Pylorosthenose
Entstehung von Fehlbildungen des Magen-Darm-Trakt ist das Ergebnis des Einflusses von genetischen und Umweltfaktoren auf den Fötus in utero wirken. Eine der schweren Anomalien der Entwicklung ist die kongenitale Verengung( Stenose) des Ortes, an dem der Magen in den Zwölffingerdarm, den Pylorus, gelangt. Daher der Name der Krankheit - Pylorusstenose. Diese Pathologie wird bei 1 von 150 neugeborenen Jungen und 1 von 750 Mädchen beobachtet. Der familiäre Charakter der Erkrankung wird in 15% aller Fälle festgestellt, aber die Art der Vererbung ist noch nicht erwiesen. Das Risiko für die Familienmitglieder zu einem großen Teil abhängig von dem Geschlecht des Patienten und seinen Angehörigen und der Boden ist im Fall von männlichen 2-3% für Angehörigen von I Grad weibliche und 4-9% recherchiert - für eine Familie von I Grad männlich. Für Schwestern und Brüder einer erkrankten Frau beträgt das Risiko einer Pylorusstenose bis zu 4% bzw. 10%.Für die Töchter des Patienten variiert das Risiko zwischen 7% und für die Söhne - bis zu 19%.
Die Prävalenz von Pylorusstenose auf dem Globus variiert stark: von 2-4 pro 1000 in Nordeuropa bis 0,5: 1000 unter Schwarzen und Japanern. Es gibt Berichte über die Assoziation von Pylorusstenose mit einer Anzahl von Krankheiten und Entwicklungsfehlbildungen. So wurde Pylorusstenose mit erhöhter Häufigkeit mit Zwerchfellhernie, Atresie der Speiseröhre und Darmverschluss nachgewiesen.
angenommen, dass einer der Mechanismen dieses Phänomen zugrunde liegen unter Stress bei der Produktion von Mutterleib liegt( die die Schwangerschaft, vor allem der ersten) einen Faktor, der dann Erweiterung des Pylorus Gewebes bei einem Kind verursacht, zu seiner Stenose führt. Da mehr und mehr Kandidaten für die Rolle der in dieser Interaktion beschäftigten Agenten zur Zeit Wissen über die Beziehung zwischen biologisch aktiven Substanzen( Hormonen) im Gehirn ansammelt und der Darm erscheint. Es kann davon ausgegangen werden, dass sowohl Stress als auch erbliche Faktoren der Mutter über diesen gemeinsamen Weg beeinflussen und Kinder mit einer genetisch programmierten Empfindlichkeit für das vermeintliche Hormon treffen. Morphologisch, mit Pylorusstenose, wird eine übermäßige Entwicklung von Bindegewebe und eine falsche Anordnung von Muskelfasern mit einem Mangel an Nervenzellen gefunden.
Unterscheiden Sie akute und protrahierte Form der Krankheit. Die erste ist viel weniger häufig und drückt sich in einem sehr schnellen Fortschritt aus. In der Regel kommt es zu einem allmählichen Anstieg der Symptome. Das erste Zeichen - das instabile Erbrechen - erscheint in 2-4 Lebenswochen, seltener nach 1 Woche, noch seltener - nach 2-3 Monaten. In der Regel, eine Woche nach dem Auftreten der Symptome, erbrechen reichlich, tritt während oder unmittelbar nach jeder Mahlzeit, manchmal aber mehrere Stunden nach dem Essen. Das Kind ist ständig ruhelos, hungrig, gierig saugt. Emetische Massen bestehen aus Mageninhalt, manchmal mit einer Beimischung von Blut. Der Stuhl ist selten, das Stuhlvolumen ist klein. Kinder entwickeln schnell Erschöpfung, die Symptome einer großen Menge an Flüssigkeitsverlust, schwere Stoffwechselstörungen.
Bei der Untersuchung des Abdomens, vor allem kurz nach der Mahlzeit und leichte Massage der vorderen Bauchwand festgestellt wird mit dem Auge sichtbarer Wellen Motorik des Darms( Peristaltik) von dem linken Oberbauch auf den rechten Seite kommen - ein Symptom „Sanduhr“.Dieses Symptom in der Diagnose der Pylorusstenose, besonders in den frühen Stadien der Krankheit mit einer kleinen Menge von klinischen Manifestationen, erhält eine besondere Bedeutung. Mit einer gründlichen Palpation( manuelle Untersuchung) des Abdomens ist es möglich, den verdickten Pylorusabschnitt des Magens zu fühlen. In Fällen, in denen keine Stenose auf diese Weise festgestellt wird, sollte auf eine röntgendichte Untersuchung zurückgegriffen werden. Die Behandlungsmethode ist die operative Entfernung der Pylorusobstruktion unmittelbar nach der Diagnose und Beseitigung von Stoffwechselstörungen. Bei frühzeitiger Diagnose und adäquater Vorbereitung auf die Operation liegt die postoperative Mortalität bei Kindern unter 1%.
genetische Aspekte von vielen angeborenen Fehlbildungen des Magen-Darm-Trakt, was zu einer teilweisen oder vollständigen Obstruktion des Darms sowie auf die obstruktive Prozess, der vor allem den Enddarm und After wirkt, zumindest der Dünndarm, scheinen bisher nicht klar genug. Die schwerwiegendsten Mangel als die beschriebenen angeborene Pylorusstenose umfassen: Atresie und Stenose des Duodenums( allein oder in Kombination mit ringförmiger Pankreas);Atresie oder Stenose des Jejunum oder Ileum;falsche Drehung der Darmröhre( allein oder in Kombination mit einer Darmumdrehung);Hirschsprung-Krankheit;Atresie des Anus;Verdoppelung und Divertikel des Darms.