Myasthenia gravis - Ursachen, Symptome und Behandlung. MF.

Myasthenia gravis ist eine chronisch fortschreitende Erkrankung mit Krisen, die durch pathologische Erschöpfung und Muskelschwäche gekennzeichnet sind.

Erstmals 1672 von Thomas Willis beschrieben. Gegenwärtig wächst die Inzidenz von Myasthenia gravis um 5-10 Patienten pro 100 000 Einwohner.

Ursachen von Myasthenia gravis

Myasthenia gravis ist eine genetische Krankheit, aber das Gen-Niveau wurde nicht genug untersucht. Der Mutation des für die Arbeit der neuromuskulären Synapsen verantwortlichen Gens kommt große Bedeutung zu. Wir haben festgestellt zwei Krankheitsentwicklung Mechanismus:

• biochemische Veränderungen in mionevralnyh Synapsen einer Änderung in hypothalamischen Funktion mit sekundären Beteiligung an dem Prozess des Thymus( Thymus);
• Autoimmun-Läsion der Thymusdrüse mit Verletzung der neuromuskulären Übertragung. Dies reduziert die Synthese von Acetylcholin und erhöht die Aktivität von Cholinesterase.

Auslösefaktor kann als Stress, Erkältungen, Beeinträchtigung der Immunfunktion des Organismus dienen, die zur Bildung von Antikörpern gegen seine eigenen Zellen gegen Acetylcholin-Rezeptoren der postsynaptischen Membran Nerven führen werden - muskulären Verbindungen( Synapsen).Normalerweise übertragen diese Synapsen einen Impuls vom Nerv an den Muskel durch biochemische Reaktionen, an denen der Mediator Acetylcholin beteiligt ist. Bei Anregung tritt an den postsynaptischen Membran der cholinergen Rezeptoren durch präsynaptischen Membran in den synaptischen Spalt

Acetylcholin( Muskel), deren Erregung zu verursachen. Das Enzym Acetylcholinesterase zerstört den Mediator und limitiert dessen Dauer. Mit Myasthenie ist dieser komplexe Mechanismus gebrochen. An den Enden der Synapsen wenig Acetylcholin oder Cholinesterase er stark zerstört, als Folge der Synapse blockiert und Leitung von Nervenimpulsen wird unmöglich.

Myasthenia gravis beginnt in 20 - 40 Jahren häufiger. Frauen sind häufiger krank als Männer( 2: 1).

Symptome einer Myasthenia gravis

Hauptmerkmal - eine Schwäche und einen starken Anstieg der Skelettmuskelermüdung bei längerer Arbeit oder ihre Zehen. Die Muskelschwäche nimmt mit wiederholten Bewegungen zu, besonders in schneller Folge. Der Muskel ist wie "müde" und hört auf zu gehorchen bis zur völligen Lähmung. Nach der Erholung wird die Funktion der Muskeln wiederhergestellt. Am Morgen nach dem Schlafen fühlt sich der Patient allgemein normal. Mehrere Stunden Wachheit führen zum Wachstum von myasthenischen Symptomen.

Es gibt drei Formen von Myasthenia gravis:

• ophthalmic;
• bulbar;
• verallgemeinert.

Die von den Hirnnerven innervierten Muskeln sind die ersten, die am häufigsten betroffen sind. In der Zukunft ist es möglich, die Nackenmuskulatur zu besiegen, in geringerem Maße die Rumpf- und Extremitätenmuskulatur. Die ersten Anzeichen der Krankheit ist das Herabhängen des oberen Augenlids und Geisterbilder, die an einer Läsion externen Muskel des Augapfels auf, die kreisförmigen Muskeln des Auges, Muskel, das obere Augenlid anheben. Wenn der Patient morgens das Auge vollständig und frei öffnen kann, führt ein weiteres Blinken zu einer Schwächung des Muskels und das Augenlid "hängt" einfach. Es ist eine Augenform.

Auf dem Foto Ptosis bei der Masthenie

Bei bulbussnoj der Form staunen die Muskeln, die innerlich von der bulbaren Gruppe der Nerven innerviert sind. In diesem Fall kommt es zu Verletzungen beim Schlucken und Kauen. Die Sprache wird sich ändern - es wird still, heiser, nasal, heiser, die Stimme wird sich schnell bis zur stummen Sprache entleeren.

