Hvordan manifesteres malign histiocytose og behandles hos børn?
Malign histiocytose er en sjælden sygdom, der forekommer i forbindelse med spredning af histiocytter. Det er præget af høj dødelighed. Er manifesteret af lymfadenopati, svaghed, feber. Patienter taber ofte vægt. Under undersøgelsen afsløres karakteristiske maligne processer med knoglemarv involvering.
klassificering af maligne histiocytose
Nu tilfælde af ondartet histiocytose klassificeres ofte som positiv anaplastisk storcellet lymfom Ki-1, ofte ikke er sandt histiocytisk og T-celle oprindelse. Til behandling af patologi anvendes et program beregnet til maligne lymfomer ifølge henholdsvis den enkelte type tumor.
Kompleks diagnose af påvisning af malign histiocytose omfatter:
- submikroskopisk metode;
- cytologi;
- histologi;
- immunohistokemisk metode;
- cytokemi.
Tumorceller er karakteriseret ved polymorfisme. Det accepteres at skelne mellem tumorceller af tre typer:
- -celler med vakuolisering og basofil cytoplasma;
- -celler med en excentrisk lokaliseret kerne, der har en langstrakt form;
- store celler med fagocytterede partikler med erythrophagocytose.
Klinik af sygdommen
Der er en sygdom i forskellige aldersgrupper, fra to måneder til 90 år. I en alder af op til 15 år kan piger og drenge blive syge med samme sandsynlighed. Voksne unge og mellemaldrende mænd er 2,2 gange mere tilbøjelige til at lide af denne sygdom end kvinder.
Begyndelsen af sygdommen er akut. Symptomer:
- progressivt hurtigt vægttab;
- høj temperatur;
- voksende svaghed;
- gulsot;
- åndenød;
- diarré;
- generaliseret lymfadenopati;
- splenomegali og hepatomegali.
I mange patienter registreres de første læsioner i lymfeknuderne. Det næsthyppigste sted for forekomsten af de første læsioner er knoglesystemet. På roentgenogrammet nær vækstzoner i rørformede og flade knogler er det småfokal ødelæggelse detekteret. Macrofocal ødelæggelse har et afløb i naturen, der findes i knoglen omkring sin længde, eller, som myelomatose, som flere læsioner.
På huden forekommer patologi i 10-15% af tilfældene. Denne patologi ligner den, der ses med histiocytose X, men malignitet påvirker de dybere lag af huden mere klart, samt subkutant fedt. Dannet knudret eller blyashkovidnye lilla eller brune infiltrater, som ofte er i centrum for ulcerate og nedbrydes, især i generalisering. Måske udseendet af papulære udslæt med de samme egenskaber.
Diagnostiske Kompleksiteter
Det er meget vanskeligt at diagnosticere ondartet histiocytose. I halvdelen af tilfældene er muligt diagnosen ved kontrol af den medullære punktering ved hvilken der registreres en total eller delvis infiltration af umodne atypiske histiocyter. En biopsi af lever, hud og milt anvendes. Affekterede væv indeholder proliferater, i huden vises fokalinfiltrater, der ligger perivaskulære og perifollikulære.
i forskellige væv påvises tumorceller i forskellige størrelser, med polymorfe kerner bred eosinofil cytoplasma, kerne ofte bønne-formede, kanten position i cellen. Cytoplasmaet kan indeholde fagocytoseret materiale. Bure med grimme, lobede kerner kan detekteres, og gigantiske multinukleerede der forekommer også.
Tallene for celledeling er forskellige, herunder atypiske. Infiltrater kan indeholde eosinofiler, neutrofiler, lymfocytter, plasmaceller. Ofte er der nekrose. Subkutant fedt påvirkes af panniculitis med karakteristiske fokale lipogranulomer.
Perifert blod kan karakteriseres af tilstedeværelsen af pancytopeni og atypiske histiomonocytiske celler, sædvanligvis i terminalfasen.
Behandling af denne sjældne sygdom er meget kompliceret, med ringe chance for succes. Lethaliteten af ondartet histiocytose er den højeste. Kombineret intensiv kemoterapi anvendes. Det giver mulighed for at øge patientens forventede levetid i op til 46 måneder.