Multi-zystische Dysplasie der Niere - intrauterine Läsion

Renale Dysplasie ist eine Verletzung der Entwicklung der Embryogenese, verbunden mit verzögerter Evolution und abnormaler Entwicklung von embryonalen Strukturen. Die Bildung von Knorpel-und Bindegewebe ist ein charakteristisches Zeichen begleitet den Beginn der Entwicklung dieser Art von Dysplasie im menschlichen Körper. Die ganze Niere oder ein Teil davon kann betroffen sein, und dieser Prozess kann entweder einseitig oder bilateral sein. Zur renalen zystischen Dysplasie gehören: Multistystose hypoplastische Nierendysplasie, kortikale multizystische Nierenschädigung, multilokuläre Nierenzyste und multizystische Niere.

Hypoplastische zystische Dysplasie beträgt 22% aller zystischen Dysplasien. Bei dieser Art von Pathologie wird am häufigsten festgestellt, dass die Nieren in Größe und Volumen reduziert sind. Glomeruläre Zysten befinden sich in der subkapsulären Zone und reichen bis zu 3-4 mm. Tuberkulosezysten treten sowohl im Kortex als auch in der Hirnsubstanz auf. Hypoplastische Dysplasien treten häufig in Kombination mit Läsionen des Urogenital-, Verdauungs- und Herz-Kreislauf-Systems auf.

Das klinische Bild dieser Krankheit wird durch die Entwicklung von Pyelonephritis und chronischem Nierenversagen verursacht, deren Entwicklung vom Grad der Organschädigung und der Menge des erhaltenen Parenchyms abhängt.

Die kortikale multizystische Dysplasie ist eine kongenitale nephrotische Läsion vom "finnischen" Typ, bei der sich die Größe der Niere und ihre Lobatumstruktur nicht ändert. Kleine glomeruläre und tubuläre Zysten werden gefunden. Der Fluss dieser Art ist hormonabhängig, mit einer ungünstigen Prognose.

Multilocular Dysplasie ist durch fokale Bildung der Zyste gekennzeichnet, die in einem der Pole der Niere lokalisiert ist und eine Mehrkammerstruktur hat. Solch eine Cyste wird von innen durch Trennwände getrennt, und vom gesunden Gewebe wird sie durch eine Kapsel getrennt, in der sich die Cyste selbst befindet.

Das klinische Bild dieser Pathologie wird durch das Auftreten eines Schmerzsyndroms im Abdomen und im unteren Rückenbereich sowie eine Verletzung des Harnabflusses begleitet, die hauptsächlich auf Kompression der Zyste des Beckens und des Harnleiters zurückzuführen ist.

Multi-zystische Nierendysplasie ist eine strukturelle kongenitale Anomalie der Entwicklung, die durch eine Organvergrößerung aufgrund des Vorhandenseins großer Zysten gekennzeichnet ist. Die Niere, in der die Entwicklung einer multizystischen Dysplasie diagnostiziert wurde, ist leider schon nicht mehr in der Lage, all ihre Funktionen zu erfüllen.

Ursachen der Entwicklung von

Die Entwicklung von Nierendysplasie wird durch Embryopathie erklärt, die sowohl familiär als auch erblich sein kann.

Diese Art von Pathologie entsteht durch das völlige Fehlen der Urknospen des metonephrenen und meso-neuralen Blastems. Metonephrotengewebe fördert die Harnproduktion, bei unzureichender Harnentwicklung sammelt sich in den Tubuli und dies trägt zu deren Dehnung bei, wodurch sich Zysten bilden.

Multi-zystische Dysplasie der Nieren im Fetus wird durch das Ende des intrauterinen Lebens gebildet. Es kann gesagt werden, dass zum Zeitpunkt der Geburt, gibt es einen vollständigen Ersatz von metronfragennaya Blastem mit zahlreichen Zysten, heterogen in Form und Größe.

