Lyells syndrom( epidermal toksisk nekrolyse, allergi mod antibiotika) - Årsager, symptomer og behandling. MFIer.
Lyell syndrom - giftig-allergiske læsioner i hud og slimhinder, ofte ledsaget af ændringer i de indre organer og nervesystemet. Synonymer: LyeU-syndrom, epidermal nekrolyse skarp, toksisk epidermal nekrolyse, toksisk akut epidermolysis allergisk kutan epidermal nekrolyse, nekrotiserende vaskulær allergid med primære hudlæsioner, og slimhindemembraner.
Lyell syndrom - en alvorlig sygdom, ledsaget af bulløse hudlæsioner og slimhinder med frigørelsen af epidermis, eller dannelse af epitelceller, er ofte forårsaget af brugen af stoffer. Lyell syndrom - tung immunallergisk, lægemiddelinduceret sygdom, patientens livstruende, er en akut hud- og viscerale patologier karakteriseret ved intens epidermal nekrose og afskalning af epidermis med dannelse af omfattende blæredannelse og nedbrydninger på huden og slimhinderne.
generelt klare definitioner af toksisk epidermal nekrolyse og Stevens-Johnson er stadig ingen. Begge syndromer er blandt de mest alvorlige former for medikament lægemiddel reaktion. Nogle mener Lyell syndrom, de mest alvorlige tilfælde af Stevens-Johnsons syndrom, men ifølge andre forskere, patogenesen af sygdommen er forskellige og Lyell syndrom er en toksisk manifestation af særhed fra epitelceller til visse lægemidler eller deres metabolitter.
årsager Lyell syndrom
Fuldt grunde Lyell syndrom er ikke undersøgt. Lyell syndrom opstår som et resultat af modtagelse af visse lægemidler( lægemidler: sulfonamider, antibiotika, barbiturater), fører til nekrose af alle lagene hud. Derfor er det vigtigt at huske, at selvmedicinering, især med brugen af disse stærke værktøjer, som antimikrobielt, er farligt for helbredet.
patogenesen af toksisk epidermal nekrolyse uklar. I tilfælde forbundet med at tage stoffer involvere allergiske mekanismer( III og IV typer af allergiske reaktioner), hvor lægemidlet sandsynligvis vil spille en rolle hapten, fikseret til proteinerne af hudceller. Nogle forskere mener, Lyell syndrom som den mest alvorlige manifestation af erythema multiforme.
fremkomsten erythematøse pletter på hud og slimhinder( erytematøst trin), i 2-3 dage, bliver til slasket walled bobler af uregelmæssig form( bullous stadium) med en tendens til at fusionere let bursting erozirovaniem med omfattende overflader( deskvamatsionnaya step).Midt i sygdommen bedøves ved overfladen Ligner brænde kogende II-III grader
Positive symptomer Nikolsky( frigørelse af epidermis) og asbest-Hansen( med tryk på boblen forøger sin størrelse på grund af frigørelse af epidermis af boble omkreds under indvirkning af tryk dens indhold)
nederlag slimhindemund, startende med aftøs og udvikling til nekrotiserende ulcerativ stomatitis-
defeat kønsorganer( vaginitis, balanoposthitis)
Blødende( med overgang i langEnno necrotic) conjunctivitis - den tidligste manifestation af sygdom • Alvorlige generelle symptomer med stigende forgiftning forårsaget af tab af væske og proteinet gennem den påvirkede eroderet overflade, forstyrrelse af vand-elektrolytbalancen, udvikling af infektiøse læsioner( ofte lungebetændelse, sekundær hud infektion), blødning fra mave-tarmkanalen optil døden.
Differentialdiagnosticering tilbringe med stafylokokker syndrom "brændt" hud. Diagnosticering af akut epidermal nekrolyse justeres på baggrund af historie( medicin), klinisk( akut sygdomsprogression, alvorlig generel tilstand af patienten; bobler på baggrund erytem, symptom frigørelse af epidermis læsion af oral slimhinder, øjne, genital), laboratoriedata, patomorfologiskeforskning( epidermal nekrolyse, dannelse af intra- og subepidermal blærer).
