Anæmi symptomer

Anæmi

( anæmi) - reduktion af den totale mængde hæmoglobin i blodet, røde blodlegemer og hæmatokrit. Hvordan man behandler denne sygdom med folkemæssige retsmidler.

generelt accepteret klassifikation af anæmier findes ikke. Anæmi defineres som en række kliniske tilstande, hvor koncentrationen af ​​hæmoglobin i det perifere blod er mindre end 120 g / l, og hæmatokritværdien - mindre end 36%.Udover disse hæmatologiske parametre, ved diagnose af anæmi er vigtige udførelsesformer morfologi erytrocytter og knoglemarv regenereringsevne. Hypoksisk syndrom - den vigtigste patogene faktor i denne heterogen gruppe af sygdomme.

Ifølge klassificeringen af ​​M.P.Konchalovsky, efterfølgende modificeret af GA.Alekseev og I.A.Kassirsky alle anæmi ætiologi og patogenese er inddelt i tre hovedgrupper:

Lake erythroblast forholdet myelogram patienter skaber en repræsentation af den funktionelle tilstand af knoglemarven med anæmi. I norm er det lig med 1: 4;anæmier med tilstrækkelig knoglemarvsfunktion er reduceret til 1: 1, eller endda 2: 1-3: 1, i alvorlige former for anæmi( perniciøs anæmi) kan være op til 8: 1.Knoglemarv evne til at regenerere anæmi kan være regenerativ( med tilstrækkelig knoglemarvsfunktion) giporegeneratornymi( reduceret regenerationsevne knoglemarven) og aregeneratornymi - med en skarp undertrykkelse af erythropoiese( hypo-og aplastisk) anæmi. Morfologiske kriterier kompenserende indsats marv udlæses til det perifere blod fra patienter regeneratorlejer danner erythrocytter, som omfatter normoblaster, erythrocytter rester med nuklear substans( kalv Jolly, Cabo ring) og reticulocytter. Tilstrækkelighed regenerationsevne knoglemarven er reticulocytose: RI højere end 2-3% - bevis for tilstrækkelig knoglemarv reaktion på anæmi forårsaget af vævshypoxi, en lavere indeks værdi angiver suppressionen af ​​erythropoiese. Når manglerne ved erythropoiese i det perifere blod af patienter med anæmi forekommer degenerative former af røde blodlegemer, hvilket fører til ændringer i blodudstrygninger: anisocytose, poikilocystose og anizohromi. Ved

erythrocyt hæmoglobinmætning anæmi er:

Afhængigt af diameteren af ​​anæmi erytrocytter kan være:

tildelt disse laboratorieparametre anæmi er klassificeret i:

Derudover er tegnet flow isoleret anæmi:

I milde tilfælde anæmien kliniske tegn kan være fraværende, idetkompenserende mekanismer( øget erythropoiese, aktiveringen af ​​kardiovaskulære og respiratoriske systemer) opfylder den fysiologiske efterspørgsel væv oxygen. Svær anæmi er ledsaget af svaghed, svimmelhed, tinnitus, "flimrende fluer" for øjnene, træthed, irritation. Dette kan forekomme amenoré, gastrointestinale lidelser og gulsot. Laboratorieundersøgelse kvantificerer sværhedsgraden af ​​anæmi og hjælper med at fastslå årsagen. Forsømme laboratoriet undersøgelse af patienten, selv i mild form for anæmi er umuligt, daSymptomer på sygdommen angiver kun skjult overtrædelsen og giver for lidt information om oprindelsen og den kliniske sværhedsgrad af anæmi.

hæmolytisk anæmi udvikler sig, når cirkulerende røde blodlegemer ødelægges tidligt. Ofte knoglemarven kan ikke producere røde blodlegemer hurtigt nok til at kompensere for deres hurtige destruktion( trods det faktum, at knoglemarven kan øge deres produktion på op til seks gange).Sygdommen er sjældent livstruende, men det er svært at helbrede.

hypoplastisk anæmi udvikler sig, når knoglemarvsstamceller er beskadiget og kan ikke producere nok røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader. Sygdommen kan begynde gradvist eller pludseligt( akut form).Det lave indhold af røde blodlegemer forårsager svaghed, træthed, bleghed og åndenød. Mangel på hvide blodlegemer gør en person sårbare over for smitsomme sygdomme, og manglen på blodplader øger risikoen for blødning. Derfor aplastisk anæmi er en potentielt livstruende. I virkeligheden, i fravær af behandling, mere end 80% af patienterne dør inden for et år. Denne relativt sjældne sygdom er mere almindelig hos mænd.

Utilstrækkelig eller mangelfuld syntese af hæm og globin, bryde erythropoiese er årsagen til udseendet i det perifere blod og hypokrom microcytic erythrocyt befolkning. Sammen med denne skifter form af erythrocytter som følge af interaktionen af ​​de strukturelle komponenter af membranen med hæmoglobin. Differentialdiagnosen i denne gruppe af anæmi - jernmangelanæmi( jernmangel som følge af utilstrækkelig væv Fund) atransferrinemii( lidelser af jern transport), anæmi ved kroniske somatiske sygdomme( lidelser af genbrug og jern genbrug) og thalassæmi( en arvelig defekt i syntese af polypeptidkæder på globin) -primært baseret på laboratoriedata.

Jernmangel udvikles, når konventionelle jerndepoter er opbrugt i legemet, således at knoglemarven ikke kan producere nok hæmoglobin, et protein til stede i de røde blodlegemer indeholdende jern og transporterer ilt i blodet. Den mest almindelige årsag til anæmi er jernmangel;denne sygdom er sjældent stærk og er normalt let behandlet. I tilfælde af en svag kronisk form kan detekteres næsten ingen symptomer og kun hvis lægen har resultaterne af en klinisk blodprøve. Mere alvorlig anæmi fører til mærkbar træthed og andre symptomer.

Jernmangel anæmi( IDA) - den mest almindelige form for anæmi, det er 70-80% af alle patienter med anæmi. Kvinder lider meget oftere end mænd: 7-11% mod 0,5-1,5%.Kvinder rapporterer en høj procentdel( 20-25%) latent jernmangel.15-30 ml blodtab under menstruation 7,5- fører til tab af 15,0 mg af jern, mens kroppen under sugning kun modtager 1-2 mg per dag. Desuden i III trimester af graviditeten, er jernmangel findes i næsten 90% af kvinderne og at underskuddet fortsat efter fødslen og amning i 55% af dem. Parallelt med dette, kan jernmangelanæmi udvikle sig i børn på grund af utilstrækkelig jern produktion fra moderen lider af jernmangel anæmi hos præmature, samt barnets afvisning af at spise. Muligheden for at udvikle jernmangelanæmi hos piger er højere. Oftest hos børn 2-3 år med relativ kompensation opstår, kan hæmoglobinkoncentrationen være normal, men i puberteten nyudviklede jernmangel. Ifølge L.L.Eremenko( 1994) ekstrem levested( kort dagtimerne, lav temperatur), indbyggerne i de nordlige regioner i Rusland påvirker de røde blodparametre. Langvarig ophold i de nordlige regioner bidrager til en betydelig stigning i forekomsten af ​​IDA.Jernmangel i koldt klima fundet dobbelt så ofte som i det centrale Rusland.

IDA - en gruppe polyetiology-hypokrom mikrocytiske anæmier grundet nedsat knoglemarvsfunktion produktion af erythrocytter som følge af reduktion af totalt jern i kroppen og hæm syntese defekter. Anæmi i perifert blod af patienter synes hypochromia, microcytosis, og poikilocystose anisotropi og et signifikant fald i erythrocyt hæmoglobinindhold: antallet af røde blodlegemer inden 4,8h1012 / L Hæmoglobin 100 g / l, farven indekset er mindre end 0,6, MCY - 65 fl, SIT - 24 m, ICSU 290 g / l, er serumjern reduceret til 5 mmol / l, serum-ferritin - 25 g / l og transferrinmætningen med jern er kun 16%.Regenerative ændringer erythrocytter( udbytte til perifert blod normoblaster og reticulocytter) i IDA udtrykt svagt.

Anæmi af denne art kan udvikle sig som et resultat af kronisk blodtab( blødning fra mave-tarmkanalen og rektum, menometrorrhagias, renal blødning, etc.), idiopatisk pulmonal hemosiderosis, øge efterspørgslen og reducere deponering af jern( med en accelereret cellevækst, graviditet,amning, infektion og forgiftning).Jernmangel kan være forbundet med et øget behov for det, og ofte, især hos børn og ældre, har ernæringsmæssig art eller på grund af nedsat absorptionsevne for jern på grund af inflammatoriske processer i løbet af mavetarmkanalen( øvre del af tyndtarmen), aklorhydri, gastrektomi. Det er forbundet med en perverteret appetit. De vigtigste risikofaktorer for jernmangelanæmi hos små børn kan være rygning mødre og forgiftning første halvdel af graviditeten. Alle disse grunde er imidlertid ikke sammenlignelige i hyppigheden af ​​anæmi med blodtab.

sygdom udvikles langsomt, et gradvist fald i hæmoglobin fremmer tilpasning apoksemii hvorved manifesteret kliniske symptomer senere, når anæmi bliver meget dyb( reduceret hæmoglobin til 50-30 g / l). Og forskelligartet kliniske billede skyldes både tilstedeværelsen af ​​anæmiske hypoxi ogvævsmangel på jern. Typisk patienter klager over generel svaghed, undertiden ganske skarp, på trods af moderat svær blodmangel, hyppige svimmelhed, og undertiden en hovedpine, "flimrende fluer" for øjnene, i nogle tilfælde er der svag og åndenød på svag anstrengelse. Der er smerter i brystet, hævelse. Overhold ekspansion grænserne for hjerte-sløvhed til venstre, anæmiske systolisk mumlen i spidsen, og lungepulsåren, "støjen fra toppen" for den halsvene, takykardi og hypotension. EKG viser ændringer, der angiver en fase af repolarisering. Hos ældre patienter kan alvorlig jernmangelanæmi forårsage kardiovaskulær insufficiens. Derudover udvikler patienterne muskelsvaghed( manifestation af tissuesideropenia), som ikke observeres i andre typer anæmi. Atrofiske ændringer forekommer i mucosa i fordøjelseskanalen, åndedrætsorganerne, kønsorganerne. Patienterne er skåret og håret falder ud, negle blive skør, er der en langsgående og tværgående riller, undertiden konkave negle ned til skeformede formular( koilonychia).I 25% af tilfældene observeres ændringer i mundhulen. Smag reducerer, prikkende, brændende og en følelse af sprængning i tungen. Når de ses udviser atrofisk ændrer tunge slimhinde, undertiden revner på spidsen og kanter, i mere alvorlige tilfælde - rødme uregelmæssigt formede dele( "geografisk tunge") og aftøse ændringer. Atrofisk proces indfanger også læberens slimhinde. Der er revner i læber og kæber i hjørnerne af munden( cheilosis), ændringer i tandemaljen. Karakteristisk cider sideropenisk dysfagi( Plummer-Vinson syndrom) manifesterer synkebesvær, tør og fast føde, og en følelse af kildrende følelse af at have et fremmedlegeme i halsen. Nogle patienter i forbindelse med disse manifestationer tager kun flydende mad. Der er tegn på ændringer i gastrisk funktioner: opstød, følelse af tyngde i maven efter at have spist, kvalme. De er forårsaget af tilstedeværelsen af ​​atrofisk gastritis og ahilii, som bestemmes ved morfologisk( gastrobiopsy slimhinde) og funktionelle( gastrisk sekretion) undersøgelser. Opmærksomhed henledes på perversion af smag( pica chlorotica) - et krav til kridt, kul, tandpulver. Patienter spiser ler, jord, dej, is. De tiltrækkes af lugte på fugt, benzin, acetone, petroleum, naphthalen, acetone, maling, etc. Nederlaget af slimhinden i fordøjelseskanalen - som et typisk tegn på jernmangel, at der var en misforståelse af hans forrang i patogenesen af ​​jernmangel anæmi. Sygdommen udvikler sig imidlertid på grund af sideropenia, og kun derefter udvikler sig til udviklingen af ​​atrofiske former. Tegn på væv sideropenia forsvinder hurtigt efter at have taget jernpræparater. Jernmangelanæmi har et kronisk forløb med periodiske exacerbationer og remissioner. Som regel er der en svag strømning eller en moderat sværhedsgrad;en alvorlig grad af anæmi er mindre almindelig. Mild til moderat grad af jernmangelanæmi er karakteriseret ved nedsat erythrocyt, serum og væv ferritin pulje af jern ved en konstant transport fond. I mangel af ordentlig patogenetisk behandling er remissioner ufuldstændige og ledsages af et permanent vævsunderskud af jern.

Det sædvanlige indtag af jern ind i kroppen kompenserer næppe for det nuværende behov for det. Derfor kan uforudsete tab af jern ved kronisk blødning eller med tung menstruation let føre til dets mangel. Udtømning af jerndepoterne startes uden kliniske manifestationer vist skjulte underskud kun muligt ved særlige undersøgelser, herunder bestemmelse af mængden af ​​hæmosiderin i knoglemarvsceller makrofager og radioaktivt jern absorption i mave-tarmkanalen. I udviklingen trin 2 testede WDN:

Indledningsvis jern i serum, og koncentrationen af ​​hæmoglobin i de røde blodlegemer forbliver normalt, og under 25 g / l formindskes kun indholdet af serumferritin. Mængden af ​​transferrin, såvel som værdien af ​​serumets totale jernbindende kapacitet, forøges. Derefter depleteret jerndepoter( jern på mindre end 5 mol / l og transferrinmætning - under 16%) giver ikke en effektiv erythropoiese( Hb under 109 g / l, indholdet af erytrocyt ferritin falder).

Således patogenetiske karakter jernmangel er udtalt udtømning af organer samt transport lagre, hvilket fører til udtømning af celler og væv med jern og zhelezozavisimymi enzymer til afbrydelse af redoxreaktioner og metabolismen af ​​erythrocytterne, til udviklingen af ​​vævshypoxi, aktivering peroxidation ogfald i antioxidantaktivitet. Dette er især udtalt i IDA, hvilket er den ekstreme grad af GI i kroppen.

