Faktor XIII( fibrinstabiliserende faktor)
Referenceværdien af aktiviteten af faktor XIII i blodplasma er 100%.
faktor XIII( fibrin-stabiliserende faktor, fibrin stabiliserende faktor) henviser til P2-glycoproteiner. Det er til stede i den vaskulære væg, blodplader, røde blodlegemer, nyrer, lunger, muskler, placenta. I plasma er det i form af et proenzyme, der er forbundet med fibrinogen.
faktor XIII under indflydelse af thrombin omdannes til den aktive form XIIIa, som er dannelsen af et fibrinkoagel giver undervisning er tværbundne former fibrin. Trombier dannet i nærvær af fibrinase lyser meget langsomt. Ved at reducere aktiviteten af faktor XIII blodpropper meget hurtigt bryde op, selv om den fibrinolytiske aktivitet i blodet er normal. Hvis blodkarets væg er beskadiget, er faktor XIII involveret i processen med aggregering og adhæsion af blodplader. Faldet fibrin stabiliserende faktor aktivitet ledsages af et fald i blodpladeaggregering og klæbeevne, og ved forøgelse af aktiviteten af disse egenskaber blodplade fibrin stabiliserende faktor, tværtimod, steget.
faktor XIII karakteriserer fase III størkning: nedsat eller forøget aktivitet af fibrin stabiliserende faktor betragtes som en faktor af hæmorragisk eller trombotisk risiko.
Medfødt faktor XIII-mangel er nedarvet i en autosomal recessiv form-Term meste mænd. Den første kliniske tegn på fibrin stabiliserende faktor-mangel i 80% af patienterne er lang( til
dage, nogle gange uger), blødning fra navlestrengen såret. Blødningen af petechial typen er karakteristisk. Mulige blødninger i hjernen. Den langsomme helbredelse af sår er bemærket, postoperative brok er ofte dannet, brud er dårligt sammenblandet. Alle parametre i koagulogrammet ud over at reducere koncentrationen af faktor XIII i blodplasmaet forbliver inden for normale grænser. Erhvervet faktor XIII-mangel detekteres i patienter med avitaminosis C, strålesyge, leukæmi, cirrhose, hepatitis, cancer med metastaser til leveren, lymfom, med DIC, vi undergik adrenalektomi, efter modtagelse af indirekte antikoagulanter. Reduktion af HS-faktor i blodet i disse sygdomme skyldes en overtrædelse af dens syntese eller udgifter i forbindelse med DIC-syndrom.
Når anbefales lange og dårligt helende sår og knoglebrud at udføre forskning aktivitet af faktor XIII, som i nogle tilfælde kan sådanne fænomener være forbundet med dets mangel( faktor XIII stimulerer udviklingen af fibroblaster).
minimum hæmostatisk niveau af faktor XIII i blodet til hæmostase - 1,2%, med et lavere indhold af stop-blødning uden faktor XIII indgives til en patient er ikke [Ogston D., Bennett B., 1977].
patienter med tromboemboliske komplikationer, åreforkalkning, efter operationen, fødsel, efter administration af adrenalin, SC, pituitrina fibrin stabiliserende faktor aktivitet er ofte øget.