Primær hyperoxaluri( oxalose)
er en arvelig metabolisk patologi, der er karakteriseret ved tilbagevendende eksacerbationer, calciumoxalat nephrolithiasis( dannelsen af nyresten), gradvist fører til kronisk nyresvigt.
Symptomer på sygdommen først opdages i den tidlige barndom - hæmaturi( blod i urinen), leukocyturi( udseende af hvide blodlegemer i urinen), renal kolik. På røntgenogrammet i bughulen findes tætte flere konkretioner( sten) i nyrerne. I nogle tilfælde først det vises oksaloz forsinkelse barn vækst og tegn på uræmi( den sidste fase af nyresvigt), renal tubulær acidose( en overtrædelse af syre-base balancen i kroppen som et resultat af nedsat nyrefunktion).Den anden del af de mennesker med denne sygdom, primær hyperoxaluri( i urin af store mængder oxalat - oxalsyre salte) kun manifesteres i voksenalderen som nyresvigt. I oxaluri er nyrerne de vigtigste målorganer, dvs. organer, der er modtagelige for patologiske forandringer. Nyreskade med et
oksaloze manifesteret primært ændringer i urin( protein, fremkomsten af en lille mængde af erythrocytter, leukocytter).Barnets generelle tilstand er fortsat tilfredsstillende. Nogle gange registreres smerte syndrom, enuresis( bedwetting).Fremkomsten af disse symptomer skyldes det faktum, at oxalatkrystaller har en irriterende virkning på urinvejen. Bakterieri( udseende af bakterier i urinen) er normalt fraværende, funktionelle tests af nyrerne opdager ikke abnormiteter. Belastningsprøver( vand, saltvand, ammoniumchloridbelastning) kan afsløre manglende nyrefunktion. Langsigtede skadelige virkninger af krystaller kan føre til udvikling af inflammatoriske forandringer i urinvejene og i nyrerne( interstitiel nefritis).Takket være dette skabes der betingelser for at udløse den inflammatoriske reaktion, først en abakteriel og i den efterfølgende - med en lagring af mikrobiel infektion. Den generelle tilstand af barnet således forringer muligt "uforklarlige" stigning i kropstemperaturen( ikke over 38 ° C), smerter, overtrædelse dizuricheskie( ændringen i hyppig vandladning, urinvolumen og kvalitet), fald i nyre koncentrere evne. Med udviklingen af sygdommen er udviklingen af pyelonefrit og nyreinsen sygdom sandsynlig.
frekvens renal patologi blandt pårørende I grads slægtninge i familier med hyperoxaluri er 34,2%.
Calciumoxalat er hovedkomponenten af nyresten i næsten 75% af nyresygdomssygdomme. I de fleste mennesker med en tilbagevendende type sygdom opdages imidlertid ikke hyperoxaluri. De har betydelige udsving i indholdet af oxalsyre i urinen i løbet af dagen. Samtidig, og urin fra raske mennesker, som regel overskredet med ioner af oxalat og calcium, hvilket forklarer den betydelige hyppighed af uddannelse, de har nyresten.
Basis for behandling af oxalatdiatese er en rationel kost, der reducerer den funktionelle byrde på nyrerne. Tilbydes kartoffel-kål kost, der indeholder bestemmelser om udelukkelse fra kosten af en syg person udvindingsindustrien rige kødretter, oksalogennyh fødevarer såsom bladgrøntsager( skovsyre, salat, spinat), te, kakao, chokolade, tranebær, gulerødder, rødbeder. Anbefalet "frisk" frugt - pære, svesker, tørrede abrikoser.
Anvendelsen af iprasid medfører et fald i udskillelsen af oxalat i urinen. Destination rette allopurinol, for ansøgningen, som er at reducere intensiteten af udskillelse via nyrerne af urinsyre, som kan lette krystallisationen af calciumoxalat og dannelsen af nyresten. Kombineret brug af pyridoxin og magnesiumoxid anvendes i vid udstrækning. Effektiviteten af pyridoxin kan kun spores i nogle mennesker med denne sygdom. Et positivt resultat iagttages ved brug ksidifon indad som forøger opløseligheden af calciumsalte, hæmmer væksten af krystaller af natriumcitrat.