Amyloidose: Symptome, Behandlung, Ursachen, Diagnose
Mehr als hundertjährige Forschungsgeschichte begleitet und bis heute die Volkskrankheit - Amyloidose. Es manifestiert sich durch Ablagerung in Geweben von Protein-Polysaccharid-Verbindungen - Amyloid.
Was ist das? Die Krankheit wird durch eine Verletzung des Proteinstoffwechsels verursacht, wodurch Amyloiddystrophie eine Veränderung der Größe des Organs, die Bildung von Holzdichte und die Aufnahme eines fettigen oder wachsartigen Körpers bewirkt.
Pathologien, die für Amyloidose gefährdet sind, sind sehr unterschiedlich. Die häufigsten:
Das Vorhandensein von nephrotischen Symptomen aufgrund eines längeren Verlaufs chronischer Erkrankungen ist das zuverlässigste Zeichen einer reaktiven, sekundären Amyloidose der Nieren.
Es gibt Fälle von Bildung von Amyloidablagerungen in den Geweben der Nieren in der primären Form der Krankheit. In solcher Situation wird die schnelle Entwicklung nefrotitscheskogo des Syndroms bemerkt. Aber in der Regel sterben Patienten, bevor sich das Syndrom entwickelt.
Die Hauptsymptome der Nephropathie vor Amyloidose der Nieren sind ausgedrückt:
Die Amyloidose und ihre charakteristischen klinischen Symptome hängen direkt vom Stadium ab, in dem sich der Prozess befindet.
1) Im latenten, asymptomatischen Stadium der Erkrankung wird die Lokalisation des Amyloidpräzipitats in der Zwischenschicht der navikulären( großen, oberflächlichen) Zellen festgestellt. Hat einen Fünf-Jahres-Meilenstein. Während dieser Zeit, in der Gegenwart von sekundärer, reaktiver Amyloidose, gibt es Anzeichen für verschiedene Hintergrunderkrankungen - eitrige Abszesse in der Lunge, Manifestationen von tuberkulösen Läsionen oder Gelenkpathologien.
2) Das initiale albuminurische Stadium der sekundären Form der Krankheit - die Amyloidablagerung - ist zwischen den Kapillaren der Nierenglomeruli, in ihren Schlingen und Nierengefäßen lokalisiert. Die glomeruläre Schädigung des Nierenfilters wird stark beeinträchtigt, sie werden größer und erhalten eine dichte Konsistenz. Die Dauer der Bühne wird von dreizehn Jahren bestimmt.
3) Stadium der nephrotischen, Schwellungen - Vorhandensein von Amyloid ist in allen Teilen der Niere festgestellt. Es betrifft das Mark der Niere, es gibt Gewebesklerose. Die Niere wird groß und fettig. Charakteristisch für alle Anzeichen von Nephropathie mit ausgedehnter Schwellung. Die Krankheit entwickelt sich über einen Zeitraum von sechs Jahren. Zu den nephrotischen Symptomen kommt eine Darmbeteiligung, vergrößerte Milz und Lymphknoten hinzu.
4) Mit urämischen, terminalen, Stadium - die Entwicklung der Krankheit tritt auf der Grundlage von Hypotonie und Nephrose. Charakteristisch für verschiedene Nierenerkrankungen - eine Veränderung der Art und Konsistenz der Niere.
Das Vorhandensein einer Amyloidablagerung auf den Nieren bedeutet nicht, dass sie in anderen Organen nicht vorhanden sind.
Die Hauptursache der Amyloidose seit hundert Jahren und bis zum Ende und nicht untersucht. Es gibt nur wissenschaftlich formulierte Versionen und Annahmen. Dazu gehören:
die Krankheit in einem frühen Stadium diagnostizieren ist schwierig, da oft in dieser Zeit von Amyloidose asymptomatisch. Mutmaßliche von Amyloid-Ablagerungen können die Ergebnisse einer Urintest für Mikroalbuminurie sein, die ein Indikator für frühe Nierenschädigung Prozess ist, und erste Diagnosen, frühe abnormaler Blutgefäße.
