Systemiske vaskulitis symptomer
- gruppe sygdomme, patogenesen af hvilken er betændelse i karvæggen. Når sygdommen rammer flere væv og organer: Blodforsyningen til organet er nedsat, kontrakter blodkarrene, hvilket fører til vævsdød.
Symptomer på
Når huden påvirkes af vaskulitis, opstår der en karakteristisk udslæt. Hvis nerverne blev beskadiget, så er en persons følsomhed i et vist omfang brudt, idet de starter med overfølsomhed og slutter med deres fuldstændige tab. På grund af renal vaskulitis kan nyresvigt forekomme. Blandt de almindelige symptomer på vaskulitis kan man mærke til svaghed og træthed, tab af appetit, lak, øget kropstemperatur og mere. Hvis
konstant observeret mavesmerter, psykiske lidelser, muskelsmerter, vægttab, det er de typiske symptomer på nodulær vaskulitis. Giant celle arteritis kan forårsage symptomer såsom meget alvorlig hovedpine, feber, permanent svaghed og vægttab, hævelse i templerne og nogle andre symptomer. Inflammation
adskiller morfologisk mønster, fælles for dem er infiltration af blodkarrenes vægge i form af klynger af celler eller granulomer. Vævsændringer manifesteres ved hævelse, proliferation af endotelet, trombose, blødninger, nekrose. I forbindelse med dette kaldes sygdommene i denne gruppe nekrotiserende vaskulitis.
Kliniske manifestationer af systemisk vasculitis vanskelige at identificere og verificere et klart definerede syndromer, som ofte observeres forbigående form eller de udvikler under andre sygdomme( vasculitis i tumorer, intestinal sygdom, og lever efter transplantation og andre.).
Grupper
Hvad angår immunopatologiske mekanismer, er systemisk vaskulitis opdelt i tre hovedgrupper.
Vasculitis associeret med immunkomplekser.
Hemorragisk vaskulitis( purpura Schönlein-Genocha);
Cryoglobulinemisk vaskulitis.
vaskulitis med SLE og reumatoid arthritis.
Serumsyge.
Infektiøs vaskulitis.
Paranoplastisk vaskulitis.
Behcet's sygdom.
Vasculitis forbundet med organspecifik AT.
Goodpasturesyndrom( AT til den basale membran i glomeruli i nyrerne).
Kawasaki sygdom( AT til endotel).
vaskulitis forbundet med neutrofil cytoplasma antistoffer til:
Wegeners granulomatose.
Mikroskopisk polyarteritis( polyangiitis).
syndrom Cherdja Strauss.
Classic nodular polyarteritis( sjældent).
Nogle medicinske vaskulitider.
Former af
Der er to former for vaskulitis: primær og sekundær.
Primær vaskulitis virker som en uafhængig sygdom, hvis årsag ikke er blevet afklaret til dato. Sekundær vaskulitis betyder skade på væggene i blodkar i forskellige sygdomme.
vasculitis kan være sekundær symptom på:
akutte og kroniske sygdomme i infektiøs oprindelse;
den genetiske disposition af en bestemt person til forekomsten af vaskulitis;
individuelt svar på vaccination
kontakt med biologiske giftstoffer, som er en del af nogle lægemidler, for eksempel brugt til kræft;
virkninger på serum eller kemikalier
stærk overophedning af kroppen
langvarig udsættelse for lav temperatur
skader af forskellig lokalisering og oprindelse
termisk skade på huden, især med solskoldning.
rolle og betydning af immunkomplekser i udviklingen af systemisk vasculitis i SLE og leddegigt ovenfor
Vasculitis anden gruppe skitseret er nært forbundet med visse typer antistoffer. Abs til nyren glomerulære basalmembran har en høj( over 90%) den diagnostiske følsomhed og specificitet for Goodpastures syndrom. I de seneste år er der opnået beviser for forbindelsen af Kawasaki's sygdom med AT til endotelet.
