Angeborene Fehlbildungen der Lunge
Das Konzept der angeborenen Fehlbildungen der Lunge ist untrennbar mit dem Verständnis der Grundmuster der Bildung des bronchopulmonalen Systems verbunden. Die Lunge einer Person wird kontinuierlich gebildet, beginnend mit den frühesten Stadien der intrauterinen Entwicklung und setzt sich während der gesamten Periode der Kindheit fort.
Man unterscheidet drei Perioden oder Stufen der embryonalen Entwicklung der Lunge: Drüsen, wenn sich Atemwege entwickeln;canalicular, entsprechend der Bildung von respiratorischen( respiratorischen) Bronchiolen, und alveolar, wenn Alveolarkurven und Alveolen gebildet werden.
Primäres Lungenrudiment wird in einem 3-Wochen-Embryo mit einer Länge von nur 3 mm nachgewiesen. Im Embryo von 4 mm Länge( die Tragzeit beträgt 1 Woche) bilden sich Rudimente, die zur Bildung der Hauptbronchien führen. In der 5. Woche wachsen diese Rudimente weiter, was zu gemeinsamen Bronchien führt. In der 6. bis 7. Woche der intrauterinen Entwicklung gibt es die Hauptbronchien und die Rudimente der Segmentbronchien und nach 8 Wochen - die Verzweigung der subsegmentalen Bronchien.
Parallel zur Bildung der ersten Bronchien für jede Lunge differenzieren sich die Lungenarterien. In der 6-7. Woche entsteht das arterielle System des kleinen Kreislaufes. Pulmonalvenen erscheinen im Gewebe des Lungenrudiments und wachsen zum Herzen hin an. Am Ende des dritten Monats der intrauterinen Entwicklung haben die großen Bronchien strukturelle Elemente aller drei Membranen, die sie bilden. Gleichzeitig beginnt die Bildung von Bronchialdrüsen. Im 5.-6. Monat der Embryonalentwicklung treten kleine Bronchien sowie Bronchien der Atemwege auf. Die Lunge ist zu dieser Zeit ein gut versorgtes Blutorgan, da in keiner anderen Drüsenembryonalperiode ein so entwickeltes Netzwerk von Blutgefäßen existiert. Nach 7 Monaten der Embryonalentwicklung ist die Struktur der Atemwege bereits in der Lage, Gasaustauschprozesse bereitzustellen. Die Bildung der Alveolen beginnt zu Beginn des 8. Monats der intrauterinen Periode. Ab diesem Zeitpunkt erhält die fetale Lunge eine solche Struktur, die bei der Geburt des Kindes vorhanden ist.
Ein Stopp oder eine Verletzung der embryonalen Entwicklung des Atmungssystems ist in verschiedenen Stadien seiner Bildung möglich. Dies bestimmt die Vielfalt und Natur der Laster. So bestimmt die Hemmung der Entwicklung auf dem Stand des primären Rudiments die beiderseitige Abwesenheit( die bilaterale Agenesie) der Lungen. Die Entwicklungsstörung in der 4. Woche der Embryonalperiode bestimmt die einseitige Abwesenheit oder Unterentwicklung der Lunge. Solche Defekte wie Polyzystose, Verzweigungsanomalien, entstehen in späteren Perioden des embryonalen Lebens.
Die Bildung der Lunge setzt sich nach der Geburt des Kindes fort. In den ersten 10 Lebensjahren wächst die Lunge intensiv, die Anzahl der Alveolen nimmt progressiv zu, neue Bronchien erscheinen. Defekte in der Entwicklung des bronchopulmonalen Systems in einer großen Anzahl von Fällen sind die Grundlage für die Bildung von rezidivierenden( fortlaufend mit periodischen Exazerbationen) und chronischen Lungenerkrankungen beim Kind. Nach den Angaben in der Literatur werden Entwicklungsdefekte bei 10-15% der an chronischen Lungenerkrankungen leidenden Menschen diagnostiziert. Bei der Entwicklung dieser Defekte wird die Hauptrolle erblichen Faktoren zugeschrieben. Es wird angenommen, dass der Beitrag dieser Faktoren zum Ursprung der Laster größer als 75-80% ist. Defekte können das Ergebnis von Genmutationen, Chromosomenanomalien sein und auch multifaktoriellen Ursprungs sein, d. H. Sie entwickeln sich als Ergebnis des Einflusses einer großen Anzahl von Faktoren.
Fehlbildungen der Lunge sind normalerweise nicht klinisch ersichtlich, bevor eine Infektion auftritt. Die Anheftung der Infektion macht den Träger eines Defekts zu einem Patienten mit chronischer Pneumonie.