Myasthenia gravis - Årsager, symptomer og behandling. MFIer.

Myasthenia - en kronisk, fremadskridende sygdom med tilstedeværelsen af ​​kriser karakteriseret ved abnorm træthed og muskelsvaghed.

Først beskrevet i 1672 af Thomas Willis. I øjeblikket er forekomsten af ​​myasthenia gravis vokset 5-10 patienter pr. 100 000 individer.

Årsager Myasthenia gravis

- er en genetisk sygdom, men studerede på det genetiske niveau er ikke nok. Det lægger stor vægt på den genmutation ansvarlig for driften af ​​de nervøse - muskuløse synapser. Vi har registreret to sygdomsudvikling mekanisme:

• biokemiske forandringer i mionevralnyh synapser af en ændring i hypothalamus funktion med sekundær involvering i processen med thymus( thymus);
• autoimmun beskadigelse af thymus i strid med neuromuskulær transmission. Dette reducerer syntesen af ​​acetylcholin og øger cholinesteraseaktiviteten.

Udløsning faktor kan tjene som stress, forkølelse, nedsat immunfunktion af organismen, hvilket vil føre til dannelse af antistoffer mod sine egne celler mod acetylcholinreceptorer i den postsynaptiske membran nervøse - muskulære forbindelser( synapser).Normalt er disse synapser sendt impuls fra nerven til musklen ved biokemiske reaktioner, der involverer neurotransmitteren acetylcholin. Ved excitation

acetylcholin kommer ind gennem præsynaptiske membran ind i synaptiske kløft til den postsynaptiske membran af cholinerge receptorer( muskel), forårsager dens excitation. Enzymet acetylcholinesterase ødelægger mediatoren, hvilket begrænser dets varighed. Med myastheni er denne komplekse mekanisme brudt. Ved enderne af synapser producerede lidt acetylcholin eller cholinesterase han stærkt ødelagt, som følge af synapsen er blokeret og ledning af nerveimpulser bliver umulig.

Myasthenia gravis begynder oftere i 20 - 40 år. Kvinder er oftere syge end mænd( 2: 1).

symptomer på myasthenia gravis

vigtigste funktion - en svaghed og en kraftig stigning i skeletmuskeltræthed under langvarig arbejde eller hendes tæer. Muskel svagheden stiger med gentagne bevægelser, især i et hurtigt tempo. Muskelen er som om "træt" og ophører med at adlyde indtil fuldstændig lammelse. Efter hvile genoprettes muskelfunktionen. Om morgenen efter en drøm føles patienten normalt normal. Flere timers vækkelse fører til væksten af ​​myastheniske symptomer.

Der er tre former for myasthenia gravis:

• øje;
• bulbar;
• generaliseret.

først ofte påvirker musklerne, som innerveres af kranienerver - cerebrale nerver. I fremtiden kan det resultere i nakkemusklerne, mindre muskel torso og lemmer. De første tegn på sygdommen er hængende af det øverste øjenlåg og skyggeeffekter, der forekommer ved en læsion ydre muskel af øjeæblet, de cirkulære muskler i øjet, muskel, løfte det øverste øjenlåg. Hvis der i morgen patienten kan åbne øjnene helt og frit, så yderligere blinkende fører til svækkelse af musklerne i øjenlåget og bare "hængende".Det er en øjenform.

Billedet ptose med myasthenia

Når bulbar formular påvirker musklerne innerveres af en gruppe af bulbar nerver. I dette tilfælde vil der være brud på at sluge, tygger. Skift det - vil være stille, hæs, nasale, hæs stemme vil hurtigt svinde ned til en tavs tale.

I den mest almindelige, generaliseret form processen begynder med øjet muskler, og så alle de muskler, der er involveret i det. Musklerne i nakken og ansigtsmusklerne er de første til at lide. Patienten kæmper for at holde hovedet. En mærkelig udtryk i ansigtet med en tværgående smil og dybe rynker i panden. Spyt vises. Senere følgeskab af den svaghed i lemmerne. Patienten går ikke godt, kan ikke betjene sig selv. Tilstanden er bedre om morgenen, værre om aftenen. Hver efterfølgende bevægelse af patienten til at udføre bliver stadig vanskeligere. Over tid musklerne atrofi. De proksimale dele - skuldre, hofter - påvirkes mere.
senereflekser blev hurtigt udtømt, og der efter ferien.

Afbildet Generaliseret form af myasthenia gravis når

undersøgelse

Til diagnose

matters elektromyografi, som detekterer muskelsvaghed reaktion farmakologiske - en signifikant forbedring efter indgivelse af anticholinesterase lægemidler( Neostigmin 0,05 ml 1% v / m) og immunoassayet - bestemmelse af titeren af ​​antistoffer mod acetylcholinreceptorer og detektion thymom( tumorerthymus) - computertomografi af den forreste mediastinum.

myastenisk krise

flow myasthenia forløber med stigningen af ​​symptomer og dens sværhedsgrad. I alvorlig form udvikler patienter myastheniske kriser.

myastenisk krise - en pludselig, kraftig svækkelse af de respiratoriske og svælg muskler - respirationssvigt( hyppig hvæsen), øget hjertefrekvens, savlen. Lammelse af respiratoriske muskler under alvorlig krise - en direkte trussel mod patientens liv.

Myasthenia gravis er en kronisk alvorlig sygdom, progressiv, hvilket ofte fører til invaliditet og kræver nøje observation og behandling.