Diagnostics IDA består af kliniske manifestationer af hensyn til tilgængelighed J., laboratoriedata i undersøgelsen og samlet ferrokinetiki analyse af perifert blod.Øjeblikket, for mere præcise diagnostiske monitor sådanne parametre erythrocytter som MCV, MCH, MCHC og RDW, opnået på hæmatologiske tællere. I blodudstrygninger domineret af små hypochromisk erythrocytter annulotsity( erythrocytter af manglende hæmoglobin i midten, i form af ringe) de røde blodlegemer med uregelmæssig størrelse og form( anisocytose, poikilocystose).Ved alvorlig anæmi kan enkelte erythroblaster forekomme. Reticulyttælling har ikke ændret sig, og er kun steget i tilfælde af anæmi, som er udviklet på baggrund af blodtab, hvilket er et vigtigt tegn på blødning. Osmotisk resistens af røde blodlegemer er lidt ændret eller lidt forøget. Antallet af leukocytter har en ikke særlig udtalt tendens til at falde. Leukocytformlen har ændret sig lidt. Leukopoiesis er karakteriseret ved en lille stigning i antallet af umodne granulocytter. Antallet af blodplader forbliver normalt normalt;lidt forøget med blødning. I knoglemarven i Jernmangel kan detekteres med en forsinkelse erythroblastic reaktion gemoglobinizatsii og modning af erythroblaster. Knoglemarven er i de fleste tilfælde hyperplastisk. Forholdet mellem celler af hvide og røde rækker stiger, hvor sidstnævnte dominerer. Erytroblaster udgør 40-60% af alle celler, i mange af disse degenerative forandringer vises i form af vakuolisering af cytoplasmaet pyknose af kerner, cytoplasma offline( nøgen kerner).Typisk

jern metabolisme ændringer tilstrækkeligt til diagnose "latent jernmangel," som forstadier til IDA og påvisning af et reduceret niveau H b ( i kvinder under 120,0 g / l og for mænd under 130,0 g / l) -eksplicit JJ eller ægte IDA.Når alt dette har hypokrom anæmi karakter med en farve på mindre end 0,9 til tilstedeværelsen af ​​anisotropi og poikilocystose, anizohromii polihromazii og erythrocytter i perifert blod. Behandling

WDN, uanset sværhedsgrad, bør starte umiddelbart efter verifikation af diagnosen og fastslå årsagen J. okonnatelnogo.

tabel. Nogle orale jernpræparater

Kompensation for blod og væv i blodet er muligt med lægemidler. Blandt dem er der i øjeblikket mere end 30 orale præparater og ca. 70 komplekse multivitaminer, der indeholder jern. Parenteral administration af jernpræparater forøgede ikke behandlingseffektiviteten og vises kun i alvorlige og udbredte læsioner i den gastriske slimhinde i tyndtarmen og reducere jernoptagelsen. For en korrekt valg af lægemidlet bør tage hensyn til størrelsen af ​​den sporstof i hver tablet eller anden dosisform. Den daglige dosis skal være 180 gram salt eller mindst 100 mg rent jern. Mest fysiologisk er præparater, som indeholder ingen tri- og bivalent jern, som absorberes godt i maven og i tyndtarmen, især ved lavere niveauer af saltsyre( sidstnævnte er karakteristisk for kronisk IDA).Lægemidlet bør have en forlænget effekt, hvilket reducerer hyppigheden af ​​medicin og tolereres godt af patienterne. Disse krav, for eksempel, svarer til et lægemiddel selskab «Ranbaxy» - forberedelse "Fenyuls".Den indeholder den optimale mængde bivalent jern - 45 mg, hvilket gør det nemt at dosere lægemidlet. Derudover Fenyuls indeholder vitaminerne B1, B2, B5, B6, C og PP, som forbedrer absorption og assimilering af microelement. Under daglige mængder af vitamin B( 2 mg), forbedrer metaboliske myocardiocytes og kontraktile funktion, hvilket er nødvendigt, når anæmiske myocardiodystrophy og daglige mængde af vitamin B2( 2 mg) fremmer korrektion af trofiske lidelser i cellerne i mavetarmkanalen og forbedrer maven og tarmene aktivitet. Daglige mængder af nikotinamid( 15 mg) og vitamin B2( 2,5 mg) normalisere redoxprocesser og forbedre forstyrret under J. intracellulær metabolisme i de forskellige væv og organer. Mikrodialyse granulatform Fenyulsa frigivelse tilvejebringer en gradvis frigivelse af jern fra kapslen, hvilket forhindrer lokal irritation af mave-tarmkanalen, manifesteret ved mavesmerter, kvalme, opkastning, lidelsen stol, ubehagelig metallisk smag i munden. Produkt Form Fenyulsa i gelatinekapsler forhindrer dannelsen af ​​mørke frynser på tænderne, som ofte opstår i orale tabletform Propafenon jernpræparater.

Behandlingens varighed( måneder mindst 1,5-2) bestemmes ved reduktion af jerndepoterne( serum ferritin), ikke kun en normalisering af hæmoglobinkoncentration, serum jern og morfologi af erythrocytterne. Hos spædbørn med infektiøse komplikationer Maltofer varighed af behandling, såsom mild jernmangel var 7,8 uger, mens den gennemsnitlige - 9,1 uger;I slutningen af ​​rehabiliteringsforløbet af ferroterapi når stoffets effektivitet 100%.

Udnævnelse forebyggende behandlingsforløb med jern( hovedsageligt i slutningen af ​​efteråret og det tidlige forår måneder) afhænger af udviklingen i serum ferritin koncentrationer for at falde, det vil sige,udføres i overensstemmelse med resultaterne af kontrolblodprøver. For at forhindre udviklingen af ​​jernmangel hos spædbørn viser ferrotherapy gravide kvinder med gestationel jernmangel.

Blodtransfusioner under den sædvanlige løbetid af IDA er ikke vist. Blodtransfusioner kan være nødvendigt i ildfaste former, når man ikke kan registrere og fjerne årsagerne til lægemiddelresistens af jern.

Lignende terapeutiske taktikker lindrer patienter med alvorlige tilbagefald af anæmi. Ifølge forskellige forfattere er ca. 1% til 3% af patienterne med IDA ildfast over for ferroterapi.Årsagerne til ildfast kan være endokrine lidelser, såsom thyroid dysfunktion. Manglende effekt kan være forbundet med mangel på folsyre og vitamin B12.Tilstedeværelsen af ​​alvorlige systemiske bindevævssygdomme, onkologiske processer, kronisk nyresvigt, nedsat antioxidantaktivitet af kroniske infektioner eller reducere effektiviteten af ​​terapien. Disse stater kræver identifikation i komplekse deltagelse af relevante eksperter og kombinationer ferrotherapy med fjernelsen af ​​årsagerne til ildfaste. Når anæmier associeret med inflammatoriske processer, restaurering ferrokinetiki, erythropoietiske faktorer og morfologiske og funktionelle kendetegn erythrocytterne korrelerede med helbredelse fra infektionssygdom.

Anæmi associeret med forringet jerntransport( atransferrinemiya) - meget sjælden form forekommer ved defekter jern overførsel fra sin depot i leverceller, milt, skeletmuskulatur, slimhinde af tarmen til placeringen af ​​hæm syntese, dvs. i knoglemarven. ..Måske årsagen til sygdommen er fraværet af transferrin eller en konformationel ændring.

morfologisk denne mulighed anæmi er forskellig fra jernmangel. Men det øger koncentrationen og hæmosiderin hemosiderosis af lymfoidt væv observeres, især i løbet af mavetarmkanalen. Abnormiteter

optagelse af jern i hæm under dets syntese, hvilket resulterer i forøget indhold af mikronæringsstof i mitokondrier af celler, reducerer effektiviteten af ​​erythropoiese i knoglemarven og føre til udvikling sideroblastisk og ildfaste( zhelezonasyschennoy) anæmier. Som

stort klinisk manifestation af alle former for heterogene sammensætning myelodysplastisk syndrom( MDS) refraktær anæmi hos 41% af patienterne - dyb anæmi( Hb & lt; 80,0 g / l) med retsikulotsitopeniey, normo- eller hypercellulær marv, et fænomen dizeritropoeza. Ifølge N.S.Turbine et al.(1985) dizeritropoeza morfologiske funktioner omfatter: megaloblastoidnost hæmatopoiese flere kerner Erytroblaster disotsiatsiya kerne modning og cytoplasmatisk punktatsiya basofile cytoplasma, og tilstedeværelsen af ​​broer internuclear ringformet form sideroblaster.

processer proliferation og differentiering af erythroide celler i knoglemarven fra patienter med refraktær anæmi sammenlignet med raske mennesker reduceret 2,5 gange: delvis indeks H3-thymidin etiket - 12E ± 1,1% vs. 30,0 ± 1,11%.

jern og ferritin niveauer, herunder izofererretinov syre i serum fra patienter med signifikant højere end normalt. Som supplement dizeritropoeza morfologiske karakteristika og resultaterne af de cytokemiske reaktioner på polysaccharider, biokemi serum bekræfter styrkelse af ineffektiv erythropoiese i åbningen MDS.Dermed øgede mætning af jern anæmi i disse udførelsesformer, kombineres med en øget destruktion af erythroide celler i knoglemarven.

tabel. Metabolisme af jern hos patienter med ildfast anæmi.

interessant, at når frekvensen af ​​depression hæmatopoiese abnorme røde blodlegemer i det perifere blod hos patienter var positivt korreleret med hyppigheden af ​​PAS-positive celler i ERYTHRON.Andelen af ​​PAS-lozitivnyh celler i knoglemarven fra patienter med sideroblastisk anæmi overstiger hastigheden af ​​syv gange, dvs.ineffektiv erythropoiese bidrager betydeligt til patogenesen af ​​denne særlige sygdom.

billede perifert blod fra patienter med sideroblastisk anæmi, røde blodlegemer morfologi er varieret: kan forekomme microcytosis og makrocytose, og hypochromia normohromiya. Og anisocytose kan udtrykkes i mere end hypochromia. Farveindekset varierer fra 0,4 til 0,6.Hæmoglobinindhold( MCH) er 30 m, og den gennemsnitlige koncentration af hæmoglobin i erythrocyter( MCHC) - 340 g / l. Mean( MCV) adskiller sig også fra normen er lig med 104 fl. Mere end sædvanligt i det perifere blod af patienter er placeret polychromatophil siderotsity( normal: 0,6 ± 0,04%), og knoglemarv smears viste hæmosiderin indskud og øget indhold sideroblaster herunder deres ringform( 15%).Disse celler blev påvist under anvendelse af reaktionen med berlinerblåt, baseret på interaktion med dannelsen ferriferrotsianida ferriferrocyanid ioner vkisloy medium. Reaktionen er vist i form af uddannelse eller blå grøn bundfald ferriferrotsianida.

Foruden kvantitative ændringer i de perifere blodceller opstår udtalt forskydning af biokemiske parametre. Således bliver serumjern forøget til 31 mmol / l og med det forhøjede niveauer af serum- og erythrocyt ferritins.

Som regel til behandling af anæmi associeret med forringet jernudnyttelse, anvendes palliativer. Med dyb anæmi og udvikling af hypoxi krævede blodtransfusioner. Imidlertid øger sådan behandling det allerede eksisterende overskud af jern og fremskynder udseendet af symptomer på hæmosiderose. Mere vellykket var desferalom terapi kombineret med plasmaferese, hvilket bidrager til at reducere antallet af transfusioner og reducere giperk-likemii. Forbinder primær diagnose af infektion( bakteriel lungebetændelse, tuberkulose, akut bronkitis og lignende. D.) forværrer anæmi. Selv prædiktoren er kun en indikator erythrocyt ferritin( 11 til 80 mg Hb), patienter markant stigning i serumferritin stigning og væv lagre af jern. I dette tilfælde afhænger effektiviteten af ​​anæmi terapi på en vellykket behandling af komplikationer.

Anæmi ved kroniske sygdomme associeret med forringet jern genanvendelse, hyppigheden af ​​forekomsten i anden række. De betragtes som en af ​​manifestationerne af kroniske sygdomme og maligne tumorer, men de forekommer ved enhver infektion eller inflammation.

Hvis vi mener, at omkring 24 mg jern er ved dets genanvendelse efter ødelæggelse af gamle erythrocytter, bliver det tydeligt, at forsinkelsen udløber jern i cellerne i det retikuloendoteliale system i kroniske sygdomme fremmer anæmi - ikke nok jern til hæmoglobin syntese i de nye erytrocytter. Der er en intern mangel på jern. Det kan reduceres yderligere sekretion af erythropoietin af nyrerne og knoglemarv gipoproliferativnoe tilstand. Alt dette fører til reticulocytopenia og knoglemarv manglende overholdelse kroppens anmodning til erythrocytter erythroid hyperplasi og følgelig udvikling af hypochromic-microcytic anæmi.

Symptomatisk bestemmes af den underliggende sygdom. I et tidligt stadium af sygdommen bevarer røde blodlegemer deres normale størrelse, men så begynder mikroceller at dominere. RDW i anæmi af kroniske sygdomme har ingen differentieret diagnostisk værdi. Hæmoglobinkoncentration falder sjældent under 80 g / l, sædvanligvis falder til 20% af det normale niveau, om den samme andel microcytes stiger. Væsentligt overstiger dybden af ​​anæmi, reducerede koncentrationer af serum erythropoietin( u 3 U / l).serumjernkoncentrationen faldt til 5 mmol / l, men niveauet af serum-ferritin-værdi større end normalt, forbliver erythrocyt ferritin inden for normalområdet( 5-45 mg / g Hb) og transferrin jern mætning mindre end 10%.

Effektiv er terapien af ​​den underliggende sygdom. Hemotransfusioner i anæmi af kroniske sygdomme kræves sjældent.

erythropoiese stimulerende stoffer sædvanligvis ikke er omfattet, men i nogle tilfælde, erythropoietin, rekombinant prisimptomah især i lungerne og det kardiovaskulære system, forbedrer røde blodparametre.

B12 og folinsyre anæmi - en gruppe af anæmier, der ligner symptomerne med makrocytisk anæmi og megaloblastisk anæmi( en tilbagevenden til fosterets blod dannelse).

megaloblastisk erythropoiese med nedsat modning af erythrocytter, er normalt forårsaget af exogent eller endogent mangel på vitamin B12 og folsyre. Udvikling af forskellige årsager, blandt hvilke:

Mangel på vitamin B12 og folsyre kan manifesteret i medfødt og tidlig barndom, for eksempel sygdom-Immerslung Gresbeka. Blandt de erhvervede megaloblastiske anæmier omfatter: I 1 2-knappe Addison-Biermer anæmi, atrofisk gastritis sidestillet med, formindske eller manglende udskillelse gastromukoproteina - intrinsic faktor V eller faktor vitamin Castle( 1929);B12-megaloblastisk anæmi af gravide kvinder;anæmi som følge af øget brug af vitamin B12 og folat sprue ved eller efter kirurgisk fjernelse af en del af maven og tyndtarmen. Det er også kendt, at behovet for folater øges med hæmolytisk anæmi eller psoriasis. Makrocytisk anæmi, som følge af mangel på vitamin B12 eller folinsyre kan ledsage refraktær anæmi.

ND Khoroshko et al.(2002) gennemførte en undersøgelse af niveauet af vitamin B12 og folat hos 250 patienter med forskellige hæmatologiske sygdomme. Som det kan ses, når B12-afhængig anæmi skarpt fald i vitamin B serum( 117 ± 22 pg / ml), og erythrocyt( 13,9 ± 3,3 pg / ER).Koncentrationen af ​​folat i serum fortsætter normal( 9,7 ± 2,6 ng / ml), og erythrocyt - falder( 2,0 ± 0,9 ng / ER).Terapi gendanner niveauer af vitamin B12 i serum til 259 ± 98 pmol / l og erythrocytterne til 75 ± 31 pg / is.

I folatafhængig anæmi detekteres nedsatte folatværdier både i serum( 2,1 ± 0,8 ng / ml) og in vitro-celler( 1,6 ± 0,44 ng / er).Indholdet af vitamin B12 i serum noget reduceret( 260 ± 45 pg / ml), og erythrocytterne forblev inden for normale grænser( 280,8 ± 76,1pg / ER).

Til sammenligning IDA hos voksne patienter viste signifikant stigning i niveauet af vitamin B12 og folat i serum( 775,5 ± 66,7 pmol / l og 13,3 ± 3,1 pmol / l), og erythrocyt( 499± 77,6 pg / er og 19,3 ± 2,5 pg / er).NDHoroshko et al.(2002) antyder, at under forhold med jernmangel( med nedsat produktion af erythroblaster grund af mangel på metal) falder kraftigt forbruget af disse vitaminer, med det resultat, at de ophobes i serummet.