Diese Pathologie ist ein Cluster verschiedener Größen und Formen von Zysten ohne Anzeichen von Nierengewebe. Lohanka mit einer solchen Krankheit fehlt, und der Ureter hat das Aussehen eines Strangs, meist unterentwickelt oder abrupt beendet. Die maximale Anzahl von Zysten in einer Niere erreicht 12-15 und überschreitet selten diese Zahl, im Grunde hängt es von der anfänglichen Größe des Organs und der Gesamtentwicklung des Körpers ab.

Der Inhalt von Zysten ist ein transparentes Exsudat mit einer gelblichen Tönung oder einer dicken, gleichmäßigen Masse. Mikroskopisch zeigt der Inhalt der Zysten einen Tropfen Cholesterin, Hyalin und Harnstoff. Ziemlich oft gibt es Zysten mit verkalkten Wänden, dies spiegelt sich gut in der Übersichtsaufnahme der Nieren. Das Nierenbein ist in solchen Fällen ein paar dünne Gefäße.

Die histologisch oberflächliche Schicht der Zystenwand besteht aus fibrinösem Gewebe und der inneren Schicht des kubischen Epithels. In der Struktur der Wände einiger Zysten finden sich die Überreste der unterentwickelten Nierengewebe.

Wenn nur eine Niere betroffen ist, werden keine klinischen Manifestationen beobachtet. Meistens wird diese Pathologie während des Palpationsverfahrens zufällig entdeckt. Der Mangel an funktioneller Fähigkeit der Niere wird mit Hilfe von Urographie oder Radioisotop-Rheogramm bestätigt.

Diagnosefunktionen

Beim Scannen absorbiert die Niere keine Radioisotope. Bei der Zystoskopie kann die Ureteröffnung im Bild entweder fehlen oder sehr klein sein. Während die Ureterografie kann abruptes Ende des Harnleiters beobachten, bevor die Stelle seiner Verbindung mit abnormer Niere erreicht, da es Fälle gibt, in denen der Kontrast möglich ist, nur den unteren Teil davon zu füllen. Auf Röntgenbildern sieht man runde Verkalkungsherde der Zystenwände. Während der Arteriographie gibt es eine Abnahme der Arterie und ihrer Hypoplasie. Eine retrograde Pyelographie wird aufgrund einer segmentalen Obturierung des Ureters nicht durchgeführt.

Das ist wichtig! Bis heute ist es sehr wichtig, multizystische Nierendysplasie und Polyzystose richtig und rechtzeitig zu diagnostizieren. Multikistoz - eine gutartige, neprogrssiruyuschee Nierenversagen, die eine relativ günstiges Ergebnis hat, wenn die Gegenseite Niere gesund ist, und polyzystische - es ist schwer zu Organversagen zum Tod führt. Einseitige multikystotische Nierenschädigung ist heute keine ernsthafte Erkrankung.

klinische Bild

Klinichskoe für multizystische Nierendysplasie hängt von der Schwere und der Lokalisation des pathologischen Prozesses. Manchmal klagen die Patienten von einem dumpfen Schmerz in der betroffenen Niere und Verletzung der Abfluss des Urins aufgrund der Kompression des Nierenbeckens oder Harnleiter Zyste. Darüber hinaus erscheinen aufgrund von Druck auf die Verdauungsorgane Symptome ihrer Niederlage. Die Analyse zeigt eine vorübergehende Hämaturie und Leukozyturie, einen hohen Proteingehalt und ein geringes spezifisches Gewicht.

Die Erkrankung wird häufig mit Harnwegsinfektionen, Urographie, Angiographie, Nieren- und Nierenuntersuchungen nachgewiesen.

Behandlung Behandlung von Krankheiten

multikiznoy Dysplasie Nieren ist es, die Symptome und mögliche Ursachen der Pathologie zu beseitigen. Wenn die Diagnose der chronischen Niereninsuffizienz zur Gründung der Hämodialyse wird auch in Zukunft auf die sich verschlechternde Zustand des Patienten verabreicht Transplantation durchgeführt.

Mit einer rechtzeitig begonnenen Behandlung ist die Prognose günstig, sie verschlechtert sich im Stadium der Anheftung an die Erkrankung der Hypertonie.

gleich häufig als multizystische Dysplasie der linken Niere von fötaler und multiksitoznaya Dysplasie der rechten Niere.

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