Antidiuretisk hormon i blodplasmaet

ADH er et peptid bestående af 9 aminosyrerester. Det syntetiseres som et prohormon i hypothalamus neuroner, er det organ, som ligger i den supraoptiske og paraventrikulære kerner. For en ADH-genet koder også neyrofizin II, protein-transportør fremføring ADH neuronale axoner, der slutter i hypofysebaglappen, hvor der er en akkumulering af ADH.ADH har en daglig rytme af sekretion( dens stigning observeres om natten).hormonsekretion reduceres på en udsat position, ved overgangen til den opretstående stilling, dens koncentration stiger. Afhængighed af niveauet for ADH i blodet af osmolaritet er vist i tabel. . Alle disse faktorer skal tages i betragtning ved vurderingen forskningsresultater. Referenceværdier

Tabel ADH koncentration i blodplasma [Tietz U., 1997]

Table referenceværdier ADH koncentration i blodplasma [Tietz U., 1997]

ADG output fra oplagring vesikler reguleres primært oc molaritet plasma. Mid plasmaosmolaritet normalt er 282 mOsm / l med afvigelser i begge retninger op til 1,8%.Hvis plasma osmolaritet stiger til over det kritiske niveau( tærskel) 287 mOsm / l, udbyttet af ADH accelereres, som er forbundet med aktiveringen af ​​osmoreceptorer placeret på cellemembranen supraoptiske og paraventrikulære th neuroner i hypothalamus, og celler af carotis sinus carotidarterier. Disse receptorer er i stand til at indfange ændringer i plasma osmolalitet ca. 3-5% over den gennemsnitlige værdi, især ved hurtige forandringer( mere end 2% i timen).Den hurtige stigning i plasma osmolalitet med kun 2% fører til forøget sekretion af ADH 4 gange, mens faldet i osmolariteten af ​​2% er ledsaget af et fuldstændigt ophør af sekretion af ADH.

Hæmodynamiske faktorer har også en udtalt regulerende virkning på sekretionen af ​​ADH.kan detekteres reduktion i gennemsnitligt arterietryk og / eller "effektive" plasmavolumen under 10% baroreceptors placeret i cellerne i det venstre atrium og, i mindre grad, i carotis sinus. Multisynaptiske af afferente impulser fra banen for "strakte" baroreceptor neuroner transmittere information supraoptic og paraventrikulære kerner i hypothalamus, som stimulerer produktionen af ​​ADH.

ADH vigtigste biologiske virkning er at øge resorptionen af ​​frit vand fra urin, placeret i lumen af ​​den distale del af nyretubuli-celler i tubuliene. ADH binder til specifikke V2-receptorer på den ydre membran af disse celler, inducere aktiveringen af ​​adenylatcyclase, som danner cAMP.cAMP aktiverer proteinkinase

A. Proteinkinase A at phosphorylere proteiner, der stimulerer ekspressionen af ​​aquaporin-2-genet, et af proteinerne, hvilket skaber kanaler for vand. Aquaporin-2 migrerer til den indre overflade af de rørformede membranceller, hvor inkorporeret i membranen, danner porer eller kanaler, gennem hvilke vand fra hulrummet i den distale tubulus diffunderer frit inden tubulære celler. Vandet passerer derefter ud af cellen via kanaler i plasmamembranen til det interstitielle rum, hvor det kommer ind i blodbanen.

Ikke-diabetes mellitus( ADH-mangel).Sand diabetes insipidus er præget af polyuri og polydipsi på grund af ADH-mangel. K-resistente diabetes insipidus årsag ødelæggelse nadzritelnogo og periventrikulære kerner eller overskæring nadzritelnogo sti over medianen eminence.

årsag til sygdommen kan besejres neurohypophysis af enhver oprindelse. Oftest er disse tumorer - kraniopharyngomer og gliomer af optisk nerve. Hos patienter med histiocytose udvikler insipid diabetes hos 25-50% af tilfældene. Lejlighedsvis årsagen til diabetes insipidus er hjernebetændelse, sarkoidose, tuberkulose, aktinomykose, brucellose, malaria, syfilis, influenza, ondt i halsen, alle former for tyfus, septiske tilstande, gigt, leukæmi. Diabetes insipidus kan forekomme efter traumatisk hjerneskade, især hvis det er ledsaget af kraniebrud base.

diabetes insipidus, som udvikler efter kirurgi på hypofysen eller hypothalamus, kan være enten forbigående eller permanent. Forløbet af sygdommen, der opstår efter utilsigtet traume, er uforudsigeligt;Spontan genopretning kan forekomme flere år efter skaden.