I samme øjeblik spædbørn IDA forekommer med forøget indhold af serum vitamin B12( 1200 ± 65 pg / ml), men folinsyremangel( 9,4 ± 1,6 ng / ml).Dette forklares ved det øgede behov hos børn i folat som følge af vækst og udvikling af organismen, herunder, og nervesystemet, men også de særlige kendetegn ved deres diæt.

karakteristisk, at efter kurset ferrotherapy og normalisering af jern metabolisme, koncentrationen af ​​vitamin B12 og folat i serum( 276 ± 33,9 pg / ml og 9,2 ± 2,1 ng / ml), og erythrocytter( 128± 29,0 pg / er og 10,5 ± 2,9 ng / er) faldt. Endvidere hos spædbørn op til 3 år, reduktion af vitamin B12( 198 ± 47 pg / ml) og folat( 8,3 ± 0,7 ng / ml) var mere udtalt i serum baggrunden ferrokorrektsii. Disse resultater kan betragtes som grundlag for behandling af vitaminterapi( cyanocobalamin og folinsyre) IDA samtidig med udnævnelsen af ​​ferropreparater. De fleste patienter

autoimmun hæmolytisk anæmi( AIHA) havde relativt normale niveauer af vitamin B12( 490 ± 187 pg / ml) og folat( 9,2 ± 1,9 nm / ml) i serummet og erythrocytter( 249 ± 56, 9 pg / er og 6,1 ± 2,0 ng / er).Under remission med normalisering af Hb-niveauet falder vitamin B12 kraftigt til 20 pg / ml og folat til 2,5 ng / ml. Disse data bekræfter hypotesen om den intensive forbrug af folat og vitamin B på tidspunktet for lindring af anæmi og tilvejebringe et stærkt argument for udførelse terapi AIHA vitamin B12 og folat( se. Den tilsvarende afsnit).Måske er de afslørede forskelle i niveauerne af vitamin B12 og folat i forskellige stadier af den hæmolytiske proces forbundet med signifikante udsving i levetiden for erythrocytter. På højden af ​​den hæmolytiske krise forlader "unge" røde blodlegemer hurtigt knoglemarven, og de er hurtigt elimineret, når de er kommet ind i kredsløbet. Under remission er størstedelen af ​​det perifere blods røde celler repræsenteret ved deres normale former som erytropoiesen normaliserer. Det vides at når "centrifugering" i en densitetsgradient er "unge" erythrocytter en let fraktion, og "normal"( udsat for naturlig aldring) er tung. Ved fastlæggelse af niveauerne af folat og vitamin B i hver af dem afslørede, at den tunge fraktion, de er henholdsvis 23 ± 5,2 pg / is og 1,2 ± 0,04 ng / is og en lys - 286 ± 358 pg / er og 14 ± 5,1 ng / er. Således kan alderen af ​​røde blodlegemer i vid udstrækning bestemme fluktuationerne i vitaminniveauet i forskellige perioder med hæmolytisk anæmi.

definition af koncentration cobalamin og folat i patienter med MDS viste at serumværdier af vitamin B12 og folat ligger inden for de fi-ziologicheskoy standarder. Medens erythrocytter hos de fleste patienter( 60%) er niveauet af vitamin B steget( 63 5 ± 16o pg / er).I tilfælde af refraktær anæmi hos patienter med en høj grad af ineffektiv erythropoiese observerede også højere niveauer af vitamin-niveauer i de røde blodlegemer, men ikke i serummet. Ved kroniske myelo-proliferative sygdomme( CVD) er indholdet af vitamin B i både erythrocytter og serum inden for den fysiologiske norm. Folatniveauet i serum i denne kategori af patienter er også normalt, og i erytrocytter er denne tal lavere hos 70% af patienterne( <4,2 ng / er).Dette er på trods af at bestanden af ​​folsyre i de røde blodlegemer er så store, at de skal falde sidst. Måske er modsætningen på grund af brugen af ​​stoffer, der påvirker stoffernes metabolisme, da folinsyre er yderst følsom overfor virkningerne af forskellige kemiske forbindelser. Undersøgelse

koncentration af vitamin B12 og folinsyre er nyttig ikke blot at præcisere karakteren af ​​megaloblastisk anæmi, men også til differentialdiagnosen og evaluering af effektiviteten af ​​terapi af en række hæmatologiske sygdomme.

rolle af vitamin B12 og folat-mangel i patogenesen af ​​megaloblastisk anæmi er, at hans baggrund er brudt timidinsintazy funktion afbrydes og syntesen af ​​DNA.Hurtigt delende celler undergår megaloblastiske opstå ændringer erythroid hyperplasi, knoglemarv og det intramedullære hæmolyse, forhøjede niveauer af LDH( lactatdehydrogenase) og indirekte serumbilirubin Fejl DNA-syntese i almindelighed fører til kim hæmatopoiese hypersegmentation neutrofiler. Parallelt med de anførte megaloblastisk proces opfanger og andre hurtigt delende væv - atrofi af mavetarmkanalen.

makrocytisk( megaloblastær) hyperchromic anæmi udvikler sig gradvist, er kendetegnet ved bleg hud jaundiced, mavesurhedssymptomer, male glossitis med udslettelse knopper( "lakeret" sprog), eller en kombination af lyse røde pletter af betændelse med en off-gul belægning, hævelse tunge folder af slim( "geografisk tunge").Lever og milt kan moderat forhøjet. Der kan være neurologiske symptomer: paræstesi, brændende fornemmelse i lemmerne, forringet reflekser underekstremiteterne, usikker gangart( manifestationer kabelbanen Myelose med B12-vitaminmangel).Sygdomsdiagnose og patientbehandling - en kompleks flertrinsproces omfattende:

nødvendigt at identificere morfologiske træk af perifere blodceller og deres anvendelse i differentialdiagnosen af ​​sygdom.

Patienter med vitaminmangel i assays af perifere blod under dyb herskede anæmi fald erythrocyttælling( mindre end 1,0 x 1012 / l), men niveauet af hæmoglobin sænkes forholdsvis mindre omfang. Hæmatokrit falder til 0,04 l / l. De degenerative ændringer observeret blod erythrocytter som anizohromii og hyperchromicitetsassay( CPU = 1,2-1,5), anisocytose med alvorlig makrocytose, og megalotsitozom poikilocystose med en tendens til elliptocytosis. Den gennemsnitlige diameter af erythrocytter steget til 8,2-9,5 mikrometer, deres gennemsnitlige volumen( MCV) varierer fra 110 til 160 fl. Patologiske ændringer bemærkes regenerative art: Jolly og tyrefægterarenaen Kebota i erythrocytter, normoblaster. Ofte er der trombocytopeni, blodplade del repræsenteret af store former og reticulocytopenia. Hvide blodlegemer er normal eller reduceret, domineret gipersegmentirovannye granulocytter og sjældent - gigantiske former for neutrofiler. Ovenstående morfologiske karakteristika kan hjælpe ved diagnosticering af megaloblastisk anæmi. Store

erythrocytter i perifert blod i deres morfologi kan klassificeres i to kategorier:

fremkomsten af ​​perifere blodneutrofiler gipersegmentirovannyh afviger fra myelodysplasi megaloblastisk anæmi, som er karakteriseret giposegmentatsiya kerner af leukocytter og blodplader morfologi defekter. Differentiel diagnostiske værdi af MCV erythrocyt megaloblastisk anæmi er ubestridelig, men det bør erindres, at erythrocyt indeks kan øges til 160 hætteglas og reticulocytose.

Alle disse tegn på megaloblastiske anæmier supplerer biokemi: Serum - moderat bilirubinæmi grund pigment-frie fraktion af hæmolyse megaloblaster. LDH ofte når 1000.

er nødvendigt ikke blot at bestemme indholdet af serum og erythrocyt af vitamin B12 og folat, men fordi 39% af patienter med megaloblastisk anæmi lider jernmangel, og indikatorerne ferrokinetiki. Hvis der ikke er mulighed for kvantitativ bestemmelse af vitamin B12 og folat, udføres før den første behandling af knoglemarven punktering, som afslører megaloblastisk blod, hvilket er de morfologiske kriterier for diagnose. I knoglemarvsceller præparater og fundet megalocytes megaloblaster, giant metamyelocytes og megakaryocyter uregelmæssig form.

Patienter med alvorlig megaloblastisk anæmi kræver øjeblikkelig terapi. Ordningerne varierer, men det er almindeligt at hurtigt fjerne vitaminmangel og skabe deres depoter i vævene. Normalt patienter B12-mangel anæmi på den tredje dag i behandlingen forøger antallet af reticulocytter( regenerative reaktion af knoglemarven), og på femtedagen - restaureret hæmatokrit. Et positivt svar på folatterapi i tilfælde af mangel eller alkoholisme er muligt om tre uger. Blodtransfusion er næsten ikke nødvendig. Behandling - substitution, dvs.indgift af vitamin B og folinsyre i terapeutiske doser på 200 mg / dag og 0,005 x 3 / dag( højere dosis af vitamin B12 500 ug eller 1000 ug vises kun ved funikulyarnogo mieloze) strækker sig til en cupping anæmi og normalisering af hendes kliniske cytomorphological manifestationer. Derefter, især med Addison-Birmer-anæmi, vises næsten konstant vedligeholdelsesbehandling med vitamin B12 200 μg en gang hver 1-2 måned.

megaloblastisk anæmi - en sjælden form for sygdom, hvor der er en utilstrækkelig mængde af røde blodlegemer som følge af en mangel på vitamin B12( cobalamin), en vigtig komponent for udviklingen af ​​røde blodlegemer.

I de fleste tilfælde betyder sygdommen ikke udvikler sig på grund af en mangel på vitamin i fødevarer, som kun kan observeres i vegetarer. Normalt udvikler denne sygdom sig, når kroppen ikke kan fordøje vitaminet ordentligt. Perniciøs anæmi udvikler sig gradvist og kan i første omgang har symptomer på nogen form for anæmi: svaghed, træthed, bleghed. Hvis ubehandlet, kan sygdommen forårsage lidelser i mave-tarmkanalen, kardiovaskulære system, og især nervesystemet, fordi vitamin B12 er vigtig for dens normale funktion. Som et resultat af behandling ligner sygdommen hurtigt, selvom alvorlige lidelser i nervesystemet forbliver. Pernicious anæmi kan udvikle sig i enhver alder.

Folinsyre er et vigtigt vitamin til produktion af røde blodlegemer. En mangel på dette vitamin kan forårsage anæmi. Ved at reducere antallet af røde blodlegemer i organismen væv berøvet iltforsyning påkrævet, hvilket fører til fremkomsten af ​​de klassiske symptomer på anæmi. Sygdommen opstår oftest hos børn og unge på tidspunktet for hurtig vækst, gravide eller ammende kvinder, ældre, rygere, alkoholikere, de, der hengiver sig diæter eller lider af tarmsygdomme. Det kan ledsages af jernmangel anæmi.

blodtab betragtes som en væsentlig faktor i udviklingen af ​​hypovolæmisk chok, som er baseret på reduktion af blodgennemstrømningen effektivitet for et betydeligt tidsrum. De vigtigste patofysiologiske ændringer i blodtab fremgår af diagrammet. Tabel

Transfusion tilsvarende kredsløb blødning( P. G. Bruce, 1997)

blodtab klassificeres efter størrelse, sværhedsgraden og hastigheden af ​​ændringer i kroppen af ​​offeret. Den amerikanske kirurger har oprettet 4 klasser af blødning, afhængigt af mængden af ​​blodtab og kliniske symptomer. Klasse I - svarer til et tab på 15% eller mindre af mængden af ​​cirkulerende blod. Samtidig er der ingen kliniske symptomer, eller der er takykardi i ro, især når de står. Ortostatiske takykardi overvejes, når hjertefrekvensen( hjertefrekvens) forøges til mindst 20 slag i 1 minut ved overgangen fra vandret til lodret position. Klasse II - svarer til et tab på 20% til 25% af BCC.Det vigtigste kliniske symptom er ortostatisk hypotension, eller sænkning af blodtrykket( blodtryk) ikke er mindre end 15 mm Hg under overgangen fra vandret til lodret position. I den udsatte position er blodtrykket normalt eller lidt reduceret. Diuresis er bevaret. Klasse III - svarer til et tab på 30% til 40% af BCC.Det forekommer hypotension i den bakre stilling, oliguri( mindre end 400 ml urin frigives pr. Dag).Klasse IV - tab af mere end 40% BCC, sammenbrud( ekstremt lavt blodtryk) og nedsat bevidsthed til koma.

For diagnosticering af blodtab er det af afgørende betydning at bestemme størrelsen af ​​BCC-underskuddet. Den mest tilgængelige indikator i denne henseende er "shock index" - forholdet mellem pulsfrekvensen og værdien af ​​systolisk blodtryk. I normen er det lig med 0,54.Med blodtab øges stødindekset.

Akut hæmoragisk anæmi( blod- hypoxi) - reduktion af oxygen blodets evne, efter den hurtige tab af betydelige blodvolumen( CBV) på grund af ydre eller indre blødninger. Udvikles som en konsekvens af skade, kirurgiske indgreb blødende gastrisk, intestinal, livmoder, æggeleder ved brud på en ektopisk graviditet, og andre.

Akut blodtab i indenlandske litteratur klassificeres efter størrelse, sværhedsgrad og hastigheden af ​​ændringer i kroppen af ​​offeret. Til klinisk billede af disse Anæmier karakteriseret ved hypovolæmi og hypoksi, tab af betydelig mængde jern( 500 mg eller mere, når kraftig blødning).Symptomerne på denne sygdom afhænger af mængden af ​​tabt blod:

Hurtig-trins tab på 30% eller mere BCC uden presserende genoplivning fatalt.

Akut hæmoragisk anæmi forekommer hurtigt vildledende stigning i antallet af erytrocytter, hæmoglobinkoncentrationen og hæmatokritværdien per volumenenhed af perifert blod. Normochromic normocytisk anæmi,( farveindeksnummeret området fra 0,85 til 1,5, og den gennemsnitlige diameter er 7,8 um erythrocytter) sker umiddelbart efter blodtabet derefter, fra nogle få timer til 1-2 dage, når i blodbanen, fortyndingcirkulerende blod, begynder interstitiel væske at strømme, disse indikatorer reduceres henholdsvis blødning tyngdekraften. Perifert blod udtværing kan observeres en moderat anisotropi og poikilocystose erythrocytter. Antallet af blodplader pr volumen af ​​blod er nedsat på grund blodfortynding, eller på grund af deres anvendelse i fremgangsmåden for trombedannelse. Samlede antal leukocytter faldt i forbindelse med blodfortynding, og på grund af tab under blødning. Den resulterende hypoxia dette forårsager en stigning i erythropoietinniveauer og begynder at 4-5 dag erythron regenerering opstår reticulocytose, stigende polihromaziya og anisocytose( microcytosis).I tilfælde af massiv blødning, separate normoblaster( regenerativ anæmi) påvises i perifert blod. Farveindeks falder under 0,85( hypochromia erythrocytter) på grund af det faktum, at hæmoglobinsyntese hastighed på grund jernmangel bag erythron proliferationshastighed af celler. Udvikling af leukocytose med en venstre skift. I knoglemarven på dette tidspunkt afslørede tegn på intensivering af erythropoiese: øget antal Erytroblaster, forskellige former normoblaster og reticulocytter( knoglemarv kompensation af blodtab).

Baseret på disse data, er kliniske og laboratoriemæssige karakteristika af akut post-hæmorrhagisk anæmi opdelt i tre faser:

lindring af akut post-hæmorrhagisk anæmi forekommer inden for 6-8 uger efter standsning af blødning, hvis intensiv terapi udført korrekt. Efter 2-3 uger, normaliserede værdi retikulotsitarnogo indeks efter 4-6 uger - antallet af røde blodlegemer, og derefter hæmoglobinkoncentrationen med erythrocytter morfometriske parametre.

Kronisk hæmoragisk anæmi - blodmangel som følge af en tung enkelt eller lille, men på lang sigt gentagne blødninger. En særlig udførelsesform for en jernmangel anæmi. Sygdommen er associeret med en voksende mangel på jern i kroppen på grund af langvarige blødninger som skyldes afbrydelser karvægge( infiltration i disse tumorceller, venøs kongestion, ekstramedullær hæmatopoiese, ulcerøse processer i muren i maven, tarm, hud, subkutane væv), endokrinopati( dyshormonal amenorrhoea) og hæmostatiske lidelser( overtrædelse af sin kar-, blodplade-, koagulationsmekanismer med hæmoragisk diatese).Det fører til udtømning af jerndepoter i kroppen, reducere regenerationsevne knoglemarven.