AT'er til neutrofile cytoplasma spiller en vigtig rolle i udviklingen af vaskulitter i den tredje gruppe. De er et kompleks af AT til forskellige granulocytter, monocytiske og muligvis endotelcytoplasmatiske Ar. Ifølge
billede af fluorescens ved bestemmelse antistoffer mod neutrofil cytoplasma, er de opdelt i to typer:
1) På klassisk diffus fluorescens rettet mod proteinkinase-3( som tegner sig for 85-90% af alle antistoffer i denne gruppe) og protein øge baktericide virkningneutrofiler;
2) AT perinucleær fluorescens, når rettet mod myeloperoxidase( anti-IP, de udgør 90% af alle antistoffer i denne gruppe), elastase, lactoferrin, cathepsin G og andre polypeptider. Hvis
til diagnosticering af autoimmune leversygdomme( især primær scleroserende cholangitis) var tilstrækkelig til bestemmelse af samlet antistoffer af den anden type, til diagnosticering af systemisk vasculitis og andre rheumatiske sygdomme undersøger hele spektret af antistoffer til cytoplasmaet af neutrofiler. Til deres påvisning kan både den indirekte immunofluorescensmetode og ELISA anvendes. Indledningsvis, anbefales det at foretage en screening for at fastslå det samlede ANCA i patientserum og derefter, ved modtagelse af et positivt resultat, at bruge testsystem til et bestemt individ Ag.
Behandling
Næsten alle vaskulitis er kronisk progressiv sygdom, når perioder med exacerbation erstattes af remission, som nås kun målrettet behandling.Øjeblikket, som de vigtigste retninger af behandling vasculitis isoleret immunosuppression( immunsuppression) og anti-inflammatorisk behandling, som sikrer samtidig anvendelse af glucocorticoider og / eller cytotoksiske lægemidler, gør det muligt at begrænse eller afbryde udviklingen af immun inflammation. Det foretrukne stof er
prednisolon, som hurtigt kunne fjerne hævelse af karvæggen, hvilket fører til en reduktion af iskæmiske manifestationer af syndromet. Samtidig forhindrer langvarig brug af glukokortikosteroider i en vedligeholdelsesdosis yderligere stenose af store fartøjer.
Det menes dog, at en signifikant forbedring i prognosen for livet er forbundet med brugen af cytotoksiske lægemidler. Cyclophosphamid - en dosis af præparatet kan variere over et bredt område, sædvanligvis en initial dosis på mellem markante kliniske manifestationer af sygdommen udgøre til 2 - 3 mg / ky per dag. For at intensivere behandlingen i alvorlig vaskulitis torpid under anvendelse kombinationer af høje doser af methylprednisolon og cyclophosphamid i en dosis på 1000 mg intravenøst.
god virkning ved behandlingen som samtidig behandling giver vasodilatorer( nikotinsyre, Persantin, komplamin) og antitrombotisk( Curantylum, Trental, agapurin) lægemidler ordineres lange kurser.
I de seneste år bliver det udbredte teknikker til ekstrakorporal blod korrektion for at forbedre mikrocirkulatoriske forstyrrelser( plasmaferese kombineret med gemoksigenatsiey og ultraviolet blod bestråling).Også, for at korrigere mikrocirkulatoriske forstyrrelser forårsaget på grund af den drivende gear følgende grupper af lægemidler kan anvendes: antikoagulanter( direkte og indirekte) - heparin fraksiparin;methylxanthiner - trental, agapurin;gruppe af ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler( små doser af aspirin - 75 - 125 mg / kg).
Den aktive patogenetiske terapi over sygdommen kan ikke kun forlænge levetiden af patienter, men også til at returnere nogle af dem til at arbejde. Denne patologi kan ikke behandles med urtepræparater, kun de lægemidler, der er opført her, har en dokumenteret, positiv effekt. Forebyggelse
betragtning af de grunde, der fremprovokerer sygdom som profylakse kan anbefale følgende:
- hærdning af legemet;
- eliminering af den negative virkning af miljøforurening;
- udelukkelse af urimelig brug af medicin og administration af vaccinationer.