Årsager, manifestation og behandling af histiocytose fra Langerhans-celler

histiocytose af Langerhans-celler - en sygdom karakteriseret ved unormal multiplikation og akkumulering af histiocytter( Langerhanske celler) med diffus eller fokal infiltration af organer og væv( knoglemarv, lunge, milt, hud, lymfeknuder, leveren og andre organer).

Forekomst og risikofaktorer

Forekomsten af ​​Langerhans histiocytose 1: 500.000.De fleste lider af små børn, den gennemsnitlige alder - 3 år. Børn er meget mindre tilbøjelige til at lide af ungdomsårene. Der er tilfælde af sygdommen hos voksne, som regel ældre. Mænd er syge meget oftere end kvinder.

Denne sygdom er ikke arvelig, men nogle gange kan vi tale om en genetisk disposition.

Hos voksne, mere almindelige form for pulmonal Langerhans histiocytose, en risikofaktor i dette tilfælde er at ryge.

1. Klassificering af antallet af påvirkede organsystemer:

• monosistemny( svigt af et organ eller flere organer inden for samme organsystem)
• polisistemny( nederlag flere organsystemer)

2. Ifølge antallet af foci:

• monoochagovy( én læsion)
• poliochagovy(flere læsioner)

3. Ifølge dysfunktion af vitale organer:

• med dysfunktion af vitale organer
• uden dysfunktion af vitale organer

årsager og patogenese

Suschetvuet to vigtigste teorier om ætiologien af ​​Langerhans histiocytose.

1. Immunopatologisk. Denne teori viser, at spontan remission er relativt høj, relativt lav dødelighed( som barn - 15% hos voksne - 3%) i cellerne i læsionen ingen kromosomafvigelser.
2. Tumor. Denne teori foreslår, at der findes klonal typen spredning af histiocyter i læsioner.

i patogenesen af ​​sygdommen spiller en stor rolle cytokiner, der produceres af T-lymfocytter og histiocytter i læsionen. På grund af det ophobes i hjertet af det inflammatoriske infiltrat celler - makrofager, eosinofiler, flerkernede kæmpeceller. Som et resultat opstår ødelæggelse og ødelæggelse af omgivende væv.

Kliniske manifestationer

Klinik histiocytose af Langerhanske celler er meget forskellige, og på grund af det faktum, der påvirker mange organer og organsystemer. Overvej de hyppigste symptomer.

• uspecifikke symptomer: søvnforstyrrelser, appetitløshed, feber, rastløshed, mest almindelige hos spædbørn.
• læsioner af knogle: det mest almindelige symptom, forekommer i 80-90% af tilfældene. Læsionsfokuset kan være enkelt, det kan være flere. Osteolyse( knoglenedbrydning) forekommer hyppigere i knoglerne i kraniet, lårbenet, er de ben knogler også ofte påvirket bækken og ribben. Andre knogler er mindre tilbøjelige til at blive påvirket. Defekter kan være ovale eller uregelmæssige i form. I deres fremspring kan der være ømhed og hævelse. Med nederlag tindingebenet kan være høretab.
• polymorfe hudlæsioner kan være papular udslæt med blødende komponent eller skorper og sår, kan der forekomme xanthomer om der opstår hovedbunden seborrhea.
• slimhindelæsioner kan forekomme stomatitis, piger - vulvovaginal.
• Hvis der findes læsioner i lungerne, er det sandsynligt, at forekomsten af ​​åndenød og smertefuld hoste. I dette tilfælde påvirkes ofte regionale lymfeknuder.
• I læsioner i lever og milt observeres at stige i den forsinkede periode kan observeres cirrhose og leversvigt. Der kan være gulsot og hyperbilirubinæmi.
• Når tarm infiltration kan være diarré, gemokolit, malabsorption.
• Ved fordelingen læsioner på knoglemarv cytopeni vises.
• påvirker ofte hypofyse, der forårsager hormonelle forstyrrelser, især diabetes insipidus.

Diagnostic metoder

1. biopsi af lymfeknuder, væv og organer og deres morfologiske undersøgelse for at identificere de Langerhanske celler, som identificerer dem for mere nøjagtig diagnose under anvendelse af immunocytokemi og elektronmikroskopi.
2. For at vurdere graden af ​​organskader anvendes yderligere undersøgelsesmetoder: MR, CT, lunge- og knogleradiografi samt en generel blodprøve, en generel urintest, en biokemisk blodprøve.
3. Når en enkelt locus anvendes corticosteroid terapi, lokal stråling, kirurgisk excision. Når hudlæsioner
4. derudover - UV-bestråling med fotosensibilisatorer.
5. I den fælles form - kemoterapi ved brug af cytostatika.
6. Når et knoglemarv er påvirket, transplanteres det. Behandling Langerhans histiocytose

1. Når enheden anvendes ildstedet corticosteroid terapi, lokal bestråling, kirurgisk excision. Når hudlæsioner
2. derudover - UV-bestråling med fotosensibilisatorer.
3. I den fælles form - kemoterapi ved brug af cytostatika.
4. Når et knoglemarv er berørt, transplanteres det.