Patienter med markant svaghed, træthed, bleghed af huden og synlige slimhinder, ringen eller støj i ørerne, svimmelhed, åndenød, hjertebanken, selv med lidt fysisk aktivitet, de såkaldte anæmiske mislyde høres over hjertet og halsvenen.blodbilledet er karakteriseret hypochromia, microcytosis, lavt farveindeks( 0,6-0,4), de morfologiske ændringer i erytrocytter( anisocytose, poikilocystose og polihromaziya).Den hyppigst observerede en bleg farvning af røde blodlegemer med en bredere central umalet del - hypochromia røde blodlegemer, som er forårsaget af den lave mætning af røde blodlegemer hæmoglobin, som sædvanligvis er karakteristiske for de almindelige former for anæmi forbundet med jernmangel( for anæmi hos gravide kvinder, i tumorer, sepsis og andre alvorlige infektioner, sygdommemave-tarmkanalen osv.).Denne hypochromia, som regel kombineret med et fald i størrelsen af ​​røde blodlegemer - microcytosis. Det skal erindres, at hypochromia røde blodlegemer ikke kan observeres.kun med et fald i hæmoglobin koncentration og antallet af røde blodlegemer, men også i normale kvantitativt. Regenerative ændringer erytrocytter( normocytes - normoblaster, reticulocytter) posthæmoragisk anæmi ved kronisk mild.

Benmärg af flade knogler med normalt udseende. I knoglemarven af ​​lange knogler i forskellige grader, fænomenerne regenerering og transformation af knoglemarv fedt i rødt. Ofte er der flere foci af ekstraosternal hæmopoiesis.

Grundet kronisk blodtab opstår hypoxi af væv og organer, hvilket fører til udviklingen af ​​steatose infarkt( "hjerte i tiger"), lever, nyre, degenerative forandringer i hjerneceller. Der er flere petechiale blødninger i serøse og slimhinder, i de indre organer.

anæmi kan være mild( hæmoglobinindhold på 110,0 g / liter til 90,0 g / l), moderate( hæmoglobinindhold på 90,0 g / l til 70,0 g / l) og alvorlig Af sværhedsgrad( hæmoglobinindholdet er under 70,0 g / l).Antallet af leukocytter og blodplader er ustabilt.

Behandlingen omfatter den tidligste detektering og eliminering af årsagerne til blodtab, samt genopfyldning af jernmangel og jernindholdet i blodserum. I alvorlige tilfælde er det vist under kontrol af iltmætning af hæmoglobin transfusion af røde blodlegemer.

Manglende tilstrækkeligt øge erythrocyt-masse som reaktion på en anmodning fra væv og celler, kombineret med den relative eller absolutte mangel på erythropoietin forekommer normochromic normocytisk anæmi. Hypoproliferativ anæmi forekommer ofte i nyresygdom. Nedsat produktion af erythropoietin, der fører til utilstrækkelig stimulering af knoglemarv under hypoxi udvikling. Resultatet reticulocytopenia og står med sværhedsgraden af ​​anæmi nedsætter knoglemarv reaktivitet.

sværhedsgraden af ​​anæmi ved kronisk nyresvigt korrelerer med nedsat ekskretoriske evne. Ifølge T.G.Sarycheva( 2000) til opretholdelse af funktionsevne nyrerne( kronisk pyelonephritis) selv i fravær af anæmi, knoglemarv erythron undergår karakteristiske ændringer: nedsat celleproliferativ aktivitet( indeks tags med NS-thymidin 22,9 ± 1,02% versus 32,4 ± 111% af donorer), amplificeret ineffektiv erythropoiese( 8,1 ± 0,84% PAS-positive erythroidceller versus 5,6 ± 0,8% i den sunde knoglemarv) reduceret elektoroforeticheskaya mobilitet erythrocytter( fra 0,06 ± 0.823 mikrometer/ cm / V-1 / s-1 til 0,05 ± 0,896 mikron / cm / V-1 / s-1 i forskellige observationer vs. 1,128 ± 0,018 μm / cm / i-1 / sek-1 i normen).I kronisk nyresvigt forekomme en betydelig reduktion i proliferationen af ​​erythroide knoglemarvsceller, overtrædelsen celledifferentiering og syntese af nukleinsyrer, globiner, udseende i de perifere blod erythrocytter med lav( Lav: 5 m), hæmoglobinindhold, befolkningsreduktion erythrocytter med normal eller forøget mætning af Hb til 40% ogyderligere fald i den elektriske ladning af deres overflade. Alle ovenstående kan betragtes som led i patogenesen af ​​renal anæmi.

Andre patogenetiske mekanismer kan forværre tilstanden. Med uremi begynder hæmolyse, dvs. Reducerer levetiden for erythrocytter. Mindre almindeligt, men det er lettere at genkende anæmi, kaldet microangiospasm. Hos børn kan dette nederlag udvikle akut i form af hæmolytisk-uræmisk syndrom med fatale konsekvenser.

Behandling af nyreanæmi involverer behandling af den underliggende sygdom.

aplastisk anæmi( AA) - deep pancytopeni, svigt af knoglemarvstransplantation hæmatopoiese knoglemarv og forekomsten af ​​blod lipid. AA blev først beskrevet af Paul Ehrlich i 1888 fra en 21-årig kvinde.

udtrykket "aplastisk anæmi" blev foreslået af Chow Ford i 1904, og på nuværende tidspunkt kollektivt betegner en heterogen gruppe af sygdomme, der afviger fra hinanden ætiologiske og patogene mekanismer for udvikling, men med lignende symptomer og et bestemt mønster af perifert blod og knoglemarv. Blandt disse sygdomme er medfødt og erhvervet isoleret. Et eksempel på det første er den konstitutionelle Fanconi anæmi, aplastisk anæmi familie

Oestrich-Dameshek og delvis medfødt aplastisk anæmi Josephs-Diamond-Black fan. Sidstnævnte kan skyldes eksponering for en række ydre faktorer, såsom fysiske( stråleenergi), kemisk( farvestoffer, benzyl) eller farmakologisk( sennep, antimetabolitter, sulfonamider, nogle antibiotika).De omfatter også infektionssygdomme - Botkin sygdom, dissemineret tuberkulose, syfilis, tyfus, toxoplasmose, svær influenza, sepsis. Ud over disse faktorer spiller immunmekanismer en rolle i udviklingen af ​​hypo-, aplasi af hæmatopoiesis. Nogle kvalitative og kvantitative forskelle hypo-og aplastisk anæmi ikke er uforenelige med bestemmelserne i ensartethed i disse stater på grundlag af overtrædelser af stamceller funktioner.

I 1927 beskrev Fanconi tre brødre med aplastisk anæmi og flere arvelige lidelser. Senere blev forskellige tilfælde af Fanconi syndrom rapporteret med både tilsyneladende familiepatologi og enkelt tilfælde i en familie med et stort antal brødre og søstre.Øjeblikket, Fanconi anæmi - et syndrom karakteriseret ved aplasi af knoglemarven, der forekommer hos børn under 10 år, ofte familiær og er forbundet med sådanne lidelser som mørk pigmentering i huden, hypoplasi af nyrer, fraværet eller hypoplasi af tommelfingeren, radiale knogle, microcephaly ogundertiden mental eller seksuel underudvikling, flere kromosomale abnormiteter. Drengene er 2 gange mere sandsynlige end piger. Pancytopeni forekommer normalt i en alder af 5-7 år og ældre.blev observeret Lignende ændringer i blodet og i familiær aplastisk anæmi Oestrich-Dameshek, men ingen misdannelser. Medfødt hypoplastisk anæmi af Josephs-Diamond-Blackfen findes normalt i det første år af livet. Sygdom går ofte godartet ud. Det kliniske billede udvikler sig gradvist: sløvhed, hudfarve og slimhinder, appetitfald. Indholdet af blodets hæmoglobin falder, antallet af erythrocytter og reticulocytter i normale mængder af leukocyter og blodplader. De største forhåbninger i behandlingen af ​​sådanne varianter af aplastisk anæmi hos børn er forbundet med knoglemarvstransplantation.

Tidlige symptomer på erhvervet aplastisk anæmi omfatter svaghed, træthed, smerter i knogler og led, hæmoragisk syndrom 11( næseblod, blødning i huden).Gradvist øges hudens og slimhindernes lak. Leveren er noget overdrevet. Milt og perifere lymfeknuder forstørres ikke. Blodet - trehrostkovaya cytopeni: normochromic normocytisk anæmi, et markant fald i hæmoglobinkoncentrationen( & lt; 70 g / l), men den normale hæmatokrit værdi og erythrocyt- indekser, granulocytopeni( 0,56 ± 0,2 × 109 / l), og trombocytopeni( 25,0 ± 11,1 109 / l).Når en computer morfometri celler i det perifere blod smear hos patienter med AA præget af udtalte ændringer i form af røde blodlegemer: forøgelsen af ​​den gennemsnitlige krumning, kontrast, hvilket reducerer gennemsnitlige og totale optiske densitet( OD), en holdningsændring OD gradienter stigende og faldende sektioner bikonkave disk og øge OD fordeling variabilitet. Samtidig blev det bemærket, at ved den samme som den for raske mennesker, overfladeareal og normalt hæmoglobin i røde blodlegemer( 33 pg) i perifert blod hos nogle patienter forekommer celle pool er lav, mindre end 10 m, mætning af hæmoglobin, hvilket gør dem lignepå erythrocytter af patienter med kliniske manifestationer af ildfast anæmi( RA).I AA, som i RA, en forøgelse af variansen af ​​fordelingskurver af erythrocytter i størrelse og hæmoglobinindholdet, og også en direkte korrelation( r = 0,98, p & lt; 0,01) mellem procentdel af modificerede celler fra perifert blod og indholdet af PAS-positive celler iknoglemarv. Høj frekvens erythrokaryocytes PAS-positive( 23% versus 3-8% for kontrolgruppen) begunstiger bidrag ineffektiv erythropoiese i patogenesen af ​​AA, men effektiviteten af ​​efterfølgende sygdom immunsuppressiv behandling ikke bestemmes af værdien af ​​denne parameter, men afhænger udelukkende af antallet af ringsideroblaster i knoglemarv:ved 6-8% af disse former giver behandling med cyclosporin A ikke et positivt resultat. Indholdet af serumjern i de fleste patienter er forøget, mætningen af ​​transferrin er tæt på 100%.I undersøgelsen under anvendelse af radioaktivt ferrokinetiki jern afslørede forlængelse jernudskillelse tid af plasmaet og reduceret erythrocyt ferritin - en anden bekræftelse ineffektiv erythropoiese. Levetiden for erythrocytter målt med radioaktivt krom er normalt noget kortere. Nogle gange øges fostret hæmoglobins niveau til 15%.

Disease sværhedsgrad blev vurderet ved indholdet i de perifere blod granulocytter og blodplader( kriterier Comitta og den europæiske gruppe AA undersøgelsen).Alvorlig AA refererer til tilfælde, hvor antallet af granulocytter er & lt;0,51 x 109 / l og blodplader <20 x 109 / l;De resterende patienter diagnosticeres betinget med en ikke-alvorlig sygdomsform. Maleri

knoglemarv i den indledende periode af sygdommen er karakteriseret ved en reaktiv hyperplasi eritronormoblasticheskogo kim med nedsat modning af et antal røde blodlegemer. Efterfølgende knoglemarv gradvist tømt, rød kim reduceret, øger mængden af ​​lymfoide celletyper. Især visuelt graden af ​​knoglemarv myeloid tømning og udskiftning af fedtvæv afslørede en levetid histologiske præparater( biopsi).Forløbet af sygdommen er akut, subakut og kronisk. Sommetider opstår spontane remissioner.

prognose i mest ugunstige tilfælde, afhængigt af graden af ​​knoglemarvslæsioner og patologiske proces fase. Kriteriet for behandling respons dynamik er hæmatologiske parametre( hæmoglobin, granulocytter og blodplader) og mindre afhængighed af transfusioner af erythrocyt- og blodplader masserne under behandlingen. Som programmet algoritme AA patienter anbefales kombinationsterapien følgende strategi: i et første trin antilymfocytiske udpegede immunoglobulin( ALG), i tilfælde af intolerance eller fravær af lægemiddel, der producerer splenektomi;to uger fra begyndelsen af ​​behandlingen, efter ALG relief serumsygdom begynder 12-måneders behandling med cyclosporin A;6-12 måneder eslinet klinisk hæmatologisk respons, er programmet skiftes splenektomi, men ciclosporin behandling fortsætter( i refraktære patienter kan anvendes limfotsitoferez.

Denne sygdom hos voksne patienter - erhvervet, karakteriseret ved en skarp inhibering af erythroid hæmopoiesis. Deep anæmi af den normokromiske type på grund af næsten fuldstændig undertrykkelse af erytropoiesis ledsages af et alvorligt hypoxemisk kompleks af symptomer. Du kan opdage antistoffer mod erythrocaryocytter. Derfor foretrækkes immunosuppressiv behandling( tsikosporin A) i kombination med substitution af erythrocyt masse under kontrol af jern metabolisme, for at undgå sekundær hemosiderosis og yderligere inhibering af erythropoiese. Når ferritinniveauet hæves mere end 400 μg / l, desferal terapi.

Anæmi, selv om dets sværhedsgrad ikke altid korrelerer med de kliniske manifestationer af den underliggende sygdom, kan være en af ​​de første manifestationer af en malign tumor. Næsten 50% af patienterne med multiple myelomhemoglobin på diagnosticeringstidspunktet er under 100,5 g / l, og hos 40% af patienter med lymfosarcomer er mindre end 120 g / l. Efter flere kurser af kemoterapi falder værdien af ​​denne indikator endnu lavere.

Anisocytose, poikilocytose, hypokromi og patologiske erytrocytter er noteret hos alle patienter med leukæmi. Udseendet af anæmi efter adjuverende kemoterapi af tumoren i 2,95 gange øger risikoen for at udvikle et lokalt tilbagefald.

Årsagerne til anæmi i onkologi kan være blødning, vitamin- og jernmangel, knoglemarvskader, hæmolyse af røde blodlegemer. Mediatorer af inflammation forkorte levetiden for røde blodlegemer fra 120 dage til 90-60 dage. Antitumorlægemidler, især platin, der har en myelotoksisk virkning og blokering af produktionen af ​​erythropoietin, undertrykker erythropoiesis. Reduktion af bloddannelse påvirker igen livskvaliteten hos kræftpatienten, komplicerer løbet af den underliggende sygdom, forværrer effektiviteten af ​​specifik terapi.

anæmi hos cancerpatienter efter alvorlighed kan være mild( Hb under 110 g / l), moderat( HB at 110 og 95 g / l) udtrykt som( Hb fra 80 til 60 g / l) og alvorlig( Hb under 65 g/ l).Hendes sædvanlige symptomer - depression, svaghed, søvnforstyrrelser, svimmelhed, takykardi - skjuler ofte bag tumorens kliniske manifestationer. Det viste sig, at den nederste grænse for den fysiologiske norm for hæmoglobin er en reel grænse mellem den kliniske norm og patologi.

Koncentration af hæmoglobin er en prognostisk faktor i kræftpatienternes kemoterapi, svarende til tumorens størrelse, sygdomsfasen og typen af ​​behandling. Mulige mekanismer for den negative påvirkning af et lavt indhold af Hb-koncentration på patienters overlevelse indbefatter en forstyrrelse af tumoroxygenering, hvilket reducerer effektiviteten af ​​kemo- og strålebehandling.

