Chronische lymphatische Leukämie

Klinisch werden chronische lymphatische Leukämie, promyelozytische Leukämie und Haarzellenleukämie im Allgemeinen als separate morphologische und klinisch-pathologische Einheiten betrachtet, die unterschiedliche therapeutische Ansätze erfordern.

Chronische lymphatische Leukämie, die häufigste Form der Hämoblastose, ist ein zellvermittelter Tumor des immunkompetenten Systems. Leukämiezellen mit chronischer lymphatischer Leukämie stammen aus einer einzigen Vorstufe und sind monoklonale Proliferation. Das Zellsubstrat der Erkrankung besteht aus morphologisch reifen Lymphozyten, meist B-Lymphozyten( ca. 95%), seltener T-Lymphozyten. Die Besonderheit von Lymphozyten bei chronischer lymphatischer Leukämie ist ihre funktionelle Minderwertigkeit, eine Verletzung des Mechanismus der Antikörperbildung, bei der

das Auftreten verschiedener infektiöser Komplikationen bei Patienten verursacht.

Chronische lymphatische Leukämie ist nicht homogen. Gemäß den morphologischen Merkmalen werden die folgenden Subtypen der B-chronischen lymphatischen Leukämie unterschieden: kleinzellig( typisch, mehr als 90% der Leukämiezellen werden durch kleine Lymphozyten repräsentiert);Prolymphozytenlymphozyten( weniger als 90% der kleinen Lymphozyten, mehr als 10%, aber weniger als 55% der

-Prolymphozyten );gemischtzellig( weniger als 90% kleine Lymphozyten, mehr als 10% große und weniger als 10% Prolymphozyten).Bei einer Reihe von Patienten kann B-chronische lymphatische Leukämie in andere, maligne lymphoproliferative Erkrankungen transformiert werden: Richter-Syndrom( diffuse großzellige, imunoblastische Lymphome)( bei 3-10% der Patienten);Prolymphozytenleukämie( in 5-10%);akute lymphatische Leukämie( 2%);Plasmazellen-Leukämie, Myelom-Typ-Krankheit [Romanova AFet al., 1997].Der T-Zell-Phänotyp wird durch eine seltene T-Zell-Variante repräsentiert.

Aus klinischer und prognostischer Sicht ist es sehr wichtig, die Zugehörigkeit von Leukämiezellen zu T- oder B-Phänotypen festzustellen, da T-Zellformen der chronischen lymphatischen Leukämie aggressiver verlaufen und schwer zu behandeln sind.

Die typischste Variante des Verlaufs der chronischen lymphatischen Leukämie ist Leukämie( die Anzahl der Leukozyten beträgt 10 bis 150x109 / l).In einigen Fällen geht die chronische lymphozytäre Leukopenie, die durch eine Sternalpunktion nachgewiesen wurde, von Beginn bis zum Ende der Krankheit mit Leukopenie( 1,5-3 × 10 9 / L) einher. Mit dem erweiterten Bild der lymphozytischen Leukozyten erreicht der Lymphozytengehalt 80% und sogar 99%( mit einem schwereren Verlauf).Die Mehrheit der Zellen wird durch reife Lymphozyten repräsentiert, oft ihre Mikro- und Mesogenierung, aber sie können Prolymphozyten( 5-10%), selten - einzelne Lymphoblasten zeigen. Eine Zunahme des Inhalts dieser Formen weist gewöhnlich auf eine Verschärfung des Prozesses hin. Ein charakteristisches Merkmal der chronischen lymphatischen Leukämie ist das Vorhandensein von zellulären Schatten in den Blutausstrichen( der Schatten von Botkin-Gump-Rechta);Reederzellen( Lymphozyten mit einem Nieren- oder Bilabialkern) werden ebenfalls häufig gefunden. Rotes Blut im Anfangsstadium der Krankheit leidet wenig, aber mit der Zeit entwickelt sich eine Anämie, autoimmune hämolytische Krisen sind mit der Bildung von Anti-Erythrozyten-Antikörpern verbunden. Eine Thrombozytopenie tritt gewöhnlich auf, wenn eine massive lymphoide Infiltration im roten Knochenmark nachgewiesen wird. In einer Reihe von Fällen tritt jedoch eine Thrombozytopenie früh auf, was auf denselben immunologischen Mechanismus zurückzuführen ist wie die Entwicklung von hämolytischer Anämie und Leukopenie. Im Punkt des roten Knochenmarks überwiegen Lymphozyten, der Gehalt an Granulozyten und Erythronormoblasten ist stark reduziert. In schweren Fällen enthält das Knochenmark schon zu Beginn der Erkrankung bis zu 50-60% Lymphozyten. In den späteren Stadien sowie in der Endphase der Erkrankung findet sich eine totale lymphatische Metaplasie des roten Knochenmarks( 95-98%).Wenn eine autoimmune hämolytische Anämie auftritt, kann sich das Bild des Gegenstandes ändern, da die Zahl erythroider Zellen als Reaktion auf Hämolyse zunimmt. Nach dem diagnostischen Wert ist die Sternalpunktion der Biopsie und Punktion des Lymphknotens überlegen, in der die Art der Lymphoidgewebe-Hyperplasie nicht immer festgestellt werden kann. Wenn