Der Index der renalen Amyloidose kann eine Analyse der Konzentration von Cystatin im Blut sein, die die Geschwindigkeit der glomerulären Nierenfiltration bestimmt. Für die erweiterte Diagnostik werden einige spezielle Tests und Tests verwendet:
Leider kann eine moderne Behandlung eine vollständige Heilung der Amyloidose nicht garantieren. Therapeutische Maßnahmen zielen darauf ab, Hintergrunderkrankungen und deren Manifestationen zu heilen, die Situation zu kontrollieren, um pathologische Prozesse zu vermeiden und Medikamente zu verwenden, um den Allgemeinzustand des Patienten zu verbessern.
Mit der Zeit ermöglicht die offengelegte Pathologie, die Entwicklung der Krankheit zu stoppen und die schädliche Wirkung von Amyloid zu reduzieren. Stabilisieren und erhalten Sie den Zustand des Patienten durch Anwendung eines individuell formulierten kurativen Programms:
Zur Aufrechterhaltung des pathologischen Prozesses im Verlauf der Erkrankung wird empfohlen, Medikamente nach einem individuell festgelegten Schema einzunehmen.
Um die Amyloidablagerungen zu verringern, ist es in bestimmten Situationen ratsam, die Milz zu entfernen. Bei der frühen Behandlung der sekundären Form der Krankheit reicht es manchmal aus, die Hintergrundkrankheit zu heilen, so dass die Symptome der Amyloidose verschwinden.
Was ist das? Die Krankheit wird durch eine Verletzung des Proteinstoffwechsels verursacht, wodurch Amyloiddystrophie eine Veränderung der Größe des Organs, die Bildung von Holzdichte und die Aufnahme eines fettigen oder wachsartigen Körpers bewirkt.
Pathologien, die für Amyloidose gefährdet sind, sind sehr unterschiedlich. Die häufigsten:
- Tuberkulose Läsionen;
- heftige Vereiterung in entzündlichen Prozessen des Knochens;
- chronischer Lungenabszess;
- systemische Bindegewebserkrankungen;
- chronische bronchiale Eiterung;
- für maligne Erkrankungen des lymphatischen Gewebes und maligne Tumoren verschiedener Genese;
- chronische Erkrankungen der Darmschleimhaut;
- für modularen Schilddrüsenkrebs;
- mit Endokarditis;Parenchym der Niere und viele andere Krankheiten.
- 1) Primäre - idiopathische Form. Bezieht sich auf das bronchopulmonale System - das Parenchym der Lunge, die Gefäßwände, die Schleimhaut sind betroffen.
- 2) Sekundär - erworbene Form. Es entwickelt sich als eine Komplikation von Hintergrunderkrankungen. Vor dem Hintergrund der chronischen Infektionen der eitrig-destruktiven Natur, der bösartigen Geschwülste, der lymphatischen Leukämie.
- 3) Familie, erbliche Form. Das Ergebnis der Proteinmutation ist Transthyretin in der männlichen Linie.
- 4) Senile Amyloidose ist eine unabhängige Form. Kommt bei der Alzheimer-Krankheit vor, sind Herzgefäße, Hirngefäße und Aorta betroffen. Die Grundlage ist die Verletzung des Proteinmetabolismus durch das Alter( Involution).
- 5) Lokale tumorähnliche Form. Als eigenständiges Modell dargestellt.eine bestimmte Krankheit, auf der Grundlage von klinischen Manifestationen.
Symptome der Amyloidose der Nieren
Das Vorhandensein von nephrotischen Symptomen aufgrund eines längeren Verlaufs chronischer Erkrankungen ist das zuverlässigste Zeichen einer reaktiven, sekundären Amyloidose der Nieren.
Es gibt Fälle von Bildung von Amyloidablagerungen in den Geweben der Nieren in der primären Form der Krankheit. In solcher Situation wird die schnelle Entwicklung nefrotitscheskogo des Syndroms bemerkt. Aber in der Regel sterben Patienten, bevor sich das Syndrom entwickelt.