Overskrider antallet af tumorvækst over erythrocytternes evne til at levere væv fører en tilstrækkelig mængde ilt til vævshypoxi. Det er kendt, at tumorvævet er iltiseret værre end det omgivende væv. Fibrosarcom-modellen viser, at hypoxiske celler er 2 til 6 gange mindre følsomme for virkningerne af cytostatika.

Som anæmibehandling i tumorpatologi er transfusioner af blodprodukter og indgivelse af erytropoietin vist. En ny stimulant af erythropoiesis, Darbopoietin, bliver aktivt undersøgt.

Til gruppen af ​​anæmi som følge af forøget blod ødelæggelse er der en række hæmolytiske anæmi, forenet af et fælles symptom - en forkortelse af levetiden for røde blodlegemer.

Alle former for anæmi forbundet med hæmolyse af perifere blod erythrocytter tilhører gruppen af ​​regenerativ anæmi med normoblastisk type erythropoiesis. Hæmolytisk anæmi udvikler sig kun, når knoglemarven ikke kan kompensere for de manglende røde blodlegemer. Desuden er mekanismen for udvikling af denne type anæmi hyppigere forbundet med hæmolyse af perifere blod erythrocytter og meget mindre ofte med døden af ​​modning af erythroidceller i knoglemarven. Udseendet af patologisk hæmolyse skyldes hovedsagelig to grunde:

Der er ekstravaskulær og intravaskulær hæmolyse. Basis for kliniske manifestationer af størstedelen af ​​hæmolytiske anemier er ekstravaskulær hæmolyse. Immunologisk tilvejebringes denne variant af erythrocyt-destruktion af såkaldte termiske antistoffer( IgG) 12, hvis mål er erythrocytter med små defekter. Ekstra vaskulær hæmolyse forekommer i milten( splenomegali), dens effektorer er makrofager. Makrofager bærer receptorer til Fc-fragmentet af immunglobuliner, derfor binder de røde blodlegemer, der er dækket af disse antistoffer, og ødelægges af dem. Da makrofager derimod bærer receptoren for at komplementere komponenter, observeres den mest udtrykte hæmolyse af erythrocytter, når begge membraner er til stede samtidigt med både IgG og C3b.

effektor intravaskulær hæmolyse i de fleste tilfælde kolde antistoffer er IgM.Komplement bindingssteder er placeret på Fc-fragmenter af IgM molekyler er i en lille afstand fra hinanden, hvilket letter fastgørelsen af ​​membranangrebskompleks kompleks komponent på erythrocyt overflade. Dannelse af membranen angreb komplekset fører til hævelse og ødelæggelse af røde blodlegemer. Intravaskulær hæmolyse - mekanismen for ødelæggelse af erytrocytter med store defekter -sovershaetsya i godt perfuseret organer, såsom leveren. Akkumuleringen i plasmaet hos patienter med indirekte bilirubin i enhver udførelsesform erythrocyt hæmolyse forbundet med leversvigt at omdanne overskydende befriet afbrudt erytrocytter hæmoglobin glucuronid og vælg det via galdeblæren ind i tolvfingertarmen. I galdeblæresten dannes pigment( kronisk hæmolyse), og frigives i fæces stercobilin. Til gengæld overskydende hæmoglobin bindingskapacitet af plasma haptoglobin fører til hæmoglobinuri, urobilinogenurii og gemosiderinurii. I urin hæmosiderin - en af ​​de vigtigste tegn på intravaskulær hæmolyse af røde blodlegemer.

vigtigste kriterium erythrocyt hæmolyse er levetiden af ​​røde blodlegemer efter 51Sg. Forholdet mellem sekvestrering af røde blodlegemer i organerne med til at afklare den hæmolytiske status: 1: 3 af leveren og milten - ekstravaskulære hæmolyse, 3: 1 - intravaskulær( med en hastighed på 1: 1).De resterende laboratorieparametre tilvejebringe indirekte bevis for hæmolyse:

kliniske naturligvis hæmolytiske anæmier kan være akut, kronisk eller epizootiske. Mindre almindeligt, svær hæmolyse, skaber et billede af hæmolytisk krise: kulderystelser, feber, gulsot, rygsmerter og mavesmerter, gemog-lobinuriya, udmattelse, chok. Anæmi ved kroniske sygdomme forøges over tid. Hæmning af erythropoiesen under infektion fører til udvikling af aplastisk krise.

Anæmi sædvanligvis normocytisk-normochromic, undtagen når forøget produktion af reticulocytter stiger MCV værdi. Ekstravaskulære hæmolyse kan forårsage fremkomsten i de perifere blod smøre spherocytes med en høj koncentration af hæmoglobin( røde blodlegemer som følge af produktionen af ​​de smalle samlinger RES - reticuloendotheliale system).Med intravaskulær hæmolyse på grund af mekaniske skader detekteret shizotsity erythrocytter( erythrocyt fragmenter).

protokol terapi i hvert enkelt tilfælde bestemmes hæmolytisk patient status. Når hæmoglobinuri og gemosiderinurii viser jern substitutionsbehandling, med sekvestrering af erythrocytter i milten - splenektomi.

Afhængig af årsagen til at skelne arvelig og erhvervet hæmolytisk anæmi.

arvelige hæmolytiske anæmier er delt i tre hovedgrupper:

vigtigste patogenetiske link af hæmolytisk anæmi i denne gruppe er en genetisk defekt i de cytoskeletale proteiner( spektrin, for eksempel), således at knoglemarven af ​​patienter med de novo akkumulerende røde blodlegemer skiftende form og elasticitet, for eksempel, eller elliptotsity spherocytes. Dette afviger fra den arvelige membranopatii autoimmun hæmolytisk anæmi, hvor den samme spherocytosis sekundære. Som et resultat, røde celler mister deres evne til at deformere i de smalle sektioner af blodgennemstrømningen, især under overgangen fra rum i milt mezhsinusnyh bihuler. Miste det overskydende vand, de modificerede røde blodlegemer er konstant bruge energi, forbruge mere glucose og ATP.Disse processer, sammen med mekaniske skader, for eksempel i sinusoiderne spherocytes miltceller fører til slid og forkorte deres levetid til 12-14 dage. Runde celler blevet et mål for makrofager og milten forekommer ekstravaskulære hæmolyse. Konstant erythrocyt hæmolyse fører til hyperplasi af papirmasse af miltcellerne og forøget organstørrelse.

Årsagen til membranopatier er medfødte mutationer af den autosomale dominerende type. I praksis er de mest almindelige af dem arvelig mikrosfærocytose( Minkowski-Schoffars sygdom).Mikrospherocytose blev beskrevet af Minkowski i 1900.I de fleste tilfælde afsløres de første tegn på sygdommen i ungdomsårene eller i voksenalderen. Sygdommen er præget af de såkaldte hæmolytiske kriser. Under forværring mærket svaghed, svimmelhed, feber, hæmolyse, icterus og mild anæmi med reticulocytose( midt infektioner amplificeret til aplastiske kriser), splenomegali, koncentration indirekte bilirubin når 50-70 mol / l. Intensitet gulsot afhænger på den ene side af intensiteten af ​​hæmolyse, og på den anden - på evnen af ​​leveren til konjugere fri bilirubin til glucuronsyre. I urinen opdages bilirubin ikke, da fri bilirubin ikke passerer gennem nyrerne. Fæces intensivt farvet i en mørkebrun farve som følge af forøget indhold stercobilin( daglig udskillelse overstiger 10-20 gange).Anæmi er normokromisk i naturen. Antallet af erytrocytter varierer fra 3.0 til 4,0 x 1012 / l, mens faldende aplastiske kriser under 1,0 x 1012 / l., A moderat reduceret hæmoglobin. Spherocytes( runde erythrocytter uden central belysning) i udstrygningspræparater af perifert blod fra patienter er karakteriseret ved et fald i værdier middeldiameteren( mindre end 7,2-7,0 mikrometer) med et normalt volumen og større middelværdier SIT.erythrocyt størrelsesfordeling kurven( Price-Jones kurven) i grafen er forskudt til venstre. De lave osmolaritet medium spherocytes er mindre skrøbelige end konventionelle erytrocytter: start - 0,7-0,6%, i slutningen - 0,4% med en sats på 0,48% og 0 22% NaCl, hhv. Indekset for sfærocytose falder under 3;RDW-værdien overstiger 12%( anisocytose).Reticulocytose - 15-30%.

knoglemarv af flade og rørformede knogler hyperplastiske grund af erythroide, siger erythrophagocytosis retikulære celler. I milten observeret udtalt papirmasse hyperæmi, endotheliale hyperplasi bihuler, reducere størrelsen og antallet af follikler. Hemosiderose detekteres ofte i lever, knoglemarv og lymfeknuder. Hyperplasi af erythroid knoglemarv under aplastiske kriser erstattes af aplasi. Det negative resultat af den direkte Coombs-test tillader udelukkelse af autoimmun hæmolytisk anæmi.

Indføring af glukose er i stand til at korrigere hæmolyse. En god terapeutisk effekt er tilvejebragt af splenektomi, især hos patienter under 45 år.

Enzimopenicheskie( fermentopenicheskie) anæmi eller erythrocyt enzimopatii skyldes en arvelig mangel på nogle enzymer erythrocyt( recessiv arv).Kendetegnet normalform erythrocytter tendens makrocytose, normal eller forhøjet erythrocyt osmotisk modstand

mangel på glucose-6-phosphat-dehydrogenase( G-6-PD).Røde blodcellers integritet er følsom over for akkumulering i dem af en sådan naturlig metabolit som hydrogenperoxid. Celleskader opstår når kroppen nogle oxidant stoffer med fødevarer( fava bønner og bælgplanter) eller lægemidler( sulfonamidderivater af salicylsyre og andre.) Og udvikler mod influenza, eller hepatitis. Men normalt kompensationen

revet mekanisme, og hydrogenperoxid overføres til uskadeligt vand. Det enzym, som katalyserer reduktionen af ​​hydrogenperoxid, kaldes glutathionperoxidase. Enzymet leverer glutathion, hvilket kræver genopretning af nikotinamid-dinukleotidphosphat( NADP), der genereres af reaktionerne fra pentosephosphatvejen. Den første reaktion af hexose monophosphatshunten er dehydrogeneringen af ​​glucose-6-phosphat er opløselig i cytoplasmaet af erytrocytter enzymet glucose-6-phosphatdehydrogenase. Enzymmangel er arvet som et træk forbundet med X-kromosomet. Da aktiviteten af ​​G-6-FDH undertrykkes på grund af dette, svækker overbelastning ved oxidationsprodukter hos patienter svækkelse eller endog slukker kompensationsmekanismen. Ved modtagelse af konventionelle terapeutiske doser af lægemidler, der er anført ovenfor eller bønner( "favism" hos børn) forekommer hæmoglobin oxidation, tabet af hæm fra hæmoglobinmolekyler i tab globinkæder udfælder i form af Heinz organer. Erythrocytter frigives fra Heinz legeme i milten. Samtidig er en del af membranstofet af erythrocytter tabt, hvilket fører til intravaskulær hæmolyse. Akut hæmolytisk krise udvikler og slutter i 2-3 dage lige efter alle de røde blodlegemer med mangel på G-6-PDG kollapsede( fænomenet "selvbeherskelse" hæmolyse).Hæmolyse gennemgår flere "voksne" erythrocytter. Hæmolytiske kriser forekommer mod en baggrund af feber, virale eller bakterielle infektioner, diabetisk acidose. Der er udtalt dyspnø, hjertebanken, en sammenbrud er mulig. Et karakteristisk symptom - udvælgelse af mørk til sort farve af urin, som er forbundet med de intravaskulære frigivelse erythrocytolysis og hæmosiderin nyrer. I nogle tilfælde, på grund af blokering af nyretubuli nedbrydningsprodukter af hæmoglobin og et kraftigt fald i den glomerulære filtrationshastighed kan udvikle akut nyresvigt. Ved en objektiv undersøgelse gulsot af integuder og slimhinder, er en stigning i en lien, mindre ofte en lever markeret.

De fleste patienter er mænd, men homozygote kvinder er også syge. Der er to grundlæggende mutante former af enzymet. En af dem er almindelig blandt europæere i europæiske lande( Form B), den anden er blandt Afrikas Negro-befolkning( Form A).Sygdommen opstår hos ca. 10% af afrikanske amerikanere og er mindre almindelig blandt indvandrere fra Middelhavslandene( italienere, grækere, arabere, sardiske jøder).I SNG er G-6-FDG-mangelen den mest udbredte blandt Aserbajdsjans indbyggere. Derudover findes bæreren af ​​det patologiske gen i udadjik, georgier og russere. Personer med mangel på G-6-PDG, samt patienter med seglcelle-anæmi, sjældent dør af malaria tropica, som forårsager en præferentiel fordeling af denne patologi i "malaria" områder. Hos patienter i den hvide race er kriser ekstremt vanskelige, hvilket fører til hæmaturi, nyresvigt og kan slutte dødelig. I modsætning til seglcelleanæmi kan sygdommen manifestere sig fra fødslen, og sværhedsgraden af ​​dets kliniske symptomer bestemmes kun af varianten af ​​genmutationen.

Under kriser udvikler regenerativ anæmi med en nedgang i hæmoglobinkoncentration på op til 30 g / l, reticulocytose og udseende af normoblaster;i udtværningerne af perifert blod kan man se erythrocytter med Heinz-kroppe - små afrundede enkelt- eller multiple indeslutninger dannet af denatureret hæmoglobin. Lilla-røde legemer af Heinz detekteres i erythrocytter med supraltal farve med methyl violet. Lignende indgreb i erytrocytter forekommer, og når de forgiftes med hæmolytiske giftstoffer. I knoglemarven observeres hyperplasi af erythroidkimen og erythrophagocytose.

Personer i fare for hæmolyse bør ikke tage mad eller medicin, der får det til at udvikle sig. Prognosen af ​​sygdommen med udviklingen af ​​anuria og nyresvigt er ugunstig. Med lynhurtige former af sygdommen kommer døden fra stød eller akut anoxi.

Pyruvat kinase mangel( PC).De røde blodlegemer har mitokondrier, og derfor kan de ikke være aerob glycolyse( Krebs cyklus).ATP kilde, der primært nødvendig for at understøtte en ATP-afhængig natrium Kalia-th pumpe er anaerob glycolyse( Empdena-Meyerhof-vejen), daHexosonmonophosphat-shunt producerer ikke høj-energi phosphatbindinger. Natrium ud af cellen og indføre det kalium, skal pumpen være forsynet med energi. Relativt sjældne pyruvatkinase mangel, enzym-Meyerhof Empdena sti, reducerer energien potentiale erythrocyt. Fjernelsen af ​​natrium forbruger mere energi( glucose, ATP) end normalt. I blodet, hvor glukose er nok, giver natriumpumpen stadig fjernelse af overskydende natrium. Milten mezhsinusovyh rum, hvor glucoseindholdet er reduceret, ikke output natrium-, og dette fører til osmotisk hæmolyse af erytrocytter. I modsætning til underskuddet af G-6-PDG underskud PC - autosomale recessive årsager hæmolytisk anæmi hos homozygote og kun manifesterer sig ikke episoder, men som en kronisk sygdom. Kvantificering af ATP og diphosphoglycerat hjælper med at afklare diagnosen.

Blodudstrygninger kan detektere en lille mængde af sfæriske fortandede erythrocytter. I sådanne tilfælde observeres splenomegali. Med udviklingen af ​​vedvarende transfusion afhængighed egnet splenektomi imidlertid efter konferencen finder sted kun en lille forbedring, men det anæmi fortsætter.