Myasthenia gravis.

muskelsvaghed kan observeres i sløv encephalitis, bronchogent carcinoma( tumorer), lunge( Lambert syndrom - Eaton) amiotrotroficheskom lateral sklerose, thyrotoksikose. Der er en række af medfødte myastenisk syndromer som er baseret på genmutationer af forskellige underenheder af acetylcholinreceptoren.

behandling af myasthenia

livsvigtig medicin hos spædbørn er anticholinesteraseinhibitorer stoffer - kalimin, Neostigmin. Tildelt dosering og tidspunkt for administration bør være strengt observere på grund af risikoen for overdosis og udvikling af kolinerg forgiftning - kolinerg krise - kramper, trækninger, langsom puls, sammentrækning af elever, savlen, smerter, mavekramper. Modgiften til denne overdosis er atropinspeninsyre eller iv 0,5-1,0 ml.

behandling med anticholinesterase lægemidler har udført år justerende midler afhængigt af sværhedsgraden af ​​sygdommen: oksazil, Neostigmin, kalimin, galantamin. For at øge deres indsats anvende kaliumsalte, for forsinkelse af kalium i kroppen bliver brugt spironolacton kurser. I alvorlige tilfælde anvendes hormonbehandling og cytostatika.

effektivt "pulsterapiya" - store doser af hormoner( 1000 - 2000 mg prednisolon) med dalneyim tilspidsning. Immunsuppressive midler - azothioprin, cyclosporin, cyclophosphamid. Hvis der opdages en diagnose af thymom, er kirurgisk behandling indikeret. I alvorlige tilfælde

myastenisk krise holdt på intensivafdelinger mekanisk ventilation, plasmaferese, administration af immunglobuliner, Neostigmin / i, ephedrin n / k.

Specialkost kan kræves ikke, men det er tilrådeligt at spise fødevarer rige på kalium: abrikoser, rosiner, kartofler.

Hvis fundet myasthenia

vigtigste institution for undersøgelsen, diagnosticering og behandling af myasthenia gravis og muskelsvaghed er en myastenisk Moscow Centre, der er baseret på afdelingen af ​​neuro - muskulære patologi Institut for Almen Patologi og patofysiologi, russiske Academy of Medical Sciences i 1983.På russisk medicin til behandling af myasthenia gravis er inkluderet i den føderale liste og nåde udleveres på recept fri: metipred, prednisolon, kalimin, neuromidin, veroshpiron, cyclophosphamid, azotioprin.

Patienter med myasthenia gravis bør observeres ved neurolog, der regelmæssigt tager ordinerede behandling og følge alle anbefalinger. Under sådanne forhold er det muligt at opretholde arbejdskapacitet og livskvalitet på lang sigt.

patienter med myasthenia umulig solbadning, hårdt fysisk arbejde, brug af magnesium præparater, muskelafslappende midler, neuroleptika og beroligende midler, diuretika( undtagen veroshpirona), aminoglycosider( gentamicin, kanamycin, neomycin, streptomycin,. ..) fluorquinolin( norfloxacin, ofloxacin), tetracyclinderivater, quinin, D-penicillamin. Alle patienterne fik en liste over en læge og hans behov for at altid bære, ikke at tage stoffet er ugyldig.

Ikke selvmedicinske, naturlægemidler. Til en patient med myastheni må der ikke gives medicin uden at konsultere en læge! Kurarepodobnye stoffer forbedrer myastheniske fænomener.

Sanatorium og udvej behandling i den varme årstid i syd er ikke vist. Anbefalet sanatorium - spa behandling i kurbade medicinsk profil: behandling nervesygdomme( hjernesygdom);sanatorium "Alatyr"( Mordovia), "d'Angers"( Kemerovo-regionen), "Bakirovo"( Tatarstan), "Arshan"( Republikken Buryatia), "Barnaul"( Altai Territory), "Beshtau" og "Dawn of Stavropol '(StavropolTerritory) "" Golden øre "resort kompleks" Viden "(Krasnodar-regionen), navnet på sanatoriet Borodin( Kostroma-regionen)," Emerald "(Primorje), Moskva sanatorium og Saint - Petersburg og mange andre resorts i Rusland og. CIS

Høring om myasthenia

Spørgsmål: Er det muligt at komme sig helt fra myasthenia _?
svaret er nej, men som et resultat korrekt og langtidsbehandling kan opnå den fuldstændige forsvinden af ​​symptomer og langvarig remission

Spørgsmål. Kan en myastenisk krise være forårsaget af forkert behandling
Svar: . Kan Utilstrækkelige doser af anticholinerge lægemidler er ineffektive og kan udvikle myastenisk krise.overdosis deres føring til kolinerg krise Creasy Begge kræver øjeblikkelig indlæggelse, eventuelt i den intensive afdeling af -. truslen om respirationsstop.

Spørgsmål: Er det muligt at solbade under langvarig remission?
svaret er nej. Eksponering for solen kan forårsage en forværring af myasteni, selv med langvarig remission.

Spørgsmål: Er myasthenia arveligt?
svaret er nej.

Spørgsmål: Er en normal graviditet og fødsel muligt?
besvare muligt. Graviditet skal planlægges, konsultere en læge. Entré er kontraindiceret hos gravide cytostatika og bedre løse problemet med oversættelse til andre stoffer på forhånd. Alt er besluttet individuelt. Arvet myasthenia gravis overføres ikke.

neurolog Kobzev SV