Hvad er farligt for histiocytose hos børn, og hvordan behandles det?

Histiocytose fra Langerhans-celler er en udpeget gruppe af forskellige proliferative processer af en makrofag eller histiocytisk natur. Langerhans dendritiske celler findes i de fleste lymfoide og epitelvæv, men er for det meste til stede i epidermis. Histiocytose hos børn kan forekomme i enhver alder.

Der er flere typer af denne sygdom:

• Histiocytisk lymfom - er sjældent, adskiller malignt kursus;
• Histiocytiske proliferater er et absolut godartet forløb af sygdommen.

I midten af ​​disse to former er en lille klassifikationsgruppe af sjældne sygdomme, der kaldes "histiocytose fra Langerhans-celler".Disse sygdomme var tidligere del af gruppen af ​​histiocytose X og blev opdelt i tre former:

1. Hend-Schuller-Christian sygdom;
2. Eosinofil Granulom;
3. sygdom Lögger-Sive.

Nu angiver disse former forskellige manifestationer af samme sygdom. Ifølge klassifikationen af ​​vores tid er histiocytose Langerhans detekteret i en af ​​sine tre kliniske og morfologiske arter:

• I akut formidlet form;
• I form af uni eller multifokal;
• Dissemineret akut histiocytose.

Normalt forekommer Langerhans histiocytose hos børn op til to år og forekommer sjældent hos voksne.

Klinisk billede af sygdommen

Sygdommen hos børn manifesteres i form af udslæt på huden, der ligner seborrheic. Hertil kommer, at de fleste patienter med histiocytose udvikler lymfadenopati, hepatosplenomegali, lungelæsioner samt fostre af osteolyse i knoglerne.

Bred infiltration af knoglemarv og organer ledsages ofte af anæmi, betændelse i mellemøret, trombocytopeni og mastoiditis. Generelt kan dette kliniske billede ses med akut leukæmi. Hvis sygdommen i barnet ikke behandles, forekommer det letale udfald hurtigt.

Halvdelen af ​​disse patienters liv kan forlænges til fem år med intensiv kemoterapi. Sygdoms multifokal histiocytose af Langerhans er karakteriseret ved infiltrater af celler i knoglemarven, som fører til en gradvis udvidelse og ødelæggelse af omgivende væv.

Ud over histiocytter er der også plasmaceller, eosinofiler, neutrofiler og lymfocytter. Mellem disse celleelementer varierer antallet af eosinofiler fra moderate( løse liggende celler) til store( populationer i form af felter).I processen påvirkes en hvilken som helst knogle, men oftest er kranialhvelvet, lårbenet, ribbenene samt multifocal og focal histiocytiske infiltrater bestemt i maven, lungerne og huden.

Hovedsymptomer:

1. Udslæt på hovedbunden;
2. Forhøjet kropstemperatur;
3. Udslæt i kanalen af ​​det ydre øre;
4. Betændelse i mellemøret
5. Exacerbationer af mastoiditis;
6. Inflammatorisk åndedrætsvej.

Behandling af sygdommen på hospitalet

Ved akut sygdom er glukokortikoider ordineret, som kombineres med cytostatika( chlorbutin, leukeran, vincristin).

Leukeran administreres til 0, 1 mg / kg taget hver dag indeni, tager 2 uger, derefter en 2 ugers pause. Vincristine 1,5 mg en gang om ugen. Gennemfør op til 10 cykler af sådan behandling. Den grundlæggende terapi er i alle tilfælde kombineret med symptomatisk( vitaminer, hypothiazid, lægemidler i hypofysenes bageste lobe).Indikationer for effekt er thymosin( thymalin) og decaris( levamisol).

Vincristine 1,5 mg, en gang om ugen eller en 0,1 mg / kg leukeran hver dag i 2 uger efterfulgt af en 2 ugers pause. Sådanne behandlingscykler udføres ca. 10 gange. Med Hend-Schüller-Krischen og Taratynov sygdomme, hvis indre organer ikke påvirkes, udføres mindre intensiv terapi. Under alle omstændigheder kombineres hovedterapien med det symptomatiske. Der er tegn på effektiviteten af ​​decaris og thymosin.

. Sygdommene i Taratynov og Hend - Schüller - Krischen er gunstigere end Abta - Letterer - Siwa sygdomme, som påvises rettidigt i begyndelsen af ​​behandlingen.