Hæmoglobin kombinerede genetiske, biokemiske og fysiologiske egenskaber arvet lidelser i hæmoglobinsyntese. Nogle typer hæmoglobinopatier kun af videnskabelig interesse, andre( seglcelleanæmi, og nogle af thalassæmi) truer patienternes liv, og endelig den tredje( de fleste thalassæmi hæmoglobinopatier E og O) fanget læger guard og forårsage frustration blandt de uheldige patienter. Hver patologi, der indgår i denne gruppe, kan ikke betragtes som en uafhængig nosologisk enhed. Nogle hæmoglobinopatier, hvor strukturelle omlejringer hæmoglobin medfører utilstrækkelig produktion af røde blodlegemer, der indgår i thalassemias( overtrædelser af syntese af polypeptidkæder), men ikke alle hæmoglobinopatier og thalassæmi er hæmolytisk anæmi. Thalassemia - en genetisk defekt resulterer i syntesen af ​​hæmoglobin dannet ved en unaturligt lav mængde polypeptidkæder globiner. Defekten kan påvirke separat a-, β -, γ - eller 5-change kæde eller en kombination deraf, men aldrig påvirker a- og P-kæderne sammen. Resultat - gipohromnomikrotsitarnaya anæmi, der udvikles som følge af mæthed intakt erythrocytter kæder som kontakter stahiometricheski ikke kan. Virkningen af ​​modstridende: på den ene side død og destruktion af celler i knoglemarven( ineffektiv erythropoiese), på den anden - hæmolyse i det perifere blod.

hæmoglobinopatier betinget opdelt i kvalitative og kvantitative. Kvalitative hæmoglobinopatier arvelig ledsaget af brud på den primære struktur af hæmoglobin, kendetegnet ved kvantitativ reduktion hastigheden for syntese af globin polypeptidkæder.

fænotypiske manifestationer værdi hæmoglobinopatier kan skyldes at erstatte en aminosyre med en anden( fx HbS og NBS i de fleste andre modificerede hæmoglobiner), erstatte en del af aminosyresekvensen( Hb Gun Hill), unormal hybridisering af to kæder( Hb LEPORE) eller forlænger en globinkæder( Hb konstant forår).Resultatet er unormale hæmoglobiner: HbGPhiladelphia, HbS, NS, HbFTexas, eller HbA2Flatbush. Hæmoglobiner HbS og NBS ledsaget af de mest alvorlige hæmoglobinopatier. I

globin polypeptidkæder der er områder, meget følsomme over for aminosyresubstitutioner. For eksempel udskiftning af glutamat i position 6 af polypeptidet [3-kæden af ​​valin eller lysin fører til dannelsen af ​​hæmoglobiner S og C, der henholdsvis danner vnutrieritrotsitarnye tactoids og krystallerne og bringe buret til hæmolyse. På den anden side, udskiftning af glutamat, asparagin og threonin for lysin i position 59 af polypeptidkæden resulterer i dannelsen af ​​polypeptidkæder, som i den normale hæmoglobin HbA ikke ske. Typisk unormale hæmoglobiner forskellige bogstaver angiver den elektroforetiske mobilitet. Den første af disse var hæmoglobinet detekteret i patienter med seglcellesygdom( HbS), og derefter navnene tildeles i alfabetisk rækkefølge efter opdagelsen af ​​nye varianter. Forskellige hæmoglobiner i struktur med samme elektroforetiske mobilitet på bestemte områder, hvor de detekteres.

Uden at gå i

stereokemiske detaljer kan siges, at unormale hæmoglobiner struktur detekteres ved en af ​​de følgende manifestationer:

1. Større affinitet for oxygen, som besidder hæmoglobiner dannet ved mutation af aminosyresekvenser:

Hæmoglobin binder oxygen i alveolerne i lungerne, derefter tildække sit forbrug i væv. I tilfælde af nyrevæv hypoxi, den mest følsomme over for det, smide erythropoietin og tilvejebringe ekstraproduktsiyu røde blodlegemer ved knoglemarven, stimulerer erythropoiese selv før anæmi udvikler: den samlede masse af røde blodlegemer, hæmoglobin koncentration og hæmatokrit forøges. Imidlertid unormalt hæmoglobin, og disse omfatter Hb Chesapeake og HBJ Capetown, med høj affinitet for oxygen, knap give det til vævene.

2. Reduktion af hæmoglobins affinitet for ilt. Hvis hæmoglobin mistet evnen iltet i lungerne, hvor stor en andel af den iltet Hb pO2 falder. Cyanose opstår, når koncentrationen af ​​hæmoglobin i de kapillære blodet stiger til 50 g / l. Hæmoglobin med reduceret evne iltet omfatter Hb Seattle, Hb Vancouver og Hb Mobile. De kan ikke i tilstrækkelig grad opfylde behovet for væv og celler i ilt.

3. Methemoglobinæmi. En særlig klasse af hæmoglobiner med reduceret affinitet for oxygen er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​den prostetiske gruppe, som vhoditokislennoe jern( Fe +++).Blandt symptomerne på sygdommen er cyanose et kendetegn.

methæmoglobinæmi Der er varianter, der adskiller sig fra hæmoglobinopatier:

og normalt, både beskåret udnævnelse antioxidanter.

4. Ustabile hæmoglobiner. Flere ændringer polypeptidkæderne af globin synes ustabile hæmoglobiner, og derefter når supravital farve erytrocytter diamant-cresol blue synlige indeslutninger - Heinz kalv. Disse inklusioner er fastgjort til den indre membran af røde blodlegemer, berøvet deformabelnosti celle, især i smalle bihuler fra milten, og føre til udvikling af hæmolytisk anæmi. Ved ustabile hæmoglobiner omfatter Hb Gun Hill, Hb Leiden og Hb Kts1p.

5. Sickling og krystallisering. Disse fænomener observeres i bærere af hæmoglobiner HbS og HbC.

gen HbS hæmoglobin findes i indvandrere fra tropisk Afrika( 40%) og sorte( 8%).Mindre ofte kan den findes på andre områder, herunder Middelhavet og Kaukasus. Udtrykt i heterozygoter( arv af et gen fra den ene forælder), får dem til seglcelleanæmi og hæmolytisk vazookklyuziyu. HbS hæmoglobin biokemisk ustabil, pre-tsipitiruet i opløsning, danner lange tenformede strukturer kaldet tactoids. På grund af dette bliver røde blodlegemer karakteristisk sigteformet. Kun den deoxygenerede form af HbS hæmoglobin, og de typisk udgør heterozygoter 30-40% af de samlede gemoglobina16 danner tactoids. Siden fremkomsten af ​​HbS hæmoglobin - resultat polypeptid globin kæde mutationer med udskiftning af hydrofilt glutamat i 6-stillingen( 3-Depi globin hydrofob aminosyre valin( elektroforese kæden bevæger sig til anoden langsommere end et molekyle af Hb A), sygdomssymptomer forekommer efter det nyfødtebarnet når seks måneders alderen, dvs. når føtal hæmoglobin ophører med at være den største transportør af ilt i kroppen. sygdommen i patientpopulationen afrikanske afbødes noget ved sameksistens mellem genetiskx anomalier Eksempler: .

Seglcelleanæmi - en alvorlig sygdom, hvor tilføjes hæmolytisk anæmi vazookklyuziya første beskrivelse blev foretaget i 1910 af kardiolog Herrick( Chicago)

I udstrygninger af perifert blod fra patienter - normochromic-normocytisk anæmi:. . røde blodlegemer - 2,0-3,0h 1012 / l hæmoglobin - 7-10 g / l, MCV på ca. 22 fl, ICSU mindre end 30 g / l, 10-20% reticulocytter, poikilocystose forårsaget af tilstedeværelsen af ​​seglformede erytrocytter bit mishenevidnyh celler kalv Jolly. Levetiden for erythrocytter er 10-20 dage.

Følgende symptomer hersker i klinikken:

1. Virkninger hæmolyse - anæmi, let gulsot, som følge af ophobning af bilirubin holelitiazis grund overskydende bilirubin salte i de hepatobiliære system og aplastichekie hæmolytiske kriser. Episoder aplastiske kriser kan forekomme hos patienter, der ikke bærere af abnorme hæmoglobinvarianter, såsom under virusinfektioner, men udtrykket liv af røde blodlegemer i seglcelleanæmi er forkortet, så i denne situation, hæmatokrit og reticulocyt ingen falder kraftigt. Den katastrofale fald i hæmatokrit-niveau og gulsot med stigende reticulocytose - hæmolytisk krise.

2. Virkninger vazookklyuzii:

Behandling af symptomatisk sygdom, somder er ingen effektiv terapi. Generelt er behandlingen krizov oral eller intravenøs hydrering og administration af analgetika, herunder narkotika. Indikationen for transfusion komponent er symptomerne på hjerte-lunge svigt og et fald i hæmoglobinkoncentration. Kontinuerlig infusion er indiceret til forebyggelse af hjerneblødning i patienter under 18 år, før overdragelsen er en komplikation af sygdommen. Formålet med sådanne transfusioner er fald i andelen af ​​seglcelle under niveauet for 30% ved 40% hæmatokrit. Forebyggelse af infektioner sker ved at ordinere antibiotika. Chelater( Desferal) anvendes til sekundær og forøget serum gemosideroze ferritina1500 ug / l. Splenoektomiya viser udviklingen af ​​leukopeni og thrombocytopeni, især med hæmoragisk syndrom.

gen Hb C hersker i populationer af afroamerikanere, men ikke ved en så høj frekvens som seglcelle gen - 2-3%.Hemoglobin C danner ikke taktoider, men danner stump krystaloider. Det er karakteriseret ved strukturen af ​​den fjerde peptid hæmoglobin molekyle, hvor i sjette position i stedet for glutaminsyre er lysin. Som et resultat, det forkorter levetiden for erythrocyt hæmolyse men ikke så tunge som i seglcelleanæmi, og der er ingen ødelæggende vazookklyuzii. Centret for distribution af gen C er den nordlige del af Ghana. Hyppigheden af ​​heterozygositet er fra 15% til 28%.Homozygote og heterozygote i visse perifere blodudstrygninger stede mishenevidnye erythrocytter( fra 30% til 100%), men patognomichnye krystaller er sjældne. Anæmi i homozygote er normocytisk karakter, at antallet af reticulocytter steg noget, kan vise normoblaster. Elektroforese - hele hæmoglobin refererer til hæmoglobin S. Patienter ofte forstørret milt, hyppig abdominal smerter i leddene, men de smertefulde kriser, som i seglcelle-anæmi, ikke sker. Gulsot er moderat, undertiden mærket episoder sekvestrering af røde blodlegemer i milten og et kraftigt fald i deres antal i det perifere blod. Prognosen for HbC-hæmoglobinopati er gunstig. Sandt nok kan nogle patienter arve fra en forælder HbS, den anden - HbC hæmoglobin. Som følge heraf udvikler Hb SC-sygdom kliniske sværhedsgrad flow indtager en mellemposition mellem serpovinokletochnoy anæmi og hæmoglobinopati NBS undtagen retinale vaskulære læsioner, når dens prognose er værre virkninger af seglcelle-anæmi.

Hæmoglobin E - fælles mutation p-globin-kæden for patienter i Sydøstasien: i Cambodja, Thailand, Burma, Bengalen, Sri Lanka Veddas i nordøst Malaya, befolkningen Kalamantana og Sulawesi.

Thalassaemia ( Mediterranean anæmi) - en gruppe af nedarvede kronisk microcytic anæmi. Prænatal diagnose af disse sygdomme baseret på gen kortlægning ved hjælp af rekombinant DNA bliver en daglig praksis.

Årsager af thalassæmi og arten af ​​deres kliniske symptomer er blevet belyst, efter at det stod klart, genetik hæmoglobin i den postnatale periode.

Lille thalassæmi. Heterozygoter med eventuelle varianter af p-thalassemia gener. Sygdommen overføres uden kliniske manifestationer eller patienter, der lider af anæmi grænse: antal erytrocytter - 3,8 x 1012 / L Hæmoglobin - 111,5 g / l, hæmatokrit - 0,35 l / L17.Det har anisocytose sted med microcytosis( MCV = 80 hætteglas), og øget hæmoglobinkoncentrationen NbA2.På tidspunktet for ægteskabet bør sådanne patienter omhyggeligt vælge en partner.

Stor thalassæmi eller anæmi af Cooley. homozygoter( med undtagelse af Negro løb) billedet af svær anæmi, svarer til den klassiske beskrivelse af Cooley-inducerede gener, P-thalassæmi. Antallet af erytrocytter med forøget osmotisk modstand falder til 3,0 x 1012 / l Hæmoglobin - op til 62,0 g / l. Reticulocytter udgør 0,6%.Anisocytose forekomme med overvægt microcytes( MCV - 60 fl) hypochromia( SIT - 25 pg MCHC og - 280 g / l), med poikilocystose mishenevidnymi, dråbeformet erytrocytter og shizotsitami;basofil punktering. Koncentrationen af ​​indirekte bilirubin i serum øges, og niveauer af serum jern og ferritin overlapper de normale værdier. Der er ingen tegn på erythroid hyperplasi i knoglemarven. Prognosen for sygdommen er ugunstig.

Intermediate thalassæmi.. relativt mildt forløb af sygdommen ved tilstedeværelsen af ​​genet( 3+( Negro) eller andre blandede typer mutation Antal af røde blodlegemer i gennemsnit 3,57 ± 0,26 x 1012 / l Hæmoglobin - 79,38 ± 2,8 g / l,og dens indhold i erythrocyt spænder fra 13,9 til 46,4 m. patienten transfusion terapi hjælper, men med transformation alder er muligt sygdommen i thalassæmi.

tabel. de vigtigste differentialdiagnostiske tegn på hypokrom anæmi

terapi af thalassæmi blodtransfusion kan være en af ​​deårsager til død af patienter.og vedligeholdt transfusioner til omkring 10 år gamle, hvorefter de, som følge at omgå normal Indgående tarmkanalen og udskillelse af jern, symptomer på hæmokromatose( første stryge overskydende fagocytiske celler fra det reticuloendotheliale system, og derefter det deponeres i parenkymorganer.) Den mest toksiske overskudjern bugspytkirtel, lever, myocardium, binyre og kønskirtler, hvilket resulterer i diabetes, hepatitis og cirrhose, hjertesvigt, adrenal insufficiensi og forsinket pubertet. Dødsfald i den anden eller tredje årti af livet mest sandsynligt på grund af hjerte-karsygdomme, så blodtransfusion bør begrænse eller fjerne overskydende jern under anvendelse kompleksdannere. Splenomegali noget ændrer situationen - hvilket reducerer behovet for blodtransfusioner.

α thalassæmi kombinerer de mest almindelige hæmoglobinopatier og thalassæmi. En af dens former, er ofte mødt blandt afroamerikanere, er karakteriseret som blødt kurs, at det ikke kun næsten umuligt at opdage heterozygoter hos voksne, men det forekommer i homozygote med asymptomatisk mindre laboratoriefund. Andre former er så alvorlige, at de slutter dødelig i løbet af den intrauterine periode.

to begreber udvikling kan betragtes som thalassæmi:

forskel fra p-thalassæmi og thalassæmi udviklende foster før fødslen, fordia-globin polypeptidkæder integreres i alle hæmoglobiner, begyndende med den ældste Hb Gower og Hb Portland. Følgelig bæreren-thalassæmi genet og en anden prænatal er effektivt hæmoglobiner Hb Gower 2, HbF, HbA og NbA2.Hæmoglobin NbA2 kan være en diagnostisk markør for en-thalassæmi.

differentialdiagnosen af ​​sygdommen er vigtigt at udelukke andre årsager microcytosis og bestemme erythrocyt indeks pårørende.

