Faktor IX( julefaktor)

Referenceværdier af aktiviteten af ​​faktor IX i blodplasma - 60-140%.

Faktor K( julefaktoren, antihemophilic globulin B) tilhører p-globulinet, deltager aktivt i den første fase af plasmahemostase. Faktor IX er dannet i leveren. Derfor reduceres dets indhold i blodet af patienter med hepatitis, levercirrhose, såvel som at tage derivaterne af dicoumarin og indanediol. Udviklingen af ​​faktor IX reguleres af et gen lokaliseret på kromosom X, på et locus, som er adskilt fra genet af nøgleenzymet til syntese af faktor VIII.Dette gen muterer 7-10 gange mindre hyppigt end genet for faktor VIII-synteseenzymet. Følgelig hæmofili A observeret signifikant hyppigere( 87-94% af alle blødere) end hæmofili B( medfødt mangel på faktor IX - Christmas sygdom)( 8-15% af patienterne).

I processen med blodkoagulering forbruges faktor IX ikke. Bestemmelse af faktor IX

spiller en kritisk rolle i diagnosen af ​​hæmofili B. Faktor IX mangel C binder mest blødning ved akut leversygdom.

Afhængigt af niveauet af faktor IX er følgende kliniske former for hæmofili B opdelt: ekstremt alvorlig - faktor IX koncentration op til 1%;alvorlig form - 1-2%;gennemsnitlig sværhedsgrad - 2-5%;lysform( subhemofili) - 6-24%.Hos patienter med mild form forekommer kliniske manifestationer af sygdommen efter traumer og kirurgiske indgreb. Visse vanskeligheder skyldes af definitionen af ​​"bærere" Hæmofili B. kvinder kan henføres til denne gruppe, hvor efter gentagne undersøgelser afslørede indholdet af faktor IX under 40%, men over 24%.

Det minimale hæmostatiske niveau for faktor IX aktivitet i blodet til operationer er 20-25%, med en lavere aktivitet er risikoen for postoperativ blødning ekstremt høj. Den mindste hæmostatiske af faktor IX i blodet til hæmostase - 10-15%, med et lavere indhold af hæmostase uden administration til en patient er ikke en faktor IX [Ogston D., Bennett B., 1977].

Erhvervet mangel på faktor IX findes i leverens sygdomme, Gauchers sygdom, hos patienter med nefrotisk syndrom.