Bei der häufigsten generalisierten Form beginnt der Prozess mit den Augenmuskeln und dann sind alle Muskeln daran beteiligt. Die Muskeln des Halses und der Gesichtsmuskeln leiden zuerst. Der Patient hat Mühe, den Kopf zu halten. Es gibt ein eigenartiges Gesicht mit einem quer verlaufenden Lächeln und tiefen Falten auf der Stirn. Speichel erscheint. In Zukunft wird die Muskelschwäche der Gliedmaßen verstärkt. Der Patient geht nicht gut, kann sich nicht selbst versorgen. Der Zustand ist besser am Morgen, schlimmer am Abend. Jede nachfolgende Bewegung des Patienten wird immer schwieriger. Mit der Zeit verkümmern die Muskeln. Die proximalen Teile - Schultern, Hüften - sind stärker betroffen.
Sehnenreflexe werden schnell aufgebraucht und erscheinen nach Ruhe.

Auf dem Foto Generalisierte Form von Myasthenia gravis

Myasthenia gravis Untersuchung

Für die Diagnose von Bedeutung

Elektromyographie, der myasthenische Reaktions pharmakologischen Test erkennt - eine signifikante Verbesserung nach der Verabreichung von Anti-Cholinesterase-Arzneimittel( Neostigmine 0,05 ml 1% v / m) und den Immuntest - den Titer von Antikörpern gegen Acetylcholinrezeptoren und Erkennungs Thymom( Tumoren BestimmungThymus) - Tomographie des vorderen Mediastinum berechnet.

myasthenische Krise

Flow Myasthenia mit der Zunahme der Symptome und ihrer Schwere voran. In schwerer Form entwickeln Patienten myasthenische Krisen.

myasthenische Krise - ein plötzliches Auftreten schwerer Schwäche der Atemwege und des Rachenmuskeln - respiratorische Insuffizienz( häufiges Keuchen), erhöhte Herzfrequenz, Speicheln. Lähmung der Atemmuskulatur bei schwerer Krise - eine direkte Bedrohung für das Leben des Patienten.

Myasthenia gravis ist eine chronische schwere Krankheit, progressive, was häufig zu einer Behinderung führen und erfordert eine sorgfältige Beobachtung und Behandlung.

Myasthenia gravis.amiotrotroficheskom Lateralsklerose, Thyreotoxikose -

Myasthenie-Syndrom kann in lethargisch Encephalitis, Bronchialkarzinom( Tumoren), Lunge( Eaton Lambert-Syndrom) beobachtet werden. Es gibt eine Reihe von angeborenen Myastheniesyndrome der auf Genmutationen von verschiedenen Untereinheiten des Acetylcholin-Rezeptors basieren.

Behandlung von Myasthenia

unentbehrlichen Arzneimitteln bei Kindern sind anticholinesterasisch Drogen - kalimin, Neostigmine. Assigned Dosierung und Verabreichungszeit sollen wegen der Gefahr einer Überdosierung und die Entwicklung von cholinergen Rausch streng beobachten werden - cholinerge Krise - Krämpfen, Zuckungen, langsame Herzfrequenz, Kontraktion der Pupillen, Speichel, Schmerzen, Bauchkrämpfe. Das Gegenmittel gegen diese Überdosierung ist Atropin Penic Säure oder 0,5 - 1,0 ml iv.

Behandlung mit Anti-Cholinesterase-Drogen hat Jahre durchgeführt Mittel in Abhängigkeit von der Schwere der Krankheit anzupassen: oksazil, Neostigmine, kalimin, Galantamin. Zur Verbesserung der ihre Wirkung Kaliumsalze gilt, für die Verzögerung des Kaliums in dem Körper ist Spironolacton Kurse verwendet. In schweren Fällen werden Hormontherapie und Zytostatika eingesetzt.

effektiv „pulsterapiya“ - große Dosen von Hormonen( 1000-2000 mg Prednisolon) mit dalneyim Verjüngungs. Immunsuppressiva - Azothioprin, Cyclosporin, Cyclophosphamid. Wenn eine Diagnose eines Thymoms erkannt wird, ist eine chirurgische Behandlung indiziert. In schweren Fällen

myasthenische Krise auf der Intensivstation der mechanische Beatmung, Plasmapherese, Gabe von Immunglobulinen, Neostigmine / in, Ephedrin n / k gehalten.

spezielle Ernährungs ist nicht erforderlich, aber es ist ratsam, Lebensmittel reich an Kalium zu essen: Aprikosen, Rosinen, Kartoffeln.