Die Hauptsymptome der Nephropathie vor Amyloidose der Nieren sind ausgedrückt:
- durch allmähliche oder sehr schnelle Entwicklung von Ödemen auf der gesamten subkutanen Oberfläche;
- Aszites, die die Verletzung des Wasser-Salz-Gleichgewicht verursacht;
- erscheint Kurzatmigkeit;
- wesentliche Veränderungen der Herzaktivität;
- plötzliche Symptome von Azotämie;
- Entwicklung einer akuten Form der Hypertonie.
Symptome der Amyloidose
Die Amyloidose und ihre charakteristischen klinischen Symptome hängen direkt vom Stadium ab, in dem sich der Prozess befindet.
1) Im latenten, asymptomatischen Stadium der Erkrankung wird die Lokalisation des Amyloidpräzipitats in der Zwischenschicht der navikulären( großen, oberflächlichen) Zellen festgestellt. Hat einen Fünf-Jahres-Meilenstein. Während dieser Zeit, in der Gegenwart von sekundärer, reaktiver Amyloidose, gibt es Anzeichen für verschiedene Hintergrunderkrankungen - eitrige Abszesse in der Lunge, Manifestationen von tuberkulösen Läsionen oder Gelenkpathologien.
2) Das initiale albuminurische Stadium der sekundären Form der Krankheit - die Amyloidablagerung - ist zwischen den Kapillaren der Nierenglomeruli, in ihren Schlingen und Nierengefäßen lokalisiert. Die glomeruläre Schädigung des Nierenfilters wird stark beeinträchtigt, sie werden größer und erhalten eine dichte Konsistenz. Die Dauer der Bühne wird von dreizehn Jahren bestimmt.
3) Stadium der nephrotischen, Schwellungen - Vorhandensein von Amyloid ist in allen Teilen der Niere festgestellt. Es betrifft das Mark der Niere, es gibt Gewebesklerose. Die Niere wird groß und fettig. Charakteristisch für alle Anzeichen von Nephropathie mit ausgedehnter Schwellung. Die Krankheit entwickelt sich über einen Zeitraum von sechs Jahren. Zu den nephrotischen Symptomen kommt eine Darmbeteiligung, vergrößerte Milz und Lymphknoten hinzu.
4) Mit urämischen, terminalen, Stadium - die Entwicklung der Krankheit tritt auf der Grundlage von Hypotonie und Nephrose. Charakteristisch für verschiedene Nierenerkrankungen - eine Veränderung der Art und Konsistenz der Niere.
Das Vorhandensein einer Amyloidablagerung auf den Nieren bedeutet nicht, dass sie in anderen Organen nicht vorhanden sind.
- 1) Amyloidablagerung in der Haut manifestiert sich durch Hautrötung und kleine Falten auf der Haut.
- 2) Das Vorhandensein von Ablagerungen im Lymphsystem manifestiert sich in vergrößerten Lymphknoten;
- 3) Mit der Niederlage des Verdauungstrakts gekennzeichnet sind - behindert Mahlzeit beim Schlucken, der Zunge Schwellung, ist es Hepatomegalie, und Magenverstimmung.
- 4) Das Nervensystem, gespickt mit Amyloid, provoziert die Entwicklung von Demenz;
- 5) Atemschwierigkeiten und Kurzatmigkeit sind ein charakteristisches Symptom für das Vorhandensein von Sedimenten, die die Atemwege beeinflussen.
- 6) Subsidence von Amyloid im Herzmuskel führt zu einer Störung der normalen Herzrhythmus, Kardiomegalie, der Herzstillstand auslösen könnte, und tödlich;
Ursachen der Amyloidose
Die Hauptursache der Amyloidose seit hundert Jahren und bis zum Ende und nicht untersucht. Es gibt nur wissenschaftlich formulierte Versionen und Annahmen. Dazu gehören:
- Immunologische Theorie der Entwicklung;
- Ergebnis einer Proteinmutation;
- eine Verletzung des Proteinstoffwechsels, durch die eine Ansammlung von Amyloid in den Gefäßwänden, Drüsen und im Blutplasma auftritt;
- Entzündungsprozesse, infektiöse und chronische Erkrankungen, übertragene Knochenmarkerkrankungen.