Lyell syndrom skelnes fra den skoldet hud syndrom. Lyells syndrom opstår primært hos voksne, det er normalt forårsaget af narkotika og er ledsaget af en høj dødelighed. Til differentialdiagnose udføres med en punktering hudbiopsi undersøgelse af frosne snit: skrællet hornlag af epidermis med skoldet hud-syndrom, toksisk epidermal nekrolyse ved - hele epidermis fuldstændigt.
symptomer på toksisk epidermal nekrolyse
sygdom begynder med en høj kropstemperatur til 39-40 ° C, skarp svaghed, undertiden ondt i halsen. Bobler vises på huden og slimhinderne. Med fremkomsten af udslæt forværres patientens tilstand. Efter åbning af blærer på huden forbliver store gråd såroverfladen. Sygdommen kan være forbundet med læsioner af indre organer - lever, nyrer, hjerte.
ugunstig prognose med hyperakut flow, sent indtrædende aktive terapeutiske interventioner, samt optagelse sekundær infektion. Lethaliteten kan nå 30-60%.
Komplikationer: Blindness på dybe læsioner i bindehinden. Konjunktivitis og fotofobi i et par måneder. Portal om sundhed www.7gy.ru
Behandling Lyell syndrom
Når symptomer Lyell syndrom kræver akut hospitalsindlæggelse af patienten. Tildelt organer til at fjerne giftstoffer( afgiftende), gluco- corticoider, antiallergiske midler.
forvaltning af
- patienter omfattet af den tvungne indlæggelse i intensivafdeling eller intensivafdelinger
- Patienterne er begge brænder( ønskelig "brænde parlament") i maksimalt sterile betingelser for at forhindre exogent infektion
- relevant for HP syndrom udvikling er underlagt øjeblikkelig annullering.
Medicin
Lokal behandling
Åbning bobler kan ikke anbefales. Kunstvanding erosioner glukokortikoid aerosoler( oxytetracyclin + hydrocortison oksitsiklozol et al.).Smøring vand erosioner p-indstil anilin farvestoffer;at udpege fugtige erosioner med desinfektionsmiddel lotion( 1-2% opløsning af borsyre, p-ra Castellani).Anvende cremen, olieagtige mask, kseroformnuyu, solkoserilovuyu salver, salve HA( + salicylsyre, betamethason, methylprednisolon aceponat).I læsioner af mundslimhinden er vist bindemidler, blegemiddel p-RY: kamille, rr borsyre, borax, kaliumpermanganat til skylning. Også anvende vandige p-ry anilin farvestoffer, rr glitsirine borax, æggehvide. Når der anvendes zink okulære dråber eller hydrocortison. Systemisk terapi
HA: er fortrinsvis i / methylprednisolon på 0,25-0,5 g / dag til 1 g / dag i de alvorligste tilfælde i de første 5-7 dage efterfulgt af dosisreduktion. Afgiftning og rehydreringsterapi. For at opretholde vand, elektrolyt og protein balance - infusion til 2 liter per dag: reopoligljukin eller gemodez, plasma og / eller albumin, rr isotonisk natriumchlorid, 10% opløsning af calciumchlorid, Ringer rr. Når de anvendes hypokalæmi proteaseinhibitorer( aprotinin).Systemisk antibiotika indiceret til sekundær infektion under kontrol følsomhed over for dem mikroflora.
Lyell syndrom Forebyggelse
Valg af lægemidler baseret på deres tolerance i fortiden, afkald på brugen af lægemidler cocktails. Anbefales omgående hospitalsindlæggelse af patienter med lægemiddelreaktion, ledsaget af generel fænomener, feber og behandling af glucocorticoid i høje doser. Personer, der har haft Lyells syndrom, i 1-2 år, er det nødvendigt at begrænse anvendelsen af forebyggende vaccinationer, eksponering for solen, brug af temperering procedurer.