Autoimmune sygdomme i leveren

Autoimmune mekanismer spiller en vigtig rolle i patogenesen af ​​en række leversygdomme: kronisk aktiv hepatitis, kronisk autoimmun hepatitis, primær biliær cirrhose, primær scleroserende cholangitis, autoimmun cholangitis. Et vigtigt træk ved den svækkede immunstatus i kronisk aktiv leversygdom er fremkomsten af ​​autoantistoffer, som reagerer med forskellige antigene komponenter af celler og væv.

Autoimmun kronisk hepatitis( variant kronisk aktiv hepatitis) er en heterogen gruppe af progressive inflammatoriske leversygdomme. Autoimmun kronisk hepatitis syndrom karakteriseret ved kliniske symptomer på leverbetændelse, fortsætter i mere end 6 måneder, og histologiske ændringer( nekrose og infiltration af portal felter).For autoimmun kronisk hepatitis er kendetegnet ved de følgende træk.

■ Sygdommen forekommer hovedsagelig i unge kvinder( 85% af alle tilfælde).

■ ændringer i resultaterne af konventionelle laboratorieparametre manifesteret som accelereret ESR, moderat svær leukopeni og trombocytopeni, anæmi blandet genese - hæmolytisk( positiv direkte Coombs test) og omfordeling;

■ ændringer i resultaterne af leverprøver iboende hepatitis( bilirubin 2-10 gange, transaminaseaktivitet 5-10 gange eller mere, de Ritis koefficienten mindre end 1, aktiviteten af ​​alkalisk phosphat-PS hævet lidt eller moderat, forøgelse af koncentrationen af ​​AFP, korreleremed biokemisk sygdomsaktivitet) /

■ hypergammaglobulinæmi overstiger normer med 2 gange eller mere( typisk med en primær polyklonalt øget IgG).

■ Negative resultater af en undersøgelse af de serologiske markører for viral hepatitis.

■ Negativ eller lav titer antistoffer mod mitokondrier.

til autoimmune sygdomme i leveren og primære galde angår-th cirrhosis, manifesteret i form malosimptomno kronisk nonsuppurative destruktiv cholangitis, som fuldender dannelsen af ​​cirrose. Hvis den første primær biliær cirrhose blev betragtet som en sjælden sygdom, er det nu dens udbredelse er blevet betydeligt.Øget diagnose af primær biliær cirrose forklaret indføring i klinisk praksis af moderne laboratorium forskningsmetoder. Den mest typiske af primær biliær cirrhose stigning alkalisk phosphataseaktivitet, som regel mere end 3 gange( nogle patienter kan være normal eller lidt forøget) og GGT.Alkalisk fosfatase aktivitet har prognostisk værdi, men dens Faldet afspejler en positiv respons på behandlingen. Aktiviteten af ​​AST og ALT moderat øget( transaminaseaktivitet 5-6 gange normen, ikke typiske for primær biliær cirrhose).

Primær skleroserende cholangitis - kronisk cholestatisk leversygdom med ukendt ætiologi, kendetegnet nonsuppurative destruktiv inflammation, obliterativ segmental sclerose og dilatation af intra- og ekstrahepatiske galdegange, hvilket fører til udviklingen biliær cirrose, portal hypertension og leversvigt. Til primær scleroserende cholangitis kendetegnet ved stabil cholestase( normalt ikke mindre end to gange forøgelse af alkalisk phosphatase) syndrom, blod transaminaser forøges i 90% patienter( ikke mere end 5 gange).Begrebet primær scleroserende cholangitis som en autoimmun sygdom med genetisk disposition, baseret på identifikation af familiære tilfælde kombination med andre autoimmune sygdomme( oftest med colitis ulcerosa), forstyrrelser i cellulær og humoral immunitet, identificere autoantistoffer( antinukleare, en glat muskel, cytoplasmaet i neutrofiler).

Autoimmun cholangitis - en kronisk cholestatisk leversygdom på grund af immunsuppression. Histologi Levervæv i denne sygdom er væsentlige ligner primær biliær cirrhose, og AT rækkevidde omfatter højere titere af anti-nukleare og mitokondrie AT.Autoimmun cholangitis,

tilsyneladende er ikke en af ​​de primære skleroserende den runde-cholan [Henry J. B., 1996].

tilstedeværelsen af ​​antinukleære antistoffer hos patienter med kronisk autoimmun hepatitis - en af ​​de vigtigste indikatorer til at skelne denne sygdom fra den langvarige viral hepatitis. Disse antistoffer påvises i 50-70% af tilfældene af kronisk aktiv( autoimmun) hepatitis og 40-45% af tilfælde af primær biliær cirrose. Men i lave titre kan forekomme, antinukleære antistoffer hos i øvrigt raske mennesker, og deres titer stiger med alderen. De kan forekomme efter at have taget nogle stoffer, såsom procainamid, methyldopa, nogle anti-TB-medicin og psykotrope. Meget ofte, titeren af ​​antinukleære antistoffer stiger hos raske kvinder under graviditet.

at bekræfte autoimmun leverskade og differentialdiagnosen af ​​forskellige former for autoimmun hepatitis og primær biliær cirrhose udvikles diagnostiske tests for at bestemme de mitochondriale antistoffer( AMA) og antistoffer mod glat muskel-, AT til hepatisk-specifikke lipoprotein og Ar membran lever AT til mikrosomalAr lever og nyre, aT til neutrofiler og andre.