Diagnose von Amyloidose
die Krankheit in einem frühen Stadium diagnostizieren ist schwierig, da oft in dieser Zeit von Amyloidose asymptomatisch. Mutmaßliche von Amyloid-Ablagerungen können die Ergebnisse einer Urintest für Mikroalbuminurie sein, die ein Indikator für frühe Nierenschädigung Prozess ist, und erste Diagnosen, frühe abnormaler Blutgefäße.
Der Index der renalen Amyloidose kann eine Analyse der Konzentration von Cystatin im Blut sein, die die Geschwindigkeit der glomerulären Nierenfiltration bestimmt. Für die erweiterte Diagnostik werden einige spezielle Tests und Tests verwendet:
- 1) Analyse der klinischen Parameter von Blut und Urin.
- 2) Analyse der Bestimmung des täglichen( Proteinurie) Proteinverlustes im Urin.
- 3) Bestimmung der Zusammensetzung verursacht erhöhte Harn-Erythrozyten, Leukozyten und Zylinder in einem Assay Nechyporenko.
- 4) Urinanalyse nach Zimnitsky - Bestimmung der Anwesenheit von Hormonen.
- 5) Tägliche Urinanalyse zur Bestimmung des Kreatininspiegels - Rebergh-Test.
- 6) Bestimmung von Säuren und Proteinfraktionen im Blut.
- 7) Untersuchung der Nieren mittels Radioisotop-Radiographie und Ultraschall.
- 8) Pathognomischer Test unter Verwendung von Methylenblau zum Nachweis von Amyloiden.
- 9) Untersuchung der Hypoderma und des Gewebes der Nieren unter Verwendung der Methode der Probennahme von Bioblastengeweben;
Behandlung von Amyloidose
Leider kann eine moderne Behandlung eine vollständige Heilung der Amyloidose nicht garantieren. Therapeutische Maßnahmen zielen darauf ab, Hintergrunderkrankungen und deren Manifestationen zu heilen, die Situation zu kontrollieren, um pathologische Prozesse zu vermeiden und Medikamente zu verwenden, um den Allgemeinzustand des Patienten zu verbessern.
Mit der Zeit ermöglicht die offengelegte Pathologie, die Entwicklung der Krankheit zu stoppen und die schädliche Wirkung von Amyloid zu reduzieren. Stabilisieren und erhalten Sie den Zustand des Patienten durch Anwendung eines individuell formulierten kurativen Programms:
- beseitigt die Symptome von Hintergrundpathologien.
- Prävention von nephrotischen Manifestationen.
- Kontrolle der Salzaufnahme.
- Verabreichung von Thiaziddiuretika und Thiaziddiuretika.
- Transfusion von Erythrozytenmassen wird durchgeführt, um Gewebehypoxie aufgrund von Anämie zu beseitigen.
- wird intensiv behandelt, um Wasser-Elektrolyt-Störungen zu korrigieren.
- ist eine individuelle Diät.
Medikamentöse Behandlung von Amyloidose
Zur Aufrechterhaltung des pathologischen Prozesses im Verlauf der Erkrankung wird empfohlen, Medikamente nach einem individuell festgelegten Schema einzunehmen.
- 1) Colchicin ist ein pflanzliches Präparat, das hilft, die Migration von Leukozyten in entzündete Herde zu verringern und die Phagozytose von Salzmikrokristallen zu hemmen.
- 2) Unithiol-Lösung - ist für funktionelle Lebererkrankungen vorgeschrieben;
- 3) Dimethylsulfoxidlösung - dem Fruchtsaft wird eine entzündungshemmende und analgetische Zubereitung zugesetzt.
- 4) Delagil - ein immunstimulierendes Medikament, ist wirksam bei der Behandlung von Infektionen.
Um die Amyloidablagerungen zu verringern, ist es in bestimmten Situationen ratsam, die Milz zu entfernen. Bei der frühen Behandlung der sekundären Form der Krankheit reicht es manchmal aus, die Hintergrundkrankheit zu heilen, so dass die Symptome der Amyloidose verschwinden.