Anzeichen einer Tumorprogression mit der Freisetzung von pathologischen Zellen aus der Kontrolle von Zytostatika möglicherweise nicht während der gesamten Krankheit beobachtet werden. Die terminale Blastenkrise ist selten( 1-4% der Fälle), es wird ein stärkeres Tumorwachstum der Lymphknoten festgestellt( dieser Übergang ist jedoch bei chronischer lymphatischer Leukämie relativ selten).Das terminale Stadium ist gekennzeichnet durch infektiöse Komplikationen, Erschöpfung, immunhämorrhagisches Syndrom und Anämie.

Wenn

Ausführungsform Leukämie chronische lymphozytische T-Zell-leykemiches haben Kie-Lymphozyten polymorphe hässlichen Kern grobe Chromatin in einigen Zellen große Azurgranula offenbart. Solche Zellen in der cytochemischen Untersuchung sind durch hohe Aktivität von saurer Phosphatase, α-Naphthylacetatesterase;auf immunologische Parameter haben sie am häufigsten einen Phänotyp CD4 +, CD8-, seltener CD4 +, CD8 + und extrem selten CD4-, CD8 +.Der Verlauf der Krankheit verläuft oft schnell und mit einem möglichen Übergang zur Blastenkrise, kann aber auch gutartig sein.

Mehrere Klassifikationen der chronischen lymphatischen Leukämie wurden für die Stadien der Entwicklung der Krankheit vorgeschlagen. Die Kennzeichnung von RAI( 1975) isoliert, eine Nullstufe nur Lymphozytose im Blut und im Knochenmark und der nachfolgende Schritt 4, durch Reflektieren der Ausbreitung des Lymphknoten, Milz und Leber. Die letzteren Stadien umfassen Prozesse mit Zytopenie( Anämie, Thrombozytopenie) unabhängig von der lymphatischen Organinfiltration.

RAI-Klassifizierung von chronischer lymphatischer Leukämie

■ Schritt 0. peripherem Blut Lymphozytose in mehr 15h109 / L, Knochenmark & ​​gt; 40%.

■ Stadium I. Stadium 0 mit vergrößerten Lymphknoten.

■ Stufe II.Stadium 0 mit Lymphknotenerhöhung oder ohne Stadium I mit Hepato- und / oder Splenomegalie.

■ Stufe III.Stadium 0 mit einer Zunahme der Lymphknoten oder ohne Stadium I oder II mit Anämie( Hb weniger als 110 g / l).

■ Stufe IV.Stadium 0 mit oder ohne Stadien I, II, III, mit Thrombopenie( Thrombozyten weniger als 100x109 / L).Gemäß der International System

[. Binet et al 1981] Chronic limfoley-Ziegen in den Stufen A, B und C. Die ersten beiden Schritte des Prozesses entsprechen, verteilt in drei( A) geteilt ist und A( B) Lymphe fields - peripheren Lymphknoten aller Gruppen, Milz, Leber und der dritte( C) - der Prozess mit Zytopenie( Anämie, Thrombozytopenie).

Internationale Klassifikation der chronischen lymphatischen Leukämie

A. Lymphozytose im peripheren Blut mehr als 4х109 / l, im roten Knochenmark - mehr als 40%.Hb 100 g / l, Thrombozyten mehr als 100,0х109 / l;Ausbreitung des Prozesses - bis zu zwei Regionen mit vergrößerten Lymphknoten( zervikal, axillär, inguinal, Leber, Milz).

B. Hb mehr als 100 g / l, Thrombozyten mehr als 100x109 / l, die Ausbreitung des Prozesses - mehr als drei Bereiche der vergrößerten Lymphknoten.

C. Hb beträgt weniger als 100 g / l und / oder Blutplättchen von weniger als 100,0 × 10 9 / l, unabhängig von Regionen mit vergrößerten Lymphknoten.

Stammzellkrankheiten, ihre Zusammenhänge und mögliche Richtungen der Transformation

Abb. Erkrankungen der Stammzellen, ihre Beziehung und mögliche Transformation

Wenn Prolymphozytenleukämie im peripheren Blut und die punktierte vorherrschenden Knochenmark( über 55%) Prolymphozyten. Pathologische Zellen in 75-80% der Patienten haben einen B-Zell-Phänotyp, der in ihren immunologischen Eigenschaften reifer lymphoide Elemente sind als Lymphozyten mit typischer B-Zell-chronischer lymphatischer Leukämie. Bei 20-25% der Patienten weisen die Zellen einen T-Zell-Phänotyp auf, in solchen Fällen verläuft die Krankheit stärker, mit ausgeprägter Leukozytose, schreitet rasch voran, die Therapie ist nicht sehr wirksam.