Normalt ved udgangen af ​​det første år af livet, sygdommen manifesterer sig med kronisk hæmolytisk anæmi moderat. Det gennemsnitlige niveau af total hæmoglobin er 86 g / l. Hæmolytiske kriser udviklet på baggrund af tilstødende infektioner eller efter indtagelse af forskellige lægemidler, hæmoglobin faldet til 40 g / l. Der halter i fysisk udvikling, mongolske typen står mindre udtalt end for p-thalassæmi. Hepatosplenomegali, gulsot med øget indirekte bilirubin, kan stryge patologi og cholelithiasis. I analysen af ​​perifert blod var hypokrom anæmi, microcytosis, reticulocytose, anisotrop og poikilocystose, mishenevidnye erythrocytter. Værdierne af erythrocyt- indeks MCV og MCHC faldet. Elektroforese i alkalisk buffer hæmoglobin Hb H bestemmes, hvis antal varierer fra 5% til 30%, og - Hb Barts i forskellige mængder.hæmoglobin H b A2 er reduceret, og føtalt hæmoglobin - i intervallet 0,3-5%.Forholdet a: P = 0,57.Under kriser har patienter brug for hæmotransfusion. I en række tilfælde giver splenektomi en god effekt.

syndrom føtale hydrops med Hb Barts. Når a-thalassæmi-1-produktion af a-globin polypeptidkæder udelukket. Patienterne er defineret kun hæmoglobiner Hb Barts, Hb H og Hb Portland. Død af indehaverne af hæmoglobin sker enten prænatalt eller umiddelbart efter fødslen. Obduktion viser ekstramedullær hæmatopoiese i stort set alle parenkymale organer. Ved undersøgelse - bleg, hævede frugt med fast og løs moderkage;petekkier på huden, udviklingsmæssige defekter i lungerne, hjertet er forstørret med hypertrofi af begge ventrikler, blev forstørret thymus og milt bestemt ved ascites og pleural effusion, perikardial. I forskellige organer på grundlag af alvorlige hæmolyse har aflejringer af hæmosiderin. Hæmoglobinkoncentrationen er 30-100 g / l og i udstrygninger krovi- udtalt anisotropi og poikilocystose, mishenevidnye erythrocytter og Erytroblaster hypochrome macrocytes( øget gennemsnitlig korpuskulært volumen, gennemsnitlig hæmoglobinkoncentration sænkes).

Erhvervet hæmolytisk anæmi kan opdeles i to grupper:

immun hæmolyse forårsaget både allo- og autoantistoffer. Frembringelse af autoantistoffer mod røde blodlegemer kan skyldes følgende årsager:

kendt, at røde blodlegemer på deres overflade antigener ca. 400;Plasmaproteiner også kendetegnet ved stor antigene diversitet. Mekanismen for udvikling af hæmolytisk anæmi i sådanne tilfælde på grund af hyperreaktivitet af det reticuloendotheliale system, mekanisk skade eller infektion, samt eksponering for kemikalier eller hæmolytiske giftstoffer.

Autooimmunnaya hæmolytisk anæmi( AIHA) i en række immun hæmolytisk anæmi forekommer oftere end andre. Udviklingen af ​​sygdom forbundet med fremkomsten af ​​antistoffer i patienten, hvilket kan lysere ikke kun de røde blodlegemer fra perifert blod, men erythromycin og normoblaster knoglemarvsceller og endda tidligere - erythrone forgængere.

autoantistoffer til røde blodlegemer tilhøre forskellige typer. Ved serologisk princip er følgende former for AIHA:

mest almindelige anæmi med ufuldstændige varme agglutininer( 70-80%).Autoimmun anæmi viste sig ved anvendelse antiglobulintest( Coombs test), hvor de heterologe antiglobulin antistoffer reagerer med immunglobuliner og komplementkomponenter - med patientens røde blodlegemer( direkte Coombs test).Det er også muligt at identificere den frit antistof i patientens blodplasma, blande det med et plasma af normale erytrocytter( indirekte Coombs test).Som regel er alvorligheden af ​​den fremadgående reaktion positivt korreleret med antallet af IgG-molekyler og komplement, fastgjort på erythrocyt overflade og ikke til intensiteten af ​​celledestruktion. Positive resultater af den indirekte Coombs reaktion( tilgængelighed, erythrocytiske antistoffer) uden direkte bekræftelse test er ikke angivet arten af ​​immun- hæmolyse, men kun bekræfte tilstedeværelsen af ​​alloantistoffer, som også kan forekomme under graviditet, efter transfusion eller anvendelse af krydsreaktivitet med phytohæmagglutinin.

Autoimmun hæmolytisk anæmi ekstravaskulære hæmolyse( termisk antistof) kan være primær( 55%) eller sekundær: i hæmatologiske maligniteter( 20%), anvendelse af lægemidler( 20%), collagenosis og virusinfektioner( 5%).Denne form for hæmolytisk anæmi kan være meget alvorlige. Letalitet primær autoimmun hæmolytisk anæmi er 4%.Prognosen for sekundær autoimmun hæmolytisk anæmi afhænger af den underliggende sygdom. Anæmi ofte udvikler ubemærket. I svære tilfælde, der hæmolytisk krise. Efter 24 h., Efter indtræden af ​​akut massiv hæmolyse vises gulsot. På palpering kan afsløre splenomegali.

natur anæmi normochromic-normocytisk, regenerativ: Antallet af reticulocytter øget polihromaziya mødes spherocytes og undertiden - shizotsity, normoblaster. Undertrykkelse af erythropoiesis ved viral infektion ledsages af udviklingen af ​​aplastisk krise( et fald i niveauet af reticulocytter).I urinen bestemmes urobilinogen og hæmoglobin. Differentialdiagnosen udføres på resultaterne af den direkte Coombs test: i 2-4% af patienter med kliniske manifestationer af autoimmun hæmolytisk anæmi, en direkte Coombs test er negativ;Den indirekte Coombs-test er positiv hos 60% af patienterne med autoimmun hæmolytisk anæmi. Forholdet mellem sværhedsgraden af ​​hæmagglutination i Coombs-prøven og sværhedsgraden af ​​hæmolyse er ikke. Erythrocytter kan overtrækkes kun IgG agglutininer( i 20-40% tilfælde) SBZ immunoglobuliner og komplementkomponenter( 30-50%) og kun komplementkomponenter( i 30-50% tilfælde).Bestemmelsen af ​​typen af ​​molekyler, der er fastgjort på overfladen af ​​erythrocytter, giver os undertiden mulighed for at afklare diagnosen. Så diagnosen systemisk lupus erythematosus er usandsynligt, hvis røde blodlegemer kun er dækket af IgG.Det er vigtigt at bestemme klassen af ​​antistoffer fastgjort på erytrocytoverfladen. Hvis kun IgG detekteres, er de højst sandsynligt rettet mod Rh-systemantigenerne. Hvis der registreres antistoffer af forskellige klasser, er patienten sandsynligvis følsom over for flere erytrocytantigener, hvilket gør udvælgelsen af ​​en donor meget vanskelig.

Behandling af hæmolytisk krise bør påbegyndes straks. Immunosuppressiv første terapi - prednison ved 1 mg / kg legemsvægt per dag for at bevirke stabilitet( på ikke mere end 2-4 uger), efterfulgt af en gradvis reduktion i dosen, indtil fuldstændig afskaffelse efter normalisering kliniske og hæmatologiske og serologiske parametre. Anden linje

Måske viser behandlingen med cyclosporin A en positiv effekt af anvendelsen af ​​a-interferon præparater.

Sekundær autoimmun hæmolytisk anæmi behandler primært den underliggende sygdom. Hos børn er denne sygdomsform normalt forårsaget af en virusinfektion og går hurtigt. I andre tilfælde fortsætter anæmi bølgende. Under eksacerbationer er der behov for en signifikant reduktion i niveauet af hæmoglobin og ofte presserende hjælp.

Autoimmun hæmolytisk anæmi forårsaget af intra-vaskulær hæmolyse( kolde antistoffer).Der er to former for denne sygdom:

I begge tilfælde kan intravaskulær immunhemolyse være både primær og sekundær. I sidstnævnte tilfælde er det udvikler sig på baggrund af virale infektioner( f.eks, infektiøs mononukleose), malaria, mycoplasma pneumoni, leukæmi eller bindevæv.

Kolde agglutininer er oftere IgM, mindre ofte - en blanding af immunglobuliner af forskellige klasser, de er aktive ved en temperatur under 37 ° C.Når blod ind i kroppen dele af den lave temperatur( hudtemperatur ekstremiteterne kan normalt reduceres til 30 ° C), kold agglutinin fikseret på overfladen af ​​erytrocytter og en komplementbindende, forårsager hæmolyse, hvis intensitet afhænger af temperaturen. Som reaktion på antigenerne i et bredt temperaturområde, kolde antistoffer forbliver på erytrocytter og når vender tilbage blodkar i bagagerummet, hvor et højere temperatur forøger fiksering af komplement. Kolde agglutininer, der viser aktivitet i et snævert temperaturområde, når blodet returneres til hovedkarrene, adskilles fra erytrocytterne. De er mere typiske for virusinfektioner og mycoplasmal lungebetændelse.

For at detektere kolde antistoffer skal følgende regler overholdes ved prøveudtagning af blod til prøveudtagning:

Cold agglutininsygdom .I det primære intravaskulær hæmolyse titer på 1: 1000 og bestemt ovenfor monoklonalt antistof( typisk kappa kæder) i 1 antigen røde blodlegemer. Disse antistoffer er aktive i en lang række temperaturer, herunder temperaturen på ekstremiteterne( 30-32 ° C).Sygdom forløber kronisk i forbindelse med induceret hypotermi i vinteren periodiske forværringer. Det er mere almindeligt hos ældre kvinder( Raynauds syndrom).Forværring er ledsaget af typiske symptomer på intravaskulær hæmolyse, feber, rygsmerter, alvorlig svaghed, åndenød, og hæmaturi. Kan være splenomegali. Niveauerne af hæmoglobin og hæmatokrit reduceres. Lejlighedsvis findes sfærocytter og fagocytiserede erytrocytter i blodudsmidpolilihromaziya. Serumet indeholder kolde agglutininer. Karakteristisk ved stuetemperatur erythrocyt agglutinering udtrykt så de er umuligt at beregne. Direkte Coombs-test med antistoffer mod immunoglobuliner er normalt negativ, med antistoffer mod komplement - kan være positive.

I sekundær

påvises normalt intravaskulær hæmolyse Kholodova polyklonalt antistof( lav titer), aktive inden for et snævert temperaturområde, og de forekommer oftere end hæmolyse. I infektionssygdomme( Mycoplasma og visse virusinfektioner) udviser kold agglutinin til 1 antigen af ​​røde blodlegemer, infektiøs mononukleose og hæmatologiske maligniteter - til i-antigen. Når en kontrolprøve af tilsyneladende raske mennesker kolde antistoffer er fundet i en titer på under 1:64;de er normalt polyklonale og rettet mod et antigen røde blodlegemer.

behandling af autoimmun hæmolytisk anæmi med kolde agglutininer immunosuppressiv terapi tilvejebringer en ikke-permanent og delvis virkning. Derfor anvendes plasmaferese ofte.

Paroxysmal kold hemoglobinuria( Donat-LandSpteypera syndrom) - en sjælden form for autoimmun hæmolytisk anæmi med kolde antistoffer. Hæmolyse i denne sygdom er resultatet af to-fase-reaktioner, der involverer IgG, kaldes antistof-Donat Landsteiner. I den første fase af IgG ved lav temperatur forbundet med erytrocytterne og fix komplement. I den anden fase, ved en temperatur på 37 ° C, aktivering af komplement, hvilket fører til hæmolyse. Antistoffer Donat-Landsteiner har affinitet for erythrocyt P antigenet.

sjældent paroxysmal kold hæmoglobinuri primære og den sekundære findes ofte i patienter med syfilis, især medfødte og komplicerede virusinfektioner( mæslinger, fåresyge, skoldkopper, infektiøs mononukleose, influenza).Intravaskulær hæmolyse udvikler sig i en patient opvarmning efter eksponering. Prognosen er gunstig. Patienterne gendanner sig normalt alene. Sommetider strømmer sygdommen i lang tid med periodiske hæmolytiske kriser.

Diagnosen bekræfter påvisning af antistoffer Donat-Landsteiner. Teknikken indebærer inkubering af røde blodlegemer blandet med normale gruppe G( I) i patientens serum i 30 minutter.ved 4 ° C og ved 37 ° C.Når kontrolprøven ledende varmeinaktiveret patientsera skal inkuberes med sunde erythrocytter, først ved 37 ° C, derefter ved 4 ° C

udvælgelsesorgan i behandlingen af ​​autoimmun hæmolytisk anæmi er glucocorticoidhormoner kotoryeprakticheski altid stoppe eller reducere hæmolyse. En nødvendig betingelse for hormonbehandling er en tilstrækkelig dosering og varighed af behandlingen. I den akutte fase prednisolon administreret i store doser - 60-80 mg / dag( 1 mg / kg legemsvægt) eller ækvivalente doser af andre glukokortikoider. Efter remission dosis prednisolon gradvist aftager. Vedligeholdelsesdosis er 5-10 mg / dag. Behandlingen udføres i 2-3 måneder, indtil forsvinden af ​​alle tegn på hæmolyse til negativ og Coombs test. Nogle patienter har den virkning af immunosuppressive lægemidler( 6-mer-kaptopurin, azathioprin, chlorambucil), og malariamidler( delagil, rezohin).Især udtalt effekt immunosuppressive har i autoimmun hæmolytisk anæmi i forbindelse med kold agglutinin. Dosen af ​​6-mercaptopurin og azathioprin er 100-150 mg / dag, chlorambucil indgives i en dosis på 10-15 mg. I recidiverende former af sygdommen, og der er ingen effekt af anvendelse af glucocorticoider og immunsuppressiva vist splenektomi. Blodtransfusion hos patienter med autoimmun hæmolytisk anæmi bør udføres kun for sundhed( et kraftigt fald i hæmoglobin, soporous tilstand).Især anbefales at vælge donorer, hvis røde blodlegemer giver negativ Coombs.

Sygdom af Marijafa-Micheli. Hæmolytisk anæmi med konstant gemosiderinuriey og paroxysmal natlig hæmoglobinuri, skyldes ændringer i erythrocytmembranen struktur( Marchiafava-Micheli sygdom) er en erhvervet hæmolytisk anæmi med intravaskulær hæmolyse og konstant frigivelse af urin hæmosiderin.

sygdom opstår som et resultat af somatisk mutation af erythroide celler, hvilket resulterer i abnorm klon produceret røde blodlegemer med forøget følsomhed over for forskellige hæmolytiske midler.hæmolyse intensitet stiger med udviklingen af ​​acidose, samt under indflydelse af properdin, komplement og thrombin. Morfologisk træk ved sygdommen er nyresygdom. Hemosiderose i andre organer observeres ikke. I leveren og degenerative punkt necrobiotic ændringer forbundet med venøs trombose og anæmi. Milten er forstørret, på bekostning af multipel vaskulær trombose og udvikling af perivaskulær sklerose.