I de seneste år vist, at diabetes insipidus kan have en autoimmun oprindelse( tilstedeværelsen af ​​antistoffer til ADH-secernerende celler).I sjældne tilfælde kan det være arveligt. Diabetes insipidus kan være en komponent forekommende sjældent Wolfram syndrom, hvor det kombineres med diabetes mellitus, optisk atrofi og sensorineuralt høretab.

Kliniske tegn på polyuri optræder, når hypotalamusneurons udskillelseskapacitet reduceres med 85% [Dedov II, 1995].ADH-mangel er fuldstændig eller delvis, som bestemmer graden af ​​polydipsi og polyuri.

Undersøgelsen af ​​koncentrationen af ​​ADH i blodplasma er ikke altid nødvendig for diagnosticering af diabetes insipidus. En række laboratorieindikatorer angiver ganske nøjagtigt patientens mangel på ADH-sekretion. Den daglige mængde urin når 4-10 liter og mere, dens tæthed varierer inden for området 1,001-1,005, osmolaritet - inden for 50-200 mosm / l. I perioder med alvorlig dehydrering stiger urintætheden til 1.010 og osmolalitet til 300 mOsm / l. Hos børn kan det første tegn på sygdommen være nocturi. I andre henseender er nyrerne ikke svækket. Ofte afsløres hyperosmolaritet af plasma( over 300 mosm / l), hypernatremi( over 155 mmol / l) og hypokalæmi. Ved udførelse af testen med vand begrænsning hos patienter med alvorlig mangel på ADH markant stigning i osmolariteten af ​​blodplasma, urin osmolalitet men sædvanligvis forbliver under osmolariteten af ​​blodplasma.

Fig. Sekretionen og virkningerne af ADH

Fig. Sekretion og virkninger af ADH

Med introduktionen af ​​vasopressin øges osmolariteten af ​​urinen hurtigt. Hos patienter med moderat insufficiens af ADH polyuri og urinosmolalitet under prøvningen, kan være noget højere plasma osmolalitet og vasopressin respons på svækket. Fortsættende ADH

lav plasmakoncentrationer( mindre end 0,5 pg / L) viser udtalt neurogen diabetes insipidus, subnormale niveauer( 0,5-1 pg / l) i kombination med plasma hyperosmotisk - delvis neurogen diabetes insipidus. Bestemmelse af koncentrationen af ​​ADH i blodplasma er det vigtigste kriterium, der gør det muligt at differentiere partial diabetes insipidus fra primær polydipsi.

Primær natlig enuresis( ADH-mangel).Nocturnal enuresis registreres i hvert tiende barn i alderen 5-7 år og i en alder af 10 år - hvert 20. år.Årsagen til sengevædning kan være en masse faktorer. Stress, urogenitale infektioner, nefrologi lidelser osv Ganske ofte, sengevædning er et resultat af en anden sygdom, men i nogle tilfælde er det på grund af primær natlig enuresis. Denne diagnose gives til børn over 5 år, som i tilfælde af organiske lidelser og normal urinering i løbet af dagen urinerer i seng om natten oftere 3 gange om ugen. Fysiologiske træk ved organismen af ​​sådanne patienter er en lav koncentration i blod af ADH.Der er en arvelig disposition for udviklingen af ​​primær nattlig enuresis. Piger bliver syge sjældnere end drenge.

Hos patienter med primær nattlig enuresis om natten dannes 2-3 gange mere urin end hos raske børn. Den vigtigste rolle i denne proces spilles af ADH.Hans niveau i kroppen svinger konstant. I et sundt barn under koncentrationen af ​​natten ADH i blodet er højere end i løbet af dagen, og med primær natlig enuresis dette niveau, allerede lavt nok, er nat reduceres endnu mere, hvorved en stor mængde fortyndet urin. Normalt klokken fire om morgenen, meget tidligere end hos sunde børn, er blæren hos patienter fyldt op til grænsen. Søvn på dette tidspunkt er meget dyb, så børn urinerer i sengen.