Wenn gefunden Myasthenia

wichtigste Institution für die Untersuchung, Diagnose und Behandlung von Myasthenia gravis und Myasthenie-Syndrom ist ein myasthenische Moskauer Zentrum, basierend auf der Abteilung für Neuro - Muskel Pathologie Institut für Allgemeine Pathologie und Pathophysiologie, Russische Akademie der Medizinischen Wissenschaften im Jahr 1983.metipred, Prednisolon, kalimin, neuromidin, veroshpiron, Cyclophosphamid, azotioprin: In der russischen Medizin zur Behandlung von Myasthenia gravis sind in der Bundesliste und Gnade durch rezeptfrei abgegeben enthalten.

Patienten mit Myasthenia gravis sollten am Neurologen beobachtet werden, die regelmäßig vorgeschriebene Behandlung nehmen und alle Empfehlungen folgen. Unter solchen Bedingungen ist eine langfristige Erhaltung der Arbeitsfähigkeit und der Lebensqualität möglich.

Patienten mit Myasthenia unmöglich Sonnenbaden, harter körperlicher Arbeit, die Verwendung von Magnesiumpräparaten, Muskelrelaxantien, Neuroleptika und Tranquilizern, Diuretika( außer veroshpirona), Aminoglykoside( Gentamicin, Kanamycin, Neomycin, Streptomycin,. ..) fluorchinolin( Norfloxacin, Ofloxacin), Tetracyclin-Derivate, Chinin, D-Penicillamin. Alle Patienten erhielten eine Liste eines Arztes und seine Notwendigkeit, immer bei sich zu tragen, nicht zu nehmen das Medikament ungültig ist.

Nicht selbstmedikativ, pflanzlich. Einem Patienten mit Myasthenie sollte keine Medizin ohne Rücksprache mit einem Arzt verabreicht werden! Kurarepodobnye Substanzen verbessern myasthenische Phänomene.

Sanatoriumbehandlung in der heißen Jahreszeit im Süden wird nicht gezeigt. Empfohlene Sanatorium - Spa-Behandlung in Kurorten medizinischem Profil: Behandlung von Nervenkrankheiten( Gehirnerkrankung);Sanatorium "Alatyr"( Mordowien), "d'Angers"( Gebiet Kemerowo), "Bakirovo"( Republik Tatarstan), "Arshan"( Republik Burjatien), "Barnaul"( Region Altai), "Beshtau" und „Dawn of Stavropol( StavropolTerritorium) „“ Goldenes Ohr „Resort-Komplex“ Wissen ‚(Region Krasnodar), der Name der Sanatoriums Borodin( Region Kostrom),‘ Emerald „(Primorje), Moskau Sanatorium und Sankt - Petersburg und viele andere Orte in Russland und dem. CIS

Konsultation über Myasthenia

Frage: Ist es möglich, _ vollständig von Myasthenia zu erholen?
Antwort ist nein, aber als Folge der richtigen und Langzeitbehandlung kann das vollständige Verschwinden der Symptome und die langfristige Remission

Frage erreichen. Kann eine myasthenische Krise durch falsche Behandlung verursacht werden
Antwort: . Kann Unzureichende Dosen von Anticholinergika sind unwirksam und können myasthenische Krise entwickeln.überdosiere die Führung auf cholinerge Krise Creasy erfordert Beide sofortige Hospitalisierung, möglicherweise in der Intensivstation der -. die Gefahr von Atemstillstand.

Frage: Kann ich mich bei längerer Remission sonnen?
Antwort: Nein. Die Exposition gegenüber der Sonne kann eine Verschlimmerung von Myasthenia verursachen, auch bei Langzeitremission.

Frage: Wird Myasthenie durch Vererbung übertragen?
Antwort: Nein.

Frage: Ist eine normale Schwangerschaft und Geburt möglich?
Antwort: möglich. Die Schwangerschaft sollte geplant werden, einen Arzt aufsuchen. Der Eintritt ist bei schwangerer Zytostatika kontra und besser, das Problem der Übersetzung in andere Drogen im Voraus zu lösen. Alles wird individuell entschieden. Das Vermächtnis der Myasthenia gravis wird nicht übertragen.

Arzt Neurologe Kobzeva S.V.