Patienter klager over svaghed, svimmelhed, åndenød, hjertebanken, mavesmerter af forskellige lokalisering og intensitet. Alt dette skyldes hæmolytisk krise og kapillær mesenterisk arteriel trombose. Er ofte perifer vaskulær thrombose, ofte venerne i de øvre og nedre ekstremiteter, samt andre fartøjer( hjerne, milt, nyre).Under krisen kan patienter have feber. I forbindelse med hæmoglobinuri og gemosiderinemiey urin er malet sort. Hæmoglobinuri ofte sker om natten på grund af en fysiologisk acidose under søvn, aktivering af properdin og andre faktorer, der øger hæmolyse. Hæmoglobinuri er ikke et obligatorisk symptom på sygdommen. Ved objektiv forskning notat bleg hud med en lille icteric skygge, moderat forstørrelse af milt og lever.

anæmi i lang tid er normochromic karakter. Med betydeligt tab af jern bliver farveindekset under norm. Mængden af ​​reticulocytter steg lidt. Leukopeni ofte observeres og thrombo-cytopeni. I knoglemarven - erythroid hyperplasi er ofte ledsaget af inhibering af granulocytiske og megakaryocytiske bakterier. Det er nødvendigt at skelne sygdommen Marchiafava Michele med hæmolytisk anæmi, refraktære over for behandling, ledsaget af leukopeni og trombocytopeni uden væsentlig udvidelse af milten. Vigtig diagnostisk værdi har sediment mikroskopi gemosiderinuriyu. Blandt laboratorieundersøgelser til diagnosticering af sygdomme Marchiafava Michele vigtig syre test Ham( hæmolyse af røde blodlegemer hos patienten i syrnet serum fra en rask person), Crosby test( øget hæmolyse under indflydelse af thrombin) og saccharose test( erythrocyt hæmolyse hos patienter med frisk blod ved tilsætning af saccharose).

effektive behandlinger Marchiafava-Micheli sygdom transfusion vaskes tre gange med saltvand erythrocyt natriumchlorid. Sådanne røde blodlegemer transfunderede hver 4-5 dage i en mængde på 200-400 ml inden for 48 timer. Efter at have taget. Til forebyggelse og behandling af trombose viser antikoagulerende terapi. Mellem hæmolytisk krise opnås vis nedgang af hæmolyse ved indgivelse af plasmasubstitutter, især dextran eller poliglyukina i en mængde på 500-1000 ml. Glucocorticoider og jernpræparater i sygdom Marchiafava Michele kontraindiceret. Dosering

immun hæmolytisk anæmi er omkring 20% ​​af den erhvervede immun hæmolytisk anæmi. En vigtig rolle i patogenesen af ​​stykket sygdom:

Den første og vigtigste trin i medicinsk behandling af immun hæmolytisk anæmi - fjernelse af lægemidlet, der forårsagede den. Når hæmolyse forårsaget af immunkomplekser, så genopret hurtigt. Når hæmolyse forårsaget af autoantistoffer, genvinding langsommere( som regel et par uger).Coombs testen kan forblive positiv i 1-2 år.

Hæmolytisk sygdom hos nyfødte normalt udvikler sig i moderen og fosteret uforenelighed af Rh-faktor og ABO-blodtypesystemet, meget mindre - for antigener Kell Systems, Duffy og MNSs. Dette indbefatter isoimmun hæmolytisk anæmi, dvs.sygdomme følge af eksponering for isoimmune antistoffer( hæmolytisk anæmi i forbindelse med Rhesus uforenelighed eller ABO-uforligelighed i gruppen mellem mor og foster) og post-transfusion anæmi forårsaget af inkompatibilitetsgruppe eller Rh tilbehør.

Hæmolytisk sygdom hos nyfødte forårsaget af uforeneligheden af ​​antigener Rh-systemet. Antistof mod Rh antigen-system, i modsætning til antistoffer mod antigenerne i ABO systemet kun forekommer, når kontakten af ​​antigenet i moderens blod. I normal graviditet antallet af føtale røde blodlegemer, gennemtrængende moderens blod er for lavt, og immunisering sker ikke. Tilstrækkelig til immunisering antallet af føtale blod kan komme ind i moderens blod i tredje fase af arbejdskraft. Den første graviditet hæmolytisk sygdom hos nyfødte som følge Rh uforenelighed af antigener systemet opstår kun i tilfælde, hvor moderens blod før transfusion uforenelige Rh antigener på systemet, eller moderen er blevet immuniseret ved fostervandsprøve. Hvis derimod kan forekomme uforeneligheden af ​​antigenerne fra ABO hæmolytisk sygdom hos nyfødte selv under den første graviditet, fordi antistoffer mod disse antigener er konstant til stede i moderens blod. I de fleste tilfælde, hæmolytisk sygdom hos nyfødte på grund af inkompatibilitet af Rh antigener systemerne udvikler antistoffer mod D-antigenet. Dette antigen er fraværende fra ca. 15% hvid og 7% af sorte.

Fosteret udvikler hæmolytisk anæmi, som i alvorlige tilfælde fører til hjertesvigt, dropsy og død. Hyperbilirubinæmi forekommer ikke i fosteret, da bilirubin frit trænger ind i moderkagen og kommer ind i moderens blod. I en nyfødt er den største fare imidlertid hyperbilirubinæmi, da det kan føre til bilirubin encephalopati. Nogle gange observeres hepatosplenomegali. Differentiel diagnose udføres med hepatitis, infektioner, stofskiftesygdomme og hæmoragisk neonatal sygdom.

I de tidlige stadier af graviditeten er bestemt gruppe( for systemer ABO og Rh) blodtyper af gravide og udforske sin serum for antistoffer mod sjældne erytrocytantigener. Hvis moderen Rh er negativ, bestemm barnets faders Rh-tilhørsforhold. Under graviditeten bestemmes titeren af ​​antiresusive antistoffer regelmæssigt. Når anti-rhesusantistoffer forekommer, evalueres intensiteten af ​​hæmolyse. For at gøre dette udføres spektrofotometrisk analyse af fostervæsken opnået ved amniocentese. Når det er uforeneligt med Rh-antigenets antigener, bestemmes niveauerne af hæmoglobin og bilirubin i ledningsblodet umiddelbart efter fødslen. Udfør en direkte prøve af Coombs med de nyfødte røde blodlegemer. Når en positiv prøve bestemmes, til hvilken erytrocyt antigener er rettet antistoffer. Hvis der i moderens blod antistoffer mod disse antigener er fraværende, skal du finde ud af, hvorfor den direkte test af Coombs er positiv.

Intensive tidlig behandling reducerer risikoen for komplikationer. Behandlingen skal begynde i intrauterin perioden. Hvis titer af antiresuperende antistoffer i moderen overstiger 1: 8, udføres amniocentese. At indirekte bestemme niveauet for bilirubin og vurdere sværhedsgraden af ​​hæmolyse måler den optiske densitet af fostervand ved en bølgelængde på 450 nm. Høj optisk tæthed af fostervand i midten og sen graviditet er tegn på alvorlig hæmolyse hos fosteret. I dette tilfælde er det nødvendigt at foretage en generel analyse af føtal blod. Det er opnået ved cordocentesis. Reduktion af hæmatokrit til 18% eller mindre er en indikation for føtale røde blodlegemer transfusioner Rh-negativ blodtype 0( I).Om nødvendigt gentages transfusion af erytrocytmasse hver 2-3 uger. Gentagne transfusioner af erythrocytmasse kan delvis eller fuldstændigt undertrykke erythropoiesis hos fosteret. Hvis fosterudvikling svarer til svangerskabsalderen, udføres en kejsersnit i den 33-36. uge af graviditeten. Straks efter fødslen af ​​et barn bestemmer hans blodgruppe og udfører en direkte test af Coombs. Efter intrauterin transfusion af erytrocytmasse kan blodet af en nyfødt blive Rh-negativ. Hvis en direkte test af Coombs hos en nyfødt er positiv, kan der kræves en udvekslingstransfusion. Behandling af et nyfødt barn: Ved hyperbilirubinæmi anvendes lysbehandling og udveksling af blodtransfusion. Til lysterapi anvendes der blåt lys, som fremmer omdannelsen af ​​bilirubin til vandopløselige produkter. Lys terapi bruges ud over at udveksle blodtransfusion - før og efter det. Lysbehandling bør ikke erstatte diagnostiske foranstaltninger med det formål at finde ud af årsagerne til gulsot. Under lys terapi nødvendig for at bestemme niveauet af serum bilirbina fordi intensiteten af ​​gulsot hos nyfødte ikke svarede til sværhedsgraden af ​​hæmolyse. For at forhindre skader på nethinden under lysterapi, lukkes barnets øjne med et bandage. I tilfælde af anæmi( hæmoglobinniveau under 70-100 g / l) kan transfusion med rød blodlegeme være påkrævet. Erythrocytter overtrukket med anti-rhesus antistoffer ødelægges nogle gange langsomt, hvilket kan føre til anæmi i fravær af hyperbilirubinæmi 3-6 uger efter fødslen.

Hæmolytisk sygdom hos nyfødte på grund af inkompatibilitet antigener fra ABO-systemet normalt opstår hos børn med blodgruppe A eller B født af mødre med blodgruppe 0( I).Serum mor med blodgruppe 0( I) er til stede isohemagglutinins mod erytrocytantigener A og B. forudsige udviklingen af ​​hæmolytisk sygdom hos titeren af ​​disse antistoffer hos moderen kan ikke være en nyfødt.

Hæmolytisk sygdom kan forekomme, selv i et barn født fra den første graviditet. Hos spædbørn er svær anæmi og dropsy sjældne. Nogle gange vises gulsot i den første dag i livet, men hæmolyse er langt mindre udtalt end med uforenelighed med Rh-systemets antigener.

Differentialdiagnosticering af sygdommen er underbygget ved at udelukke andre årsager til hyperbilirubinæmi og detektion i en udstrygning af blod fra nyfødte spherocytes og til tider - af fragmenterede erytrocytter.

Hæmolytisk sygdom hos nyfødte som følge af uforenelighed af antigenerne i ABO-systemet, kan det være vanskeligt at skelne fra arvelig microspherocytosis. Direkte Coombs test med erythrocytter nyfødte sædvanligvis negativ eller svagt positiv, da de medfører en mindre mængde af A- og B-antigener, er lav og følsomheden af ​​prøven. Antistoffer, skyl med nyfødte røde blodlegemer, røde blodlegemer, der er forbundet med voksne med blodtyper A, B og AB.

Behandling er rettet mod at reducere hyperbilirubinæmi. Lysbehandling reducerer behovet for krovozamestitelnoy terapi, som i øjeblikket udføres i kun 1 ud af 3.000 spædbørn med hæmolytisk sygdom forårsaget af uforeneligheden af ​​antigenerne fra ABO-systemet. Hvis du stadig brug for en blodtransfusion under anvendelse pakkede røde blodceller gruppe 0( I) med lav titer antistoffer mod antigener A og B.

erythroblastosis - hæmolytisk sygdom hos nyfødte kan forekomme under graviditet, Rh-negative mødre til Rh-positive foster når moderens krop begynder at producereantistoffer der forårsager agglutinering af føtal erythrocytter. En særlig fare i denne henseende gentages graviditet, når der er allerede antistoffer efter en tidligere graviditet i moderens blod.

Denne gruppe anæmier kombinerer hæmolytisk tilstand, hvor fuld i morphofunctional mod erythrocytter ødelagt på grund hyperreaktivitet RES eller under indvirkning af hæmolytiske( fenilgidrazy, bly, benzen, arsen, hydrogen, anilin farvestoffer, slange og fungale toksiner, etc.), Bakterielle( toksiner hæmolytisk streptococcusog staphylococcus al.), parasitisk( malaria) og andre faktorer. Patogenesen af ​​disse anæmier er forskellige: destruktion af erythrocytmembranen, udtømning af enzymsystemer, etc.

Hypersplenisme, kongestiv splenomegali - en tilstand, hvor udvidelsen af ​​milten forekommer øge sin fagocyterende funktion. ..Således er der pancytopeni, og binding af erythrocytter som følge af mekaniske "effekt af skærmen."Plasma volumen øges - gemodelyutsiya. Fremstillingen af ​​miltantistoffer forværrer situationen på grund af den autoimmune faktor.

grad af anæmi er direkte proportional med størrelsen af ​​milten: milt udvidelsen ved 2 cm ud over kanten af ​​det kystnære arch omtrent svarer til et fald i mængden af ​​hæmoglobin, hæmatokrit størrelsen 1 svarer til blodfortynding. Specifikke ændringer i morfologien af ​​røde blodlegemer i perifere blodudstrygninger er ikke tilgængelige. Livstiden for røde blodlegemer forkortes.

terapi rettet mod den underliggende sygdom, der forårsagede hypersplenisme. Splenektomi, som regel, er ikke vist.

Anæmi som følge af mekanisk beskadigelse af erythrocytter. Når overdreven deformation eller under påvirkning af turbulens kræfter i perifere blodudstrygninger vises fragmenter erythrocytter( shizotsity, hjelm celler), som er den vigtigste kriterium for diagnosticering af anæmi.Årsagen til destruktion af erytrocytter kan være uden beholderne( marts hæmoglobinuri), hjertet( aorta stenose og forkalkning af valveprotese eller dens fejl) i arteriolerne( malign hypertension, malign tumor), og inden for de fartøjer( dissemineret intravaskulær koagulation).Nogle gange hæmolyse kompliceret af jernmangel anæmi som følge af kroniske gemosiderinurii. Terapi er rettet mod den underliggende sygdom, og anvendelsen af ​​jernpræparater er angivet.

Hemolyse forårsaget af virkningen af ​​bakterielle hæmolysiner. Hæmolyse af erytrocytter kan bindes til cytotoksiske ekstracellulær hæmolysin bakteriel, fx streptokok, stafylokok, Haemophilus ducreyi eller Clostridium perfringens.

Disse exotoksiner, der virker direkte på cellemembranen, forårsager lys af erytrocytter, blodplader og makrofager. For eksempel hæmolysinet Clostridium perfringens, termolabile protein hæmolytisk og dødelig virkning er forøget efter behandling med cystein og lige så skarpt tabt af oxygen, lyserer erythrocytter i blodbanen. Den intravenøse administration af 10-18 μg hæmolysin til kaniner fører til deres død inden for 2 til 24 timer. Det kliniske billede af sygdomme er hovedsageligt bestemt af arten af ​​den infektiøse proces. Almindelige symptomer er svaghed, sløvhed, dårlig appetit, en temperaturreaktion, hudfarve og slimhinder. I blodudtræk - tegn på normo- eller hypokrom anæmi, anisocytose;mængden af ​​reticulocytter øges ikke. Knoglemarvbilledet er ikke patognomonisk. Sommetider er erythroid spiren reduceret, erythronen er modning. Niveauet af jern i serum er reduceret. Den udviklende anæmi er symptomatisk og stopper med effektiv antibiotikabehandling. Ved hypokromi anvendes jernpræparater. Prognosen for sygdommen efter udryddelsen af ​​den smitsomme proces er i de fleste tilfælde gunstig.

Anæmi forbundet med eksponering for direkte hæmolysiner og andre skadelige faktorer. Vnutrisosudisgogo årsag til akut massiv ødelæggelse af erytrocytter med udskillelse af hæmoglobin i urinen kan være forskellige obligat og fakultativt faktorer forgiftning eddikesyre essens, blod kommer ind i serpentin, fungale, fisk gifte. Det kliniske billede er kendetegnet ved en skarp lak af huden uden udtalt gulsot. Milten stiger som regel ikke. Der er moderat hepatomegali. Urin af mørk farve, farven på sort øl eller en stærk opløsning af kaliumpermanganat. Moderat bilirubinæmi på grund af den indirekte fraktion, en positiv test af skinke og en sucrose test, hypersideræmi. I blodudtræk, tegn på alvorlig anæmi, reticulocytose, undertiden leukemoidreaktion;Strømmen er skarp. Skelne mellem svære, moderate og milde former for sygdommen.

Diagnosen er baseret på det klinisk-hæmatologiske billede og den karakteristiske farve af urin. Prognosen er ofte gunstig, men tilbagefald er mulig. I terapi

anvendte kortikosteroider( prednisolon til 1,5-2,0 mg / kg), anabolske steroider, vasket erythrocyt transfusion. Forberedelser af jern, vitamin B12 og fuldblodstransfusion er kontraindiceret. Splenektomi er ineffektiv.