For patienter med primær natlig enuresis, nocturia karakteristisk, lav massefylde af urin om natten under portioner af prøven-Winters i Nice. Osmolaritet af urin i natportioner er lavere end dagtimerne. Koncentrationen af ​​ADH i blodplasmaet, når det testes i dagtimerne, er ofte inden for normale grænser, og hvis dets fald er påvist, er det ubetydeligt. Reduceret koncentration af ADH i blodplasmaet registreres oftere om aftenen og natten. Udnævnelsen af ​​syntetiske analoger af ADH til patienter med primær nattlig enuresis fører til en kur mod 70-80% af patienterne [Temerina EA, 1998].

Nephrogenic diabetes insipidus( diabetes insipidus, ikke følsom over for ADH).I hjertet af sygdommen er manglen på følsomhed af epitelet af nyretubuli til ADH.Når ADH interagerer med de renale tubulære receptorer, dannes ikke cAMP, så proteinkinase A aktiveres ikke, og den intracellulære virkning af ADH er ikke realiseret. For det meste er mænd syge. Sygdommen er arvet som et træk forbundet med X-kromosomet.Ændringer i laboratorieindikatorer og funktionelle tests svarer til dem, der er påvist med diabetes insipidus

.For nefrogen diabetes er insipidus normal eller forhøjet koncentration af ADH i blodplasmaet. Når testen udføres med vasopressin, er der ingen stigning i niveauet af cAMP i urinen efter introduktionen.

Når

diabetes insipidus ADH brug af narkotika er ineffektiv. Thiaziddiuretika kombineret med langvarig begrænsning af bordsalt i en diæt kan give et godt klinisk resultat. Det er nødvendigt at foretage en korrektion af hypercalcæmi og hypokalæmi kontrolleret kalium og calcium koncentration i serum.

syndrom med uhensigtsmæssig sekretion af vazoporessina( syndrom med uhensigtsmæssig antidiuretisk hormon) - den mest almindelige variant af uhensigtsmæssig sekretion af ADH.Kendetegnet ved oliguri-s( kontinuerlig eller intermitterende), mangel på tørst, tilstedeværelsen af ​​fælles ødem, øget kropsvægt og høj koncentration af ADH i plasmaosmolaritet utilstrækkeligt.

Dette syndrom kan udvikle i patologien af ​​CNS, især i meningitis, encephalitis, tumorer og abscesser, hjerne, subaraknoidal blødning, kranietraumer, og også kan være forårsaget af lungebetændelse, tuberkulose, OPP, psykoser, nogle lægemidler( Cristina vine, carbamazepinog andre).I nogle tilfælde er utilstrækkelig sekretion af ADH mulig med hypothyroidisme. Mekanismen for overtrædelse af ADH-sekretion skyldes direkte skade på hypothalamus. Nogle gange kan årsagen til utilstrækkelig sekretion af ADH ikke etableres. I blodplasma detekteres et fald i natriumkoncentrationen( mindre end 120 mmol / l);hvis det bliver under 110 mmol / l, udvikler neurologiske symptomer - dumme, kramper er mulige. Osmolariteten af ​​plasmaet er lav( mindre end 270 mosm / l), hypoosmolær koma kan udvikle sig. I undersøgelsen af ​​24-timers urin ses øget udskillelse af natrium fra kroppen. Udviser en forøget af ADH i plasma i forhold til dets osmolaritet, reduceret koncentration af aldosteron, nedsat respons for testen ADH sekretion inhibering med vand belastning.

Ektopisk sekretion af ADH er mulig for en række tumorer. Den mest almindelige ektopisk ADH sekretion ledsages bronchogent lungekræft, kræft i bugspytkirtlen, thymus, tolvfingertarmen.Ændringer i laboratorieparametre ligner dem i syndromet med utilstrækkelig sekretion af vasopressin.

omfattende evaluering af resultaterne af laboratorieundersøgelser hos patienter med forskellige former for polyuri fremgår af tabel. .

Tabel Evaluering af laboratorieparametre hos patienter med polyuri

Tabel Evaluering af laboratorieparametre hos patienter med polyuri

End Table.

ADH stimulationstest ved at begrænse modtagelse af vand før indgivelse af vasopressin

End Table.