Enteropathische Acrodermatitis

der mit Defekten des Transports von Mineralien assoziierten Krankheiten, markiert enteropathische acrodermatitis von Hautläsionen manifestierte, Durchfall und manchmal das Auftreten von Fett im Stuhl sowie Haarausfall. Hautläsionen häufig in diesem Zustand hat den Charakter einer akuten Dermatitis in der Regel begrenzt Gliedmaßen und Bereiche um externe Öffnungen( Mund, Anus, Harnröhrenöffnung).Diese ungewöhnliche Kombination von klinischen Anzeichen beruht auf der Unzulänglichkeit von Zink aufgrund einer beeinträchtigten Absorption.

Enteropathische Acrodermatitis wird autosomal-rezessiv vererbt. Das Geschlechterverhältnis beträgt ca. 1: 1, Blutsverwandtschaft der Eltern wird festgestellt.

Klinische Symptome treten in der Regel früh auf, jedoch nicht vor dem Ende des Stillens. Weibliche Milch eliminiert effektiv die bereits entwickelten Anzeichen der Krankheit beim Kind. Wenn sie nicht behandelt, nimmt die Krankheit einen progressiven Verlauf, fügt das Kind schlecht in Gewicht beobachtete erhöhten Anfälligkeit für bakterielle Infektionen und Pilzinfektionen, verzögerte Pubertät, Kleinwuchs, Reizbarkeit und Unruhe, wechselnde Depression, Photophobie und andere Augenerkrankungen. Die Konzentration von Zink im Serum dieser Kinder ist stark reduziert, es gibt keine erhöhte Ausscheidung aus dem Körper. Der Grund für den Zinkmangel ist noch nicht klar. Eine Untersuchung des Darms von Patienten mit Enteropathischer Acrodermatitis zeigte Anomalien, die nach der Behandlung mit Zink verschwinden. Gleichzeitig werden die gleichzeitige Unterbrechung der Diarrhöe und das Verschwinden der kutanen Erscheinungsformen bemerkt.

Muttermilch enthält eine Substanz, die Zink bindet. Diese Substanz wird nicht in Kuhmilch gefunden. Dieser Unterschied kann das Auftreten von klinischen Symptomen nach dem Absetzen von einem Kind erklären, das keine eigene Zink-bindende Substanz hat.die letzte Funktion beim Menschen ist unklar, ob es Absorption erhöht, Zink durch die Darmwand in der Entwicklung von spezifischen Mechanismen transportiert und schützt das Zink von anderen Nahrungsmittelkomponenten.

enteropathische akrodermatita Die Behandlung wird mit einem hohen Gehalt an diesem Spurenelement auf den Hintergrund einer Diät zur Ernennung von Zink-Supplementierung reduziert, was die relativ günstige Prognose macht, mildert die wichtigsten klinischen Manifestationen der Krankheit und das Erreichen einer Mehrheit des reifen Alters.

Primäre Magnesiummangel im Blut( Hypomagnesia) ist eine genetisch bedingte Pathologie mit einer autosomal-rezessiven Art der Vererbung. Darüber hinaus ist die Vererbung dieser Krankheit in Verbindung mit dem X-Chromosom nicht ausgeschlossen.

Krankheit tritt in der frühen Kindheit Anfälle und( oder) aufgrund unzureichender Blut Calcium und Magnesium Muskelkrämpfe wiederkehrend. Zahlreiche Studien haben herausgefunden, dass Magnesiummangel mit einer primären Beeinträchtigung seiner Absorption im Dünndarm verbunden ist. Die übrigen Funktionen des Darms mit dieser Krankheit werden nicht verändert. Die Pathologie tritt erstmals bei einem Kind im Alter von mehreren Wochen auf und ist gekennzeichnet durch generalisierte Anfälle und eine Abnahme des Muskeltonus. Einige Kinder zeigen einen reduzierten Proteingehalt im Blut und periphere Ödeme aufgrund der damit einhergehenden Protein-verlierenden Darmpathologie. Die Symptome der Krankheit verschwinden nach der Einführung von großen Dosen von Magnesium, die auf unbestimmte Zeit fortgesetzt werden sollten.

Menkes-Krankheit( lockiges Haar-Syndrom) wird von einem rezessiven Typ vererbt. Die Krankheit entwickelt sich als Folge einer Verletzung der Absorption von Kupfer im Darm, was zu einem ausgeprägten Mangel dieses Metalls im Körper führt. Die Absorption von Kupfer durch die Zellen der Darmschleimhaut wird nicht verletzt, daher bezieht sich der Defekt auf die Transportsysteme von Kupfer im Körper. Pathologische Veränderungen dieser Krankheit werden im X-Chromosom festgestellt.

Wie bei vielen Krankheiten, die während der Neugeborenenperiode auftreten, sind die frühen Symptome der Menkeschen Krankheit relativ unspezifisch. Kranke Kinder - das sind meist frühgeborene Jungen, die langsam und träge an der Brust ihrer Mutter saugen und an Veränderungen der Körpertemperatur leiden. Nach etwa einem Monat nimmt die Schläfrigkeit zu, die Nahrungsaufnahme wird noch schwieriger, Krämpfe entwickeln sich vor dem Hintergrund eines verminderten oder erhöhten Muskeltonus. Dann entwickeln sich neurologische Störungen, Krämpfe werden häufig, Lungenentzündung und Sepsis werden oft beobachtet. Solche Kinder zeichnen sich durch bestimmte Merkmale des Gesichts aus: aufgeblähte Wangen, Oberlippe in Form von Amorzwiebeln und in einem Winkel der Augenbrauen gebogen. Kennzeichnende Veränderungen im Haar, die dieser Störung den Namen geben, umfassen eine "verblasste" Farbe, Brüchigkeit, die zur Bildung von Borsten führt, die lockiges oder Stahlhaar nachahmen( das Haar ist um seine Achse gedreht).Um die richtige Diagnose zu stellen, ist es notwendig, die Konzentrationen von Kupfer und Ceruloplasmin im Serum zu bestimmen, auch wenn keine typischen Haarveränderungen vorliegen. Die intravenöse Verabreichung von Kupfer bei der Menkes-Krankheit beseitigt seinen Mangel unter der Bedingung einer frühen Behandlung, in späteren Zeitabständen ist die Therapie gewöhnlich nicht erfolgreich.